膽鹽代謝及轉(zhuǎn)運(yùn)及肝內(nèi)膽汁淤積-分子醫(yī)學(xué)及臨床的相互促課件整理

膽鹽代謝及轉(zhuǎn)運(yùn)和肝內(nèi)膽汁淤積分子醫(yī)學(xué)和臨床的相互促進(jìn)王建設(shè)復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院復(fù)旦大學(xué)兒童肝病中心膽鹽代謝及轉(zhuǎn)運(yùn)和肝內(nèi)膽汁淤積1特發(fā)性”新生兒肝炎GGTandtheoutcomeJuly1,1981-Jan1,1985,186infants,29diagnosedasINHS,followedupforatleast1year,oruntildeath17withincreasedGGt(=2.1normalupperlimit),Allbut1ingoodprognosis12withnormalgGt,AllpoorprognosisMaggioreG,etal.JPediatr,1987:112:251-252特發(fā)性”新生兒肝炎2King's病例入選標(biāo)準(zhǔn)Aug1991toNov2000,Conjugatedhyperbilirubinemiaunder3monthsofage(973cases)NospecificetiologicfactorcanbeascertainedaftercomprehensiveworkupFollowedupforatleastoneyearoruntildiedKing's病例入選標(biāo)準(zhǔn)3TablelconjugatedhyperbilirubinaemiaworkupBloodTestsPyruvateRadiologyFullbloodcountLactateUltrasonographyofReticulocytecountCL-l-antitrypsinphenotypehepatobiliarysystemDirectcoomb'stestSerumironandferritinpinex-rayculturesComplementlevelsTORCHScreenAutoantibodiesOthersAdenovirusSerumaminoacidLiverbiopsyHepatitisAandBserologyImmuno-reactivetrypsinOpthalmologyexaminationFreethyroxineandthyroidPlasmaverylongchainSweatteststimulatinghormonelevelfattvacidCortisollevelWhereindicatedGalactose-1-phosphateUrineTestsBonemarrowaspirationuridyltransferaseactivityUrineculturesMusclebiopsyAmmoniaidUrinebileacidsWangJS,EurJPediatr,2019,inpressTablelconjugatedhyperbilir4病例排除標(biāo)準(zhǔn)INR>1.2andnotbefullycorrectedaftervitaminKinjectionFollowupintervallongerthan3monthsOtherseverecongenitalabnormalitiesG6PDdeficiencyEvidenceofactiveCMVinfectioninspiteofnoinclusionfoundonliverbiopsyussdemonstratedbileductdilation病例排除標(biāo)準(zhǔn)5Basicinformation128caseselected,110biopsyed6patientsdiagnosedasPFIClor2,1recurredjaundiceGGTlevelwithendpointswithoutendpointsPresentation29-8452.9%<100Peak36-9313.2%<100Basicinformation6ThebasicandbiochemistrycharacteristicswithendpointwithoutendpointBirthweight(g)3353.33±+94932410.35±89.64*Ageofjaundicenoticed29.50+8.5913.49±1.28BiochemistryatfirstpresentationTB(mmol/)183.33±28.14159.64±9.03DB(mmol/)132.17±1881119.17±8.29AST(U7376.33±113.92196.80±19.77GGT(U/L)4583±8.21165.82±14.30*PeakbiochemistryatthefirstthreemonthsoffollowupTB(mmol/)264±74.06167.28±8.54AST(U/L)569.57±1804238.22±24.23米GGT(U/L)58.71±7.43311.71±20.68*Thebasicandbiochemistrycha735035050totalbilirubin2502002008男88385558883508ekyy入選標(biāo)準(zhǔn)2019年6月~2019年5月就診于傳染科診斷為嬰兒肝炎綜合征同時(shí)符合以下指標(biāo)血清總膽紅素(TB)≥85umol/L血清結(jié)合膽紅素(CB)占總膽紅素>15%腹部B超、同位素肝膽顯像、遺傳代謝病篩査等除外先天性膽道閉鎖、膽道擴(kuò)張及其他先天性異常(CMV指標(biāo)陽性,但無多系統(tǒng)受累的不除外)?？崎T診隨訪至黃疸消退、死亡或一年以上ekyy入選標(biāo)準(zhǔn)9結(jié)果最終有38例患者符合以上條件入院時(shí)的γ一GT按50U進(jìn)行分組·≤50U組6例,5例預(yù)后不良>50UL組32例,3例預(yù)后不良(P=0001)峰值γ-GT100U進(jìn)行分組·<100U組10例,6例預(yù)后不良>100U組28例,2例預(yù)后不良(P=0.002)血清GGT水平和預(yù)后的有關(guān)(和CMV狀態(tài)無關(guān))王中林.肝臟2019,(4)結(jié)果10膽鹽代謝及轉(zhuǎn)運(yùn)及肝內(nèi)膽汁淤積——分子醫(yī)學(xué)及臨床的相互促課件整理11膽鹽代謝及轉(zhuǎn)運(yùn)及肝內(nèi)膽汁淤積——分子醫(yī)學(xué)及臨床的相互促課件整理12膽鹽代謝及轉(zhuǎn)運(yùn)及肝內(nèi)膽汁淤積——分子醫(yī)學(xué)及臨床的相互促課件整理13膽鹽代謝及轉(zhuǎn)運(yùn)及肝內(nèi)膽汁淤積——分子醫(yī)學(xué)及臨床的相互促課件整理14膽鹽代謝及轉(zhuǎn)運(yùn)及肝內(nèi)膽汁淤積——分子醫(yī)學(xué)及臨床的相互促課件整理15膽鹽代謝及轉(zhuǎn)運(yùn)及肝內(nèi)膽汁淤積——分子醫(yī)學(xué)及臨床的相互促課件整理16膽鹽代謝及轉(zhuǎn)運(yùn)及肝內(nèi)膽汁淤積——分子醫(yī)學(xué)及臨床的相互促課件整理17膽鹽代謝及轉(zhuǎn)運(yùn)及肝內(nèi)膽汁淤積——分子醫(yī)學(xué)及臨床的相互促課件整理18膽鹽代謝及轉(zhuǎn)運(yùn)及肝內(nèi)膽汁淤積——分子醫(yī)學(xué)及臨床的相互促課件整理19膽鹽代謝及轉(zhuǎn)運(yùn)及肝內(nèi)膽汁淤積——分子醫(yī)學(xué)及臨床的相互促課件整理20膽鹽代謝及轉(zhuǎn)運(yùn)及肝內(nèi)膽汁淤積——分子醫(yī)學(xué)及臨床的相互促課件整理21膽鹽代謝及轉(zhuǎn)運(yùn)及肝內(nèi)膽汁淤積——分子醫(yī)學(xué)及臨床的相互促課件整理22膽鹽代謝及轉(zhuǎn)運(yùn)及肝內(nèi)膽汁淤積——分子醫(yī)學(xué)及臨床的相互促課件整理23膽鹽代謝及轉(zhuǎn)運(yùn)及肝內(nèi)膽汁淤積——分子醫(yī)學(xué)及臨床的相互促課件整理24膽鹽代謝及轉(zhuǎn)運(yùn)及肝內(nèi)膽汁淤積——分子醫(yī)學(xué)及臨床的相互促課件整理25膽鹽代謝及轉(zhuǎn)運(yùn)及肝內(nèi)膽汁淤積——分子醫(yī)學(xué)及臨床的相互促課件整理26膽鹽代謝及轉(zhuǎn)運(yùn)及肝內(nèi)膽汁淤積——分子醫(yī)學(xué)及臨床的相互促課件整理27膽鹽代謝及轉(zhuǎn)運(yùn)及肝內(nèi)膽汁淤積——分子醫(yī)學(xué)及臨床的相互促課件整理28膽鹽代謝及轉(zhuǎn)運(yùn)及肝內(nèi)膽汁淤積——分子醫(yī)學(xué)及臨床的相互促課件整理29膽鹽代謝及轉(zhuǎn)運(yùn)及肝內(nèi)膽汁淤積——分子醫(yī)學(xué)及臨床的相互促課件整理30膽鹽代謝及轉(zhuǎn)運(yùn)及肝內(nèi)膽汁淤積——分子醫(yī)學(xué)及臨床的相互促課件整理31膽鹽代謝及轉(zhuǎn)運(yùn)及肝內(nèi)膽汁淤積——分子醫(yī)學(xué)