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文檔簡(jiǎn)介
肝性腦病
(HepaticEncephalopathy)LiPeiyuan嚴(yán)重肝病或者門體分流引起的;代謝紊亂為基礎(chǔ);中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失調(diào)綜合征;輕者可僅有輕微的智力減退;嚴(yán)重者出現(xiàn)意識(shí)障礙、行為失常和昏迷。定義LiPeiyuan一、病因和誘因
各種嚴(yán)重肝病肝硬化重癥肝炎暴發(fā)性肝功能衰竭原發(fā)性肝癌嚴(yán)重膽道感染妊娠期急性脂肪肝LiPeiyuan4LiPeiyuan發(fā)病機(jī)制1.氨中毒氨是促發(fā)HE最主要的神經(jīng)毒素;90%HE患者動(dòng)脈血氨明顯升高;部分HE患者降低血氨后癥狀改善。氨對(duì)腦功能的影響
1)干擾腦細(xì)胞三羧酸循環(huán);2)增加了腦對(duì)抑制性中性氨基酸的攝??;3)腦星形膠質(zhì)細(xì)胞合成谷氨酰胺增加,液體細(xì)胞內(nèi)滲透,腦水腫;4)氨還可直接干擾神經(jīng)的電活動(dòng)。NH3LiPeiyuan6氨的來(lái)源食物蛋白攝入的血液藥物+細(xì)菌的作用門體側(cè)支血管下腔靜脈肝細(xì)胞病變LiPeiyuan2.神經(jīng)遞質(zhì)的變化
-氨基丁酸/苯二氮卓(GABA/BZ)神經(jīng)遞質(zhì)HE時(shí)腦內(nèi)GABA/BZ濃度沒(méi)有改變;在氨的作用下,腦星形膠質(zhì)細(xì)胞BZ受體表達(dá)上調(diào);肝功能衰竭患者對(duì)苯二氮卓類鎮(zhèn)靜藥及巴比妥類安眠藥極為敏感;BZ拮抗劑如氟馬西尼對(duì)部分肝性腦病患者具有蘇醒作用;
酪氨酸酪氨酸苯丙氨酸左旋多巴酪氨苯乙胺多巴胺鱆胺β-苯乙醇胺去甲腎上腺素真性神經(jīng)遞質(zhì)假性神經(jīng)遞質(zhì)交感神經(jīng)遞質(zhì)神經(jīng)傳導(dǎo)LiPeiyuan二、病理
腦部常無(wú)明顯的解剖異常主要是繼發(fā)性腦水腫慢性可能出現(xiàn)AlzheimerⅡ型星形細(xì)胞甚至大腦皮質(zhì)變薄,深部片狀壞死LiPeiyuan三、臨床表現(xiàn)
高級(jí)神經(jīng)中樞的功能紊亂;運(yùn)動(dòng)和反射異常
輕微肝性腦?。▉喤R床性肝性腦?。o(wú)明顯意識(shí)障礙和神經(jīng)系統(tǒng)異常體征;可從事日常生活和工作;精細(xì)的智力測(cè)驗(yàn)和(或)電生理檢測(cè)可發(fā)現(xiàn)異常;反應(yīng)力常降低,不宜駕車及高空作業(yè)。
LiPeiyuan0期(潛伏期)又稱輕微肝性腦病,1期(前驅(qū)期)
輕度性格改變和精神異常,如焦慮、欣快激動(dòng)、淡漠、睡眠倒錯(cuò)、健忘等,可有撲翼樣震顫(flappingtremor)。腦電圖多數(shù)正常。2期(昏迷前期)
嗜睡、行為異常、言語(yǔ)不清、書寫障礙及定向力障礙。有腱反射亢進(jìn)、肌張力增高、踝陣攣及Babinski征陽(yáng)性等神經(jīng)體征,有撲翼樣震顫,腦電圖有特征性異常。3期(昏睡期)
昏睡,但可喚醒,醒時(shí)尚能應(yīng)答,各種神經(jīng)體征持續(xù)或加重,有撲翼樣震顫,肌張力高,腱反射亢進(jìn),錐體束征常陽(yáng)性。腦電圖有異常波形。4期(昏迷期)
昏迷,不能喚醒?;颊卟荒芎献鞫鵁o(wú)法引出撲翼樣震顫。淺昏迷時(shí),腱反射和肌張力仍亢進(jìn);深昏迷時(shí),各種反射消失,肌張力降低。腦電圖明顯異常。LiPeiyuan四、輔助檢查
血氨
慢性肝性腦病尤其是門體分流性腦病者多有血氨升高急性肝性腦病患者血氨可以正常LiPeiyuan腦電圖
正常:α波,每秒8~13次;Ⅱ~Ⅲ期肝性腦病:δ波或三相波,每秒4~7次;昏迷:高波幅的δ波,每秒少于4次。特異性不強(qiáng),尿毒癥、呼吸衰竭、低血糖亦可有類似改變。對(duì)輕微肝性腦病和Ⅰ期肝性腦病的診斷價(jià)值較小。
LiPeiyuan誘發(fā)電位
是大腦皮質(zhì)或皮質(zhì)下層接受到由各種感覺(jué)器官受刺激的信息后所產(chǎn)生的電位。可用于輕微肝性腦病的診斷和研究。LiPeiyuan心理智能測(cè)驗(yàn)肝性腦病的診斷和輕微肝性腦病的篩選木塊圖試驗(yàn)、數(shù)字連接試驗(yàn)及數(shù)字符號(hào)試驗(yàn)聯(lián)合應(yīng)用方法簡(jiǎn)便,無(wú)需特殊器材但受年齡、教育程度的影響,老年人和教育層次比較低者較為遲鈍LiPeiyuan16影像學(xué)檢查
頭部CT或MRI檢查時(shí)可發(fā)現(xiàn)腦水腫;慢性患者可發(fā)現(xiàn)有不同程度的腦萎縮;磁共振波譜分析:有機(jī)滲透物含量變化;可用于鑒別診斷
LiPeiyuan五、診斷
1)基礎(chǔ):嚴(yán)重肝病和(或)廣泛門體側(cè)支循環(huán);2)表現(xiàn):精神紊亂、昏睡或昏迷,可引出撲翼樣震顫;3)誘因:誘發(fā)肝性腦病的因素;4)檢查:肝功能異常及/或血氨增高;5)腦電圖:異常。
6)心理智能測(cè)驗(yàn)、誘發(fā)電位、頭部CT或MRI檢查異常。LiPeiyuan18鑒別診斷
肝病病史不明確,以精神癥狀為突出表現(xiàn),易被誤診。應(yīng)常規(guī)了解其肝病史及檢測(cè)肝功能?;杳缘蔫b別:如糖尿病、低血糖、尿毒癥、腦血管意外、腦部感染和鎮(zhèn)靜藥過(guò)量等相鑒別。LiPeiyuan19六、治療
1.及早識(shí)別及去除誘因慎用鎮(zhèn)靜藥及損傷肝功能的藥物:禁用鴉片類、巴比妥類、苯二氮卓類鎮(zhèn)靜劑,可試用異丙嗪、氯苯那敏(撲爾敏)等抗組胺藥。糾正電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂:進(jìn)食量減少、利尿過(guò)度及大量排放腹水——低鉀性堿中毒,控制入液量(尿量加1000ml)LiPeiyuan20止血和清除腸道積血:乳果糖、乳梨醇或25%硫酸鎂口服或鼻飼導(dǎo)瀉,生理鹽水或弱酸液(如稀醋酸溶液)清潔灌腸。
預(yù)防和控制感染:大量腹水或合并曲張靜脈出血者必要時(shí)予抗生素預(yù)防性治療。其它:便秘、大量蛋白質(zhì)飲食、低血糖。LiPeiyuan2.減少腸內(nèi)氮源性毒物的生成與吸收限制蛋白質(zhì)飲食:禁食---20g/d
---1g/kg
d,植物蛋白較好,盡量保證熱能供應(yīng)和各種維生素補(bǔ)充
清潔腸道:上消化道出血,便秘乳果糖:結(jié)腸分解酸化,減少腸菌產(chǎn)氨和氨吸收;每天排出2~3次軟便
口服抗生素:抑制腸菌產(chǎn)氨,新霉素、甲硝唑、利福昔明益生菌制劑
LiPeiyuan3.促進(jìn)體內(nèi)氨的代謝L-鳥氨酸-L-門冬氨酸(OA):尿素循環(huán)(鳥氨酸循環(huán))鳥氨酸-α-酮戊二酸:療效不如OA谷氨酸鈉或鉀、精氨酸:很少用
LiPeiyuan234.調(diào)節(jié)神經(jīng)遞質(zhì)
GABA/BZ復(fù)合受體拮抗劑:氟馬西尼,拮抗內(nèi)源性苯二氮卓所致的神經(jīng)抑制,促醒減少或拮抗假神經(jīng)遞質(zhì):支鏈氨基酸,競(jìng)爭(zhēng)性抑制芳香族氨基酸進(jìn)入大腦LiPeiyuan245.人工肝和肝移植
分子吸附劑再循環(huán)系統(tǒng)清除患者血液中部分有毒物質(zhì)、降低血膽紅素濃度及改善凝血酶原時(shí)間暫時(shí)療效,贏取時(shí)間肝移植有效
LiPeiyuan256.重癥監(jiān)護(hù)
避
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