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文檔簡介

進(jìn)行性核上性麻痹(PSP)診療與治療歷史背景1964年,Steele、Richardson、Olszewski首次報(bào)告一份涉及9例神經(jīng)病理學(xué)病例,產(chǎn)生了重大影響,鑒于其開創(chuàng)性工作,該病又稱為Steele-Richardson-Olszewski綜合征。目前該病被公覺得一種非經(jīng)典帕金森綜合征(或稱帕金森疊加綜合征),近數(shù)十年才逐漸認(rèn)識到它是一種由4個反復(fù)區(qū)的tau蛋白(4R

tau)異常匯集造成的具有獨(dú)特病理學(xué)特征的4R

tau蛋白有關(guān)疾病。病理特征:涉及神經(jīng)元丟失、球狀神經(jīng)元纖維纏結(jié)和神經(jīng)膠質(zhì)增生,主要發(fā)生在基底節(jié)、小腦、腦干,少數(shù)情況下還發(fā)生于大腦皮層。流行病學(xué)發(fā)病率:伴隨年齡增長而增長,從50-59歲的1.7/100,000增長至80-89歲的14.7/100,000發(fā)病年齡:平均約為65歲性別:無明顯差別危險(xiǎn)原因:除年齡外,PSP尚無其他已證明的危險(xiǎn)原因遺傳易感性:盡管PSP被視為散發(fā)性疾病,但有些觀察成果提醒遺傳易感性也有一定作用臨床特征姿勢不穩(wěn)和跌倒:經(jīng)經(jīng)典PSP-RS患者步態(tài)僵硬、步基增寬,膝關(guān)節(jié)和軀干有伸展趨勢(與特發(fā)性帕金森病的屈曲姿勢相反),且雙臂輕微外展。后拉試驗(yàn)是唯一的檢驗(yàn)異常。眼球運(yùn)動障礙:垂直性核上性眼肌癱瘓/麻痹是PSP的標(biāo)志。該眼征首先體現(xiàn)為垂直掃視變慢,隨即出現(xiàn)掃視范圍受限,常伴隨側(cè)向凝視受限,但不太突出。眼肌癱瘓可經(jīng)過頭眼反射克服。臨床特征運(yùn)動障礙:全部類型PSP中帕金森綜合征的主要特征為運(yùn)動徐緩伴明顯寫字過小癥。PSP患者的肌強(qiáng)直一般在中軸肌比四肢肌更明顯,尤其是頸部和上部軀干。認(rèn)知和行為異常:認(rèn)知損害體現(xiàn)為抽象思維受損、言語流暢性下降、連續(xù)反復(fù)行為以及額葉行為障礙。最常見的行為癥狀是情感淡漠、脫克制、煩躁不安和焦急。假性延髓麻痹是PSP的另一經(jīng)典特點(diǎn),常體現(xiàn)為特征性的嘶啞性呻吟伴嗚咽。睡眠障礙:早期失眠或晚期失眠、難以維持睡眠和晝夜活動節(jié)律紊亂的情況皆已經(jīng)有報(bào)道。變異表型Richardson型PSP(PSP-RS)進(jìn)行性核上性麻痹帕金森綜合征型(PSP-P)進(jìn)行性核上性麻痹進(jìn)展性凍結(jié)步態(tài)型(PSP-PGF)進(jìn)行性核上性麻痹皮質(zhì)基底節(jié)綜合征型(PSP-CBS)進(jìn)行性核上性麻痹言語障礙型(PSP-SL)進(jìn)行性核上性麻痹額葉癥狀型(PSP-F)進(jìn)行性核上性麻痹小腦共濟(jì)失調(diào)型(PSP-C)PSP混合病理型

Richardson型(PSP-RS)最多見,男性多發(fā),平均病程5.9年,死時平均72.1歲癥狀對稱垂直性核上性凝視麻痹,早期姿勢不穩(wěn),輕易跌倒,多巴胺無反應(yīng)性錐體外系肌張力增高和輕度癡呆垂直性核上性凝視麻痹是診療PSP-RS的主要特征,但其出現(xiàn)時間各異,甚至發(fā)病后數(shù)年方出現(xiàn)。眼球活動速度減慢、眼球掃視速度減慢(尤以垂直運(yùn)動明顯)、視動性眼震降低或消失均是神經(jīng)系統(tǒng)檢驗(yàn)的早期提醒性體征。帕金森綜合征型(PSP-P)男女患該病幾率相當(dāng)平均病程9.1年,死時平均75.5歲肢體運(yùn)動障礙:不對稱性震顫、動作緩慢和肌強(qiáng)直,疾病進(jìn)展速度明顯慢于PSP-RS對左旋多巴中度有效經(jīng)常誤診為PD進(jìn)展性凍結(jié)步態(tài)型(PSP-PGF)該型早期僅體現(xiàn)為單純步態(tài)障礙,數(shù)年后方出現(xiàn)PSP-RS癥狀主要體現(xiàn)為進(jìn)行性步態(tài)障礙,起步猶豫,繼而出現(xiàn)凍結(jié)步態(tài),部分累及言語功能和書寫能力病程前5年不伴震顫、肌強(qiáng)直、癡呆或眼球活動障礙對左旋多巴無反應(yīng)皮質(zhì)基底節(jié)型(PSP-CBS)臨床主要體現(xiàn)為進(jìn)行性非對稱性肢體僵硬、失用、皮質(zhì)感覺缺失、異己肢、肌張力障礙和動作緩慢左旋多巴無反應(yīng)新版MDSPSP原則將PSP-CSB命名為「可能的PSP」、「很可能的4Rtau蛋白病」言語障礙型(PSP-SL)最初主要體現(xiàn)為類似于nfvPPA(PSP非流利性變異型原發(fā)性進(jìn)行性失語)的講話或語言障礙,繼而出現(xiàn)PSP-RS特點(diǎn)的運(yùn)動障礙。與PSP-CBS相同,新版MDS-PSP原則將PSP-SL命名為可能的PSP、很可能的4Rtau蛋白病。

額葉癥狀型(PSP-F)首先體現(xiàn)為行為變異型額顳葉癡呆(bvFTD)臨床特點(diǎn)的PSP表型,即人格、社交、行為和認(rèn)知功能減退,數(shù)年后方出現(xiàn)運(yùn)動癥狀。往往在數(shù)年之后才會出現(xiàn)PSP-RS的有關(guān)癥狀。小腦共濟(jì)失調(diào)型(PSP-C)臨床罕見,臨床出現(xiàn)PSP-RS癥狀前以小腦共濟(jì)失調(diào)為首發(fā)和主要體現(xiàn)因?yàn)樵跊]有尸檢病理證據(jù)的情況下PSP-C的診療困難,而且與PSP-C相比,共濟(jì)失調(diào)更常提醒神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病,所以該表型并沒有被納入新版MDSPSP診療原則中。PSP混合病理型盡管PSP標(biāo)志性神經(jīng)病理特征與臨床特征之間存在強(qiáng)關(guān)聯(lián)性,但是研究者逐漸認(rèn)識到一部分患者可能同步存在會影響其臨床表型的其他神經(jīng)病理變化。影像學(xué)診療標(biāo)志物頭部矢狀位T1WI體現(xiàn)為中腦萎縮和小腦上腳萎縮能夠作為進(jìn)行性核上性麻痹與其他帕金森綜合征的鑒別診療根據(jù)?!胺澍B征”和“牽牛花征”的診療特異度均達(dá)100%磁共振帕金森綜合征指數(shù)(MRPI)診療PSP-RS的特異度達(dá)100%、敏捷度為99.2%-100.0%影像學(xué)診療標(biāo)志物PET-CT

18F-脫氧葡萄糖(18F-FDG)PET顯示,額葉、尾狀核、中腦和丘腦葡萄糖呈低代謝外周血和腦脊液生物學(xué)標(biāo)志物與阿爾茨海默病患者腦脊液特點(diǎn)不同,進(jìn)行性核上性麻痹患者腦脊液總tau蛋白(t-tau)、磷酸化tau蛋白(p-tau)水平較正常對照者降低或不變外周血和腦脊液生物學(xué)標(biāo)志物外周血和腦脊液神經(jīng)絲輕鏈(NFL)是目前唯一具有潛在診療價(jià)值的生物學(xué)標(biāo)志物,與正常對照者、帕金森病患者、帕金森病癡呆(PDD)患者和路易體癡呆患者相比,進(jìn)行性核上性麻痹患者外周血和腦脊液神經(jīng)絲輕鏈水平明顯升高生理標(biāo)識

PSP-RS的主要臨床特征是,垂直掃視速度減慢和波幅降低程度較水平掃視愈加嚴(yán)重,且可用于尸檢病理學(xué)證明的進(jìn)行性核上性麻痹與其他疾病的鑒別診療。診療散發(fā)、年齡≥40歲首發(fā)、逐漸進(jìn)展需注意排除疾病無法解釋的情景記憶障礙,提醒阿爾茨海默病(AD)無法解釋的自主神經(jīng)功能障礙,提醒多系統(tǒng)萎縮或路易體癡呆(LBD)無法解釋的幻視或覺醒狀態(tài)癥狀波動,提醒路易體癡呆無法解釋的多節(jié)段上下運(yùn)動神經(jīng)元受累體征忽然發(fā)病和(或)階梯式進(jìn)展或迅速進(jìn)展的癥狀,結(jié)合影像學(xué)和試驗(yàn)室證據(jù),提醒血管源性、本身免疫性腦炎、代謝性腦病或朊蛋白?。≒D)關(guān)鍵特征

眼球運(yùn)動障礙(O)

姿勢不穩(wěn)(P)運(yùn)動障礙(A)

認(rèn)知功能障礙(C)關(guān)鍵特征根據(jù)診療擬定程度將關(guān)鍵特征由高至低依次分為1-3級。1級:O1:垂直性核上性凝視麻痹;P1:3年內(nèi)反復(fù)自發(fā)性跌倒;A1:3年內(nèi)出現(xiàn)進(jìn)行性凍結(jié)步態(tài);C1:言語障礙,體現(xiàn)為非流利性和(或)失語法性原發(fā)性進(jìn)行性失語或進(jìn)行性言語失用關(guān)鍵特征2級:O2:垂直掃視速度緩慢;P2:3年內(nèi)后拉試驗(yàn)出現(xiàn)跌倒傾向A2:帕金森樣體現(xiàn)、無動性肌強(qiáng)直、突出的軸性肌強(qiáng)直和左旋多巴抵抗C2:額葉行為和認(rèn)知功能障礙關(guān)鍵特征3級:O3:頻繁的粗大方波眼震或睜眼失用癥P3:3年內(nèi)后拉試驗(yàn)出現(xiàn)后退2步以上A3:帕金森樣體現(xiàn),非對稱性震顫和(或)左旋多巴反應(yīng)良好C3:皮質(zhì)基底節(jié)綜合征治療主要原則為:減輕癥狀、防治并發(fā)癥目前尚無治療進(jìn)行性核上性麻痹的特效藥物藥物治療(如左旋多巴)對某些PSP-P和極少數(shù)PSP-RS患者具有中度、短暫性效果,但不足以變化病程干預(yù)tau蛋白或線粒體功能障礙以修飾病程,部分顯示出輕至中度疾病修飾效應(yīng),如利魯唑治療帕金森疊加綜合征護(hù)理注意事項(xiàng)軀體活動障礙:與軀干肌張力障礙有關(guān)吞咽障礙:與延髓麻痹、咀嚼肌無力等有關(guān)有受傷的危險(xiǎn):與平衡失調(diào),軀體僵硬有關(guān)營養(yǎng)不足:與攝入不足有關(guān)清理呼吸道無效:與肌麻痹之咳嗽無力、肺部感染所致分泌物增多等有關(guān)語言溝通障礙:與額葉受損所致構(gòu)音障礙有關(guān)潛在并發(fā)癥:肺炎、心血管疾病、肝腎疾病、感染、壓瘡、便秘、尿潴留等恐驚:與腦部病變造成麻痹、失語或缺乏社會支持有關(guān)知識缺乏:缺乏本病防治知識護(hù)理注意事項(xiàng)一般護(hù)理:臥床休息,加床欄、陪護(hù),預(yù)防墜床和跌傷飲食護(hù)理:低脂、高蛋白、高維生素且易消化的飲食,防止刺激性食物、充分供給水果蔬菜,以及足夠的熱量和水分,以刺激腸蠕動,預(yù)防便秘和腸脹氣生活護(hù)理:臥氣墊床和按摩床,指導(dǎo)舒適的床上臥位,保持肢體功能位,幫助被動運(yùn)動和按摩,預(yù)防關(guān)節(jié)畸形和肌肉萎縮護(hù)理注意事項(xiàng)幫助皮膚護(hù)理和個人衛(wèi)生處置,每天溫水擦拭1-2次,每2小時翻身1次;對于排便失禁、尿失禁者,及時清理排泄物,維持外陰和肛周圍皮膚清潔、干燥,觀察皮膚有無發(fā)紅、破潰。出現(xiàn)臀紅、肛周皮膚浸漬及時予以鞣酸軟膏涂抹。因?yàn)椴∪烁杏X減退或缺失,不能感受疼痛等的刺激,應(yīng)注意預(yù)防燙傷和凍傷,保持床單整齊干燥,防止皮膚的機(jī)械性刺激和骨突出受壓,預(yù)防壓瘡;鼓勵病人咳嗽和深呼吸,幫助進(jìn)食后和飯后漱口,保持口腔清潔,預(yù)防口腔和肺部感染護(hù)理注意事項(xiàng)病情監(jiān)測:評估病人運(yùn)功和感覺障礙的平面是否上升;觀察病人是否存在呼吸費(fèi)力、吞咽困難,以及構(gòu)音障礙情況,注意有無藥物不良反應(yīng),如消化道出血等安全護(hù)理和康復(fù)護(hù)理:與病人及家眷共同制定功能訓(xùn)練計(jì)劃,提供必要的器械和安全防護(hù)措施,平估病人的日常生活活動程度,指導(dǎo)病人功能鍛煉對癥護(hù)理:對排尿困難或尿潴留的病人可予膀胱區(qū)按摩、熱敷或進(jìn)行針灸、學(xué)位封閉的治療,促使膀胱肌收縮、排尿。早期有吞咽困難者,應(yīng)予柔軟或糊狀飲食,晚期患者則應(yīng)留置鼻胃管以防吸入性肺炎。痰液多者予吸痰,喉頭水腫、中樞神經(jīng)病變造成的下呼吸道分泌物增多或預(yù)防肺部感染者行氣管切開護(hù)理注意事項(xiàng)用藥護(hù)理:指導(dǎo)病人遵醫(yī)

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