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總論掌握泌尿系統(tǒng)疾病的診療原則,掌握常見(jiàn)腎臟疾病的臨床體現(xiàn)。熟悉腎臟的重要構(gòu)造與功效及熟悉防治原則。腎臟的重要構(gòu)造腎單位:腎小體腎小球:毛細(xì)血管壁由血管內(nèi)皮細(xì)胞,基底膜和臟層上皮細(xì)胞(足細(xì)胞)構(gòu)成內(nèi)皮細(xì)胞:抗凝、抗血栓、合成基底膜和血管活性物質(zhì)基底膜:帶有負(fù)電荷,維持正常構(gòu)造,固定鄰近細(xì)胞和構(gòu)成濾過(guò)屏障臟層上皮細(xì)胞:避免中、大分子量蛋白質(zhì)漏出系膜組織:毛細(xì)血管間,支撐、修補(bǔ)、調(diào)節(jié)、清潔作用腎小囊腎小管:近端小管、細(xì)段、遠(yuǎn)端小管和連接小管腎小球旁器腎間質(zhì)血管和神經(jīng)腎臟的功效濾過(guò):GFR:腎小球?yàn)V過(guò)率重吸取和分泌重吸?。褐匾诮诵」軡B入壓梯度形成:重要靠髓袢和髓質(zhì)調(diào)節(jié)終尿成分:遠(yuǎn)端小管特別連接小管(醛固酮作用于此)內(nèi)分泌血管活性肽:調(diào)節(jié)腎的血流動(dòng)力學(xué)和水鹽代謝,涉及腎素、血管緊張素、前列腺素、激肽等非血管活性物質(zhì):1,25-(OH)2D3和EPO檢查手段尿檢蛋白尿:每日>150mg或者尿蛋白/肌酐>200mg/g,或尿蛋白實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性(微量蛋白尿30-300mg)生理性蛋白尿:(1)功效性:如激烈運(yùn)動(dòng),一過(guò)性,不超出(+)(2)體位性:多見(jiàn)于成長(zhǎng)久青少年(<1g/d)腎小球性蛋白尿選擇性蛋白尿:以白蛋白為主的中小分子蛋白,腎小球?yàn)V過(guò)膜受損,濾出超出小管吸取,病變較輕。非選擇性蛋白尿:病變加重,排泄如IgG等大分子蛋白腎小管性蛋白尿:β微球蛋白和溶菌酶等微小蛋白,重吸取障礙。溢出性蛋白尿:肌紅蛋白、血紅蛋白等大量溶解,多發(fā)骨髓瘤輕鏈蛋白等大量濾出超出重吸取閾值。血尿鏡下血尿:每HP>3肉眼血尿:1ml血/1L尿,外觀洗肉水樣,血樣或者醬油樣管型尿:蛋白質(zhì)或細(xì)胞成分在小管內(nèi)凝固白細(xì)胞尿:>5/hp白細(xì)胞膿尿:就是白細(xì)胞尿菌尿:培養(yǎng)菌落計(jì)數(shù)>10^5/ml濾過(guò)率測(cè)定(內(nèi)生肌酐去除率):GFR正常值100±10ml/(min·影像學(xué)檢查腎活檢常見(jiàn)腎病腎病綜合征:多個(gè)因素所致大量蛋白尿>d,低蛋白血癥(<30g/l),水腫和高脂血癥腎炎綜合征:以血尿,蛋白尿,高血壓和水腫為重要體現(xiàn)無(wú)癥狀性尿檢異常;輕中度蛋白尿和血尿,不伴水腫和高血壓,多個(gè)原發(fā)腎小球疾病和腎小管-間質(zhì)疾病急性腎衰竭綜合征(acutekidneyinjury):多個(gè)因素,48h內(nèi)血肌酐升高>μmol/l或者較基礎(chǔ)值升高>50%或者尿量<(kg·h),持續(xù)超出6h。急性腎衰是AKI的嚴(yán)重階段慢性腎衰竭綜合征(chronickidneydisease):腎小球?yàn)V過(guò)率<60超出三個(gè)月。臨床體現(xiàn)重要是消化道癥狀、心血管癥狀以及貧血、骨病等診療:病因、病理、功效和并發(fā)癥防治原則普通治療:休息,去除誘因,避免腎毒性藥品,健康生活和合理飲食針對(duì)病因和發(fā)病機(jī)制的治療免疫因素:糖皮質(zhì)激素和免疫克制非免疫因素:RAAS系統(tǒng)阻滯劑合并癥和并發(fā)癥治療腎臟替代治療透析腹膜透析血液透析腎移植中西醫(yī)結(jié)合腎小球病掌握腎小球病分類:現(xiàn)行原發(fā)性腎小球病的臨床及病理分類。掌握原發(fā)性腎小球病的發(fā)病機(jī)理。掌握急性、慢性和隱匿性腎小球腎炎的病因、病理和臨床特點(diǎn)、診療和治療原則。掌握腎病綜合征的病因、分類、臨床體現(xiàn)和診治原則。熟悉急進(jìn)性腎炎和腎病綜合征五種重要病理類型的臨床特點(diǎn)。熟悉間質(zhì)性腎炎的病理和臨床體現(xiàn).理解腎小管疾病分類和間質(zhì)性腎炎病因.分類臨床分類:急性腎小球腎炎、急進(jìn)型腎小球腎炎、慢性腎小球腎炎、無(wú)癥狀性血尿和蛋白尿、腎病綜合征病理分類:輕微腎小球病變、局灶性節(jié)段性腎小球病變、彌漫性腎小球腎炎(膜性腎病、增生性腎炎【系膜增生性腎小球腎炎、毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎、系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎、新月體型和壞死性腎小球腎炎】、硬化性腎小球腎炎)、未分類的腎小球腎炎發(fā)病機(jī)制(免疫為始,炎癥介質(zhì)進(jìn)展,其它為輔)免疫反映體液免疫循環(huán)免疫復(fù)合物沉積(CIC):系膜區(qū)和內(nèi)皮下原位免疫復(fù)合物形成:GBM上皮細(xì)胞側(cè)本身抗體:典型的少免疫沉積型腎小球腎炎細(xì)胞免疫:亦可發(fā)揮重要作用炎癥反映分述急性腎小球腎炎病因:β溶血鏈球菌感染后,免疫復(fù)合物沉積或者原位免疫復(fù)合物形成病理:大致:體積正常或增大光鏡:內(nèi)皮和系膜增生為主,急性期可有炎癥細(xì)胞浸潤(rùn),間質(zhì)浸潤(rùn)水腫免疫病理:IgG和C3顆粒狀,毛細(xì)血管壁、系膜區(qū)電鏡:駝峰狀,腎小球上皮細(xì)胞下臨床體現(xiàn)(本病能夠自己恢復(fù))尿異常:血尿、輕中度蛋白尿和紅細(xì)胞管型水腫高血壓:一過(guò)性輕中度高血壓腎功效異常:一過(guò)性充血性心衰:急性腎炎綜合癥期免疫學(xué)異常:早期C3和總補(bǔ)體下降,8W內(nèi)恢復(fù)正??埂癘”陽(yáng)性診療診療:鏈球菌感染1-3w,臨床體現(xiàn)血尿蛋白尿水腫高血壓腎功效異常甚至心衰,C3總補(bǔ)體下降,8W恢復(fù)。鑒別診療:急性腎炎綜合癥起病的病毒感染:普通癥狀較輕,不伴血清補(bǔ)體減少系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎:常伴腎病綜合征并且沒(méi)有自限性系膜增生性腎小球腎炎:C3正常,沒(méi)有自限性,IgA可升高,進(jìn)展快急進(jìn)型腎小球腎炎:進(jìn)展快,常短期內(nèi)發(fā)展為腎衰,重癥者需要腎活檢系統(tǒng)性疾病腎臟受累:腎活檢明確診療(3)腎活檢指標(biāo):少尿一周以上或者進(jìn)行性少尿腎功異常;病程超出了兩個(gè)月沒(méi)有好轉(zhuǎn)的;急性腎炎綜合癥伴有腎病綜合征治療普通治療:臥床休息,急性期低鹽飲食,腎功不全時(shí)考慮限制蛋白攝入量,少尿者注意水的攝入量治療原發(fā)感染對(duì)癥治療:利尿消腫,降血壓,防止心腦血管并發(fā)癥透析:少數(shù)急性腎衰者慢性腎小球腎炎病因:多為免疫介導(dǎo),少數(shù)急性發(fā)展來(lái)病理特點(diǎn):大致:腎縮小,皮質(zhì)薄光鏡:最后都能夠發(fā)展為硬化性腎小球腎炎,對(duì)應(yīng)腎單位腎小管萎縮,間質(zhì)纖維化臨床體現(xiàn):多樣性,共同體現(xiàn)為蛋白尿,水腫,高血壓,血尿早期:非特異性體現(xiàn),可無(wú)任何癥狀進(jìn)展為腎功下降最后發(fā)展為腎衰診療:尿檢異常,伴或不伴水腫及高血壓病史三個(gè)月以上,無(wú)論有無(wú)腎功效損害都要考慮此病。鑒別診療繼發(fā)性腎小球疾?。禾禺愋詫?shí)驗(yàn)室檢查鑒別ALPORT綜合征:青少年,可有多系統(tǒng)損害,家族史(XD遺傳)其它原發(fā)性腎小球疾病原發(fā)高血壓腎損害:現(xiàn)有高血壓,后有腎損害,并且伴有高血壓的其它并發(fā)癥慢性腎盂腎炎:有重復(fù)發(fā)作的泌尿系統(tǒng)感染,并且有影像學(xué)檢查的異常治療主動(dòng)控制高血壓和減少尿蛋白:限鹽利尿限制食物中蛋白和磷攝入量糖皮質(zhì)激素避免腎損害的因素:感染勞累妊娠和腎毒性藥品急進(jìn)型腎小球腎炎病理:大致:腎臟體積可增大光鏡:大量新月體形成,早細(xì)胞晚纖維電鏡:僅II型系膜內(nèi)和內(nèi)皮下致密物沉積免疫:I型IgG、C3光滑線條狀沿著毛細(xì)血管壁分部;II型IgG和C3顆粒狀沉積在系膜區(qū)和毛細(xì)血管壁;III型基本沒(méi)有分型:I:抗GBM;II:免疫復(fù)合物沉積或者原位免疫復(fù)合物沉積;III少免疫復(fù)合物臨床體現(xiàn):II多見(jiàn),I好發(fā)中青年,II、III中老年男人前驅(qū)感染,起病驟急以急性腎炎綜合癥為主,早期就少尿或者無(wú)尿,進(jìn)行性惡化成尿毒癥。腎病綜合征病因原發(fā)性小朋友:微小病變性腎病青少年:系膜增生性腎小球腎炎,微小病變性腎病,局灶性節(jié)段性腎小球硬化,系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎中老年:膜性腎病繼發(fā)性:呵呵分類微小病變型:光鏡:小球基本正常,近曲小管上皮細(xì)胞脂肪變性免疫:陰性高發(fā):小朋友高發(fā),男多電鏡:廣泛腎小球臟層上皮細(xì)胞足突融合特點(diǎn):激素治療有效腎病綜合征,發(fā)病后能夠自發(fā)緩和局灶節(jié)段性腎小球硬化光鏡:局灶性階段性腎小球硬化,小管萎縮,間質(zhì)纖維化免疫:IgM、C3受累節(jié)段團(tuán)塊狀沉積電鏡:腎小球上皮足突廣泛融合,基底膜塌陷,系膜基質(zhì)增多,電子致密物沉積好發(fā):青少年男性大量蛋白尿和腎病綜合征膜性腎病光鏡:腎小球彌漫病變,早期嗜復(fù)紅小顆粒,背面釘突形成。免疫:IgG和C3沿腎小球毛細(xì)血管壁沉積電鏡:GBM上皮側(cè)整潔電子致密物排列,廣泛足突融合好發(fā)于中老年男性起病隱匿,多鏡下血尿,普通沒(méi)有肉眼血尿系膜增生性腎小球腎炎光鏡:系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)增生免疫:IGA或者IGM、igg沉積,都能夠伴有C3,顆粒狀電鏡:系膜區(qū)電子致密物好發(fā)于青少年,可有上感史系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎光鏡:系膜細(xì)胞和機(jī)制彌漫重度增生,能夠插入腎小球基底膜和內(nèi)皮細(xì)胞之間,“雙軌征”免疫:IgG和C3顆粒狀系膜區(qū)和毛細(xì)血管壁沉積電鏡:系膜區(qū)和內(nèi)皮下電子致密物治療困難,幾乎都有血尿青壯年男性,上感史診療與否腎病綜合征確認(rèn)病因鑒定有無(wú)并發(fā)癥并發(fā)癥感染:呼吸道、皮膚、泌尿道血栓栓塞并發(fā)癥:血液濃縮高脂血癥白蛋白低肝臟代償合成大量凝血蛋白血小板激活,利尿劑和糖皮質(zhì)激素加重高凝急性腎損傷(有效血容量局限性)蛋白質(zhì)和脂肪代謝紊亂治療普通治療:休息;予以優(yōu)質(zhì)蛋白d,熱量充足126-147kj/d·kg;水腫時(shí)低鹽飲食對(duì)癥治療:利尿消腫;減少尿蛋白(ACEI和ARB);降脂治療克制免疫和炎癥反映糖皮質(zhì)激素:起始足量,緩慢減藥,長(zhǎng)久維持細(xì)胞毒性藥品:協(xié)同激素治療環(huán)磷酰胺:代謝產(chǎn)物有較強(qiáng)免疫克制作用。骨髓移植和中毒性肝損害環(huán)孢素:選擇性克制T細(xì)胞麥考酚嗎乙酯(MMF):克制鳥嘌呤核苷酸典型合成途徑中醫(yī)藥治療并發(fā)癥防治IgA腎病1.臨床體現(xiàn):最容易產(chǎn)生血尿的,最常見(jiàn)的癥狀也是血尿。起病前多有上呼吸道感染間質(zhì)性腎炎病因:(1)急性:多個(gè)藥品(抗生素,磺胺,非甾體類抗炎藥,抗驚厥要)(2)慢性:中藥,西藥(鎮(zhèn)痛藥和環(huán)孢素A),重金屬,放射線,其它病理:急性:間質(zhì)水腫,彌漫淋巴單核浸潤(rùn),小管上皮空泡顆粒變性。免疫熒光多陰性慢性:腎臟猥瑣,間質(zhì)大片纖維化,小管大片萎縮,小球缺血硬化臨床:急性:全身過(guò)敏現(xiàn)象,尿化驗(yàn)異常(無(wú)菌性白細(xì)胞尿,血尿和蛋白尿),腎功效損害慢性:隱匿。腎小管疾病分類:低血鉀性遠(yuǎn)端腎小管酸中毒:高氯性代謝性酸中毒,低鉀血癥,鈣磷代謝障礙近端腎小管酸中毒:碳酸氫根離子吸取障礙高血鉀性遠(yuǎn)端腎小管酸中毒:AG正常高氯酸中毒和高鉀血癥尿路感染(一)掌握尿路感染的典型臨床體現(xiàn)、診療根據(jù)、鑒別診療和治療原則。(二)熟悉尿路感染的病因、傳染途徑、與感染有關(guān)因素,以及復(fù)發(fā)和再感染的區(qū)別。(三)熟悉尿路感染的重要實(shí)驗(yàn)室診療辦法。概述病因:最常見(jiàn)大腸埃希菌,而后克雷伯、變形桿菌、檸檬酸桿菌等感染途徑:上行感染:大部分,從尿道上行(性生活,醫(yī)源性操作,生殖器感染,尿路梗阻等)血行感染:少見(jiàn),多由于慢性疾病或者免疫克制。金黃色葡萄球菌多見(jiàn)直接感染:泌尿系統(tǒng)周邊的器官和組織感染淋巴道感染:盆腔和下腹部器官感染感染有關(guān)因素機(jī)體防御功效易感因素:尿路梗阻;免疫低下;膀胱或輸尿管反流;神經(jīng)源性膀胱(長(zhǎng)久尿儲(chǔ)留);妊娠;性別和性生活;醫(yī)源性;泌尿系統(tǒng)構(gòu)造異常;遺傳因素細(xì)菌的致病力臨床體現(xiàn)膀胱炎尿頻尿急與尿痛感染中毒癥狀(體溫不超出38)腹部不適腎盂腎炎1.急性(1)感染與中毒癥狀:普通弛張熱超出38,寒戰(zhàn)頭痛全身酸痛惡心嘔吐等(2)泌尿系統(tǒng):尿頻尿急尿痛排尿困難下腹部痛腰痛等(3)體格檢查:除了發(fā)熱、心動(dòng)過(guò)速和全身肌肉壓痛外,可有肋脊角壓痛或輸尿管壓痛,腎區(qū)叩擊痛2.慢性:復(fù)雜,不典型,有時(shí)僅體現(xiàn)為無(wú)癥狀性菌尿??赊D(zhuǎn)為慢性腎衰或者急性發(fā)作無(wú)癥狀細(xì)菌尿長(zhǎng)久無(wú)癥狀,只有培養(yǎng)顯示尿細(xì)菌陽(yáng)性導(dǎo)管有關(guān)性尿路感染留置導(dǎo)尿管時(shí)或拔出四十八小時(shí)之內(nèi)的尿路感染實(shí)驗(yàn)診療根據(jù)(一)尿檢白細(xì)胞排泄率:3小時(shí)尿液,正常<2*10^5/H,>3為陽(yáng)性,介于其中可疑細(xì)菌學(xué)檢查(清潔尿液)涂片計(jì)算十個(gè)視野細(xì)菌數(shù),取平均值,不小于一故意義細(xì)菌培養(yǎng):兩次同一菌種>10^5/ml確診,10^4-10^5可疑,下列為污染硝酸鹽還原實(shí)驗(yàn):過(guò)篩實(shí)驗(yàn),大腸桿菌常規(guī):尿液混濁,可有異味。白細(xì)胞、血、蛋白(微量)。其它血液檢查血常規(guī):感染血象:白細(xì)胞升高,核左移,中性粒多,血沉快腎功效:受損時(shí)可疑濾過(guò)率下降,血肌酐增高影像學(xué)檢查:急性期不適宜造影鑒別診療尿道綜合征:尿檢無(wú)菌腎結(jié)核:刺激征更明顯,普通抗生素治療無(wú)效,抗酸桿菌慢性腎小球腎炎:雙側(cè),小球功效更差,明確的腎炎綜合征的病史診療:結(jié)合臨床體現(xiàn),尿液變化和尿液細(xì)菌學(xué)檢查定位診療:臨床體現(xiàn):上全身重,下膀胱刺激征重實(shí)驗(yàn)室檢查:(上尿路)膀胱沖洗后尿培養(yǎng)陽(yáng)性尿沉渣白細(xì)胞管型尿NAG升高,微球蛋白升高尿滲入壓減少慢性腎盂腎炎:結(jié)合影像和腎功治療普通治療:多休息多喝水,多排尿;注意發(fā)熱者補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng),堿化尿液。抗感染治療:選用敏感的抗生素,在藥敏成果出來(lái)之前,首選對(duì)革蘭陰性桿菌有用的抗生素;選用腎毒性小的藥品;單一藥品治療失敗或者嚴(yán)重感染要聯(lián)合用藥;不同類型的感染要注意不同治療時(shí)間再發(fā)和重新感染再發(fā):六周后,同樣的菌種重新:治療后癥狀消失,陰性,停藥六周后再次出現(xiàn)真性細(xì)菌尿,菌株和上次不同急性腎功效衰竭(一)掌握其治療原則(二)熟悉其臨床體現(xiàn)特性,涉及非少尿型概念:多個(gè)病因造成的腎功效短時(shí)間內(nèi)快速下降而出現(xiàn)的臨床綜合征。病因腎前性:多個(gè)因素造成的腎血流灌注局限性:血容量減少,有效動(dòng)脈血循環(huán)減少和腎內(nèi)血流動(dòng)力學(xué)變化腎性:腎實(shí)質(zhì)損傷腎后性:急性尿路梗阻臨床體現(xiàn)起始期:腎實(shí)質(zhì)尚未收到明顯損傷,可沒(méi)有明顯的體現(xiàn)維持期:亦稱少尿期?;颊呱倌蚧蛘邿o(wú)尿,GFR持續(xù)低水平。部分患者不體現(xiàn)為少尿,預(yù)后較好。各系統(tǒng)皆可有體現(xiàn):神經(jīng)系統(tǒng):尿毒癥腦病。意識(shí)障礙,譫妄,昏迷,抽搐,躁動(dòng)多個(gè)循環(huán)系統(tǒng):高血壓和心衰。亦可體現(xiàn)為心律失常消化系統(tǒng):厭食,惡心,嘔吐,腹脹腹瀉甚至消化道出血。血液系統(tǒng):輕度貧血、出血傾向呼吸系統(tǒng):由于循環(huán)負(fù)荷過(guò)重造成急性肺水腫水、電解質(zhì)酸堿平衡紊亂:代謝性酸中毒、高鉀和低鈉血癥恢復(fù)期:亦稱多尿期。腎小管細(xì)胞再生修復(fù)直到完全恢復(fù)的時(shí)間短。此期少尿病人能夠體現(xiàn)出多尿,每日尿量可達(dá)3000-5000ml以上。持續(xù)1-3w,逐步恢復(fù)。檢查血液:血肌酐、尿素氮進(jìn)行性升高,輕度貧血,血鉀升高,血鈉減少,PH減少尿液:可有蛋白尿,小分子為主,有管型和少量紅白細(xì)胞影像學(xué):超聲可擬定梗阻腎穿:排出腎前和腎后因素之后,可明確腎性AKI的因素治療糾正造成急性腎衰的病因糾正水電解質(zhì),酸堿平衡紊亂PS:高鉀血癥(>l)的解決葡萄糖酸鈣10%10-20ml稀釋后靜脈注射靜脈點(diǎn)滴5%碳酸氫鈉或者%乳酸鈉100-200ml50%葡萄糖溶液50-100ml加6-12u胰島素緩慢靜脈注射口服聚磺苯乙烯以上方法無(wú)效者血液透析營(yíng)養(yǎng)支持防治并發(fā)癥腎臟替代治療透析指征:高血鉀以上嚴(yán)重代謝性酸中毒ph<容量負(fù)荷過(guò)重對(duì)利尿劑無(wú)效心包炎和眼中尿毒癥腦病慢性腎衰竭(一)掌握尿毒癥的臨床癥狀,并熟悉其產(chǎn)生原理.(二)掌握腎功效不全的分期原則,尿毒癥的診療根據(jù)和治療原則。(三)熟悉透析療法(涉及血液透析、血液濾過(guò)和腹膜透析)及腎臟移植的原理、療效和適應(yīng)證。概述:定義:多個(gè)因素造成的腎臟構(gòu)造或功效損害,或者不明因素的GFR下降超出三個(gè)月,即為慢性腎損傷。分期:1期:gfr≥90。緩和癥狀,保護(hù)腎功2期:gfr60-89.延緩進(jìn)展,減少心血管病風(fēng)險(xiǎn)3a:45-593b:30-44延緩進(jìn)展,評(píng)定和治療并發(fā)癥4:15-29重度減少綜合治療,透析前準(zhǔn)備5:<15或透析如尿毒癥需替代治療病因病因糖尿病腎病高血壓腎動(dòng)脈硬化原發(fā)性與繼發(fā)性腎小球腎炎腎間質(zhì)疾病腎血管性疾病遺傳性腎病危險(xiǎn)因素漸進(jìn)發(fā)展:高血壓,高血糖,蛋白尿,低蛋白血癥和吸煙急性加重:累及腎臟的疾病復(fù)發(fā)或加重有效血容量局限性腎臟局部血液供應(yīng)減少嚴(yán)重高血壓未控制腎毒性藥品泌尿系統(tǒng)梗阻其它:如感染、高鈣血癥、肝衰竭心衰等發(fā)病機(jī)制慢性腎衰竭進(jìn)展機(jī)制殘存腎單位高濾過(guò)狀態(tài)腎單位高代謝腎組織上皮細(xì)胞表型轉(zhuǎn)化細(xì)胞因子和生長(zhǎng)因子的作用其它

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