神經(jīng)病學(xué)課件：周期性癱瘓完整版

周期性癱瘓

（Periodicparalysis)概念反復(fù)發(fā)作的突發(fā)的骨骼肌弛緩性癱瘓為特征的一組疾病發(fā)病時大多伴有血清鉀含量的改變。

臨床上有三種類型：低鉀型、高鉀型、正常血鉀型。以低鉀型最多見。合并甲亢，則稱為甲亢性周期性癱瘓。低鉀型周期性癱瘓

（HOPP)為周期性癱瘓中最常見在類型，以發(fā)作性肌無力、伴血清鉀降低、補鉀后肌無力迅速緩解為特征。我國多為散發(fā)性。病因與發(fā)病機制低鉀型周期性癱瘓（Hopp）是常染色體顯性遺傳性鈣通道病，我國以散發(fā)者多見。在患病情況下，肌細(xì)胞內(nèi)膜處于輕度去極化狀態(tài)，電位稍有變化即產(chǎn)生鈉離子在膜上的通路受阻，從而不能傳遞電活動。在疾病的發(fā)作期，病肌對一切電刺激均不起反應(yīng)，處于癱瘓狀態(tài)。病理大部分肌肉組織形態(tài)學(xué)正常，部分電鏡下可見肌纖維內(nèi)有管聚現(xiàn)象。嚴(yán)重者可有肌纖維萎縮、變性、空泡形成。臨床表現(xiàn)任何年齡均可發(fā)病，以青壯年期（20～40歲）發(fā)病居多，也可早至4歲或晚至60歲；男性多于女性，隨年齡增長而發(fā)作次數(shù)減少。

前驅(qū)癥狀：在癱瘓發(fā)生前，病人常感疲勞、出汗、口干、尿少、便秘、惡心，偶見肢體脹痛發(fā)僵感。前驅(qū)癥狀一般無特異性，持續(xù)1～2天。發(fā)病一般多在夜晚或晨醒，表現(xiàn)四肢軟癱，可輕可重，肌無力常由雙下肢開始，后延及雙上肢，兩側(cè)對稱，以近端較重；肌張力減低，腱反射減弱或消失；嚴(yán)重病例也很少累及口咽部和呼吸肌。

發(fā)作期體征：肢體不同程度在癱瘓，呈下運動神經(jīng)元癱瘓表現(xiàn)：肌張力減低，腱反射減低或消失，無病理反射，一般肌容積無改變。多數(shù)病例常無顱神經(jīng)支配肌肉及呼吸肌癱瘓。尿便功能正常。發(fā)作期間部分病例可有心率緩慢、室性早搏和血壓增高等。發(fā)作一般數(shù)小時或數(shù)日緩解。最先受累的肌肉最先恢復(fù)。發(fā)作間期一切正常；發(fā)作頻率不等，可為數(shù)周或數(shù)月發(fā)作1次。繼發(fā)于甲亢、腎小管酸中毒等代謝性疾病在周期性癱瘓發(fā)作頻率較高。原發(fā)性疾病控制后發(fā)作頻率降低。發(fā)作誘因：飽餐，特別是過多食用碳水化合物或含糖的食物，飲酒、劇烈運動、寒冷均可誘發(fā)癱瘓發(fā)作。注射葡萄糖及胰島素可誘發(fā)發(fā)作輔助檢查發(fā)作期血清鉀低于3.5mmol/L,間歇期正常心電圖發(fā)作期心電圖示U波、Q-T延長、T波倒置或消失、S-T段降低，除此之外可有心動過緩、傳導(dǎo)阻滯。肌電圖檢查主要是為了排除與之相關(guān)的疾病。發(fā)作期用電刺激無反應(yīng)。診斷反復(fù)發(fā)作的四肢弛緩性癱瘓，發(fā)作時伴有血清鉀低，心電圖呈低鉀改變，補鉀后癱瘓緩解者即可診斷本病。鑒別診斷周期性癱瘓不同類型之間的鑒別根據(jù)血鉀濃度鑒別吉蘭-巴蕾綜合征本病系感染后發(fā)病，有輕度的周圍性感覺障礙和腦神經(jīng)損害，CSF有蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象。無血清鉀的改變。重癥肌無力癥狀呈波動性，晨輕暮重，疲勞試驗、新斯的明試驗陽性，無血清鉀的改變。治療急性發(fā)作：10%氯化鉀或10%枸檬酸鉀40～50ml首次口服，以后每1～2小時1次直至開始好轉(zhuǎn)，24小時內(nèi)可給予鉀鹽10g，有呼吸循環(huán)障礙或癱瘓嚴(yán)重的病例亦可用靜脈滴注補鉀。補鉀過程中應(yīng)監(jiān)測血鉀水平及心電圖。預(yù)防發(fā)作長期口服氯化鉀1g每日3次

高鉀、低碳水化合物、低鈉飲食。

螺旋內(nèi)脂200mg，每日2次口服避免各種誘因少食多餐忌濃縮高碳水化合物亦高鉀型周期性癱瘓臨床表現(xiàn)多在10歲前病，男多于女診斷發(fā)作性肌無力伴肌強直、無感覺障礙，血鉀高、家族史負(fù)荷試驗鉀負(fù)荷試驗口服氯化鉀3-8g，30-90分鐘內(nèi)出現(xiàn)肌無力

冷水誘發(fā)試驗前臂浸入冷水中，20-30分鐘出現(xiàn)無力的治療大多數(shù)發(fā)作持續(xù)時間很短，無特殊治療。