紅斑鱗屑性皮膚病

安徽醫(yī)科大學(xué)醫(yī)學(xué)一系皮膚性病科教研室教案課程名稱皮膚性病學(xué)撰寫時(shí)間1月課次第十次課（2學(xué)時(shí)）教學(xué)內(nèi)容紅斑鱗屑性皮膚病教學(xué)目的掌握多形紅斑的臨床分型和臨床體現(xiàn)；掌握銀屑病的臨床分型、分期和臨床體現(xiàn)；理解玫瑰糠疹的臨床體現(xiàn)。本課內(nèi)容學(xué)習(xí)指導(dǎo)重點(diǎn)：多形紅斑和銀屑病的臨床分型和臨床體現(xiàn)難點(diǎn)：銀屑病的臨床體現(xiàn)和治療教學(xué)辦法多媒體教學(xué)、結(jié)合臨床對應(yīng)的疾病舉例以加深印象自學(xué)內(nèi)容紅皮病、扁平苔蘚教學(xué)時(shí)間的分派多形紅斑：0.8學(xué)時(shí)銀屑?。?.8學(xué)時(shí)玫瑰糠疹：0.4學(xué)時(shí)課后小結(jié)多形紅斑是一種出現(xiàn)多形性皮疹涉及水腫性紅斑、斑丘疹、丘疹、風(fēng)團(tuán)、水皰、大皰、糜爛并且以虹膜樣損害為特性的急性皮膚粘膜炎癥性疾病，含有自限性。臨床分為紅斑-丘疹型、水皰-大皰型和重癥型。是一種常見的慢性復(fù)發(fā)性炎癥性皮膚病。普通好發(fā)于青壯年。臨床體現(xiàn)為紅斑、丘疹、斑丘疹、斑塊，表面覆有多層銀白色鱗屑，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)全身皮膚彌漫性潮紅、腫脹、大量脫屑、起膿皰、高熱及關(guān)節(jié)紅腫、疼痛和畸形。臨床分為尋常型銀屑病、膿皰型銀屑病、關(guān)節(jié)型銀屑病和紅皮病型銀屑病玫瑰糠疹是一種含有特性性皮損的自限性炎癥性皮膚病，好發(fā)于春秋季節(jié)，普通極少復(fù)發(fā)。普通有母斑。紅斑鱗屑性皮膚病第一節(jié)多形紅斑一、概念：是一種出現(xiàn)多形性皮疹涉及水腫性紅斑、斑丘疹、丘疹、風(fēng)團(tuán)、水皰、大皰、糜爛并且以虹膜樣損害為特性的急性皮膚粘膜炎癥性疾病，含有自限性。二、病因：（1）感染：病毒涉及HSV、EBV、柯薩奇病毒、腺病毒、?？刹《尽⒛c道病毒等，細(xì)菌涉及葡萄球菌、溶血性鏈球菌、變形桿菌、沙門氏菌等，支原體涉及肺炎支原體，尚有衣原體、真菌及原蟲等。（2）藥品：抗生素類、解熱鎮(zhèn)痛藥、抗結(jié)核藥、抗癲癇藥、擴(kuò)血管降血壓藥、降血糖藥、免疫克制劑、抗代謝藥等。（3）其它：內(nèi)臟惡性腫瘤、血液系統(tǒng)疾病、結(jié)締組織疾病、內(nèi)分泌疾病、物理因素涉及嚴(yán)寒、日光等、接觸或吸入性化學(xué)物質(zhì)等。三、臨床分型：（1）紅斑-丘疹型：皮損起初為針帽至綠豆大小的紅斑、丘疹，逐步向周邊擴(kuò)大，典型損害為黃豆至銅錢大小的水腫性淡紅色紅斑、斑丘疹和丘疹，中央呈深紫紅色或出現(xiàn)小水皰，形如虹膜壯或靶形。皮損普通初發(fā)于四肢遠(yuǎn)端，逐步向四肢近端、軀干和面頸部擴(kuò)展，嚴(yán)重時(shí)泛發(fā)全身。普通無粘膜損害。全身癥狀差別較大。普通痊愈后復(fù)發(fā)較少。（2）水皰-大皰型：普通由紅斑-丘疹型發(fā)展而來，因滲出較多，在水腫性紅斑基礎(chǔ)上出現(xiàn)水皰、大皰甚至血皰，普通出現(xiàn)粘膜損害。（3）重癥型：又稱為Steven-Johnson綜合征。普通由藥品所致，發(fā)病急劇，皮損起初為水腫性淡紅色斑疹、斑片、斑丘疹，可見靶形損害，損害快速泛發(fā)于全身、變暗，在原皮損基礎(chǔ)上出現(xiàn)水皰、大皰、血皰和糜爛、大量血漿滲出。同時(shí)眼部、口腔、外生殖器及肛周粘膜潮紅、糜爛、出血和較多膿性分泌物。皮膚粘膜損害疼痛明顯。全身癥狀明顯，出現(xiàn)高熱、血象變化和肝腎功效損害。四、組織病理：基本變化為基底細(xì)胞液化變性，表皮角質(zhì)形成細(xì)胞壞死，表皮下水皰形成，真皮上部血管擴(kuò)張，紅細(xì)胞外滲，水腫明顯，血管周邊淋巴細(xì)胞及少數(shù)嗜酸粒細(xì)胞浸潤。五、診療和鑒別診療（1）診療根據(jù)和要點(diǎn)。（2）鑒別診療的疾病。（3）病因的鑒別。六、解決原則：（1）主動(dòng)尋找病因，對因治療。（2）全身療法涉及抗過敏、支持治療和防治感染、對癥治療。（3）局部療法。銀屑病一、概念：是一種常見的慢性復(fù)發(fā)性炎癥性皮膚病。自然人群的發(fā)病率為0.1%-3%，我國的發(fā)病率為0.123%，普通好發(fā)于青壯年。臨床體現(xiàn)為紅斑、丘疹、斑丘疹、斑塊，表面覆有多層銀白色鱗屑，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)全身皮膚彌漫性潮紅、腫脹、大量脫屑、起膿皰、高熱及關(guān)節(jié)紅腫、疼痛和畸形。二、病因與發(fā)病機(jī)制：現(xiàn)在認(rèn)為，銀屑病是遺傳因素與環(huán)境因素等多個(gè)因素互相作用引發(fā)的一種免疫介導(dǎo)性疾病。銀屑病病理生理上的一種重要特點(diǎn)是表皮基底層的角質(zhì)形成細(xì)胞增殖加速，絲狀分裂周期（僅為37.5小時(shí)）和表皮更替時(shí)間（僅為3-4天）明顯縮短。（1）遺傳因素：涉及流行病學(xué)、HLA分析和全基因掃描分析資料。流行病學(xué)研究發(fā)現(xiàn)，20%左右的銀屑病患者有家族史，且有家族史者發(fā)病早于無家族史者，父母同患銀屑病的患者發(fā)病年紀(jì)早于雙親正常的患者。不同種族的人群發(fā)病率差別較大。（2）環(huán)境因素：雙生子研究顯示，同卵雙生子同患銀屑病的發(fā)病一致率為70%（100對雙生子中有70對同時(shí)患?。?，提示除遺傳因素外，環(huán)境因素在誘發(fā)銀屑病中起重要作用。銀屑病常見的誘發(fā)因素有氣候的變化、感染、精神緊張、應(yīng)急事件、外傷、手術(shù)、妊娠、飲酒、吸煙和某些藥品（系統(tǒng)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素、免疫克制劑和非甾體抗炎藥）。(3)免疫因素：組織病理顯示，尋常型銀屑病皮損中淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞浸潤明顯，特別是T淋巴細(xì)胞真皮浸潤。三、臨床分型：（1）尋常型銀屑?。?）膿皰型銀屑?。?）關(guān)節(jié)型銀屑?。?）紅皮病型銀屑病四、臨床體現(xiàn)：（1）尋常型銀屑?。浩p普通好發(fā)于頭皮、四肢伸側(cè)，嚴(yán)重泛發(fā)全身，對稱分布。皮損普通為綠豆至錢幣大小的紅色斑疹、斑丘疹、丘疹，表面覆有厚層銀白色鱗屑，刮除鱗屑可見特性性蠟滴現(xiàn)象、薄膜現(xiàn)象和點(diǎn)狀出血現(xiàn)象。銀白色鱗屑：銀屑病角化不全的角質(zhì)層中有空隙進(jìn)入空氣，由于反光作用使鱗屑呈現(xiàn)銀白色。蠟滴現(xiàn)象：刮除多層鱗屑，猶如輕刮蠟滴。薄膜現(xiàn)象：刮除角質(zhì)層，露出棘層，呈淡紅色發(fā)光半透明薄膜。點(diǎn)狀出血現(xiàn)象：即Auspitz征，皮損處真皮乳頭頂部迂曲擴(kuò)張的毛細(xì)血管被刮破所致。其它類型的皮損：◆點(diǎn)滴狀：皮損為泛發(fā)全身的針帽至綠豆大小的紅色丘疹、斑丘疹?！舭邏K狀：皮損為直徑3-4cm至20-30cm或更大的紅色斑塊?！舻Z殼狀：紅色斑片或斑塊的表面覆有厚層猶如礪殼狀的痂屑?！魸裾顦樱涸阢y屑病皮損基礎(chǔ)上通過不適宜治療所致?！粽衬p害：常見于龜頭，為針帽至黃豆大小的斑丘疹、丘疹，表面覆有銀白色鱗屑，刮除鱗屑可見典型的三聯(lián)征。◆指趾甲損害：甲板上出現(xiàn)頂針樣點(diǎn)狀凹陷、變色、粗糙不平、增厚、橫溝、縱嵴、甲下痂屑堆積?！纛^發(fā)的體現(xiàn)：束狀發(fā)，厚積的鱗屑使頭發(fā)緊連成毛刷樣，不引發(fā)脫發(fā)。尋常型銀屑病的病程：分為進(jìn)行期、穩(wěn)定時(shí)和消退期三期?！暨M(jìn)行期體現(xiàn)：皮損不停地增多、擴(kuò)大、炎癥明顯、鱗屑厚積和同形反映。同形反映即Koebner現(xiàn)象，指外觀正常的皮膚在多個(gè)搔抓、針刺、注射、外傷和手術(shù)后發(fā)生與原發(fā)皮損相似的皮損，扁平苔蘚和紅斑狼瘡亦可出現(xiàn)類似現(xiàn)象?！舴€(wěn)定時(shí)：病情相對穩(wěn)定，基本上無新發(fā)皮損，原皮損逐步擴(kuò)大，有較厚鱗屑?！粝似冢浩p炎癥逐步減輕，數(shù)目減少，鱗屑減少，皮損逐步縮小變平，愈后遺留色素從容或色素減退。（2）膿皰型銀屑?。悍譃榉喊l(fā)型和局限型。泛發(fā)型膿皰型銀屑病能夠是原發(fā)，亦可是在尋常型銀屑病的基礎(chǔ)上不適宜治療涉及系統(tǒng)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素、免疫克制劑、外用強(qiáng)烈刺激性藥品或感染所致。病情呈周期性發(fā)作?！羝つw粘膜體現(xiàn)：發(fā)病急驟，在紅斑基礎(chǔ)上忽然泛發(fā)密集針帽至綠豆大小的黃白色無菌性膿皰，可互相融合成膿湖。舌面常有較深的溝紋，稱為溝紋舌?！羧眢w現(xiàn)：與皮損相平行的持續(xù)發(fā)熱、全身不適、關(guān)節(jié)酸痛、血象升高、血沉增快、低蛋白血癥。局限型膿皰型銀屑病又稱掌跖膿皰病，皮損手掌和足跖，對稱分布，為重復(fù)發(fā)作的針帽至綠豆大小的角質(zhì)層下膿皰，1-2周膿皰干涸、結(jié)痂和脫屑。（3）紅皮病型銀屑?。浩胀ㄔ趯こＰ豌y屑病的基礎(chǔ)上治療不當(dāng)或由泛發(fā)型膿皰型銀屑病轉(zhuǎn)化所致。皮膚體現(xiàn)：全身皮膚彌漫性潮紅、浸潤、腫脹、大量脫屑，可見小片正常皮島，指趾甲渾濁、增厚、變形和脫落。全身體現(xiàn)：不同程度的持續(xù)發(fā)熱、全身淺表淋巴結(jié)腫大、低蛋白血癥、血象升高。（4）關(guān)節(jié)病型銀屑病：在其它類型銀屑病的基礎(chǔ)上并發(fā)關(guān)節(jié)損害，出現(xiàn)關(guān)節(jié)紅腫、疼痛、壓痛和畸形，X線見軟骨消失、關(guān)節(jié)邊沿被侵蝕、破壞，類風(fēng)濕因子常陰性，血沉加緊。損害普通為非對稱性外周多關(guān)節(jié)炎，重要累及遠(yuǎn)端小關(guān)節(jié)，踝、膝、髖、腕、肘、肩、脊柱等大關(guān)節(jié)亦可受累。另外，常出現(xiàn)持續(xù)發(fā)熱。發(fā)熱、皮損、關(guān)節(jié)癥狀及血沉變化相平行。五、組織病理：◆尋常型銀屑病體現(xiàn)為角化不全、角化過分、顆粒層減少或消失、棘層肥厚、表皮突規(guī)則下延、真皮乳頭向上延伸、角質(zhì)層內(nèi)中性粒細(xì)胞聚集形成Munro微膿腫、真皮淺層血管周邊有淋巴細(xì)胞浸潤。◆膿皰型銀屑病體現(xiàn)基本同尋常型，棘層上部細(xì)胞間水腫，中性粒細(xì)胞聚集，稱Kogoj海綿狀微膿腫。◆紅皮病型銀屑病體現(xiàn)除含有尋常型銀屑病的基本病理變化外，還出現(xiàn)毛細(xì)血管擴(kuò)張、真皮水腫。六、診療與鑒別診療的要點(diǎn)：（1）尋常型銀屑病的診療（2）膿皰型銀屑病的診療（3）關(guān)節(jié)病型銀屑病的診療（4）紅皮病型銀屑病的診療七、臨床治療：（1）治療目的：控制癥狀，盡量減少復(fù)發(fā)。因素是由于銀屑病是一種良性疾病，現(xiàn)在尚無徹底根治的療法。（2）治療規(guī)定：主動(dòng)尋找誘因并加以避免。避免胡亂治療，特別是系統(tǒng)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素、免疫克制劑和抗腫瘤化療藥品以及外用強(qiáng)烈刺激性藥品。根據(jù)不同的臨床類型和病情采用適宜的治療。治療上不可盲目和急躁。（3）治療辦法：尋常型銀屑病治療上應(yīng)以外用藥品為主，普通可選用糖皮質(zhì)激素的外用制劑、維甲酸制劑、維生素D3的衍生物、焦油制劑等，亦可結(jié)合光療涉及PUVA、UVB。嚴(yán)重者可行普魯卡因靜脈封閉療法和口服維甲酸類藥品。（4）對于膿皰型、關(guān)節(jié)病型和紅皮病型銀屑病等重癥臨床類型需住院治療。（5）膿皰型銀屑病治療上應(yīng)以防治感染、支持對癥治療為主，上述治療2-3周無效可考慮加用第二代芳香維甲酸（依曲替酯或依曲替酸）或氨甲喋呤或雷公藤制劑。（6）紅皮病型銀屑病治療上應(yīng)在主動(dòng)抗感染、支持對癥治療基礎(chǔ)上應(yīng)用氨甲喋呤或第二代維甲酸。（7）關(guān)節(jié)病型銀屑病治療上如果在疾病活動(dòng)期應(yīng)及早系統(tǒng)應(yīng)用足量糖皮質(zhì)激素盡快控制關(guān)節(jié)炎癥，避免受累關(guān)節(jié)發(fā)生畸形、破壞及喪失功效。聯(lián)合應(yīng)用免疫克制劑。（8）治療注意事項(xiàng)：嚴(yán)格掌握藥品的適應(yīng)癥和禁忌癥，認(rèn)真觀察藥品的臨床療效和不良反映，適時(shí)減量和停用藥品。第三節(jié)玫瑰糠疹一、基本概念：是一種含有特性性皮損的自限性炎癥性皮膚病，好發(fā)于春秋季節(jié)，普通極少復(fù)發(fā)。二、病因：現(xiàn)在尚不明確，由于大多數(shù)患者發(fā)病前2周內(nèi)常有上呼吸道感染史，因此認(rèn)為部分患者發(fā)病與病毒感染有關(guān)。三、臨床體現(xiàn)：1.大多數(shù)患者病初在軀干或四肢近端首先出現(xiàn)一種直徑2-3cm的圓形或橢圓形黃紅色斑疹