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兒童ERCP文獻(xiàn)報(bào)道接受治療性ERCP兒童最小年齡為出生后5周。大多數(shù)研究認(rèn)為12個(gè)月以上兒童應(yīng)用治療性ERCP是安全的。接受ERCP的兒童年齡并無(wú)嚴(yán)格限制,病例的選擇原則主要根據(jù)是否符合內(nèi)鏡治療適應(yīng)證。兒童患者ERCP后具有較高的并發(fā)癥發(fā)生率,內(nèi)鏡醫(yī)師對(duì)此應(yīng)高度重視。兒童ERCP技術(shù)兒童胰膽疾病先天性胰膽疾病 胰腺分裂癥先天性膽管囊腫胰膽管匯合異常結(jié)石性疾病胰腺炎腫瘤性疾病其它內(nèi)鏡的選擇1歲以下——小兒十二指腸鏡1-10歲——根據(jù)診斷或治療目的10歲以上——常規(guī)十二指腸鏡瑞金醫(yī)院消化內(nèi)鏡中心采用Olympus
JF-240型電子十二指腸鏡術(shù)前準(zhǔn)備與成人無(wú)明顯區(qū)別。麻醉:患兒俯臥位,氣管插管全身麻醉,
術(shù)中監(jiān)測(cè)血壓、脈搏、血氧飽和度等指標(biāo),麻醉醫(yī)生全程配合。附件的選擇導(dǎo)絲取石網(wǎng)籃擴(kuò)張?zhí)綏l擴(kuò)張氣囊、取石球囊內(nèi)置管、引流管乳頭切開(kāi)刀一般情況下,使用常規(guī)附件,引流管注意選擇。ERCP并發(fā)癥與成人治療性ERCP相比較,兒童治療性ERCP并發(fā)癥并達(dá)10%,高淀粉酶血癥更達(dá)50%。并發(fā)癥主要包括:腹痛、血淀粉酶增高、術(shù)后胰腺炎。胃腸道穿孔、出血及其他并發(fā)癥少見(jiàn)。在長(zhǎng)期胰管支架引流者,可能發(fā)生支架和胰管阻塞,甚至引起胰管與胰腺實(shí)質(zhì)發(fā)生形態(tài)學(xué)改變。常見(jiàn)疾病胰腺分裂癥(Pancreatic
Divisum,PD)是一種胰腺在發(fā)育過(guò)程中主、副胰管未融合的先天性發(fā)育不全,因胰液引流不暢而易導(dǎo)致胰腺炎。由于它是一種先天性解剖異常,部分患者可沒(méi)有任何臨床癥狀,但當(dāng)副乳頭開(kāi)口處有狹窄引流不暢時(shí)則可產(chǎn)生阻塞性腹痛、胰腺炎或二者兼而有之。胰腺分裂癥的內(nèi)鏡診斷主乳頭插管造影,腹側(cè)胰管短小,末端可呈細(xì)樹(shù)枝狀或馬尾樣。副乳頭插管造影,背側(cè)胰管顯影,可延伸至胰尾部,近副乳頭開(kāi)口處可有狹窄,其遠(yuǎn)側(cè)可有擴(kuò)張
甚至成囊狀,背、腹胰管彼此無(wú)交通吻合支。若腹側(cè)胰管與背側(cè)胰管存在細(xì)的交通支稱為不完
全性胰腺分裂癥。ERCP診斷胰腺分裂癥的發(fā)生率為1.3%-1.7%。胰腺分裂主、副胰管完全分離,無(wú)交通支最常見(jiàn),約占PD
80%胰腺分裂分型主、副胰管通過(guò)細(xì)小分支交通不完全性胰腺分裂,占5%腹側(cè)胰管完全缺約占15%背側(cè)胰管完全缺罕見(jiàn)治療內(nèi)鏡下副乳頭探條擴(kuò)張、氣囊擴(kuò)張、副乳頭括約肌切開(kāi)以及副胰管支架置入。若支架引流通暢,則無(wú)須拔除支架,一般不待出現(xiàn)支架阻塞癥狀后再拔除支架,如需要,9-12個(gè)月更換新支架。先天性膽管囊腫(Congenitalcholedochal
cysts,CCC
)又名先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥(Congenital
cysticdilatation
of
the
bile
duct
),該病多見(jiàn)于亞洲地區(qū)的兒童,好發(fā)于女性,約占62%~74%。但約
25%的患者在成人期發(fā)病。近來(lái)國(guó)、內(nèi)外普遍認(rèn)為將該癥稱為先天性膽管擴(kuò)張癥更為合理,更能全面地反映本病的病理變化,更好地包容該癥的多個(gè)方面。先天性膽管囊狀擴(kuò)張三個(gè)典型表現(xiàn):腹痛、黃疸及腹部包塊。膽管囊腫的分型I
a型,囊腫型;I
b型,節(jié)段型;I
c型,梭狀型(柱狀型);Ⅱ型膽總管憩室:Ⅲ型膽總管末端囊腫;Ⅳa型肝內(nèi)外膽管多發(fā)囊腫;Ⅳb型肝外膽管多發(fā)囊腫;V型肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張。治療ERCP檢查對(duì)兒童膽總管囊腫診斷有獨(dú)特價(jià)值且安全有效,MRCP不能替代。根治性治療仍依賴外科手術(shù)。胰膽管匯合異常(
anomalous
unionof
pancreaticobiliary,AUPBD
)指在解剖學(xué)上胰膽管共同開(kāi)口于十二指腸乳頭部
之前,形成一長(zhǎng)的共同管,在十二指腸壁外合流
的畸形;功能上由于十二指腸乳頭部Oddi括約肌的作用不能控制合流部而發(fā)生胰液與膽汁相混合
及逆流,最終導(dǎo)致膽道及胰腺的一系列病理改變。胰膽管合流異常診斷標(biāo)準(zhǔn)是膽管與胰管十二指腸
壁外合流;共同管大于15mm。胰膽管合流異常
者Oddi’s括約肌均分布在胰膽管匯合處以下。在
胰膽管合流異常者使高壓的胰液逆流入膽管內(nèi),
導(dǎo)致膽管囊狀擴(kuò)張。胰膽管匯合異常的診斷標(biāo)準(zhǔn)及分型P-B型B-P型復(fù)雜型診斷標(biāo)準(zhǔn):1.在成人共同管長(zhǎng)度≥15mm;2.膽胰匯合處位于括約肌收縮段之上。胰腺炎(Pancreatitis)膽道疾病可能是兒童急性胰腺炎主要病因,而慢性胰腺炎的病因不明。ERCP能有效地消除急性胰腺炎病因:十二指腸乳頭括約肌切開(kāi)、十二指腸乳頭括約肌氣囊擴(kuò)張成形、膽總管結(jié)石取石、膽總管支架置入。ERCP可緩解慢性胰腺炎的腹痛癥狀:擴(kuò)張狹窄胰管、取出胰管結(jié)石,通過(guò)使主胰管及PD背側(cè)胰管的胰液引流通暢、降低胰管內(nèi)壓、增加胰腺血流灌注。療--病例1女性,4歲,反復(fù)上腹痛5月。血清淀粉酶113U/L,TBIL
8.2umol/L。B超檢查:肝回聲增粗,膽囊內(nèi)膽泥淤積,或泥沙樣結(jié)石可能,胰腺頭尾顯示不清全麻下行ERCP檢查及胰管支架固定術(shù),術(shù)中見(jiàn)主胰管擴(kuò)張且有較多蛋白栓塞,沖洗干凈后留置胰管支架(5Fr-60mm)于主胰管臨床診斷:慢性胰腺炎胰管結(jié)石療--病例2男,11歲,中上腹痛3天伴淀粉酶增高,AKP262IU/L.
WBC4.7*10^9,淀粉酶53U/L2在全麻下實(shí)施ERP,進(jìn)十二指腸鏡,顯影胰管,見(jiàn)多發(fā)充盈缺損影,最
大約1.0cm,經(jīng)探條擴(kuò)張后,留置
7F-7cm之COOK胰管內(nèi)置管于胰體段胰管,引流通暢臨床診斷:慢性胰腺炎伴胰管多發(fā)結(jié)石療--病例3男,8歲,中上腹痛1月,AKP139IU/L.
WBC
7.4*10^9,淀粉酶47U/L.MRCP:胰管扭曲擴(kuò)張,胰腺內(nèi)胰管近胰膽管匯合處充盈缺損療--病
例3胰腺分裂癥伴胰管結(jié)石05.28ERCP:胰腺分裂癥伴胰管結(jié)石。完成ERP+副
乳頭EPS+探條擴(kuò)張+ERPD+局部粘膜下注射,噴酒冰腎水。療--病例4女,14歲,反復(fù)發(fā)作胰腺炎2年療--病例4狀擴(kuò)張--病例5男,5歲,中上腹疼痛一月TIBL14.6
umol/L,AKP
241IU/L,淀粉酶68IU/LCT:胰腺增大,膽總管擴(kuò)張,腹腔積液肝內(nèi)外膽管囊狀擴(kuò)張,膽總管末端狹窄,完成ERCP+ENBD狀擴(kuò)張--病
例6肝外膽管囊狀擴(kuò)張(憩室型)伴左右肝管主干囊狀擴(kuò)張,膽囊管匯合于肝外膽囊管囊狀擴(kuò)張?膽胰管匯合異常(B-P型),完成ERCP+ENBD男,4歲,腹痛伴惡心嘔吐T-BIL
18.3umol/L,AKP206IU/L,淀粉酶61IU/L女,7歲,
反復(fù)發(fā)作胰腺炎2年,伴有慢性再障,多毛癥兒童肝間葉錯(cuò)構(gòu)瘤左半肝切除術(shù)后--病例8ERCP診斷:肝總管上段至右肝管起始段狹窄,請(qǐng)結(jié)合臨床。完成ERC+探條擴(kuò)張+ERBD女,3歲,腹痛伴黃疸T-BIL
58.3umol/L,
D-BIL
31.6umol/L兒童肝移植膽道并發(fā)癥的內(nèi)鏡治療--病例9女,15歲,活體肝移植術(shù)后4月余,07.12.13活體肝移植(兩供一受)TBIL
44.4
umol/L,AKP
301
IU/L,AMY
248IU/L完成ERC+吻合口柱狀氣囊擴(kuò)張術(shù)+EPBD+ERBD(雙)雙氣囊小腸鏡治療肝移植膽道并發(fā)癥--病例10女,12歲,活體肝移植術(shù)后(Roux-en-Y吻合)5年余,發(fā)現(xiàn)肝功能異常2周在雙氣囊小腸鏡輔助下,留置5F鼻膽管于左肝外葉膽管ERCP治療小兒膽總管結(jié)石--病例11女,2歲,上腹痛9天,血淀粉酶421IU/L留置鼻膽管于左肝管女性,20月,發(fā)現(xiàn)黃染、肝腫大5月。腹隆軟,肝于肋下9.5cm,質(zhì)
硬,邊緣不清,脾于肋下6.5cm,質(zhì)硬,邊緣不清。雙下肢無(wú)浮腫。
血紅蛋白:54g/l,總膽紅素
369.1umol/l;直接膽紅素
232.9umol/l,白蛋白
25g/l
。B超:肝內(nèi)膽管彌漫性管壁增厚,回聲減低(膽管炎可能),肝內(nèi)外膽管不擴(kuò)張,肝腫大,肝內(nèi)膽管膽汁淤積。MRCP:肝大、脾大、匯管區(qū)水腫,沿匯管區(qū)走行見(jiàn)軟組織信號(hào)影,并肝門(mén)區(qū)淋巴結(jié)增生融合,肝周少許積液。全麻下行ERCP,并留置鼻膽管。術(shù)中:膽總管較肝總管細(xì)狹,右肝管一級(jí)分支截?cái)啵蟾喂芤患?jí)分支狹窄,左肝肝內(nèi)膽管多發(fā)節(jié)段性狹窄并充盈缺損。術(shù)后膽汁脫落細(xì)胞:未找到癌細(xì)胞??偰懠t素475.5umol/l;直接膽紅素288.6umol/l;白蛋白23g/l。勒雪氏病又稱急性播散性組織細(xì)胞增生癥,是朗格罕細(xì)胞
組織細(xì)胞增生癥的一種類型。多見(jiàn)于兩歲以下的嬰幼兒。男女比1.5:2.1,多在9個(gè)月內(nèi)發(fā)病。主要表現(xiàn)皮疹、發(fā)熱、消瘦及貧血,病可累及全身各器官。臨床最有意義的特征是多形性皮疹。病理檢查是診斷本病的最可靠證據(jù)。本病呈急性進(jìn)行性,預(yù)后差,幾乎都于幾
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