腦耗鹽綜合征

腦耗鹽綜合征（CSW）

內(nèi)分泌科李華峰2021/5/91定義CSW于1950年由Peters等提出是指在顱內(nèi)病變的進程中，由于鈉鹽經(jīng)下丘腦-腎臟途徑丟失而以高尿鈉、低鈉血癥、低血容量為臨床表現(xiàn)的綜合征2021/5/92病因

中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染：結(jié)核性腦膜炎、病毒性腦膜腦炎、皰疹性腦炎。

顱內(nèi)腫瘤：癌性腦膜炎、轉(zhuǎn)移性腫瘤

顱腦創(chuàng)傷、手術(shù)：垂體病變時經(jīng)蝶手術(shù)后、膠質(zhì)瘤、聽神經(jīng)瘤，顱骨重建后。

放射性損傷

嚴重腦血管疾?。耗X動脈瘤破裂，腦出血

多在上述疾病起病后10天左右發(fā)生2021/5/93病因

尚不清楚。

CSW往往伴有原發(fā)性的尿利鈉作用從而會導致低血容量和鈉離子耗竭。心房鈉尿肽(ANP)、腦鈉尿肽(BNP)、C型鈉尿肽（CNP），樹眼鏡蛇型利鈉尿肽（DNP）可能在CSW的發(fā)生發(fā)展過程中起到了重要的作用。ANP主要在心房中產(chǎn)生而BNP主要在心室內(nèi)產(chǎn)生2021/5/942021/5/95臨床表現(xiàn)癥狀表現(xiàn)往往缺乏特異性精神癥狀和意識狀態(tài)改變，可出現(xiàn)昏迷血容量不足，心率快，血壓下降，尿量增多血鈉（小于130mmol/L）和血滲透壓下降，尿鈉和尿滲透壓升高；尿素氮顯著升高；紅細胞壓積和血紅蛋白也上升

2021/5/96診斷標準

1996年，Uygun等提出CSW的診斷標準：①有中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病存在；②低鈉血癥(<130mmol／L)；③尿鈉排出增加(>20mmol/L或>80mmol/24h)；④血漿滲透壓<270mmol／L，尿滲透壓：血滲透壓>1；⑤尿量>1800ml／d；⑥低血容量；⑦全身脫水表現(xiàn)(皮膚干燥、眼窩下陷及血壓下降等)2021/5/97診斷CSWS尚無統(tǒng)一診斷標準，下列情況有助于診斷：①低血鈉伴多尿；②尿鈉升高，尿量增加而尿比重正常；③低血容量，中心靜脈壓下降(常<6cmH2O)、脫水征、心率快、體位性低血壓、紅細胞壓積和血尿素氮(BUN)增高；④補水、補鈉后病情好轉(zhuǎn)；⑤腎臟、甲狀腺、腎上腺功能正常；⑥排除其它原因引起的低鈉血癥，如水腫和利尿治療。2021/5/98鑒別診斷1.脫水、利尿劑的影響；2.經(jīng)消化道丟失3.腎上腺皮質(zhì)功能減退、甲減，腺垂體功能減退2021/5/99CSW與SIADH的鑒別1996年Harrigan總結(jié)了SIADH的診斷標準：血鈉<135mmol／L；血漿滲透壓<280mmol／kg；尿鈉>18mmol／L；尿滲透壓>血滲透壓；甲狀腺、腎上腺、腎臟功能正常；

無外周性水腫或脫水表現(xiàn)。2021/5/910CSW與SIADH的鑒別主要區(qū)別：細胞外液量的狀態(tài)

CSW的特點是腎耗鹽伴以細胞外液量減少。最終，CSW的患者會發(fā)展為低血容量。而SIADH細胞外液量為正常或輕度增加。如果出現(xiàn)血壓體位性改變、心動過速、或皮膚緊張度下降，其病史可能對兩者的鑒別有幫助作用。但是，這些區(qū)別在臨床上一般不會非常明顯。鉻標記的自體紅細胞和放射性碘標記的白蛋白來估計全血容量和血漿容量2021/5/911CSW與SIADH的鑒別

中心靜脈壓的監(jiān)測不僅有利于發(fā)現(xiàn)容量不足的證據(jù)，而且，可以指導液體的補充治療。臨床上脫水的癥狀和體征，如低血壓、低體重等也有利于容量不足的判斷

Ogawasawa提出定時監(jiān)測體重及中性靜脈壓是鑒別兩者最簡單有效的方案。2021/5/9122021/5/913鑒別困難時可給予補液治療，根據(jù)對補液的反應(yīng)有助于鑒別診斷2021/5/914治療CSW大多是一過性的，潛在的病理因素糾正后，多可在3-4周后逐漸恢復，療程的長短取決于低鈉血癥病程的長短及引起CSW的潛在病理因素。其治療關(guān)鍵是適時的水鈉補充。因根據(jù)患者低鈉血癥的嚴重程度予靜脈和(或)口服補鹽治療。2021/5/915治療

早期可運用生理鹽水，低張的情況下可予3％的鈉鹽溶液輸注；出現(xiàn)高張情況下必要時可予呋塞米配合治療。在運用3％的鈉鹽溶液時需進行中心靜脈壓的監(jiān)測，相對而言，予1.5％的鹽溶液可僅予外周血監(jiān)測，應(yīng)該是一個更合適的選擇2021/5/916補鈉量的計算（mmol/L）：男（142-血鈉測定值）×體重（kg）×0.6女（142-血鈉測定值）×體重（kg）×0.5氯化鈉分子量58.5首日補2/3（1/2），及生理日需要量4.5g。缺失量以3%氯化鈉補充，1-2ml/Kg。24小時分2-3次補充完畢，其余以等滲液補充，第2日補充剩余量2021/5/917

實際需要補允鈉鹽量遠遠超過根據(jù)外科學教材公式所計算出來的數(shù)值。且需要根據(jù)血鈉反復多次補給。與靜脈補鈉相比，口服補鈉更加有利．因為靜脈補給高滲鹽水可更易引起容量擴張而導致鈉的繼續(xù)丟失。2021/5/918治療