KDIGO指南解讀特發(fā)性膜性腎病治療

ＫＤＩＧＯ指南解讀：特發(fā)性膜性腎病治療1精選ppt膜性腎病〔ｍｅｍｂｒａｎｏｕｓｎｅｐｈｒｏｌｏｇｙ，ＭＮ〕是成年人腎病綜合征〔ＮＳ〕患者中常見的病理類型，兒童發(fā)生率＜３％，近５０％的患者腎功能會(huì)惡化，需要標(biāo)準(zhǔn)的治療。2精選pptＭＮ的評估對經(jīng)腎活檢病理檢查明確為ＭＮ的患者進(jìn)行適當(dāng)?shù)倪M(jìn)一步檢查以排除繼發(fā)性因素〔未分級〕特發(fā)性膜性腎病〔ＩＭＮ〕是指原因不明的腎小球疾病，是“排除性診斷〞。近期的一項(xiàng)研究說明，７０％～８０％的ＩＭＮ患者存在針對Ｍ型磷脂酶Ａ２受體〔ＰｈｏｓｐｈｏｌｉｐａｓｅＡ２Ｒｅｃｅｐｔｏｒ，ＰＬＡ２Ｒ〕非連續(xù)表位的循環(huán)抗體，主要以ＩｇＧ４亞型為主。而這種自身抗體在繼發(fā)性ＭＮ患者體內(nèi)罕見或缺如。如果ＰＬＡ２Ｒ抗體在繼發(fā)性膜性腎病患者體內(nèi)缺失得到guide.medlive證實(shí)，并且敏感而特異性高的檢測抗體的方法有效，那它將是診斷ＩＭＮ的一個(gè)有價(jià)值的指標(biāo)。3精選ppt膜性腎病的診斷診斷依賴于腎活檢組織檢查，診斷要點(diǎn)包括毛細(xì)血管壁增厚，正常細(xì)胞構(gòu)成，免疫熒光見ＩｇＧ和Ｃ３沿毛細(xì)血管壁分布以及電鏡下見上皮下致密物沉積。ＩＭＮ的診斷必須排除所有的繼發(fā)因素，通過病史、體格檢查、適宜的實(shí)驗(yàn)室檢查〔如血清學(xué)、影像學(xué)檢查等〕，繼發(fā)性ＭＮ中兒童〔７５％〕較成人〔２５％〕更常見。4精選ppt繼發(fā)性ＭＮ的原因原因比較多有自身免疫性疾病〔如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等〕感染性疾病〔如乙型肝炎、丙型肝炎等〕惡性疾病〔如肺癌、霍奇金淋巴瘤等〕藥物或毒物〔如金、青霉胺等〕其他〔如糖尿病、原發(fā)性膽汁性肝硬化、系統(tǒng)性肥大細(xì)胞增多癥等〕。5精選ppt成人ＩＭＮ免疫抑制劑治療的時(shí)機(jī)糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療時(shí)機(jī)推薦表現(xiàn)為ＮＳ，并至少具備以下條件之一的患者，才考慮糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療?！玻薄辰?jīng)過至少６個(gè)月的降壓和降蛋白尿治療，觀察期內(nèi)，２４ｈ尿蛋白持續(xù)超過４ｇ，并且維持在基線水平５０％以上，且無下降趨勢〔１Ｂ〕?！玻病炒嬖谂cＮＳ相關(guān)的嚴(yán)重、致殘或威脅生命的臨床病癥〔１Ｃ〕?！玻场吃诖_診后６～１２個(gè)月內(nèi)血清肌酐〔Ｓｃｒ〕升高≥３０％，但估算腎小球?yàn)V過率〔ｅＧＦＲ〕不低于２５～３０ｍＬ／〔ｍｉｎ·１７３ｍ２〕，且上述改變?yōu)榉牵危硬l(fā)癥所致〔２Ｃ〕。6精選ppt〔４〕對Ｓｃｒ持續(xù)＞３０９４μｍｏｌ／Ｌ［ｅＧＦＲ＜３０ｍＬ／〔ｍｉｎ·１７３ｍ２〕］及腎臟體積明顯縮小〔長徑＜８ｃｍ〕者，或同時(shí)存在嚴(yán)重或潛在的威脅生命的感染患者，建議防止使用免疫抑制劑治療〔未分級〕。7精選ppt療效判斷標(biāo)準(zhǔn)〔１〕完全緩解：２４ｈ尿蛋白＜０３ｇ［尿蛋白肌酐比值〔ｕＰＣＲ〕＜３００ｍｇ／ｇ或＜３０ｍｇ／ｍｍｏｌ］，至少在１周以上兩次檢查確認(rèn)，并且血清白蛋白及Ｓｃｒ正常。〔２〕局部緩解：２４ｈ尿蛋白排泄＜３５ｇ〔ｕＰＣＲ＜３５００ｍｇ／ｇ或＜３５０ｍｇ／ｍｍｏｌ〕，并且尿蛋白減少要到達(dá)或超過５０％；至少在１周以上兩次檢查確認(rèn)，并且有血清白蛋白正常或升高和穩(wěn)定的Ｓｃｒ水平。8精選pptＩＭＮ最常見的表現(xiàn)是ＮＳ。大約５０％的患者有持續(xù)大量蛋白尿，并最終開展為終末期腎臟疾病〔ＥＳＲＤ〕，其中３０％～４０％的患者存在持續(xù)ＮＳ，１０年左右的時(shí)間可能開展為ＥＳＲＤ9精選ppt自發(fā)緩解和疾病進(jìn)展的可能性取決于發(fā)病后年齡、性別、蛋白尿程度以及腎功能。疾病進(jìn)展的風(fēng)險(xiǎn)對于那些２４ｈ尿蛋白＞８０ｇ，持續(xù)６個(gè)月的患者最高。具有正常肌酐去除率，持續(xù)２４ｈ尿蛋白＜４０ｇ且有穩(wěn)定腎功能的患者，為惡化進(jìn)展低風(fēng)險(xiǎn)。患者完全或局部緩解具有相似的肌酐去除率下降率：完全緩解每年下降１５ｍＬ／ｍｉｎ，局部緩解每年下降２ｍＬ／ｍｉｎ。10精選pptＩＭＮ的起始治療初次治療建議初次治療采用口服和靜脈注射糖皮質(zhì)激素及口服烷化劑每月周期交替治療，療程為６個(gè)月〔１Ｂ〕。具體為：第１個(gè)月：靜脈滴注甲潑尼龍〔１ｇ〕，每日１次，連用３ｄ，然后口服甲潑尼龍［０５ｍｇ／〔ｋｇ·ｄ〕］，連用２７ｄ；第２個(gè)月：口服苯丁酸氮芥［０１５～０２０ｍｇ／〔ｋｇ·ｄ〕］或口服環(huán)磷酰胺［２０ｍｇ／〔ｋｇ·ｄ〕］，３０ｄ；第３個(gè)月：重復(fù)第１個(gè)月；第４個(gè)月：重復(fù)第２個(gè)月；第５個(gè)月：重復(fù)第１個(gè)月；第６個(gè)月：重復(fù)第２個(gè)月。11精選ppt療效：預(yù)防慢性腎臟病〔ＣＫＤ〕與ＥＳＲＤ，預(yù)防腎病綜合征并發(fā)癥〔血栓形成、加速動(dòng)脈粥樣硬化〕，延長生命，提高生活質(zhì)量。用藥過程中監(jiān)測Ｓｃｒ、尿蛋白排泄、血清白蛋白、白細(xì)胞計(jì)數(shù)。前２個(gè)月每２周監(jiān)測１次，之后每個(gè)月監(jiān)測１次12精選ppt副反響主要有增加時(shí)機(jī)性感染、病毒性肝炎活動(dòng)、脫發(fā)、性腺損害〔精子生成缺乏癥、排卵障礙〕、出血性膀胱炎〔僅環(huán)磷酰胺〕、腫瘤〔骨髓增生異常綜合征，急性髓性白血病，膀胱、輸尿管或腎盂移行細(xì)胞癌〕、中毒性肝炎。13精選ppt禁忌證包括：未控制的感染〔人類免疫缺陷綜合征、乙型肝炎和丙型肝炎、肺結(jié)核、霉菌感染等〕、腫瘤［肺癌、皮膚癌〔鱗