磁共振診斷-腦脫髓鞘疾病

腦脫髓鞘疾病脫髓鞘疾病的定義及分類(lèi)概述脫髓鞘疾病是指一組原因不明，病理表現(xiàn)為神經(jīng)髓鞘脫失的一類(lèi)疾病。分為原發(fā)與繼發(fā)兩類(lèi)。原發(fā)性依據(jù)發(fā)病時(shí)髓鞘發(fā)育是否成熟可分為髓鞘發(fā)育正常的脫髓鞘疾病和髓鞘發(fā)育缺陷的脫髓鞘疾病；繼發(fā)性是多種神經(jīng)系統(tǒng)疾病引起的脫髓鞘變化的繼發(fā)表現(xiàn)。一、正常髓鞘的脫髓鞘疾病多發(fā)性硬化癥（MS）急性播散性腦脊髓炎急性出血性白質(zhì)腦炎彌漫性硬化同心圓性硬化視神經(jīng)脊髓炎橋腦中部髓鞘溶解癥進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病二、髓鞘形成缺陷的疾?。X白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良、白質(zhì)腦?。ㄒ唬┠X脂質(zhì)沉積病:1異染性白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良2球狀細(xì)胞腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良髓鞘形成缺陷的疾?。ǘ┦忍K丹性白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良先天性皮質(zhì)外軸索發(fā)育不全Cockayne綜合征新生兒嗜蘇丹染色性白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良

髓鞘形成缺陷的疾?。ㄈ┖＞d狀腦病（四）巨腦性嬰兒白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良（AdrenalLeukodystrophy）概述腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良又稱(chēng)腎上腺白質(zhì)腦病，屬性聯(lián)鎖隱性遺傳，極少數(shù)為常染色體隱性遺傳。好發(fā)于5～14歲的男孩。它是缺乏乙?；o酶A合成酶導(dǎo)致脂肪代謝紊亂，長(zhǎng)鏈脂肪酸在細(xì)胞內(nèi)異常堆積，以腦及腎上腺皮質(zhì)尤甚，導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)和腎上腺功能障礙。

概述病理上最顯著的特征是沿大腦前后軸自枕向額頂方向發(fā)展的脫髓鞘病變,因而病變總是以枕區(qū)白質(zhì)最為嚴(yán)重,另一特征為血管周?chē)难准?xì)胞浸潤(rùn)。前方病灶表現(xiàn)為炎癥反應(yīng)和血腦屏障破壞，后方陳舊性病灶為膠質(zhì)增生和鈣化。概述臨床上表現(xiàn)為神經(jīng)系統(tǒng)伴有腎上腺皮質(zhì)功能不全的征象，為進(jìn)行性，無(wú)緩解期，表現(xiàn)為行為異常，進(jìn)行性智力下降，視力喪失并皮膚色素沉著，后期發(fā)展為四肢癱、去大腦強(qiáng)直、癡呆。平掃兩側(cè)腦室三角區(qū)周?chē)踪|(zhì)內(nèi)呈現(xiàn)大片對(duì)稱(chēng)性低密度區(qū)，形似蝴蝶，亦可通過(guò)胼胝體將兩側(cè)聯(lián)系起來(lái)，病灶可向前延伸至額葉。平掃T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，以T2WI顯示更清楚。晚期彌漫性腦萎縮,以腦室擴(kuò)大為主。用Gd-DTPA增強(qiáng)掃描，新病灶均勻強(qiáng)化，陳舊病灶無(wú)強(qiáng)化。

三、診斷、鑒別診斷及比較影像學(xué)進(jìn)行性﹑無(wú)緩解性的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，伴有腎上腺皮質(zhì)功能不全的征象，再加上頂枕區(qū)病變，由后向前發(fā)展，兩側(cè)對(duì)稱(chēng)呈蝶翼狀的特征性影像表現(xiàn)，有助于與其他脫髓鞘疾病鑒別。MRI可顯示CT不能顯示的小的脫髓鞘病灶，但鈣化顯示不如CT。

多發(fā)性硬化

（MultipleSclerosis）脫髓鞘疾?。憾喟l(fā)性硬化概述多發(fā)性硬化是中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘性疾病最常見(jiàn)的一種類(lèi)型，病因不明。20-40歲中青年多見(jiàn)，女性多于男性。臨床特點(diǎn)是反復(fù)發(fā)作，遂漸加重，激素治療有效。病理上主要累及白質(zhì)，多位于腦室和脊髓中央管周?chē)?，常累及白質(zhì)，脊髓，視神經(jīng)，腦干。早期髓鞘崩解，周?chē)[，中期壞死灶形成，晚期膠質(zhì)細(xì)胞增生形成硬化斑。脫髓鞘疾?。憾喟l(fā)性硬化MRI診斷

1病灶多位于雙側(cè)腦室周?chē)?，尤其是在前角，后角及皮層下區(qū)多見(jiàn)，呈多發(fā)散在斑點(diǎn)狀分布，形態(tài)不規(guī)則，無(wú)明顯水腫及占位效應(yīng)2T1WI病灶呈低信號(hào)（陳舊性）或等信號(hào)（新鮮）

T2WI病灶呈高信號(hào)3增強(qiáng)掃描新鮮病灶呈斑片狀強(qiáng)化，陳舊性病灶無(wú)強(qiáng)化4同時(shí)可見(jiàn)腦室系統(tǒng)擴(kuò)大，腦溝增寬等腦萎縮征象MS征象學(xué)習(xí)直角脫髓鞘征（最常見(jiàn)）:指病灶呈卵圓形、圓形等，長(zhǎng)軸垂直于側(cè)腦室煎蛋征（膏藥征）DWI呈“暈環(huán)征”

——因病灶周?chē)獫{蛋白的滲出而出現(xiàn)的水腫帶36歲F雙下肢麻木無(wú)力7月胼胝體也是MS好發(fā)的部位，表現(xiàn)為“條紋征”“點(diǎn)線征”、“倒逗征”。增強(qiáng)后征象：“開(kāi)環(huán)征”（弓形征）脫髓鞘疾?。憾喟l(fā)性硬化診斷要點(diǎn)1臨床上中青年發(fā)病，發(fā)復(fù)發(fā)作2病灶位于腦室周?chē)?，但可累及神?jīng)系統(tǒng)多個(gè)部位3T1WI病灶呈等或低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)4增強(qiáng)掃描新鮮病灶呈斑片狀強(qiáng)化，5無(wú)明顯占位效應(yīng)脫髓鞘疾?。憾喟l(fā)性硬化鑒別診斷1皮質(zhì)下動(dòng)脈硬化性腦?。豪夏旮哐獕赫甙V呆

2多發(fā)性腦梗塞：分布特點(diǎn)不同

3腦炎：常一側(cè)發(fā)病，臨床有感染癥狀，病灶周?chē)[及占位征像較明顯三、診斷、鑒別診斷及比較影像學(xué)