急性弛緩性麻痹（AFP）

急性弛緩性麻痹（AFP）

兒科AFP定義以急性起病，肌張力減弱，肌力下降和腱反射減弱或消失為主要特征的一組癥候群。AFP不是單一的疾病，可見(jiàn)于不同的病因和多種疾病。急性弛緩性麻痹監(jiān)測(cè)病例概念所有15歲以下出現(xiàn)急性弛緩性麻痹癥狀的病例、任何年齡臨床診斷為脊灰的病例均作為AFP病例。AFP病例的診斷要點(diǎn)：急性起病、肌張力減弱、肌力下降、腱反射減弱或消失。衛(wèi)生部規(guī)定應(yīng)作為AFP病例進(jìn)行報(bào)告的以下14類(種)疾病

疾病種類1、脊髓灰質(zhì)炎(小兒麻痹)2、吉蘭-巴雷綜合征(感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎)3、橫貫性脊髓炎(脊髓炎,腦脊髓炎,急性神經(jīng)根脊髓炎)4、多神經(jīng)病(藥物性多神經(jīng)病,有毒物質(zhì)引起的多神經(jīng)病,原因不明性多神經(jīng)病)5、神經(jīng)根炎6、外傷性神經(jīng)炎(包括臀肌藥物注射后)疾病種類7、單神經(jīng)炎8、神經(jīng)叢炎9、周期性麻痹(包括低鉀軟癱,高鉀軟癱,正常鉀軟癱)10、肌病(全身型重癥肌無(wú)力,中毒性,原因不明性肌病)11、急性多發(fā)性肌炎12、肉毒中毒13、四肢癱,截癱和單癱(原因不明)14、短暫性肢體麻痹主要疾病診斷與鑒別診斷要點(diǎn)（一）脊髓灰質(zhì)炎

1.流行病學(xué)患者及其帶毒者為傳染源，無(wú)癥狀的隱性感染及無(wú)麻痹患者因不易發(fā)現(xiàn)，在傳播該病起主要作用。本病潛伏期為3-35d，一般1-2周。發(fā)病前1周從糞便排毒,病后1-2周排毒率最高(69%-100%)傳播途徑脊灰病毒主要通過(guò)糞口途徑傳播，人是自然界唯一宿主。脊灰潛伏期的末期和癱瘓前期傳染性最大，熱退后傳染性減少。約70%患兒糞便中帶有病毒1-2周。少數(shù)患兒帶病毒3-8周。所以人糞是最重要的病毒來(lái)源，帶病毒的人是最主要的傳播者。（一）脊髓灰質(zhì)炎

季節(jié)與年齡分布

脊灰1年四季均可發(fā)生，夏秋季流行高峰，7-9月發(fā)病占全年40%-70%，發(fā)病以小年齡為主，我國(guó)資料提示，2歲以下73%，3歲以下占88%。（一）脊髓灰質(zhì)炎

2.臨床表現(xiàn)

根據(jù)臨床經(jīng)過(guò)，脊灰可分為潛伏期，前驅(qū)期，麻痹前期，麻痹期，恢復(fù)期，及后遺癥期。如病毒發(fā)展，病毒侵入血液，病情進(jìn)入前驅(qū)期（約1-4天），全身不適、及輕度呼吸道，消化道癥狀。從血液進(jìn)入中樞神經(jīng)系統(tǒng)，可有兩種結(jié)果；炎癥，但無(wú)麻痹癥狀，此期稱麻痹前期。病毒侵入脊髓前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，稱麻痹期。肢體麻痹以下肢單側(cè)多見(jiàn)，近端肌群麻痹程度重于遠(yuǎn)端，不對(duì)稱性，腱反射減弱或消失。脊髓頸胸段受累時(shí)，除肢體麻痹外，尚有呼吸?。ɡ唛g肌和/或膈?。┞楸?，嚴(yán)重者可危及生命。脊灰常因呼吸衰竭或重癥肺炎導(dǎo)致死亡，及早發(fā)現(xiàn)呼吸肌麻痹，予以正確治療是降低脊灰病死率的關(guān)鍵。（一）脊髓灰質(zhì)炎

恢復(fù)期及后遺癥期是指麻痹后1-2周病肌開(kāi)始恢復(fù)。部分患兒可形成持久性麻痹，即后遺癥期，受累肌群明顯萎縮，可出現(xiàn)膝反張，足下垂和足內(nèi)翻畸形。（一）脊髓灰質(zhì)炎

3、診斷要點(diǎn)（麻痹型以脊髓型多見(jiàn)）①可有雙峰熱；②發(fā)熱或熱退后出現(xiàn)肢體和或軀干麻痹，弛緩性，不對(duì)稱性，腱反射減弱或消失；③無(wú)感覺(jué)障礙；④重癥伴有呼吸肌麻痹；⑤病程早期，CSF中有細(xì)胞蛋白分離，恢復(fù)期呈現(xiàn)蛋白細(xì)胞分離；⑥肌電圖：神經(jīng)源性受損；⑦糞便中分離出脊灰野毒株（確診的依據(jù)）。（一）脊髓灰質(zhì)炎

（二）吉蘭-巴雷綜合征（Cuillain-Barresyndrome，GBS），（格林巴利綜合癥）1、脫髓鞘型急性起病，為進(jìn)行性、對(duì)稱性、弛緩性肢體麻痹。腱反射減弱或消失。2、主觀和或客觀感覺(jué)障礙。3、可伴有運(yùn)動(dòng)神經(jīng)麻痹，如面神經(jīng)，舌咽，迷走神經(jīng)受累。4、病情嚴(yán)重者常有呼吸肌麻痹。5、腦脊液可有蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象。（即腦脊液中反映脫髓鞘改變的蛋白含量高，而細(xì)胞計(jì)數(shù)和其他均正常）6、肌電圖示神經(jīng)源受損。（脫髓鞘型GBS的）EMG示神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢為主，而復(fù)合肌肉動(dòng)作電位（CMAP）波幅降低相對(duì)不明顯，F(xiàn)波潛伏期延長(zhǎng)。（軸索型GBS）的EMG示CMAP的波幅明顯減低，神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常或輕度減慢，F(xiàn)波潛伏期正常。1、急性起??；2、典型的截癱。感覺(jué)障礙平面及尿潴留；3、急性起病時(shí)，常有脊髓休克期，表現(xiàn)為急性弛緩性麻痹；4、CSF外觀無(wú)色透明，淋巴細(xì)胞及蛋白含量可有輕度增高。5、脊髓MRI檢查有助區(qū)別脊髓病變性質(zhì)及范圍。6、常規(guī)檢查視力及眼底，除外視神經(jīng)脊髓炎。（三）急性橫貫性脊髓炎

①具有典型臨床特征，即受累的軀干及四肢，伴或不伴眼外肌或球肌受累，有易疲勞性和無(wú)力，經(jīng)休息或用膽堿酯酶仰制劑后，癥狀減輕或消失，并具有下列條件之一者可確診a.甲基硫酸新斯的明藥物試驗(yàn)陽(yáng)性；b.重復(fù)電刺激，l-5赫茲刺激條件下，第5次誘發(fā)電位波幅比第1次誘發(fā)電位波幅降低≥10％；c.血AchR-ab陽(yáng)性。（乙酰膽堿受體抗體）②確診時(shí)注意與其它有類似癥狀疾病相鑒別，如急性多發(fā)性肌炎，線粒體肌病等。（四）少年型重癥肌無(wú)力（全身型）①有肌注射藥物史或腓骨小頭受壓史；②多數(shù)患兒注射當(dāng)時(shí)即有注射部位或向小腿、足部放射痛。③患兒表現(xiàn)患肢小腿及足無(wú)力，足下垂，膝踝反射可引出，提示腓總神經(jīng)受累。④患兒可出現(xiàn)仰趾足，膝反射正常，踝反射消失，提示脛神經(jīng)受累。⑤感覺(jué)障礙出現(xiàn)受累神經(jīng)支配的肌群。（五）坐骨神經(jīng)麻痹①病史提供發(fā)作性骨骼肌弛緩型麻痹而無(wú)感覺(jué)障礙。②發(fā)作時(shí)血清鉀低于3.5mml/L，予鉀鹽治療有效。③排除其他疾病所致繼發(fā)性低血鉀性麻痹。（六）低血鉀型周期性麻痹

是指非脊灰腸道及其它病毒所致急性弛緩性麻痹。臨床特點(diǎn)與脊灰相似。是構(gòu)成AFP的主要原因之一，包括柯薩奇（COX)病毒，埃可（ECHO）病毒，及腸道病毒71（EV71)等。近年國(guó)外報(bào)道西尼羅病毒感染，是一種新發(fā)傳染病，也可導(dǎo)致AFP。強(qiáng)調(diào)指出脊髓胸段MRI發(fā)現(xiàn)脊髓灰質(zhì)有T1及T2相異常信號(hào)，并提示MRI檢測(cè)時(shí)顯示脊髓灰質(zhì)的特征改變有定位價(jià)值。（七）急性麻痹綜合征（HFMD）是由多種腸道病毒引起的常見(jiàn)傳染病，以嬰幼兒發(fā)病為主。最多見(jiàn)的是Coxa16型和EV71型。臨床以發(fā)熱和手、足、口腔等部位的皮疹或皰疹為主要特征。重癥患者可并發(fā)腦炎、AFP等麻痹前期均有典型手足口皮疹。隨訪2個(gè)月89.3%（25/28）患兒肌力基本恢復(fù)，預(yù)后較好（八）手足口病

疫苗相關(guān)麻痹型脊髓灰質(zhì)炎（VAPP）是指服用脊灰減毒活疫苗（尤其是首劑服苗）后約4-3