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涎腺組織學(xué)及常見(jiàn)腫瘤的病理診斷HistologyandTumoursoftheSalivaryGlands
1整理ppt一、涎腺的組織學(xué)特點(diǎn)2整理ppt涎腺的是產(chǎn)生和分泌唾液的外分泌腺,由三對(duì)大涎腺〔腮腺、頜下腺、舌下腺〕和許多小涎腺組成。小涎腺?gòu)V泛分布于口腔及口咽部粘膜的固有層和粘膜下層,類(lèi)似的腺體也見(jiàn)于消化道、上呼吸道、鼻腔和副鼻竇等部位。3整理ppt涎腺實(shí)質(zhì)由分泌單位與導(dǎo)管系統(tǒng)組成。分泌單位也稱(chēng)為腺泡,有漿液腺、粘液腺和混合腺之分。肌上皮細(xì)胞。導(dǎo)管系統(tǒng)由閏管、分泌管〔紋狀管〕和排泄管三局部組成,前兩者位于小葉內(nèi),后者穿行于小葉間。4整理ppt5整理ppt6整理ppt7整理ppt漿液性腺泡〔serousacinus〕8整理ppt9整理ppt肌上皮細(xì)胞〔myoepithelialcell〕位于腺泡和小導(dǎo)管的腺上皮與基膜之間。細(xì)胞體積較小,扁平,多突起,突起呈放射狀包繞著腺泡外表,形似籃子胞核較大,扁圓形。10整理ppt正常和變異肌上皮細(xì)胞的形態(tài)和組織學(xué)標(biāo)志A.正常肌上皮細(xì)胞B.黏液軟骨樣細(xì)胞型C.梭形細(xì)胞型D.漿細(xì)胞樣細(xì)胞型E.上皮細(xì)胞型和透明細(xì)胞型11整理pptEM下胞漿內(nèi)僅見(jiàn)散在分布的Mit與RER,高爾基復(fù)合體通常位于核周局部。在細(xì)胞突起內(nèi)充滿(mǎn)著縱形排列的細(xì)絲,稱(chēng)肌微絲,常聚合成致密小體,此結(jié)構(gòu)與平滑肌細(xì)胞相似。肌上皮細(xì)胞內(nèi)含肌動(dòng)蛋白和肌球蛋白,有收縮功能。12整理ppt13整理ppt二、涎腺腫瘤的一般特征14整理ppt涎腺腫瘤/WHO分類(lèi)Malignantepithelialtumours腺泡細(xì)胞癌Aciniccellcarcinoma粘液表皮樣癌Mucoepidermoidcarcinoma腺樣囊性癌Adenoidcysticcarcinoma多形性低度惡性腺癌Polymorphouslow-gradeadenocarcinoma上皮肌上皮癌Epithelial-myoepithelialcarcinoma透明細(xì)胞癌Clearcellcarcinoma,nototherwisespecified基內(nèi)幕胞腺癌Basalcelladenocarcinoma皮脂腺癌Sebaceouscarcinoma皮脂淋巴腺癌Sebaceouslymphadenocarcinoma囊腺癌Cystadenocarcinoma低度惡性篩狀囊腺癌Low-gradecribriformcystadenocarcinoma粘液腺癌Mucinousadenocarcinoma嗜酸細(xì)胞腺癌Oncocyticcarcinoma涎腺導(dǎo)管癌Salivaryductcarcinoma腺癌Adenocarcinoma,nototherwisespecified肌上皮癌
Myoepithelialcarcinoma惡性多形性腺瘤
Carcinomaexpleomorphicadenoma癌肉瘤Carcinosarcoma轉(zhuǎn)移性多形性腺瘤Metastasizingpleomorphicadenoma鱗狀細(xì)胞癌Squamouscellcarcinoma小細(xì)胞癌Smallcellcarcinoma大細(xì)胞癌Largecellcarcinoma淋巴上皮癌Lymphoepithelialcarcinoma成涎細(xì)胞瘤Sialoblastoma
15整理ppt涎腺腫瘤/WHO分類(lèi)Benignepithelialtumours多形性腺瘤Pleomorphicadenoma肌上皮瘤Myoepithelioma基內(nèi)幕胞腺瘤Basalcelladenoma沃辛瘤Warthintumour嗜酸細(xì)胞腺瘤Oncocytoma管狀腺瘤Canalicularadenoma囊腺瘤Cystadenoma皮脂腺瘤和皮脂淋巴腺瘤SebaceousadenomaSebaceouslymphadenoma非皮脂淋巴腺瘤Non-sebaceouslymphadenoma
Ductalpapillomas內(nèi)翻性導(dǎo)管乳頭狀瘤Invertedductalpapilloma導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀瘤Intraductalpapilloma乳頭狀涎腺瘤SialadenomapapilliferumSofttissuetumours血管瘤Haemangioma霍奇金淋巴瘤Hodgkinlymphoma彌漫性大細(xì)胞淋巴瘤DiffuselargeB-celllymphoma結(jié)外邊緣帶B細(xì)胞淋巴瘤ExtranodalmarginalzoneB-celllymphomaSecondarytumours16整理ppt64%至80%發(fā)生在腮腺,最常見(jiàn)于淺〔側(cè)〕葉7~11%發(fā)生在頜下腺發(fā)生在舌下腺者占1%以下9~23%發(fā)生在小涎腺:腭、磨牙后、上唇部位17整理ppt良性占54~79%,多形性腺瘤、腺淋巴瘤最多見(jiàn)惡性占21~46%,粘液表皮樣癌最多見(jiàn)腮腺占15~32%,頜下腺為41~45%,在舌下腺為70~90%,在小涎腺占50%舌、口底和磨牙后區(qū)者,有80~90%為惡性良惡性18整理ppt腮腺是涎腺腫瘤最常發(fā)生的部位多形性腺瘤是最常見(jiàn)的涎腺腫瘤(占60%)涎腺惡性腫瘤呈現(xiàn)涎腺越小,發(fā)生腫瘤惡性可能性越大的趨勢(shì)19整理ppt涎腺腫瘤中女性患病率高于男性,多見(jiàn)于老年人,兒童和年輕人也可發(fā)生。涎腺腫瘤可以出現(xiàn)良性向惡性、低度惡性向高度惡性以及去分化的轉(zhuǎn)化。20整理ppt正常涎腺導(dǎo)管上皮的CK、CEA(多克隆)、EMA為陽(yáng)性表達(dá),S-100陰性表達(dá)肌上皮和基內(nèi)幕胞為CK、p63陽(yáng)性表達(dá),S-100和GFAP表達(dá)常不確定calponin和actin只表達(dá)于肌上皮免疫表型21整理ppt正常的涎腺導(dǎo)管細(xì)胞常分泌中性黏液(PASD陽(yáng)性)肌上皮常分泌酸性間質(zhì)型藍(lán)色黏液(Alcin陽(yáng)性)和基膜樣物質(zhì)(PASD陽(yáng)性)。特殊染色22整理ppt在涎腺腫瘤中,腺上皮和非腺上皮可出現(xiàn)異常的免疫表型如actin在腫瘤性肌上皮可呈陰性表達(dá)在正常涎腺陰性表達(dá)的CD117在腫瘤性腺上皮常陽(yáng)性表達(dá)23整理ppt圖1
calponin表達(dá)于正常涎腺的肌上皮細(xì)胞的膜和質(zhì)圖2
CD117在腫瘤性腺上皮胞質(zhì)陽(yáng)性表達(dá)24整理ppt三、涎腺腫瘤的診斷思路25整理ppt涎腺腫瘤由于腫瘤類(lèi)型多、形態(tài)學(xué)譜廣、組織學(xué)亞型較多以及不同腫瘤類(lèi)型形態(tài)學(xué)存在交叉等原因,所以診斷較困難。正確描述腫瘤鏡下的細(xì)胞結(jié)構(gòu)和對(duì)獲取資料進(jìn)行綜合細(xì)致的分析才能對(duì)涎腺腫瘤做出正確診斷。26整理ppt良性腫瘤大體上多界限清楚,而惡性腫瘤常境界不清或浸潤(rùn)性生長(zhǎng),該規(guī)律也同樣適用于涎腺腫瘤。但涎腺腫瘤中多形性腺瘤中的癌(包膜內(nèi)癌)和腺泡細(xì)胞癌除外,二者均為界限清楚的腫瘤。還應(yīng)注意多形性腺瘤和膜型基內(nèi)幕胞腺瘤偶可出現(xiàn)衛(wèi)星灶的變化?!惨弧衬[瘤的界限27整理ppt對(duì)于一些腫瘤,如肌上皮和基內(nèi)幕胞腫瘤,浸潤(rùn)性生長(zhǎng)可能是唯一支持惡性診斷的依據(jù)Warthin腫瘤伴有炎癥或梗死變化時(shí)可以顯示腫瘤境界不清28整理ppt可根據(jù)腫瘤浸潤(rùn)的方式提供相關(guān)腫瘤分類(lèi)的線索:如呈較寬浸潤(rùn)方式的腫瘤有上皮-肌上皮癌、腺泡細(xì)胞癌、基內(nèi)幕胞腺癌和肌上皮癌而其他類(lèi)型的涎腺腫瘤呈常見(jiàn)惡性腫瘤的浸潤(rùn)方式。29整理ppt大多涎腺腫瘤鏡下均由兩種主要細(xì)胞構(gòu)成。腫瘤大體境界清楚的腫瘤包括多形性腺瘤、基內(nèi)幕胞腺瘤和Warthin瘤而腫瘤大體上呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)的腫瘤包括腺樣囊性癌、上皮-肌上皮癌、基內(nèi)幕胞腺癌。〔二〕腫瘤的細(xì)胞構(gòu)成30整理ppt鏡下腫瘤呈明顯微囊結(jié)構(gòu)者,最可能為腺泡細(xì)胞癌;鏡下具有溢出的黏液、慢性炎癥和纖維化背景的腫瘤可能是黏液表皮樣癌;鏡下難以進(jìn)行分類(lèi)的腫瘤,多考慮為癌在多形性腺瘤中?!踩衬[瘤細(xì)胞的生長(zhǎng)方式31整理ppt鏡下表現(xiàn)為囊性或以囊性為主的腫瘤,要考慮到反響性囊性變(潴留性囊腫、鰓裂囊腫、多囊性疾病和硬化性多囊性腺病)、AIDS的囊性淋巴上皮性病變、低度惡性黏膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤、Warthin瘤、囊腺瘤以及惡性的黏液表皮樣癌、腺泡細(xì)胞癌(乳頭狀-囊狀)和囊腺癌等。32整理ppt涎腺腫瘤中可出現(xiàn)嗜酸細(xì)胞、鱗狀細(xì)胞、基底樣細(xì)胞、梭形細(xì)胞、皮脂腺細(xì)胞、透明細(xì)胞和頂漿分泌樣細(xì)胞等多種細(xì)胞?!菜摹臣?xì)胞學(xué)特點(diǎn)33整理ppt在通常情況下,空泡樣細(xì)胞要考慮到腺泡細(xì)胞癌或皮脂腺癌。腫瘤中存在顯著的嗜酸細(xì)胞,僅見(jiàn)于Warthin瘤、嗜酸細(xì)胞(囊腺)瘤和嗜酸細(xì)胞癌,而局灶性嗜酸細(xì)胞存在卻常見(jiàn)于許多腫瘤,如多形性腺瘤、腺泡細(xì)胞癌、黏液表皮樣癌等。34整理ppt涎腺腫瘤中出現(xiàn)明顯的鱗狀細(xì)胞巢那么提示為多形性腺瘤、高級(jí)別的黏液表皮樣癌(明顯的鱗狀特征在低級(jí)別黏液表皮樣癌中幾乎不見(jiàn)),伴有鱗狀上皮化生的Warthin瘤、鱗狀細(xì)胞癌和壞死性涎腺化生等病變。35整理ppt某些涎腺腫瘤中存在透明細(xì)胞呈局灶或彌漫性分布透明細(xì)胞產(chǎn)生的原因可以是細(xì)胞器減少,胞質(zhì)糖原、黏液、脂質(zhì)或透亮分泌顆粒的存在,線粒體氣球樣變,也可以是人工假象造成的(如腺泡細(xì)胞癌)。36整理ppt伴有透明細(xì)胞的涎腺腫瘤良性的主要見(jiàn)于透明細(xì)胞腺瘤、皮脂腺腺瘤和多形性腺瘤〔罕見(jiàn)〕惡性的主要見(jiàn)于黏液表皮樣癌、腺泡細(xì)胞癌、上皮-肌上皮癌、玻璃樣透明細(xì)胞癌和非特殊性透明細(xì)胞癌、皮脂腺癌、鱗狀細(xì)胞癌和轉(zhuǎn)移性透明細(xì)胞癌。37整理ppt從實(shí)用的角度來(lái)看,幾乎所有的透明細(xì)胞涎腺腫瘤都是惡性的黏液表皮樣癌、上皮-肌上皮癌和玻璃樣透明細(xì)胞癌中的透明細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)含糖原顆粒轉(zhuǎn)移性腎細(xì)胞癌透明細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)為糖原和脂肪皮脂腺瘤/癌透明細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)為脂肪可借助組織化學(xué)染色進(jìn)行涎腺腫瘤的D與DD38整理ppt以玻璃樣間質(zhì)為主的涎腺腫瘤見(jiàn)于多形性腺瘤、膜型基內(nèi)幕胞腺癌、腺樣囊性癌、玻璃樣透明細(xì)胞癌和上皮-肌上皮癌(局部病例)。但玻璃樣透明細(xì)胞癌不具備肌上皮/基內(nèi)幕胞分化的標(biāo)記一些特殊的間質(zhì)成分,如厚的絨毛狀彈力纖維和軟骨見(jiàn)于多形性腺瘤,而黏液樣間質(zhì)多無(wú)診斷價(jià)值〔五〕腫瘤的間質(zhì)成分39整理ppt常表現(xiàn)為間質(zhì)纖維玻璃樣變的涎腺腫瘤包括腺樣囊性癌、上皮-肌上皮癌、玻璃樣透明細(xì)胞癌、肌上皮癌和基內(nèi)幕胞腺癌促纖維間質(zhì)背景多見(jiàn)于黏液表皮樣癌,涎腺導(dǎo)管癌,多形性腺瘤中的癌和嗜酸細(xì)胞腺癌除了纖維間隔幾乎無(wú)間質(zhì)的那么提示為腺泡細(xì)胞癌40整理ppt四、常見(jiàn)的涎腺腫瘤舉例41整理ppt最常見(jiàn)的涎腺腫瘤指界限清楚,以鏡下結(jié)構(gòu)多形性為特征的良性腫瘤。占國(guó)內(nèi)所有涎腺腫瘤的50%以上,良性腫瘤的87%;其中80%發(fā)生于腮腺?!惨弧扯嘈涡韵倭?2整理ppt在組織結(jié)構(gòu)上由上皮、肌上皮和粘液樣物質(zhì)及軟骨樣組織混合構(gòu)成。無(wú)細(xì)胞的多形性。包膜情況不定。
43整理ppt可見(jiàn)于任何年齡,40歲左右多見(jiàn),平均發(fā)病年齡為46歲(8—80歲);女性多于男性,女:男為1.4:1;生長(zhǎng)緩慢、無(wú)自覺(jué)病癥或不明顯;大小不定〔與病程有關(guān)〕;多為圓形或結(jié)節(jié)狀、質(zhì)硬,界限清楚。
1臨床特點(diǎn):44整理ppt形狀:不規(guī)那么的圓形或卵圓形,外表大多呈分葉狀或結(jié)節(jié)狀,結(jié)節(jié)大小不一,有的結(jié)節(jié)突出較明顯,以蒂與瘤體相連。大?。耗[瘤大小不一,最小者直徑為0.5cm,最大者直徑可達(dá)10cm,一般直徑為3~5cm。也有報(bào)告腮腺巨大多形性腫瘤,體積為35cm×25cm×15cm,重6.5kg。
:2肉眼觀察45整理ppt46整理ppt47整理ppt包膜情況:腫物大多包膜完整,厚薄不一,有的包膜不完整,瘤組織和正常組織相連剖面:剖面呈灰白色,或?yàn)闇\粉色、淺黃色,其中可見(jiàn)淺藍(lán)色的軟骨區(qū)域,小米粒般大小的黃白色角化物、半透明的粘液樣組織。有的有囊性變,囊腔大小不同。偶見(jiàn)小片出血、壞死灶:48整理ppt結(jié)構(gòu)的多形性上皮:腺上皮〔導(dǎo)管上皮〕排列成管狀,內(nèi)可見(jiàn)粘液分泌,可出現(xiàn)鱗狀化生、鈣化。肌上皮:排列在導(dǎo)管外圍,呈巢、片、條索狀。細(xì)胞可變異呈梭形、上皮樣、漿樣、透明樣。3鏡下特點(diǎn):49整理ppt間葉:粘液、粘液樣組織、軟骨樣組織。間質(zhì)纖維組織有時(shí)增生,膠原纖維可形成晶狀體間質(zhì)也可廣泛性玻璃樣變性,彈力纖維染色呈陽(yáng)性腫瘤包膜有時(shí)不完整、有時(shí)可見(jiàn)瘤細(xì)胞浸潤(rùn),但不作為惡性指征。
:50整理ppt為良性腫瘤,包膜有時(shí)不完整、有時(shí)見(jiàn)瘤細(xì)胞浸潤(rùn),瘤細(xì)胞易種植生長(zhǎng),切除不徹底易復(fù)發(fā)。病程長(zhǎng)者或?qū)掖螐?fù)發(fā)易惡變惡變指征:生長(zhǎng)突然加快、出現(xiàn)神經(jīng)浸潤(rùn)疼痛病癥、腫瘤與周?chē)M織粘連、破潰等。4生物學(xué)行為:51整理ppt腮腺腫瘤,特別難以手術(shù)。即使有損傷面神經(jīng)的危險(xiǎn),也必須行腮腺切除術(shù)。發(fā)生于其他腺體者要做廣泛切除以防復(fù)發(fā)有人提倡多形性腺瘤捥除術(shù),但不夠平安,因?yàn)樾g(shù)前并不能確定包膜的范圍和是否被突破。會(huì)造成10—20年后復(fù)發(fā),常形成多發(fā)性結(jié)節(jié),比原發(fā)腫瘤更難切除,導(dǎo)致再次復(fù)發(fā)。5治療原那么和預(yù)后:52整理ppt53整理ppt54整理ppt55整理ppt56整理ppt圖3多形性腺瘤,示與黏液樣間質(zhì)呈“融合〞形式的肌上皮圖4多形性腺瘤中厚的絨毛狀彈力纖維圖5多形性腺瘤病灶周?chē)男l(wèi)星結(jié)節(jié)(↑)圖6癌在多形性腺瘤中,圖上側(cè)為癌57整理ppt又稱(chēng)多形性腺瘤癌變、多形性腺瘤中的癌、良性混合瘤中的癌、良性混合瘤癌變、惡性混合瘤等占涎腺上皮性腫瘤的3.3%,占其惡性腫瘤的9%50-80%發(fā)生于腮腺,其次為頜下腺、腭及上唇?!捕嘲┰诙嘈涡韵倭鲋?8整理ppt男性多于女性通常發(fā)生于50-70歲,較多形性腺瘤晚10年典型的臨床表現(xiàn)是長(zhǎng)期存在的腫塊生長(zhǎng)突然加快,可伴有疼痛、面癱、固定和潰瘍形成59整理ppt形狀不規(guī)那么,外表大多呈結(jié)節(jié)狀,局部有包膜腫瘤直徑一般為1.5~25cm,平均大小約為多形性腺瘤的2倍切面良性局部呈乳白色或灰白色,組織致密,富于彈性,類(lèi)似瘢痕;惡性局部呈污黑色或魚(yú)肉狀,組織松軟易碎,常見(jiàn)出血及大片壞死,通常界不清,并有廣泛浸潤(rùn):1肉眼觀察60整理ppt多形性腺瘤中有數(shù)量不等的惡性成分最常見(jiàn)的惡性成分是低分化腺癌或未分化癌其它類(lèi)型的癌如ACC、MEC、EMC也有報(bào)道良性
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