顏面消化呼吸系統(tǒng)發(fā)生

顏面與腭的發(fā)生上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院陸欣

【大綱目的要求】熟悉1．腮器官的發(fā)生腮弓、腮溝和咽囊的發(fā)生2.額鼻突、左右上頜突和左右下頜突的演變和顏面的發(fā)生3.腭的發(fā)生4.唇裂、腭裂和面斜裂一、鰓器官的發(fā)生

鰓器官branchialapparatus

鰓弓branchialarch

中胚層間充質(zhì)增厚（6對）

鰓溝branchialgroove

外胚層凹陷（5對）位置

咽囊pharyngealpouch

內(nèi)胚層向外突出（5對）相對

鰓膜鰓溝底的外胚層

咽囊頂?shù)膬?nèi)胚層腹面觀側(cè)面觀側(cè)面觀branchialmembrane二、顏面的發(fā)生1．顏面的發(fā)生的原基

5個隆起額鼻突

左上頜突右上頜突

左下頜突右下頜突口凹Frontonasalprocessmandibularprocessmaxillaryprocess

額鼻突的演變額鼻突

左上頜突

右上頜突口凹

左下頜突右下頜突鼻板nasalplacode

額鼻突的演變額鼻突

左上頜突

右上頜突口凹

左下頜突右下頜突

鼻窩nasalpit鼻板

額鼻突的演變

額鼻突

左上頜突右上頜突口凹

左下頜突右下頜突鼻窩內(nèi)側(cè)鼻突mediannasalprocess外側(cè)鼻突lateralnasalprocess鼻板口凹5個隆起所圍成的中央凹陷部分口咽膜口凹底部的外胚層前腸頭部的內(nèi)胚層鼻板額鼻隆起下緣雙外側(cè)方外胚層增厚鼻窩鼻板處外胚層凹陷

內(nèi)側(cè)鼻突鼻窩內(nèi)側(cè)隆起

外側(cè)鼻突鼻窩外側(cè)隆起顏面形成過程第4周第5周第6周第7周第8周

2．合并與畸形兩側(cè)下頜突下唇下頜

2．合并與畸形同側(cè)內(nèi)側(cè)鼻突+

上頜突

上唇上頜部分面頰

唇裂

cleftlip（愈合不完全）

常見畸形

2．合并與畸形同側(cè)外側(cè)鼻突+上頜突

面頰面斜裂

obliquefacialcleft（未愈合）常見畸形

2．合并與畸形兩側(cè)內(nèi)側(cè)鼻突

人中上唇正中部分正中唇裂（愈合不完全）常見畸形畸形

2．合并與畸形兩側(cè)外側(cè)鼻突

鼻翼鼻側(cè)壁

2．合并與畸形額額鼻突

向表面隆起鼻梁鼻中隔鼻尖向下垂直生長顏面畸形單側(cè)唇裂雙側(cè)唇裂面斜裂正中唇裂三、腭的發(fā)生兩側(cè)上頜突內(nèi)面兩側(cè)內(nèi)側(cè)鼻突左、右外側(cè)腭突

左、右正中腭突中線處合并

分割

原始鼻腔(上)

腭原始口腔(下)硬腭(前)軟腭(后)

腭裂cleft

palate左、右外側(cè)腭突未在中線處愈合常見畸形lacteralpalatineprocessmedianpalatineprocesspalate消化系統(tǒng)的發(fā)生Developmentofdigestivesystem上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院陸欣

【大綱目的要求】熟悉1．咽囊的衍化2.胃的發(fā)生及轉(zhuǎn)位3.腸的發(fā)生和泄殖腔的分隔4.肝和膽道的發(fā)生5.胰的發(fā)生和泄殖腔的分隔6.消化系統(tǒng)先天畸形：腸狹窄或閉鎖、先天臍疝、臍瘺、回腸憩室、不通肛、內(nèi)臟易位、先天巨結(jié)腸、直腸瘺一、

原始消化管的形成與分化來源：原始消化管(primitivegut)

消化、呼吸系統(tǒng)原基

上胚層（羊膜腔底）

內(nèi)細胞群

胚盤(胚體原基)

下胚層（卵黃囊頂）羊膜囊絨毛體蒂上胚層卵黃囊下胚層胚外中胚層胚外體腔絨毛膜二胚層胚盤形成（第2周）第2周末胚的剖面第3周初胚的剖面羊膜囊體蒂外胚層卵黃囊內(nèi)胚層中胚層胚外中胚層胚外體腔原溝原條

三胚層胚盤的形成（第3周）

（羊膜腔）外胚層胚盤中胚層

內(nèi)胚層（卵黃囊）胚體形成和胚層分化（第4-8周）

胚體形成

頭褶口咽膜移至腹側(cè)尾褶泄殖腔膜移至腹側(cè)側(cè)褶扁平胚盤圓柱狀胚體內(nèi)胚層→原始消化管→消化、呼吸系統(tǒng)原基內(nèi)胚層分化一、

原始消化管的形成與分化來源：原始消化管(primitivegut)

前腸咽、食管、十二指腸前2/3肝、膽道、胰甲狀腺、甲狀旁腺、胸腺喉、氣管、肺中腸十二指腸后1/3、空腸、回腸、盲腸、闌尾、升結(jié)腸、橫結(jié)腸前2/3后腸橫結(jié)腸后1/3、降結(jié)腸、乙狀結(jié)腸、直腸、肛管上段foreguthindgutmidgut原始消化管

內(nèi)胚層消化管、呼吸道的上皮及腺

臟壁中胚層管壁結(jié)締組織、軟骨和肌組織等三、消化系統(tǒng)的發(fā)生

（一）原始咽的演變咽的形成：為前腸頭端膨大部分胚4周末口咽膜破裂前通口，后連食管（二）咽囊的衍化第1對近端狹長咽鼓管

(第1對腮溝外耳道)遠端向外膨大中耳鼓室

(第1對腮膜

鼓膜)第2對內(nèi)側(cè)：腭扁桃體隱窩與上皮第3對(下降)背側(cè)：下一對甲狀旁腺腹側(cè)：下降到胸腔左右合并胸腺第4對背側(cè)：上一對甲狀旁腺腹側(cè)：腮后體甲狀腺

濾泡旁細胞第5對很小（神經(jīng)嵴的外胚層細胞遷人）

（三）食管的發(fā)生長度的變化

胚4周：食管很短

食管迅速增長管腔的變化

食管內(nèi)胚層細胞單柱上皮

復(fù)層上皮，

管腔一度堵塞

管腔重新出現(xiàn)

上皮吸收不完全

食管狹窄

上皮未被吸收

食管閉鎖心肺下降頸部伸長迅速增生過度增生的上皮退化吸收胚8周常見畸形（四）胃的發(fā)生胚4周胃原基（梭性膨大）

胚7周形態(tài)變化

方位變化

食管伸長肝發(fā)育快固定右側(cè)胃下降胃縱軸900順時針旋轉(zhuǎn)胃背側(cè)緣發(fā)育快胃大彎胃大彎：背側(cè)左側(cè)胃背系膜發(fā)育快大網(wǎng)膜胃小彎：腹側(cè)右側(cè)網(wǎng)膜囊胃腹側(cè)緣發(fā)育慢胃小彎胃長軸:垂直胃腹系膜發(fā)育慢小網(wǎng)膜胃上部突出胃底左上斜向右下胃的發(fā)生（五）腸的發(fā)生

1．十二指腸的發(fā)生前2/3：前腸末端C字形袢十二指腸凸向腹側(cè)后1/3：中腸頭端

右側(cè)

胃旋轉(zhuǎn)十二指腸狹窄或閉鎖

增生的管壁上皮退化吸收不完全或未退化吸收常見畸形胃與十二指腸的發(fā)生

2．十二指腸以下腸的發(fā)生胚4周直管

胚5周“U”字形頭支中腸襻尾支

盲腸突盲腸與闌尾的原基大腸與小腸的分界

襻頂連卵黃管Meckel憩室后卵黃管退化

臍糞瘺

退化不全不退化MidgutlopCaecalbud常見畸形十二指腸以下腸的發(fā)生胚6周生理性臍疝腸袢突向臍腔

90o逆時針旋轉(zhuǎn)胚10周腸袢退回腹腔180o逆時針旋轉(zhuǎn)先天臍疝

腸袢不退回或退回但臍腔不消失

內(nèi)臟易位

腸袢未旋轉(zhuǎn)或旋轉(zhuǎn)不全或反向轉(zhuǎn)位

頭支在左下方空腸、回腸

尾支在右上方橫結(jié)腸、降結(jié)腸

盲腸突下降，升結(jié)腸形成

乙狀結(jié)腸形成（降結(jié)腸尾端移近中線）

Physiologicalumbilicalhernia常見畸形（六）直腸與肛管的發(fā)生

——泄殖腔的分割（胚4-7周）腹側(cè)：尿生殖竇膀胱、尿道泄殖腔背側(cè)：肛直腸管（原始直腸）直腸、肛管上段尿直腸隔

腹側(cè)：尿生殖膜泄殖腔膜背側(cè)：肛膜破裂，腸腔與外界相通（如不破裂

不通肛）cloacaUrorectalseptumUrogenitalsinusUrogenitalmembraneanalmembranecloacalmembrane（中胚層）Anorectalcanal常見畸形泄殖腔的分割

內(nèi)側(cè)（上2/3）

肛膜

后腸內(nèi)胚層

分界線為肛管肛管

外側(cè)（下1/3）

齒狀線

肛凹外胚層

analpit（七）肝和膽道系統(tǒng)的發(fā)生

肝血竇

胚4周頭支（大）：血管網(wǎng)

肝板、肝內(nèi)膽管上皮

間充質(zhì)

肝憩室

尾支（小）：被膜入原始橫隔

膽囊、膽囊管

結(jié)締組織根部：

膽總管（與十二指腸相通）

Hepaticdiverticulum肝外膽道閉鎖：肝外膽道上皮退化吸收不完全或未退化吸收畸形肝憩室（肝、膽始基）

前腸末端腹側(cè)壁突出的盲管

頭支（大）肝板、肝內(nèi)膽管上皮尾支（小）膽囊、膽囊管

背胰芽（大）背胰

胰頭上半部分、胰體、胰尾

前腸內(nèi)胚層

腹胰芽（小）腹胰

胰頭下半部分

轉(zhuǎn)到十二指腸背側(cè)與背胰合并（八）胰的發(fā)生DorsalpancreaticbudVentralpancreaticbudVentralpancreasDorsalpancreas

（如不消失副胰管）近側(cè)段退化消失背胰管遠側(cè)段合并胰管主胰管腹胰管

胰島的發(fā)生胰腺內(nèi)胚層細胞從細胞索分離導(dǎo)管退化胰島分泌胰島素胚5月

（八）消化系統(tǒng)先天畸形1．

消化管狹窄

消化管閉鎖

過度增生的上皮退化吸收不完全或未吸收DigestivetractstenosisDigestivetractatresia2．

先天臍疝

腸袢不退回退回但臍腔不消失Congenitalumbilicalhernia3．卵黃蒂瘺（臍糞瘺）

卵黃管未退化4．回腸憩室（Meckel憩室）卵黃管近側(cè)段退化不全VitelinefistulaMeckeldiverticulum(umbilicalfistula)5．不通肛

imperforateanus肛門閉鎖

——肛膜未破裂或直腸腔與肛未接通6.直腸瘺——泄殖腔分割不全;直腸下端與肛門不發(fā)育

7．

腸襻轉(zhuǎn)位異常（內(nèi)臟易位）腸袢退回腹腔時未旋轉(zhuǎn):左位結(jié)腸旋轉(zhuǎn)不全反向轉(zhuǎn)位8．

先天巨結(jié)腸

結(jié)腸肌間神經(jīng)叢發(fā)育不良腸管內(nèi)容物貯留和擴張Congenicalmegacolon9.肝外膽道閉鎖

先天阻塞性黃疸Congenicalmegacolon呼吸系統(tǒng)的發(fā)生上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院陸欣

【大綱目的要求】熟悉1．喉、氣管和肺的發(fā)生喉氣管溝、喉氣管憩室和肺芽2.呼吸系統(tǒng)先天畸形：氣管食管瘺

1.鼻腔的發(fā)生鼻腔上皮—外胚層

2．喉和氣管的發(fā)生喉氣管溝

（呼吸系統(tǒng)發(fā)生的原基）

食管（背）

喉氣管憩室

（腹）頭端喉中段氣管尾端肺芽氣管食管瘺喉氣管憩室

分隔不完全

氣管食管隔常見畸形Laryngotrachealgroove