神經(jīng)系統(tǒng)疾病講課2課件

1常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診治思路河北以嶺醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科張志慧常見神經(jīng)內(nèi)科疾病診療思路2腦血管病感染免疫病癲癇神經(jīng)變性疾病診治思路3腦血管病4腦血管病診斷一、患者是腦血管病嗎？二、什么性質(zhì)的腦血管?。?jī)蓚€(gè)問題卒中的鑒別診斷腦出血腦梗死蛛網(wǎng)膜下腔出血腦靜脈竇血栓5一、患者是腦血管病嗎？尋找以下體征之一〔任何一個(gè)異常強(qiáng)烈提示卒中〕口角歪斜上肢無力言語異常敏感度：66%(前循環(huán)88%)特異度：87%6FASTFace面部麻木或力弱、尤其單側(cè)Arm上肢麻木或力弱，尤其單側(cè)Speech言語模糊或言語困難或不能被理解Time如果出現(xiàn)上述病癥或伴隨視野缺損、眩暈、平衡失調(diào)、劇烈的不明原因頭痛，立即呼叫急救系統(tǒng)7急診頭CT可很好地將腦出血與腦梗死區(qū)分開那如果CT正常呢？——當(dāng)然得靠核磁共振了！8鑒別診斷暈厥格林-巴利綜合征多發(fā)性硬化偏頭痛硬膜下血腫腦腫瘤9患者到院急診醫(yī)生不溶栓目標(biāo)：分診MR檢查O2,IV通道監(jiān)測(cè)體征LabExam腦內(nèi)科團(tuán)隊(duì)CT排除出血NIHSS發(fā)病時(shí)間符合溶栓無溶栓禁忌癥PWI≤DWIPWI＞DWI血管內(nèi)急診治療（IA溶栓）IV溶栓MCA分支閉塞遠(yuǎn)端ICA閉塞MCI閉塞(M1段)Door---IAthrombolysis(PTA)90minDoorDataIV10minDecision40min10minDoor---IVthrombolysis60min70minIA院內(nèi)急性缺血性卒中救治體系〔7Ds〕10溶栓適應(yīng)癥①急性缺血性卒中②發(fā)病3h內(nèi)，影像指導(dǎo)下前循環(huán)腦梗死可延長(zhǎng)至6h，后循環(huán)動(dòng)脈溶栓可酌情考慮延長(zhǎng)至12h③年齡≥18歲11溶栓禁忌癥絕對(duì)禁忌癥12相對(duì)禁忌癥13卒中輔助檢查常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查、心理及認(rèn)知功能檢查心臟相關(guān)檢查：心電圖、超聲心動(dòng)圖，動(dòng)態(tài)血壓監(jiān)測(cè)腦結(jié)構(gòu)學(xué)檢查〔CT、MRI〕腦血管檢查〔TCD、CTA、MRA、DSA〕灌注影像檢查〔CT-P、MR-PWI〕1414卒中檢查15缺血性卒中高血壓、糖尿病、高血脂、吸煙、高齡、代謝綜合癥大動(dòng)脈粥樣硬化心源性小動(dòng)脈閉塞其他病因

病因不明病因動(dòng)脈到動(dòng)脈栓塞載體動(dòng)脈堵塞穿支低灌注/栓子去除下降混合型發(fā)病機(jī)制危險(xiǎn)因素16缺血性卒中／TIA二級(jí)預(yù)防的三大基石治療就是二級(jí)預(yù)防17缺血性卒中二級(jí)預(yù)防的五大支柱18動(dòng)脈源性卒中的二級(jí)預(yù)防危險(xiǎn)分層病因和發(fā)病機(jī)制分型抗血小板他汀降壓極高危動(dòng)脈－動(dòng)脈栓塞動(dòng)脈源性栓塞低灌注／栓子清除障礙阿司匹林＋氯吡格雷一周后改為氯吡格雷立即啟動(dòng)，不考慮LDL水平強(qiáng)化他汀個(gè)性化降壓達(dá)標(biāo)謹(jǐn)慎降壓首選CCB高危動(dòng)脈粥樣硬化性閉塞，伴有下列危險(xiǎn)因素中的1個(gè)腦動(dòng)脈粥樣硬化性狹窄糖尿病持續(xù)吸煙代謝綜合征冠心病氯吡格雷當(dāng)LDL≥2.1mmol時(shí)啟用他汀強(qiáng)化他汀降壓達(dá)標(biāo)首選CCB，合并糖尿病和代謝綜合征時(shí)考慮ARB中危其他腦梗死阿司匹林／氯吡格雷當(dāng)LDL≥2.6mmol時(shí)啟用他汀標(biāo)準(zhǔn)他汀降壓達(dá)標(biāo)ACEI/ARB/利尿劑／CCB19出血性卒中腦出血蛛網(wǎng)膜下腔出血20腦出血自從有了頭顱CT及核磁共振后，腦出血的診斷已不成問題，但對(duì)腦出血病因診斷仍需加強(qiáng)。只有明確病因后，才能更好地制定治療方案21腦出血病因單發(fā)性高血壓性高血壓合并細(xì)、小動(dòng)脈硬化，梗死后出血等非高血壓性腦淀粉樣血管病、血管畸形（動(dòng)靜脈畸形、海綿狀血管瘤、靜脈血管瘤）、動(dòng)脈瘤、Moyamoya病、口服抗凝藥或溶栓治療后、腦腫瘤、藥物和毒品（安非他命、苯丙醇胺和可卡因）、血管炎等多發(fā)性局灶性疾病淀粉樣血管病、腦血管炎、腫瘤出血、頭部外傷全身性疾病白血病、彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）、血小板減少癥、凝血障礙如血友病等22高血壓性2378yrMAmyloidangiopathy79yrMAmyloidangiopathy24因此，對(duì)于腦出血來說，完善病因方面的篩查如：血常規(guī)、凝血象、肝腎功能、免疫全套，ANCA、腫瘤標(biāo)志物，毒物篩查，腹部B超、胸部CT，頭核磁共振〔包括MRA和MRV〕、血管造影，甚至腦活檢等都是有必要的。25腦出血的治療外科治療內(nèi)科治療康復(fù)治療根據(jù)出血部位、出血量和病因決定監(jiān)護(hù)、鎮(zhèn)靜，脫水降顱壓、控制血壓、血糖、體溫，抗癇、防治并發(fā)癥等生命體征平穩(wěn)，盡早康復(fù)治療26蛛網(wǎng)膜下腔出血對(duì)于自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血，診斷也不是問題〔如果臨床疑心，頭CT陰性，可考慮腰穿〕，重要的也是尋找病因。27蛛網(wǎng)膜下腔出血的病因及危險(xiǎn)因素病

因危險(xiǎn)因素顱內(nèi)動(dòng)脈瘤，最常見，占50～85%吸煙腦血管畸形，主要是AVM，青少年多見，約占2%高血壓Moyamoya病，約占1%過量飲酒其他如夾層動(dòng)脈瘤、血管炎、顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)血栓形成、結(jié)締組織病、血液病、顱內(nèi)腫瘤、凝血障礙性疾病、抗凝治療并發(fā)癥等既往動(dòng)脈瘤破裂史、動(dòng)脈瘤體積較大、多發(fā)性動(dòng)脈瘤等

28CTA或DSA檢查是必需的29蛛網(wǎng)膜下腔出血的治療外科治療內(nèi)科治療介入治療監(jiān)護(hù)、鎮(zhèn)靜、控制血壓、防治并發(fā)癥30癲癇31會(huì)“抽〞的不都是癲癇不是所有的癲癇都會(huì)“抽〞何為“癲癇〞32癲癇的定義癲癇:多種病因-大腦-慢性疾病,神經(jīng)元過度電位發(fā)放-臨床反復(fù)短暫刻板發(fā)作性病癥癲癇:癲癇是一種腦部疾患,特點(diǎn)是持續(xù)存在能產(chǎn)生癲癇發(fā)作的腦部持久性改變,并出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)生物學(xué),認(rèn)識(shí),心理及社會(huì)學(xué)等方面的伴隨病癥.診斷癲癇至少需要一次臨床癲癇發(fā)作.發(fā)作:一次短暫突然開始和迅速結(jié)束的病癥.可為癲癇性或非癲癇性33癲癇的診斷1.確定某種發(fā)作是否為癇性發(fā)作2.確定癲癇發(fā)作的類型或確定癲癇綜合征3.確定癲癇的病因34鑒別診斷

癲癇發(fā)作需要與多種臨床病癥相鑒別暈厥過度換氣低血糖TIA心因性發(fā)作發(fā)作性睡病(narcolepsy)猝倒癥(cataplexy)偏頭痛心因性神游(psychogenic)沖動(dòng)(impulsive)小兒的屏氣(breathholding)各種類型的睡眠障礙35仔細(xì)和正確的病史詳細(xì)的病史是診斷癲癇的重要因素，應(yīng)特別注意對(duì)發(fā)作細(xì)節(jié)的描述，不應(yīng)被家屬“抽風(fēng)〞一詞的誤導(dǎo)。詳細(xì)的既往病史?？商峁┎∫蛟\斷的線索。腦電圖檢查有助于診斷單純EEG異常不能確診癲癇反復(fù)EEG檢查可以提高檢出陽性率必要時(shí)住院行視頻腦電圖監(jiān)測(cè)幫助確診視頻EEG監(jiān)測(cè)有助于鑒別非癇性事件正確診斷癲癇的根底36癲癇發(fā)作分類1、局部發(fā)作--簡(jiǎn)單、復(fù)雜、繼發(fā)全面發(fā)作。2、全面發(fā)作--失神、肌陣攣、強(qiáng)直、陣攣、強(qiáng) 直陣攣、失張力發(fā)作六種。3、不能分類的發(fā)作。

37癲癇的病因特發(fā)性---病癥性---隱源性1年齡因素:(新生兒,嬰幼兒,兒童及青少年,成人,老年人)2遺傳因素:3大腦發(fā)育異常4顳葉內(nèi)側(cè)硬化5顱腦損傷6中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染7腦腫瘤8腦血管病9藥物10代謝障礙11神經(jīng)系統(tǒng)變性及脫髓鞘疾病3862%病因不明≥65歲25%-40%病因不明9.0%卒中9.0%頭部創(chuàng)傷癲癇的病因診斷不可無視6.0%酗酒4.0%神經(jīng)變性病3.5%非進(jìn)展性腦病3.0%腦腫瘤2.0%感染FrenchJA,PedleyTA.NEnglJMed2021;359:166-76.39特發(fā)性癲癇發(fā)病與年齡相關(guān)性強(qiáng)，兒童及青少年期發(fā)病發(fā)作相對(duì)稀少腦電圖檢查背景活動(dòng)正常一般無神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征，精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育及智力正常神經(jīng)影像學(xué)檢查無異常有自愈的傾向，一般于青春期前后痊愈通常只需單藥治療(monotherapy)且中小劑量即可奏效，很少需要多藥聯(lián)合治療(polytherapy)。40病癥性癲癇年齡相關(guān)性不如特發(fā)性癲癇較為明確的病因發(fā)作相對(duì)較多，甚至癲癇連續(xù)狀態(tài)腦電圖檢查背景活動(dòng)欠正常可有神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征及影像學(xué)異常局部病人有精神運(yùn)動(dòng)障礙及智力異常局部病人難治根本仍選擇單藥治療，單藥治療不能奏效而需選擇兩種或兩種以上的藥物治療41隱源性癲癇可能屬于病癥性癲癇臨床資料未能提供相應(yīng)的證據(jù)頭顱CT、MRI無明顯異常42癲癇是一組大腦神經(jīng)元異常放電導(dǎo)致的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失常為特征的腦部疾病腦電圖對(duì)于癲癇的診斷具有無可替代的地位EEG能提示癲癇發(fā)作和癲癇綜合征的分類以及癲癇源的定位，還有助于判斷治療反響，作為減藥停藥的參考癲癇包括40余個(gè)癲癇綜合征，大多數(shù)的癲癇綜合征都有著相對(duì)特異的腦電圖表現(xiàn)總結(jié)43癲癇的治療癲癇是一種可以治療的疾病

一旦做出癲癇的診斷，幾乎均應(yīng)治療藥物治療是癲癇的主要治療方式，抗癲癇藥物能控制80％患者的發(fā)作44對(duì)于首次發(fā)作，治療原那么是無病因,腦電圖正常,可暫不用AEDs有可能的病因或腦電圖有癲癇樣發(fā)放,應(yīng)給予AEDs病癥性癲癇,應(yīng)給予AEDs,同時(shí)病因治療。Beghi等199845AEDs治療目的完全控制發(fā)作無藥物不良反響提高生活質(zhì)量Dam199846決策治療前必須明確的問題：明確患者病癥是否真正屬于癲癇發(fā)作癲癇發(fā)作的類型癲癇綜合癥的類型癲癇疾病的可能病因患者目前的狀況及可能存在的潛在風(fēng)險(xiǎn)47AEDs治療的療效首選單藥治療：65%可以控制發(fā)作單藥治療無效,兩種AEDs合用

10%可以控制發(fā)作兩種AEDs合用無效,多藥合用5%可以控制發(fā)作首次正確選用AEDs，正規(guī)治療(劑量/服用方法)對(duì)改善預(yù)后有很大價(jià)值！48抗癲癇藥物選擇的根本原那么初始治療根據(jù)發(fā)作類型和綜合征分類選擇AEDs；抗癲癇藥物的抗癇譜：次選AEDs強(qiáng)調(diào)不同作用機(jī)制抗癲癇的毒副作用抗癲癇藥物的藥代動(dòng)力學(xué)特征及相互作用癲癇患者的個(gè)體差異其他49廣譜抗癲癇藥是

各種類型成年患者的合理首選用藥

廣譜抗癲癇藥窄譜抗癲癇藥丙戊酸鹽、托吡酯、拉莫三嗪、左乙拉西坦、唑尼沙胺卡馬西平、苯妥英、加巴噴丁、噻加賓、奧卡西平、普加巴林是多數(shù)成年患者的合理首選藥物，無論各種類型癲癇發(fā)作和綜合癥僅適用于局部發(fā)作相關(guān)的癲癇伴部分和繼發(fā)性全身發(fā)作特發(fā)性全身性癲癇綜合癥療效優(yōu)于窄譜抗癲癇藥對(duì)特發(fā)性全身性癲癇綜合癥療效不如廣譜抗癲癇藥，甚至有可能加重這些患者中的某些驚厥類型FrenchJA,PedleyTA.NEnglJMed2021;359:166-76.50癲癇治療的誤區(qū)1、臨床未確診癲癇即予治療

2、未按癲癇發(fā)作類型選擇藥物3、在控制不良的發(fā)作中未能確保用最大耐受量4、在未否認(rèn)第一種藥療效前加用第二種藥51癲癇治療的誤區(qū)5、未能確診癲癇綜合征

6、采用過高劑量的抗癲癇藥

7、抗癲癇新藥應(yīng)用不當(dāng)

8、過早撤?？拱d癇藥

9、未能取得病人和家屬的合作

10、濫行外科治療

52帕金森病53診斷把握核心病癥，明確是帕金森綜合癥尋找病因，除外繼發(fā)性帕金森綜合癥與帕金森疊加綜合征相鑒別54帕金森病核心病癥和體征T—Tremor〔震顫〕靜止性震顫R—Rigidity〔強(qiáng)直〕齒輪樣或鉛管樣強(qiáng)直A—Akinesia〔運(yùn)動(dòng)減少〕P—Posture(姿勢(shì)反射異常)55靜止性震顫(statictremor)

常為首發(fā)病癥：60%~70%“搓丸樣〞(pill-rolling)頻率:4-6Hz/秒特點(diǎn)：靜止時(shí)出現(xiàn)，隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)減輕，精神緊張時(shí)加重，睡眠時(shí)消失。不對(duì)稱性:“N〞字形開展，下頜、唇、舌及頭部最后受累。70歲以上發(fā)病者可不出現(xiàn)震顫。局部患者可合并姿勢(shì)性震顫。56

肌強(qiáng)直鉛管樣強(qiáng)直：肌強(qiáng)直表現(xiàn)屈肌與伸肌同時(shí)受累，被動(dòng)運(yùn)動(dòng)關(guān)節(jié)阻力始終最高，似彎曲軟鉛管。齒輪樣強(qiáng)直：假設(shè)伴震顫，檢查感覺在均勻阻力有斷續(xù)停頓，似轉(zhuǎn)動(dòng)齒輪，是肌強(qiáng)直與靜止性震顫疊加所致。57運(yùn)動(dòng)減少、緩慢隨意運(yùn)動(dòng)始動(dòng)困難、動(dòng)作緩慢和活動(dòng)減少。日常生活動(dòng)作難以完成。寫字過小征：寫字時(shí)顫抖或越寫越小面具臉：面肌張力增高，表情呆板。行走時(shí)缺乏上肢聯(lián)帶運(yùn)動(dòng)。吞咽肌及構(gòu)音肌強(qiáng)直致吞咽不利、流涎及語音消沉單調(diào)。58其它病癥植物神經(jīng)功能障礙：汗液、唾液及皮脂分泌過多頑固性便泌精神病癥和智能障礙：抑郁多見認(rèn)知下降，晚期癡呆59診斷60帕金森病的分類原發(fā)性原發(fā)性帕金森病、少年性帕金森病繼發(fā)性帕金森綜合征感染性、藥物性、中毒性、血管性、外傷性、腫瘤性和其他繼發(fā)病因遺傳變性性帕金森綜合征亨廷頓病、肝豆?fàn)詈俗冃?、橄欖橋小腦萎縮和脊髓小腦變性等多系統(tǒng)變性〔帕金森疊加綜合征〕進(jìn)行性核上性麻痹、Shy-Drager綜合癥、紋狀體黑質(zhì)變性、皮質(zhì)基底節(jié)變性等61帕金森病的病癥學(xué)分類震顫型震顫為主，肌強(qiáng)直/運(yùn)動(dòng)緩慢較輕病程進(jìn)展相對(duì)較慢強(qiáng)直/少動(dòng)型肌強(qiáng)直/運(yùn)動(dòng)緩慢為主震顫較輕或缺如

姿勢(shì)不穩(wěn)和步態(tài)困難型年齡偏大易并發(fā)認(rèn)知功能障礙病程進(jìn)展相對(duì)較快

62帕金森病UK腦庫(kù)診斷標(biāo)準(zhǔn)UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria63步驟I：帕金森病病癥的診斷運(yùn)動(dòng)減少：隨意運(yùn)動(dòng)在始動(dòng)時(shí)減慢，疾病進(jìn)展后，重復(fù)性運(yùn)作的速度及幅度均低。至少符合下述一項(xiàng)：A、肌肉強(qiáng)直B、靜止性震顫：4-6HzC、直立不穩(wěn)〔非原發(fā)性視覺、前庭功能、腦功能及本體感受功能障礙造成〕64步驟II：帕金森病的排除標(biāo)準(zhǔn)反復(fù)的腦卒中發(fā)作史，后逐步出現(xiàn)帕金森樣病癥反復(fù)的腦損傷史確切的腦炎病史有眼球運(yùn)動(dòng)障礙在病癥出現(xiàn)時(shí)，應(yīng)用精神抑制藥物1個(gè)以上的親屬患病病情持續(xù)性緩解65步驟II：帕金森病的排除標(biāo)準(zhǔn)〔續(xù)〕發(fā)病三年后，仍是嚴(yán)格的單側(cè)受累核上性麻痹小腦征早期即有嚴(yán)重的自主神經(jīng)受累早期即有嚴(yán)重癡呆，伴有記憶力、語言和行為障礙錐體束征陽性CT掃描可見顱內(nèi)腫瘤或阻塞性腦積水用大劑量左旋多巴治療無效〔除外吸收障礙〕接觸過MPTP，一種阿片類鎮(zhèn)痛劑的衍生物，對(duì)黑質(zhì)細(xì)胞有特異性毒性66步驟III：帕金森病的支持性標(biāo)準(zhǔn)確診為帕金森病需要至少符合以下3項(xiàng)以上：?jiǎn)蝹?cè)起病靜止性震顫疾病逐漸進(jìn)展發(fā)病后多為持續(xù)性的不對(duì)稱性受累對(duì)左旋多巴的治療反響不良〔70-100%〕應(yīng)用左旋多巴導(dǎo)致的嚴(yán)重異動(dòng)癥左旋多巴的治療效果持續(xù)5年以上〔含5年〕臨床病程10年以上〔含10年〕67帕金森病的鑒別診斷1、繼發(fā)性帕金森綜合征：1.1藥物性帕金森綜合征：臨床表現(xiàn)難以區(qū)別病癥多為兩側(cè)對(duì)稱病史中有服用抗精神病藥物史可伴有異動(dòng)癥，但常先于一側(cè)肢體出現(xiàn)暫?？咕癫∷幬锖螅瑪?shù)周至六月病癥消失利血平、神經(jīng)安定劑、胃復(fù)安、氟桂利嗪等68帕金森病的鑒別診斷1.2血管性帕金森綜合征：由紋狀體中微血管堵塞引起臨床上步態(tài)障礙明顯、震顫較少見常伴局灶神經(jīng)系統(tǒng)體征〔如錐體束征、假性球麻痹、情緒不穩(wěn)、癡呆等〕起病突然，病程呈階梯樣進(jìn)展或者進(jìn)展不大。左旋多巴制劑一般無效69帕金森病的鑒別診斷1.3腦炎后帕金森綜合征：可發(fā)生于任何年齡，常見于40歲前人群起病前有發(fā)熱、嗜睡、眼肌麻痹或流感病史震顫等病癥的開展快于一般的帕金森病常見動(dòng)眼危象、流涎等70帕金森病的鑒別診斷1.4外傷性帕金森綜合征：有無外傷等病史可加以鑒別

2002年冬奧會(huì)

71帕金森病的鑒別診斷2、帕金森疊加綜合征較少或不出現(xiàn)震顫步態(tài)異常出現(xiàn)較早對(duì)左旋多巴治療不敏感72帕金森病的鑒別診斷2.1進(jìn)行性核上性麻痹臨床多為動(dòng)作減少，軸性、對(duì)稱性帕金森綜合征。震顫：1