囟門(mén)發(fā)育的臨床意義課件

囟門(mén)發(fā)育的臨床意義與鑒別診斷段光敏1可編輯課件PPT當(dāng)看到一個(gè)小兒有下列體征時(shí)，你首先想到的是什么？囟門(mén)大、閉合延遲或早閉、乒乓頭等2可編輯課件PPT“fontanel”(原意為小噴泉)囟門(mén)拉丁語(yǔ)fonticulus古法語(yǔ)fontaine3可編輯課件PPT一、解剖特點(diǎn)1、顱骨的生長(zhǎng)發(fā)育人顱由腦顱骨和面顱骨組成。腦顱位于顱的上部和后部，包含腦。由一塊的枕骨、額骨、篩骨、蝶骨和一對(duì)的頂骨、顳骨等共8塊骨組成。4可編輯課件PPT枕骨額骨頂骨顳骨蝶骨5可編輯課件PPT顱骨的發(fā)生：8塊腦顱骨圍成顱腔包圍腦。覆蓋腦上方的部分稱顱蓋，為膜內(nèi)成骨；位于腦下方的部分稱顱底，多數(shù)為軟骨內(nèi)成骨，少數(shù)為膜內(nèi)成骨。6可編輯課件PPT額骨的骨化過(guò)程：胚胎第7-8周時(shí)在兩側(cè)額結(jié)節(jié)處各有一個(gè)骨化中心，10歲左右額棘處有時(shí)出現(xiàn)一對(duì)次級(jí)骨化中心。

變異：額縫有時(shí)終身不愈合，其不愈合處長(zhǎng)短不一。7可編輯課件PPT頂骨的骨化過(guò)程：為膜內(nèi)成骨，胚胎第8-10周時(shí)在頂結(jié)節(jié)處出現(xiàn)骨化中心，向四周作放射狀骨化。出生時(shí)，頂骨矢狀縫處相隔一結(jié)締組織的窄縫，分娩時(shí)二頂骨邊緣可重疊。枕骨由枕鱗部、左右外側(cè)部、基底部4部分組成。上項(xiàng)線以上為膜內(nèi)成骨，以下為軟骨內(nèi)成骨?？偣?個(gè)骨化中心。出生時(shí)借軟骨隔離。8可編輯課件PPT腦顱骨的發(fā)育與其所支持的器官——腦的發(fā)育相適應(yīng)，從胚胎期開(kāi)始迅速發(fā)育，出生后前2年頭圍發(fā)育極為旺盛，以后減慢。因此，囟門(mén)的大小受腦的發(fā)育、硬腦膜的附著、縫的發(fā)育和成骨作用影響。9可編輯課件PPT2、顱縫出生后由于顱骨的發(fā)育增厚，在縫線交錯(cuò)處外面以長(zhǎng)支彼此互相突入，內(nèi)面以細(xì)鋸齒狀作波浪形邊界。兒童期顱骨間縫一直借少量的結(jié)締組織相連。在30-40歲時(shí)矢狀縫和冠狀縫發(fā)生骨化，50歲時(shí)人字縫發(fā)生骨化。10可編輯課件PPT3、囟門(mén)

顱骨骨化從骨化中心出發(fā)，向各方發(fā)出放射狀的小梁，在顱骨之間形成長(zhǎng)條狀膜性邊緣。其中在周邊角處，特別是頂骨的四角，尚未骨化，與鄰骨之間保存較大的膜性間隙，稱為囟門(mén)。11可編輯課件PPT新生兒有6個(gè)囟門(mén)：前囟、后囟，兩個(gè)乳突囟,兩個(gè)蝶囟。位于兩個(gè)頂骨和兩個(gè)額骨之間呈菱形的前囟最重要。位于枕骨和兩個(gè)頂骨之間是三角形的后囟。后囟前囟乳突囟蝶囟12可編輯課件PPT囟門(mén)的大小前囟大小的測(cè)量：對(duì)邊中點(diǎn)的連線長(zhǎng)度正常的前囟大小和閉合時(shí)間差異很大:出生時(shí)前囟大小為0.5－3.5cm，平均為2cm足月兒和達(dá)到足月時(shí)的早產(chǎn)兒的前囟大小相似前囟在最初幾個(gè)月內(nèi)可以增大ab13可編輯課件PPT前囟閉合時(shí)間平均閉合時(shí)間為18個(gè)月3個(gè)月齡時(shí)，有1％的嬰兒前囟閉合；12個(gè)月時(shí)閉合的占38％；24個(gè)月時(shí)閉合的占96％前囟最初的大小不能預(yù)告閉合的時(shí)間14可編輯課件PPT后囟的大小和閉合時(shí)間出生：大小僅容指尖或少數(shù)已閉完全閉合：2個(gè)月頭圍是腦發(fā)育的重要指標(biāo)，應(yīng)定期監(jiān)測(cè)。15可編輯課件PPT二、前囟發(fā)育的臨床意義因?yàn)閶雰贺堕T(mén)的異常可提示各種嚴(yán)重的疾病，所以不僅要重視囟門(mén)大小和張力的變化，而且必須重視相關(guān)的伴隨癥狀以及實(shí)驗(yàn)室檢查，不能以點(diǎn)代面，造成誤診。16可編輯課件PPT表1前囟增大及閉合延遲的原因分類囟門(mén)增大閉合延遲正常的正常的變異√√家族性巨頭√17可編輯課件PPT分類囟門(mén)增大閉合延遲骨骼畸形顱鎖骨發(fā)育不全√√軟骨發(fā)育不全√√Acrocallosal綜合征（癲癇、多指／趾、智能低下）√Apert's綜合征(顱縫早閉、突眼、高血壓)√√Campomelicdysplasia軀干發(fā)育異常（宮內(nèi)發(fā)育差、大頭、弓形腿）√√管狀骨管腔狹窄征（羊水過(guò)多、短小畸形的四肢、顱骨軟化）√√Kenny-Caffey綜合征(甲低、大頭畸形)√√成骨不全(四肢短小)√√18可編輯課件PPT顱鎖骨發(fā)育不全

(cleidocranialdysostosis)

AD。前囟遲閉及顱縫骨化延遲。鎖骨部分或全部缺如，致兩肩下垂并向前靠攏。其他：胸廓小。牙齒發(fā)育差，出牙延遲。智力正常。19可編輯課件PPT軟骨發(fā)育不全（Achondroplasia）AD。散發(fā)性病例占90%。侏儒

、頭顱增大、胸椎后突、腰椎前突。骶骨較水平使臀部特征性的突出。胸腔扁而小，肋骨短。手指粗而短20可編輯課件PPT家族性巨頭（Familialmacrocephaly）21可編輯課件PPTRickets佝僂病22可編輯課件PPT顱骨軟化是佝僂病體征之一，按壓枕骨出現(xiàn)乒乓感，與按壓乒乓球出現(xiàn)凹陷，然后松開(kāi)后回彈的現(xiàn)象類似。早產(chǎn)兒和6個(gè)月以內(nèi)的嬰兒出現(xiàn)顱骨軟化可以是正常的。23可編輯課件PPT男性(75%)舟狀頭畸形（56%)塔頭畸形(11%)斜頭(畸形)Apert's綜合征(顱縫早閉、突眼、高血壓)24可編輯課件PPTCampomelicdysplasia軀干發(fā)育異常（宮內(nèi)發(fā)育差、大頭、弓形腿）25可編輯課件PPT成骨不全（Osteogenesisimperfecta）26可編輯課件PPT分類囟門(mén)增大閉合延遲先天性感染風(fēng)疹(低出生體重,白內(nèi)障,橘樣皮損)√梅毒(鞍鼻畸形、關(guān)節(jié)腫脹、斑丘疹)√√毒物、藥物氨喋呤導(dǎo)致的畸形(顱縫早閉、額骨缺失)√√胎兒乙醇酰脲綜合征(小頭畸型、寬鼻、指甲發(fā)育不良)√√27可編輯課件PPT風(fēng)疹(低出生體重,白內(nèi)障,橘樣皮損)28可編輯課件PPT梅毒(鞍鼻畸形、關(guān)節(jié)腫脹、斑丘疹)29可編輯課件PPT分類囟門(mén)增大閉合延遲染色體異常21－三體綜合征√√18-三體綜合征√√13－三體綜合征√√其他各種原因?qū)е碌娘B內(nèi)壓升高√√佝僂病√√先天性甲狀腺功能低下√√30可編輯課件PPT先天愚型（Downsyndrome）21三體綜合征常導(dǎo)致兒童智能落后,特征性面容,小頭畸形和矮小身材等很多其他典型的特征.31可編輯課件PPT出生時(shí)體重低，面圓，眼距寬，有內(nèi)贅眥皮，眼球小，嘴小，耳位低，耳廓畸形（動(dòng)物樣耳），小頜,頸短。手的畸形典型。95％的病例有先天性心臟病。智力低下明顯。18—三體綜合征（左）面部特征；（右）手的典型握拳式32可編輯課件PPT13－三體綜合征患兒多發(fā)畸形比18三體綜合征及21三體綜合征均嚴(yán)重，特別是在面部。出現(xiàn)生長(zhǎng)發(fā)育障礙、喂養(yǎng)困難、智能遲緩，常有呼吸暫停及運(yùn)動(dòng)性驚厥發(fā)作。死亡率高。33可編輯課件PPT先天性甲低（Congenitalhypothyroidism）大的前囟、后囟可以是早期體征之一34可編輯課件PPT前囟小或早閉前囟在3個(gè)月以前閉合可能是正常的，但要仔細(xì)監(jiān)測(cè)頭圍以除外病理因素。顱縫早閉或腦發(fā)育異?？捎胸堕T(mén)小或早閉。35可編輯課件PPT顱縫早閉表現(xiàn)為1條或多條顱縫提前閉合?？梢允窃l(fā)，也可繼發(fā)于甲亢、低磷酸酶癥、佝僂病、甲狀旁腺功能亢進(jìn)。也與超過(guò)50種綜合征有關(guān)，如Apert綜合征。

原發(fā)的發(fā)病率為0.4/1000活產(chǎn)嬰兒。36可編輯課件PPT小頭畸形常伴隨腦發(fā)育異常，可出現(xiàn)前囟小或早閉。產(chǎn)前的如母親酗酒、產(chǎn)后的缺血缺氧等，均可造成大腦損傷，都是導(dǎo)致小頭畸形的潛在因素。37可編輯課件PPT表2小頭畸形的鑒別診斷常見(jiàn)原因：其他：

染色體異常

先天性感染胎兒酒精綜合征缺氧缺血性腦病

正常的遺傳變異