苯丙酮尿癥結(jié)核

苯丙酮尿癥、結(jié)核病患兒的護(hù)理1教學(xué)目標(biāo)掌握苯丙酮尿癥的病因、臨床表現(xiàn)、治療原則、護(hù)理措施了解苯丙酮尿癥的病理生理、護(hù)理診斷了解原發(fā)型肺結(jié)核的病因、流行病學(xué)掌握原發(fā)型肺結(jié)核的臨床表現(xiàn)、治療原則、護(hù)理措施掌握結(jié)核性腦膜炎的臨床表現(xiàn)、護(hù)理措施掌握結(jié)核性腦膜炎的實(shí)驗(yàn)室檢查、治療原則了解結(jié)核性腦膜炎的護(hù)理診斷2第二節(jié)苯丙酮尿癥

苯丙酮尿癥（Phenylketonuria，PKU）是一種較常見的遺傳代謝病，屬常染色體隱性遺傳，因患兒尿中排出大量苯丙酮酸而得名。若能在新生兒期篩查發(fā)現(xiàn)，并及時(shí)給予無或低苯丙氨酸飲食治療可避免智能障礙的發(fā)生。3第二節(jié)苯丙酮尿癥

隨著分子遺傳學(xué)的研究進(jìn)展，又相繼發(fā)現(xiàn)多種引起血Phe增高的致病基因，亦發(fā)現(xiàn)PKU存在多種變異。四氫生物蝶呤缺乏癥（BH4D）就是一種特殊類型的PKU，飲食治療無效，須給予BH4及神經(jīng)遞質(zhì)前質(zhì)的聯(lián)合治療。目前，將進(jìn)食普通膳食時(shí)血漿Phe濃度等于或大于1200μmol/L者定義為經(jīng)典型PKU；血漿Phe濃度高于120μmol/L統(tǒng)稱“高苯丙氨酸血癥”（hyperphenylalaninemia，HPA）。4第二節(jié)苯丙酮尿癥一、病因和發(fā)病機(jī)制5一、病因和發(fā)病機(jī)制CO2+H2O對(duì)羥苯丙酮酸尿黑酸組織蛋白食物蛋白苯丙氨酸羥化酶苯丙氨酸酪氨酸BH4BH2多巴多巴醌多巴胺黑色素去甲腎上腺素腎上腺素苯乙酸苯乙胺苯丙酮酸苯乳酸正羥苯乙酸苯丙酮尿6第二節(jié)苯丙酮尿癥一、病因和發(fā)病機(jī)制經(jīng)典型PKU：

患兒肝細(xì)胞缺乏苯丙氨酸羥化酶（PAH），不能將苯丙氨酸轉(zhuǎn)化為酪氨酸，從而引起苯丙氨酸在體內(nèi)蓄積，次要代謝途徑增強(qiáng)，生產(chǎn)苯丙酮酸、苯乙酸和苯乳酸，并從尿中大量排出，產(chǎn)生苯丙酮尿。苯乳酸使患兒尿液具有特殊的鼠臭味。苯丙酮酸是線粒體丙酮酸轉(zhuǎn)移酶抑制劑，線粒體產(chǎn)生ATP減少，影響髓鞘的形成。。高濃度的Phe可抑制氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)系統(tǒng)，導(dǎo)致腦組織對(duì)氨基酸攝入減少和氨基酸比例失調(diào)，影響蛋白質(zhì)和有關(guān)神經(jīng)遞質(zhì)的合成。高濃度Phe還可抑制脂肪酸去飽和酶，影響腦苷脂代謝。由于酪氨酸生成減少，致使黑色素合成不足，患兒毛發(fā)、皮膚色素減少。7第二節(jié)苯丙酮尿癥一、病因和發(fā)病機(jī)制非經(jīng)典PKU：四氫生物蝶呤缺乏癥（BH4D）是一種特殊類型的PKU，由于缺乏四氫生物蝶呤，使苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸，造成多巴胺、5-羥色胺等重要神經(jīng)遞質(zhì)缺乏，加重神經(jīng)系統(tǒng)的功能損害。

8第二節(jié)苯丙酮尿癥二、臨床表現(xiàn)

患兒初生時(shí)正常，一般生后3～6個(gè)月開始出現(xiàn)癥狀，1歲以后越來越明顯。1．早期表現(xiàn)嘔吐、喂養(yǎng)困難，易激怒，生長(zhǎng)遲緩。2．神經(jīng)系統(tǒng)未經(jīng)治療者在3~6個(gè)月后開始出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，以智能發(fā)育落后為主，語言發(fā)育障礙，表情呆滯。部分患兒表現(xiàn)有行為異常（如興奮不安、多動(dòng)、攻擊性行為等），腱反射亢進(jìn)，抽搐。BH4缺乏型PKU患兒的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀出現(xiàn)較早較重，肌張力明顯減低。3．外觀毛發(fā)、皮膚逐漸變?yōu)闇\淡色，虹膜色素減少。皮膚干燥，常有濕疹。4．其他尿、汗有霉臭味。9第二節(jié)苯丙酮尿癥三、輔助檢查

1.新生兒篩查一般在出生后3~7天（至少哺乳6~12次），采集嬰兒足跟末梢血液一滴，吸在濾紙上，晾干后即可寄送到篩查實(shí)驗(yàn)室。Guthrie法為Phe半定量方法測(cè)定干血濾紙片中Phe濃度。正常小兒血Phe＜120

mol/L(2mg/dl)，血清Phe濃度≥121

mol/L診斷為高苯丙氨酸血癥（HPA）。對(duì)HPA均應(yīng)進(jìn)行鑒別診斷，以明確苯丙氨酸羥化酶缺乏性HPA還是四氫生物蝶呤（BH4）缺乏癥。

10第二節(jié)苯丙酮尿癥三、輔助檢查2．血Phe濃度：經(jīng)典型PKU血Phe持續(xù)在1200

mol/L（20mg/dl）以上；中等型HPA血Phe360～1200

mol/L（6～20mg/dl）；輕度HPA血phe＜360

mol/L（6mg/dl）。BH4D血Phe多輕度增高，在240～720

mol/L。3．尿生化檢查：將新鮮尿液加入試劑中觀察顏色，若尿中一定量的苯丙酮酸存在，三氯化鐵試驗(yàn)呈現(xiàn)綠色，二硝基苯肼試驗(yàn)則出現(xiàn)黃色混濁或沉淀。此方法適用于較大嬰兒和兒童，不適合于新生兒篩查。11第二節(jié)苯丙酮尿癥三、輔助檢查

4．尿蝶呤譜分析：是鑒別PKU和BH4D的主要方法。BH4D尿蝶呤譜異常。

5．DNA分析：苯丙酮尿癥屬于常染色體隱性遺傳性疾病，主要原因是在苯丙氨酸羥化酶（PAH）基因上發(fā)生突變。人類PAH基因位于12號(hào)染色體上（12q22~12q24.1）。12第二節(jié)苯丙酮尿癥四、治療原則

早診斷，早治療，飲食治療為主。早期治療可預(yù)防智能發(fā)育障礙。1．低苯丙氨酸飲食：主要適用于苯丙氨酸羥化酶（PAH）缺乏者。苯丙氨酸需要量以能維持血中苯丙氨酸濃度在0.12～0.6mmol/L（2～10mg）為宜。2．BH4、5-羥色胺酸和神經(jīng)遞質(zhì)前質(zhì)L-DOPA治療：BH4D除了飲食控制外需給予此類藥物。13第二節(jié)苯丙酮尿癥五、護(hù)理評(píng)估1．健康史了解父母是否近親婚配，家族中有無類似的病人。患兒各年齡期智能、體格發(fā)展情況。出生時(shí)有否接受“新生兒疾病篩查”。2．身體狀況評(píng)估患兒有無嘔吐、易激怒現(xiàn)象，智能低下程度及體格發(fā)育程度。觀察毛發(fā)、皮膚顏色，尿、汗臭味，有無異常行為，有無抽搐。3．心理社會(huì)狀況評(píng)估家長(zhǎng)對(duì)疾病和治療的認(rèn)知程度、對(duì)患兒的態(tài)度，家庭的經(jīng)濟(jì)狀況，有無負(fù)罪感和焦慮情緒。14第二節(jié)苯丙酮尿癥六、常見護(hù)理診斷1．生長(zhǎng)發(fā)育改變與苯丙氨酸代謝異常有關(guān)2．有皮膚完整性受損的危險(xiǎn)與尿液、汗液刺激有關(guān)3．家長(zhǎng)知識(shí)缺乏缺乏本病飲食治療相關(guān)知識(shí)預(yù)期結(jié)果1．患兒智能、體格發(fā)育正常2．患兒皮膚清潔、干燥，完整3．患兒家長(zhǎng)掌握正確的飲食控制方法

15第二節(jié)苯丙酮尿癥七、護(hù)理措施1．控制飲食一經(jīng)確診，立刻開始飲食控制，給予無或低苯丙氨酸飲食，限制Phe攝入量。Phe是人體的必須氨基酸之一，過度限制Phe攝入會(huì)影響生長(zhǎng)發(fā)育。原則上苯丙氨酸的攝入量既能保證生長(zhǎng)發(fā)育的的最低需要，又能維持血中苯丙氨酸在一定的濃度。一般生后2個(gè)月內(nèi)約需50-70mg/kg·d，3～6個(gè)月約40mg/kg·d，2歲約為25～30mg/kg·d，4歲以上約為10～30mg/kg·d。（1）嬰兒飲食控制方法：可給予低苯丙氨酸或無苯丙氨酸的治療奶粉加適量母乳喂養(yǎng)，添加輔食時(shí)應(yīng)以無苯丙氨酸面粉類、蔬菜和水果等低蛋白質(zhì)食物為主。肉類中以鴨肉、肥豬肉苯丙氨酸含量較少，可少量選用。16第二節(jié)苯丙酮尿癥七、護(hù)理措施（2）年長(zhǎng)兒飲食控制方法：除服用治療奶粉外，應(yīng)以低Phe地薯類、淀粉為主食，盡量多吃新鮮蔬菜、水果，幾乎不含Phe地特制淀粉、砂糖類、油脂可補(bǔ)充不足的熱卡。（3）飲食控制時(shí)限：飲食控制至少應(yīng)持續(xù)到青春期，女性患者在懷孕前及整個(gè)孕期應(yīng)該嚴(yán)格飲食控制，以避免高濃度血苯丙氨酸對(duì)胎兒的影響。2．監(jiān)測(cè)Phe濃度：治療開始時(shí)每天檢查，連續(xù)數(shù)天，并根據(jù)血Phe濃度決定Phe攝入量。最好在進(jìn)食后2小時(shí)采血。3．BH4D患兒飲食治療無效，遵醫(yī)囑給予BH4及神經(jīng)遞質(zhì)前質(zhì)L-DOPA和卡比多巴，5－羥色氨酸聯(lián)合治療。17第二節(jié)苯丙酮尿癥七、護(hù)理措施4．智能訓(xùn)練：加強(qiáng)智能訓(xùn)練，促進(jìn)智力發(fā)展。以患兒現(xiàn)有的智齡水平為訓(xùn)練起點(diǎn)；以家庭訓(xùn)練為主，動(dòng)員家庭成員參與；將訓(xùn)練項(xiàng)目分解成細(xì)小步驟；強(qiáng)調(diào)以生活為基礎(chǔ)，以家庭為基地，將生活訓(xùn)練內(nèi)容與游戲融為一體，在生活中隨時(shí)強(qiáng)化。5．皮膚護(hù)理：保持皮膚清潔、干燥。勤換尿布，皮膚皺褶處如腋下、腹股溝及臀部涂保護(hù)油。有濕疹的患兒，一般在血苯丙酸濃度控制滿意后，濕疹可自愈，如濕疹嚴(yán)重，可給予外用藥對(duì)癥治療。18第二節(jié)苯丙酮尿癥七、護(hù)理措施6．健康教育（1）簡(jiǎn)單介紹疾病相關(guān)知識(shí)，告知早期飲食治療的重要性，確診后立即進(jìn)行飲食治療，可避免腦損害，使智力得以正常發(fā)育，飲食治療至少要持續(xù)到青春期以后。在嚴(yán)格限制苯丙氨酸攝入的同時(shí)，要滿足機(jī)體對(duì)營養(yǎng)的需要，保證患兒的正常發(fā)育。（2）告知家長(zhǎng)苯丙氨酸含量低的飲食有母乳、蔬菜和水果，肉類中的鴨肉、羊肉、肥豬肉苯丙氨酸含量也較少。另外，有特制的低或無苯丙氨酸奶粉、蛋白粉、面粉等。19第二節(jié)苯丙酮尿癥七、護(hù)理措施6．健康教育（3）定期隨訪：飲食治療期間應(yīng)定期監(jiān)測(cè)患兒Phe濃度，治療開始1個(gè)月后嬰兒每周1次，幼兒每月1～2次。每次更改飲食后也應(yīng)監(jiān)測(cè)，使血苯丙氨酸控制在一定范圍。（4）遺傳咨詢：遺傳特點(diǎn)：①患兒父母都是致病基因攜帶者（雜合子），按人群不同以1∶2,600～1∶25,000的比率傳遞至后代；②患兒從父母各得到1個(gè)致病基因，是純合子；③患兒母親每次生育有1/4可能為PKU患兒；④近親結(jié)婚的子女發(fā)病率較一般人群高；⑤致病基因在常染色體上，男女發(fā)病機(jī)會(huì)均等。20第七節(jié)小兒結(jié)核病

結(jié)核病是由結(jié)核桿菌引起的慢性傳染病。全身各個(gè)臟器均可累及。小兒時(shí)期以原發(fā)性肺結(jié)核最為常見，嚴(yán)重病例可引起血行播散而發(fā)生粟粒型結(jié)核或結(jié)核性腦膜炎。一、概述21第七節(jié)小兒結(jié)核病

結(jié)核病伴隨人類已有很長(zhǎng)時(shí)間。人們?cè)诠虐＜澳灸艘辽砩习l(fā)現(xiàn)結(jié)核病蹤跡,《紅樓夢(mèng)》的黛玉也死于結(jié)核病。在歷史上某些時(shí)期，它曾有所收斂，但從未完全消失。一旦戰(zhàn)爭(zhēng)、饑荒或其它什么東西損害人群的抵抗力，就卷土重來。近二十年來，由于人類免疫缺陷病毒（HIV）的流行和耐藥結(jié)核菌株的產(chǎn)生，全球結(jié)核病發(fā)病率回升，1993年WHO宣布全球結(jié)核處于緊急狀態(tài)，并于1997年開始將每年的3月24日定為“世界結(jié)核病防治日”。一、概述22今年是第16個(gè)世界防治結(jié)核病日宣傳活動(dòng)在北京舉行,宣傳主題為“遏制結(jié)核共享健康”

2011年3月23日，2011年“世界防治結(jié)核病日”主題活動(dòng)暨首屆中國結(jié)核病防治公益作品征集活動(dòng)頒獎(jiǎng)典禮在北京舉行。衛(wèi)生部副部長(zhǎng)尹力、世界衛(wèi)生組織駐華代表藍(lán)睿明、全國結(jié)核病防治宣傳形象大使彭麗媛及有關(guān)負(fù)責(zé)人出席了活動(dòng)。23第七節(jié)小兒結(jié)核病全球結(jié)核病疫情現(xiàn)狀

據(jù)世界衛(wèi)生組織2009年全球結(jié)核病控制報(bào)告顯示，全球現(xiàn)有1370萬結(jié)核病患者，每年發(fā)病人數(shù)為927萬，每年死亡人數(shù)177萬，發(fā)病人數(shù)占前五位的國家分別為印度、中國、印度尼西亞、尼日利亞和南非。

一、概述24第七節(jié)小兒結(jié)核病

我國是全球22個(gè)結(jié)核病流行嚴(yán)重的國家之一，同時(shí)也是全球27個(gè)耐多藥結(jié)核病流行嚴(yán)重的國家之一。根據(jù)2010年全國結(jié)核病流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果，2001-2010年，全國共發(fā)現(xiàn)和治療肺結(jié)核患者828萬例。其中，傳染性肺結(jié)核患者450萬例。目前我國結(jié)核病年發(fā)病人數(shù)約為130萬（之前是150萬例），占全球發(fā)病的14.3%，位居全球第2位。我國結(jié)核病疫情現(xiàn)狀一、概述25第七節(jié)小兒結(jié)核病病因及發(fā)病機(jī)制

結(jié)核桿菌屬分枝桿菌，染色具有抗酸性。主要分為人、牛、鳥、鼠等型，對(duì)人具有致病性的主要是人型和牛型結(jié)核桿菌，我國小兒結(jié)核病絕大多數(shù)由人型結(jié)核桿菌引起。一、概述26第七節(jié)小兒結(jié)核病病因及發(fā)病機(jī)制

人體初次感染結(jié)核菌后是否發(fā)病，取決于細(xì)菌的數(shù)量、毒力和機(jī)體免疫力，尤其是細(xì)胞免疫力（主要是T淋巴細(xì)胞）。小兒對(duì)結(jié)核菌及其代謝產(chǎn)物具有較高的敏感性。一、概述27第七節(jié)小兒結(jié)核病病因及發(fā)病機(jī)制1.免疫：機(jī)體初次感染結(jié)核菌4～8周后產(chǎn)生細(xì)胞免疫，使T淋巴細(xì)胞致敏，同時(shí)出現(xiàn)組織超敏反應(yīng)。若再次接觸結(jié)核菌及其代謝產(chǎn)物，致敏的淋巴細(xì)胞即釋放一系列細(xì)胞因子，激活并匯集巨噬細(xì)胞于病灶處，產(chǎn)生足夠的水解酶和殺菌素，吞噬和殺滅大部分結(jié)核桿菌。當(dāng)細(xì)菌量少而組織敏感性高時(shí)，就形成由淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞和成纖維細(xì)胞組成的肉芽腫；當(dāng)細(xì)菌量大、組織敏感性高時(shí)，組織壞死不完全而產(chǎn)生干酪樣物質(zhì)；當(dāng)細(xì)菌量多而組織敏感性低時(shí)，不能使感染局限，導(dǎo)致播散和局部組織破壞。一、概述28第七節(jié)小兒結(jié)核病病因及發(fā)病機(jī)制2.變態(tài)反應(yīng)：機(jī)體感染結(jié)核菌后在產(chǎn)生免疫力的同時(shí)也會(huì)產(chǎn)生變態(tài)反應(yīng)，這是同一細(xì)胞免疫過程的兩種不同表現(xiàn)。結(jié)核變態(tài)反應(yīng)對(duì)機(jī)體的影響具有雙重作用：適度的變態(tài)反應(yīng)，機(jī)體抵抗力最強(qiáng)；變態(tài)反應(yīng)過弱，機(jī)體反應(yīng)性差，易導(dǎo)致病變播散；當(dāng)變態(tài)反應(yīng)過強(qiáng)時(shí)，可加劇炎癥反應(yīng)，直接或間接引起組織損傷、細(xì)胞壞死及干酪樣改變，甚至形成空洞。一、概述29第七節(jié)小兒結(jié)核病流行病學(xué)傳染源：開放性肺結(jié)核病人。小兒結(jié)核病多由結(jié)核病人傳染而來，往往有與開放性肺結(jié)核病人密切接觸史。傳播途徑：主要為呼吸道，其次消化道，經(jīng)皮膚或胎盤傳染極少。感染率與發(fā)病率：小兒感染率隨著年齡增長(zhǎng)而升高，發(fā)病率年齡越小越高。一、概述30第七節(jié)小兒結(jié)核病輔助檢查一、概述（一）結(jié)核菌素試驗(yàn)

機(jī)體受結(jié)核桿菌感染4～8周后，機(jī)體在獲得免疫的同時(shí)產(chǎn)生了變態(tài)反應(yīng)。結(jié)核菌素試驗(yàn)是利用機(jī)體的這種變態(tài)反應(yīng)來測(cè)知其是否受過結(jié)核菌感染。31第七節(jié)小兒結(jié)核病輔助檢查一、概述（一）結(jié)核菌素試驗(yàn)1.試驗(yàn)方法：將試液PPD（0.1ml含5個(gè)結(jié)素單位）或OT（1：2000）注入左前臂掌側(cè)中下1/3交界處皮內(nèi)，形成直徑6～10mm的皮丘。48～72小時(shí)觀測(cè)反應(yīng)結(jié)果?；純喝艚Y(jié)核變態(tài)反應(yīng)強(qiáng)烈（如患有皰疹性結(jié)膜炎、結(jié)節(jié)性紅斑等），宜從1個(gè)結(jié)素單位開始，以防止局部過度反應(yīng)及可能引起的內(nèi)部病灶反應(yīng)。32第七節(jié)小兒結(jié)核病輔助檢查一、概述（一）結(jié)核菌素試驗(yàn)2.結(jié)果判斷：72小時(shí)后觀察反應(yīng)結(jié)果。

反應(yīng)符號(hào)反應(yīng)性質(zhì)和強(qiáng)度

陰性—

無硬結(jié)，或?＜5mm

陽性（弱）+紅硬，?5～9mm

（中）++紅硬，?10～19mm

（強(qiáng)）+++紅硬，?≥20mm

（極強(qiáng)）++++紅硬，?≥20mm伴有水泡，破潰或淋巴管炎33第七節(jié)小兒結(jié)核病輔助檢查一、概述（四）結(jié)核菌素試驗(yàn)（一）結(jié)核菌素試驗(yàn)3.臨床意義（1）陽性反應(yīng)：①表示受過結(jié)核感染包括人工感染（接種卡介苗）和自然感染，但不一定有活動(dòng)性。②嬰幼兒尤其是1歲以下小兒，未種卡介苗而出現(xiàn)陽性反應(yīng)時(shí)，提示為新近感染，年齡愈小，活動(dòng)性結(jié)核可能性愈大。③兒童無明顯臨床癥狀，呈一般陽性反應(yīng)，提示曾經(jīng)感染，多無活動(dòng)性病變。④由陰性轉(zhuǎn)為陽性反應(yīng),提示有新近感染。⑤強(qiáng)陽性反應(yīng)者，不論是否接種過卡介苗，提示體內(nèi)有活動(dòng)性病灶。34第七節(jié)小兒結(jié)核病輔助檢查一、概述（一）結(jié)核菌素試驗(yàn)3.臨床意義

（2）陰性反應(yīng)①未受過結(jié)核桿菌感染。②結(jié)核變態(tài)反應(yīng)前期（初次感染在4～8周內(nèi)），機(jī)體尚未產(chǎn)生特異性。③假陰性反應(yīng)：機(jī)體細(xì)胞免疫功能低下，如先天性免疫缺陷或一過性免疫功能低下，可見于重癥結(jié)核病、急性傳染后、應(yīng)用免疫抑制劑過程中等。④結(jié)核菌素失效或技術(shù)誤差。35第七節(jié)小兒結(jié)核病輔助檢查一、概述（二）實(shí)驗(yàn)室檢查1.結(jié)核桿菌檢查從痰液、胃液、腦脊液等中找到結(jié)核菌。2.免疫學(xué)診斷及分子生物學(xué)診斷3.血沉檢查活動(dòng)性結(jié)核血沉增快。4.其他檢查纖維支氣管鏡檢查（三）Χ線檢查胸部χ線檢查能確定肺結(jié)核的病變部位、范圍、性質(zhì)等。36第七節(jié)小兒結(jié)核病預(yù)防一、概述1.控制傳染源：早期發(fā)現(xiàn)、合理治療、隔離傳染源。小兒結(jié)核病的傳染源，主要是成人活動(dòng)性結(jié)核病患者，尤其是密切接觸如家庭成員、保教人員中的菌陽患者。因此，應(yīng)積極發(fā)現(xiàn)傳染源，并給與隔離和治療，以保護(hù)小兒不受感染。此外，還要注意環(huán)境衛(wèi)生，禁止隨地吐痰，加強(qiáng)乳牛的管理和檢查，乳品須煮沸消毒等。37第七節(jié)小兒結(jié)核病預(yù)防一、概述2.卡介苗（BCG）接種：BCG系減毒活菌苗，接種到人體后，產(chǎn)生主動(dòng)免疫，增強(qiáng)人體對(duì)結(jié)核菌的抵抗力，有利于預(yù)防和減少嬰幼兒結(jié)核病的發(fā)生和死亡。目前我國規(guī)定出生后（一般在出生后2～3天到2個(gè)月內(nèi)）即接種。2個(gè)月以上接種前必須做結(jié)素試驗(yàn)，陰性者方可接種。38第七節(jié)小兒結(jié)核病預(yù)防一、概述2.卡介苗（BCG）接種：有下列情況者禁止接種BCG：先天性胸腺發(fā)育不全癥或嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病患者;注射局部有濕疹或患全身性皮膚病;急性傳染病恢復(fù)期;PPD試驗(yàn)陽性.39第七節(jié)小兒結(jié)核病預(yù)防一、概述3.預(yù)防性化療：應(yīng)用異煙肼能有效地預(yù)防感染者發(fā)病、預(yù)防肺內(nèi)非活動(dòng)性病變發(fā)病、預(yù)防原發(fā)性結(jié)核發(fā)生并發(fā)癥等。應(yīng)用指征：①密切接觸家庭內(nèi)開放性肺結(jié)核者。②3歲以下嬰幼兒未接種卡介苗而PPD試驗(yàn)中度以上陽性者。③PPD試驗(yàn)新近由陰性轉(zhuǎn)為陽性者。④結(jié)素試驗(yàn)陽性伴有早期結(jié)核中毒癥狀者。⑤結(jié)素試驗(yàn)陽性，新患麻疹、百日咳等急性傳染病者。⑥結(jié)素試驗(yàn)陽性需長(zhǎng)期使用糖皮質(zhì)激素或其他免疫抑制劑者。40第七節(jié)小兒結(jié)核病治療原則一、概述1.一般治療——是綜合治療的基礎(chǔ)，充分調(diào)動(dòng)機(jī)體的抗病能力，更好地發(fā)揮化學(xué)治療的抗菌作用，取得更好的治療效果。一般治療包括：合理的營養(yǎng)；良好的居室環(huán)境；適當(dāng)休息。41第七節(jié)小兒結(jié)核病治療原則一、概述1）常用抗結(jié)核藥物：（1）殺菌藥：又分為全殺菌藥和半殺菌藥。全殺菌藥如異菸肼（isoniazid，INH）、利福平（rifampin，RFP）；半殺菌藥如鏈霉素（streptomycin，SM）、吡嗪酰胺（pyrazinamide，PZA）。（2）抑菌藥：乙胺丁醇（ethanbdtol，EMB）、乙硫異煙胺（ethionamide，ETH）。

3）抗結(jié)核新藥：利福霉素的衍生物如利福噴丁、利福布丁、長(zhǎng)效利福霉素等；一些老藥的復(fù)合劑型如Rifamate（內(nèi)含INH和RFP）、Rifater（內(nèi)含INH、RFP和PZA）；新的化學(xué)藥物如力排肺疾（Dipasic)。2.抗結(jié)核治療——治療原則：早期、聯(lián)合、規(guī)律、適量、全程應(yīng)用抗結(jié)核藥物。42第七節(jié)小兒結(jié)核病治療原則一、概述2.抗結(jié)核治療3）化療方案

(1)標(biāo)準(zhǔn)療法：每日服用INH、RFP和或EMB，療程9～12個(gè)月。(2)階段療法：①強(qiáng)化治療階段：聯(lián)用3～4種殺菌藥物，一般需要3～4個(gè)月（短程療法2個(gè)月）。②鞏固治療階段：聯(lián)用2種抗結(jié)核藥物，需要12～18個(gè)月(短程療法4個(gè)月)。(3)短程療法：6個(gè)月短程化療方案有：2HRZ/4HR；2SHRZ/4HR；2EHRZ/4HR；（注：方案中數(shù)字表示月數(shù)，H=INH、R=RFP、Z=PZA、S=SM、E=EMB）。若無PZA則將療程延長(zhǎng)至9個(gè)月。43第七節(jié)小兒結(jié)核病二、原發(fā)性肺結(jié)核

原發(fā)型肺結(jié)核包括原發(fā)綜合征和支氣管淋巴結(jié)結(jié)核，是指結(jié)核桿菌初次侵入肺部后發(fā)生的原發(fā)感染，是小兒肺結(jié)核的主要類型。一般預(yù)后良好，但也可繼續(xù)發(fā)展甚至惡化導(dǎo)致干酪性肺炎、血行播散或結(jié)核性腦膜炎。44第七節(jié)小兒結(jié)核病病理生理二、原發(fā)性肺結(jié)核基本病變：滲出、增殖、壞死。滲出性改變以炎癥細(xì)胞、單核細(xì)胞與纖維蛋白為主要成分；增殖改變以結(jié)核結(jié)節(jié)及結(jié)核性肉芽腫為主；壞死則為干酪樣改變，常出現(xiàn)在滲出性病變中。典型的原發(fā)綜合征呈“雙極”病變，既一端為原發(fā)病灶，一端為腫大的肺門淋巴結(jié)。由于小兒機(jī)體處于高度過敏狀態(tài)，使病灶周圍炎癥廣泛，原發(fā)病灶范圍可擴(kuò)大到一個(gè)肺段甚至一葉。45第七節(jié)小兒結(jié)核病病理生理二、原發(fā)性肺結(jié)核病理轉(zhuǎn)歸1.吸收好轉(zhuǎn)：病變完全吸收，鈣化或硬結(jié)。2.進(jìn)展：原發(fā)病灶擴(kuò)大，產(chǎn)生空洞；支氣管淋巴結(jié)周圍炎，形成淋巴結(jié)支氣管瘺，導(dǎo)致支氣管內(nèi)膜結(jié)核或干酪性肺炎；支氣管淋巴結(jié)腫大，造成肺不張或阻塞性肺氣腫；結(jié)核性胸膜炎。3.惡化：血行播散，導(dǎo)致急性粟粒性結(jié)核病。46第七節(jié)小兒結(jié)核病臨床表現(xiàn)二、原發(fā)性肺結(jié)核輕癥或年長(zhǎng)兒可無癥狀，僅體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)。嬰幼兒：急性高熱，可達(dá)39～40℃，一般情況尚好，與發(fā)熱不相稱，2～3周后轉(zhuǎn)為低熱，并伴有結(jié)核中毒癥狀。嬰兒可表現(xiàn)為體重不增或生長(zhǎng)發(fā)育障礙。較重者以結(jié)核中毒癥狀為主，表現(xiàn)為長(zhǎng)期不規(guī)則低熱、食欲不振、消瘦、盜汗、疲乏等。若氣管支氣管旁淋巴結(jié)高度腫大，可產(chǎn)生一系列壓迫癥狀：壓迫氣管分叉處可出現(xiàn)類似百日咳樣痙攣性咳嗽；壓迫支氣管使其部分阻塞時(shí)可引起喘鳴；壓迫喉返神經(jīng)可致聲嘶。部分高度過敏狀態(tài)小兒可出現(xiàn)皰疹性結(jié)膜炎、皮膚結(jié)節(jié)性紅斑及（或）多發(fā)性、一過性關(guān)節(jié)炎等結(jié)核變態(tài)反應(yīng)表現(xiàn)。47第七節(jié)小兒結(jié)核病輔助檢查二、原發(fā)性肺結(jié)核1.胸部X線檢查：局部炎性淋巴結(jié)相對(duì)較大而肺部的原發(fā)病灶相對(duì)較小是其特征。原發(fā)綜合征：典型X線呈啞鈴雙極影，由肺部原發(fā)病灶、腫大的淋巴結(jié)和兩者相連的發(fā)炎淋巴管組成。臨床少見，僅可顯示肺門淋巴結(jié)或縱隔淋巴結(jié)腫大。故臨床診斷以支氣管淋巴結(jié)結(jié)核多見。2.PPD試驗(yàn)陽性。48第七節(jié)小兒結(jié)核病常見護(hù)理診斷二、原發(fā)性肺結(jié)核1.營養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量與疾病消耗、胃納差有關(guān)。預(yù)期結(jié)果：攝入營養(yǎng)能滿足機(jī)體需要。2.活動(dòng)無耐力：與結(jié)核菌感染致結(jié)核中毒癥有關(guān)。預(yù)期結(jié)果：維持日?；顒?dòng)。3.知識(shí)缺乏：缺乏結(jié)核病的相關(guān)知識(shí)。預(yù)期結(jié)果：患兒及家長(zhǎng)了解疾病相關(guān)知識(shí)，能配合治療護(hù)理。4.有傳播感染的危險(xiǎn)：與呼吸道排出病原體有關(guān)。預(yù)期結(jié)果：避免疾病傳播。49第七節(jié)小兒結(jié)核病護(hù)理措施二、原發(fā)性肺結(jié)核1.居住環(huán)境：陽光充足，空氣新鮮，通風(fēng)良好。

2.休息：有發(fā)熱和結(jié)核中毒癥狀的患兒應(yīng)臥床休息，輕癥和恢復(fù)期患兒可進(jìn)行適當(dāng)?shù)膽敉饣顒?dòng)，保證充足的睡眠時(shí)間。3.營養(yǎng)：保證營養(yǎng)供應(yīng)，應(yīng)給予高熱量、高蛋白、高維生素、富含鈣質(zhì)的食物以增強(qiáng)抵抗力，促進(jìn)機(jī)體修復(fù)能力和病灶愈合。并需耐心喂養(yǎng)。50第七節(jié)小兒結(jié)核病護(hù)理措施二、原發(fā)性肺結(jié)核4.加強(qiáng)皮膚護(hù)理：結(jié)核病患兒出汗多，應(yīng)保持患兒的皮膚清潔、干燥，及時(shí)更換汗?jié)褚路?，避免因出汗受涼引起上呼吸道感染?/p>

5.做好呼吸道隔離：避免繼續(xù)與開放性肺結(jié)核病人、急性傳染病患兒接觸。6.預(yù)防感染的傳播：對(duì)活動(dòng)性肺結(jié)核患兒需采取呼吸道隔離措施，對(duì)患兒呼吸道的分泌物、餐具、痰杯應(yīng)進(jìn)行消毒處理。51第七節(jié)小兒結(jié)核病護(hù)理措施二、原發(fā)性肺結(jié)核7.用藥護(hù)理：抗結(jié)核菌藥物有副作用，應(yīng)注意觀察。

（1）異煙肼長(zhǎng)期服用可引起周圍神經(jīng)炎、精神癥狀、皮疹和肝臟損害；臨床應(yīng)用時(shí)應(yīng)與維生素B6同用，定期檢查肝功能。（2）鏈霉素對(duì)第八對(duì)顱神經(jīng)、腎臟有損害，不能長(zhǎng)期應(yīng)用，使用中要觀察前庭和聽力功能，定期檢查尿常規(guī)和腎功能?？砂l(fā)生過敏反應(yīng)，用前需皮試。（3）利福平可致消化道反應(yīng)、過敏反應(yīng)，可使尿液、汗液呈磚紅色，與異煙肼合用可增加肝臟毒性損害，多在治療頭二個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)，因此在使用時(shí)應(yīng)每月復(fù)查肝功能。

（4）PZA可引起肝臟損害，高尿酸血癥。用藥期間應(yīng)定期檢查肝功能及血中尿酸濃度，肝功能不良及3歲以下小兒禁用。（5）EMB可引起球后視神經(jīng)炎，胃腸道反應(yīng)、變態(tài)反應(yīng)。大劑量應(yīng)用時(shí)應(yīng)定期檢查眼底。52第七節(jié)小兒結(jié)核病護(hù)理措施二、原發(fā)性肺結(jié)核8.健康教育

（1）結(jié)核病程長(zhǎng)，治療用藥時(shí)間長(zhǎng)，護(hù)理人員應(yīng)多與患兒及家長(zhǎng)溝通，根據(jù)患兒年齡和家長(zhǎng)的文化水平講解有關(guān)結(jié)核病的知識(shí)和治療方案，告知用藥的重要性，堅(jiān)持全程正規(guī)用藥。（2）告訴家長(zhǎng)常用藥物的副作用及觀察方法。（3）指導(dǎo)家長(zhǎng)做好患兒的日常生活護(hù)理，指導(dǎo)家長(zhǎng)為患兒選擇每天的主、副食品種類和量，盡量提供患兒喜愛的食品，注意食物的制作，以增加食欲。（4）教會(huì)家長(zhǎng)呼吸道隔離和食具消毒的方法。53第七節(jié)小兒結(jié)核病三、結(jié)核性腦膜炎

結(jié)核性腦膜炎是小兒結(jié)核病中最嚴(yán)重的類型，簡(jiǎn)稱結(jié)腦。常在原發(fā)感染后1年內(nèi)發(fā)生，嬰幼兒多見。54第七節(jié)小兒結(jié)核病發(fā)病機(jī)制三、結(jié)核性腦膜炎小兒神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育不成熟，血腦屏障功能差，免疫功能不完善，入侵結(jié)核菌易經(jīng)血行播散。兒童多繼發(fā)于粟粒性結(jié)核，嬰幼兒常來自于原發(fā)綜合癥。少數(shù)患兒由腦內(nèi)結(jié)核瘤、結(jié)核性中耳炎或脊椎結(jié)核直接蔓延引起。主要病變是軟腦膜和蛛網(wǎng)膜炎癥或結(jié)核結(jié)節(jié)。病灶周圍纖維蛋白滲出，以腦底部最明顯。蛛網(wǎng)膜下腔大量炎性滲出物積聚和粘連，可使腦脊液循環(huán)受阻，引起腦室擴(kuò)大及腦積水。腦血管呈炎性改變，嚴(yán)重者致腦組織缺血軟化出現(xiàn)癱瘓。55第七節(jié)小兒結(jié)核病臨床表現(xiàn)三、結(jié)核性腦膜炎1.典型結(jié)腦病程可分三期（1）早期（前驅(qū)期）：時(shí)間約1～2周。主要表現(xiàn)為性情改變和結(jié)核中毒癥狀。性情改變：精神呆滯，對(duì)周圍事物不感興趣，易疲倦或煩躁不安、喜哭、易怒等。結(jié)核中毒癥狀：低熱、納差、嘔吐、消瘦、盜汗、便秘（嬰兒可腹瀉）。年長(zhǎng)兒可訴頭痛。56第七節(jié)小兒結(jié)核病臨床表現(xiàn)三、結(jié)核性腦膜炎1.典型結(jié)腦病程可分三期（2）中期（腦膜刺激征期）：約1～2周。因顱內(nèi)高壓出現(xiàn)劇烈頭痛、噴射性嘔吐、嗜睡或驚厥等。出現(xiàn)腦膜刺激征，表現(xiàn)為頸項(xiàng)強(qiáng)直，克匿格征、布魯金斯基征陽性。前囟未閉小兒則表現(xiàn)為前囟飽滿，甚至顱縫裂開。還可出現(xiàn)顱神經(jīng)障礙，如面神經(jīng)、動(dòng)眼神經(jīng)、外展神經(jīng)癱瘓。部分患兒可出現(xiàn)腦炎體征，如定向障礙、運(yùn)動(dòng)障礙或語言障礙。57第七節(jié)小兒結(jié)核病臨床表現(xiàn)三、結(jié)核性腦膜炎1.典型結(jié)腦病程可分三期（3）晚期（昏迷期）：1～3周。癥狀逐漸加重，意識(shí)從朦朧、半昏迷進(jìn)入完全昏迷。驚厥頻繁發(fā)作，甚至呈去大腦強(qiáng)直?；純簶O度消瘦，呈舟狀腹，常伴水電介質(zhì)紊亂。因腦水腫、顱內(nèi)壓明顯增高，出現(xiàn)呼吸不規(guī)則或變慢，嬰兒顱縫裂開，頭皮靜脈怒張等，最終可因腦疝而死亡。58第七節(jié)小兒結(jié)核病輔助檢查三、結(jié)核性腦膜炎1.腦脊液檢查：壓力增高，外觀透明或呈毛玻璃樣，靜置12～24小時(shí)后可有蜘蛛網(wǎng)狀薄膜形成。取之涂片作抗酸染色，可查到結(jié)核菌。白細(xì)胞總數(shù)50×106～500×106/L，淋巴細(xì)胞0.70～0.80，糖和氯化物含量均降低為結(jié)腦典型改變。蛋白含量增高，一般多為1.0～3.0g/L，椎管堵塞時(shí)可達(dá)40～50g/L。2.X線、CT或MRI檢查：約85％結(jié)腦患兒的肺部有結(jié)核病改變，其中90％為活動(dòng)性肺結(jié)核。腦CT在疾病早期可正常，隨著病情進(jìn)展可出現(xiàn)基底節(jié)陰影增強(qiáng)、腦池密度增高、模糊、鈣化，腦室擴(kuò)大、腦水腫或早期局灶性梗塞癥。3.結(jié)核菌素試驗(yàn)：可呈假陰性。59第七節(jié)小兒結(jié)核病治療原則三、結(jié)核性腦膜炎兩個(gè)重點(diǎn)環(huán)節(jié)：抗結(jié)核治療，降低顱內(nèi)高壓。1.抗結(jié)核治療2.降低顱內(nèi)壓：①脫水劑②利尿劑③腦室引流3.糖皮質(zhì)激素應(yīng)用：早期應(yīng)用可減輕炎癥反應(yīng)，降低顱內(nèi)壓，并可減少粘連，防止或減輕腦積水的發(fā)生。60第七節(jié)小兒結(jié)核病護(hù)理評(píng)估三、結(jié)核性腦膜炎1.健康史：詳細(xì)詢問卡介苗接種史；結(jié)核病病人接觸史，特別是家庭成員、保教人員中結(jié)核患者的接觸史；起病前有無急性傳染病史及原發(fā)型肺結(jié)核病史。有無結(jié)核中毒癥狀。2.癥狀、體征：測(cè)量生命體征，注意呼吸的頻率、節(jié)律，評(píng)估患兒精神狀態(tài)，有無腦膜剌激癥、顱內(nèi)高壓及顱神經(jīng)受損體征，驚厥發(fā)生的次數(shù)、程度，能否自己進(jìn)食，嘔吐頻繁程度。3.社會(huì)、心理：評(píng)估家長(zhǎng)對(duì)疾病的了解程度和心理承受能力，家庭經(jīng)濟(jì)狀況和社會(huì)支持能力。61第七節(jié)小兒結(jié)核病常見護(hù)理問題三、結(jié)核性腦膜炎1.潛在并發(fā)癥：顱內(nèi)高壓癥。預(yù)期結(jié)果：及早發(fā)現(xiàn)，以便早期處理。2.營養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量與攝入不足、消耗增多有關(guān)預(yù)期結(jié)果：攝入營養(yǎng)滿足機(jī)體需要。3.有皮膚完整性受損的危險(xiǎn)：與長(zhǎng)期臥床有關(guān)。預(yù)期結(jié)果：保持皮膚完整。4.有感染的危險(xiǎn)：與免疫力下降有關(guān)。預(yù)期結(jié)果：避免感染。5.有受傷的危險(xiǎn)：與驚厥、昏迷等有關(guān)。預(yù)期結(jié)果：避免受傷。6.焦慮（家長(zhǎng)）：與病重、預(yù)后差有關(guān)。預(yù)期結(jié)果：減輕焦慮，增加應(yīng)對(duì)能力。62第七節(jié)小兒結(jié)核病護(hù)理措施三、結(jié)核性腦膜炎1.密切觀察病情：監(jiān)測(cè)體溫、脈搏、呼吸、血壓。觀察神志變化，驚厥次數(shù)、強(qiáng)度，雙側(cè)瞳孔大小、對(duì)光反射等，早期發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)高壓或腦疝，便于及時(shí)采取搶救措施。2.保證休息：絕對(duì)臥床休息，保持環(huán)境安靜，護(hù)理操作盡量集中，減少對(duì)患兒剌激。