醫(yī)學(xué)影像學(xué)骨三

第四節(jié)骨關(guān)節(jié)發(fā)育畸形和骨軟骨發(fā)育障礙體質(zhì)性骨病(constitutionaldisorderofbone)

骨先天性形態(tài)或同時(shí)有代謝異常的一類疾病。此類疾病中的各種病變均少見或罕見，但至少包含有200余種疾病。體質(zhì)性骨病分為兩大類：一類稱為骨發(fā)育畸形（dysostosis)，或稱骨關(guān)節(jié)發(fā)育畸形；另一類稱為骨軟骨發(fā)育障礙或異常（osteochondrodysplasia，orskeletaldysplasia），或稱骨關(guān)節(jié)發(fā)育障礙。一、骨關(guān)節(jié)發(fā)育畸形（一）四肢畸形

1.并指畸形（syndactyly)為最常見的手畸形，單側(cè)或雙側(cè)均可發(fā)生，男女比例約為2:1多為遺傳性的，常發(fā)生在中、環(huán)指之間，亦可合并多指，拇指極少累及。X線：連接指間的組織-軟組織，-部分骨連接。僅末節(jié)指指合并稱指端并指畸形，常伴有多指、短指等畸形。右手第一、二指并指畸形，第三、四掌骨近端融合畸形

左手正位片：左手第三、四指并指畸形，近節(jié)指骨之間有骨性融合；雙足正位片：雙足多趾并趾畸形：第一跖骨各有兩個(gè)拇指，兩個(gè)拇指軟組織之間相連；右足第五跖骨遠(yuǎn)側(cè)分叉，相對應(yīng)的有兩個(gè)第五趾；左側(cè)多長出一個(gè)小的第五跖骨，并對應(yīng)一發(fā)育不良的小趾。

2.先大性馬蹄內(nèi)翻足

(congenitaltalipesequinovarus)

為最常見的足部畸形，約占足部畸形的90%，發(fā)病率0.1%，男比女2:1，雙側(cè)多見。可與并指、多指、多發(fā)關(guān)節(jié)攣縮等畸形并存。2.先大性馬蹄內(nèi)翻足【影像學(xué)表現(xiàn)】X線：距骨扁而寬，近端關(guān)節(jié)面呈切跡狀，距骨中軸線（正位觀）的延長線向外偏離第1跖骨

（正常應(yīng)穿過第1跖骨）跟骨短而寬，有內(nèi)翻及上移位，幾乎與脛骨后緣接觸。舟骨呈楔狀前足內(nèi)翻并呈馬蹄形。足弓凹陷，跖骨相互靠攏第五跖骨肥大，第1跖骨萎縮。距骨扁而寬，距骨中軸線的延長線（正位像）向外偏離第一跖骨；足弓凹陷，第五跖骨肥大

（二）脊柱畸形1.椎體融合：椎體融合（vertebralcoalition）又稱為阻滯椎（vertebralblocks），是發(fā)育過程中脊椎分節(jié)不良所致，最常見于腰椎和頸椎。X線：顯示兩個(gè)或兩個(gè)以上的椎體之間融合，完全融合或部分融合，前者椎間盤消失；后者殘留部分椎間盤痕跡，或只殘留骨性終板.腰椎側(cè)位：腰1、2椎體骨性融合，可見殘留的椎間盤間隙，并伴有脊柱后突畸形；

MRI（T2WI）：融合的椎體之間無椎間盤髓核的長T2高信號

頸5和頸6椎間隙消失，殘留骨性終板影，椎體前后徑稍變小

2．寰枕融合：寰枕融合為枕骨和寰椎間分節(jié)不完全所致，完全或部分融合，有時(shí)只累及后弓，有些則累及前弓或側(cè)塊。嚴(yán)重的畸形可使齒狀突上移或伴發(fā)寰樞關(guān)節(jié)脫位而壓迫脊髓。X線平片可以顯示；而斷層攝影或CT橫斷面掃描后行矢狀面和冠狀面重組顯示的效果最佳寰枕之間骨性融合，并伴有寰樞之間半脫位，齒突向上后移位。

3.Klipple-Feil綜合征最初Klipple/Feil1912年描述本病，包括短頸、發(fā)際低和頸活動(dòng)受限三聯(lián)征。廣泛用來指任何寰枕、頸椎的先天性融合。本病常伴斜頸、高位肩腳、頸肋、頸蹼、半椎體和脊柱裂等.X線檢查可顯示相應(yīng)的骨改變,也可有耳位低、心臟和泌尿系統(tǒng)的異常患者的正面與背面(短頸和低發(fā)際線特征非常明顯)頸椎曲度變直，椎體形態(tài)不規(guī)則，椎問隙變窄消失，椎體融合，棘突變短，部分棘突消失4.脊椎裂常見為隱性脊柱裂，即兩側(cè)椎弓末愈合但無脊膜、脊髓膨出：顯性脊柱裂則并有脊膜或脊膜、脊髓膨出。

X線平片即可顯示這些異常，然而脊髓膨出的確定需行MRI檢查。5.側(cè)向半椎體及矢狀椎體裂:胎兒的椎體起源于一對左右排列的軟骨中心，以后形成各自的骨化中心，成對的椎體軟骨中心的一個(gè)不發(fā)育則形成側(cè)向半椎體X線：正位呈尖端指向不發(fā)育側(cè)的楔形，常引起不同程度的脊柱側(cè)彎兩個(gè)軟骨中心聯(lián)合異常，則椎體成為左右兩個(gè)三角形骨塊，稱為矢狀椎體裂，X線：正位形似蝴蝶的兩翼，故稱蝴蝶椎（butterflyvertehra）。蝴蝶椎a半椎體bc6.移行椎為常見脊柱先天性異常，由脊柱錯(cuò)誤分節(jié)所致整個(gè)脊柱的脊椎總數(shù)不變．在頸、胸、腰、骶和尾椎交界處脊椎變異，出現(xiàn)相鄰節(jié)段脊椎的特點(diǎn)。常見的為第5腰椎出現(xiàn)骶椎的特點(diǎn)，

稱為腰椎骶化骶椎出現(xiàn)與骶翼分離的橫突，以椎間盤相連

稱為骶椎腰化7.椎弓峽部不連及脊椎滑脫椎弓峽部不連指脊椎的椎弓峽部(關(guān)節(jié)突間部）骨不連接，也稱為椎弓崩裂。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是先天發(fā)育不良，也有人認(rèn)為是應(yīng)力性骨折所致?！居跋駥W(xué)表現(xiàn)】X線：前后位片上椎弓峽部不連可表現(xiàn)為椎弓峽部裂隙、密度增高、結(jié)構(gòu)紊亂等改變；側(cè)位片椎弓峽部缺損位于椎弓的上、下關(guān)節(jié)突之間，為自后上斜向前下方的裂隙樣骨質(zhì)缺損，邊緣可有硬化。斜位縱行帶狀透亮裂隙。a.側(cè)位平片，腰4椎體向前移位（Ⅰ）b.右后斜位平片，腰4右側(cè)椎弓峽部不連c.CT軸位，椎弓峽部不連，椎管前后徑增大，椎體后緣可見條帶影d.CT的MPR像，更清晰顯示腰椎峽部不連

二、骨軟骨發(fā)育障礙（一）軟骨發(fā)育不全軟骨發(fā)育不全（achondroplasia）是最常見的非致死性骨軟骨發(fā)育異常，為常染色體顯性遺傳。本病特點(diǎn)為對稱性四肢短小，尤以肱骨和股骨為著，屬肢短型侏儒中的肢根型侏儒。本病生后即見軀體不成比例，以長管狀骨對稱性變短為明顯，尤以近側(cè)節(jié)段（股骨和肱骨）為顯著。各手指粗短，幾乎等長，第3指和第4指自然分開即三叉手樣畸形。頭顱為短頭型，顱大面小，塌鼻，下頜突出；腹膨隆、臀翹。智力和性發(fā)育正常?！居跋駥W(xué)表現(xiàn)】X線：平片檢查，顯示顱底短，顱蓋相對較大。肱骨和股骨對稱性短粗、彎曲，骨皮質(zhì)增厚肌肉附著的結(jié)節(jié)部常明顯增大。發(fā)育遲、小，尺骨較橈骨骨短，椎體較小，后緣輕度凹陷，骨性終板不規(guī)則。椎弓根間距從第1腰椎到第5腰椎逐漸變小骨盆狹小，骼骨呈方形，坐骨大切跡小、深凹呈魚口狀。a．顱底短，顱蓋骨相對較大；b．雙手第3指和第4指自然分開，呈“三叉手”畸形；c．長骨干骺端增寬，中央凹陷，肌肉附著的結(jié)節(jié)部明顯增大；d．椎弓根間距從第1腰椎到第5腰椎逐漸變??；髖臼上緣變寬、水平（二）成骨不全成骨不全（osteogenesisimperfecta）又叫脆骨?。╞rittlebonedisease），是一種遺傳性病變，骨質(zhì)疏松易骨折、藍(lán)色鞏膜、牙齒發(fā)育不全和聽力障礙為其四大特點(diǎn)。本病分四型，其中兩型常見，即早發(fā)（Vrolik?。┖屯戆l(fā)型（Lobstein?。１静∠狄蚧蛉毕菟鹿荌型膠原纖維合成數(shù)量不足或結(jié)構(gòu)異常，而致骨骼強(qiáng)度和耐受力差。影像學(xué)表現(xiàn)X線：平片，本病基本征象多發(fā)骨折、骨皮質(zhì)菲薄、骨密度減低。以長管狀骨明顯。長管狀骨三型：粗短型-胎兒嬰兒發(fā)?。婚L管狀骨粗短；骨折，彎曲畸形；囊型-生后發(fā)病，進(jìn)行性；多囊區(qū)；長管狀骨彎曲畸形；細(xì)長型-發(fā)病較遲，病情較輕，胎兒或生后出現(xiàn)；骨干明顯變細(xì)，干骺端相對增寬。a．粗短型：長管狀骨粗短，伴有骨折和彎曲畸形；b．細(xì)長型：骨干明顯變細(xì)、彎曲，并常伴有病理骨折，干骺端相對增寬

脊柱向側(cè)方不同程度彎曲，椎體的旋轉(zhuǎn)（b為著）和肋骨的發(fā)育異常；

多螺旋CT表面重建（c）有利于顯示發(fā)育異常的空間關(guān)系。

脊柱明顯側(cè)彎畸形，但同時(shí)有多個(gè)椎體的發(fā)育畸形，為繼發(fā)于椎體發(fā)育畸形的脊柱側(cè)彎

第六節(jié)骨與關(guān)節(jié)創(chuàng)傷了解、熟悉和掌握的知識(shí)點(diǎn)1.掌握骨骼、關(guān)節(jié)各種類型骨折的影像學(xué)表現(xiàn)

2.熟悉骨關(guān)節(jié)損傷的CT和MRI影像學(xué)表現(xiàn)3.了解骨折愈合的病理組織學(xué)變化學(xué)習(xí)難點(diǎn)1.四肢和脊椎骨折的類型、判斷骨折移位的標(biāo)準(zhǔn)及兒童骨折的特點(diǎn)，認(rèn)識(shí)和掌握這些基本病變的X線表現(xiàn)對疾病診斷是重要的

2.各種檢查方法的成像原理及臨床應(yīng)用概述骨與關(guān)節(jié)創(chuàng)傷是常見病，影像學(xué)檢查是主要手段X線平片是最簡便有效而常用的方法MRI可直接顯示軟組織CT適于檢查復(fù)雜結(jié)構(gòu)一、骨折（fracture）（一）骨折總論

（二）四肢骨折（三）脊柱骨折（一）骨折總論

骨組織的連續(xù)性中斷稱為骨折,包括骨小梁和骨皮質(zhì)的斷裂。

X線片上呈不規(guī)則的透明線稱為骨折線

骨皮質(zhì)表現(xiàn)為斷裂、中斷，呈不規(guī)則透亮線松質(zhì)骨表現(xiàn)為骨小梁連續(xù)性中斷、扭曲或嵌插

分型骨折可分為創(chuàng)傷性骨折、疲勞骨折和病理骨折兒童可發(fā)生骺板骨折穩(wěn)定性和不穩(wěn)定性骨折1.創(chuàng)傷性骨折（traumaticfracture）【臨床表現(xiàn)】

有明確外傷史，骨折局部持續(xù)性疼痛、腫脹、功能障礙，患肢短縮，局部畸形；【骨折的愈合】

血腫形成－骨折后立即形成纖維性骨痂－2～3天血腫機(jī)化骨樣骨痂－成骨細(xì)胞形成骨樣組織骨性骨痂－1周以后，鈣鹽沉積形成，3周為臨床愈合期骨骼改建－適應(yīng)功能需要，斷骨恢復(fù)正常形態(tài)，可長達(dá)1－2年

【影像學(xué)表現(xiàn)】X線：【骨折類型】①完全性和不完全性完全性骨折－－外形分為線形、星形、橫行、斜形、螺旋形、T形、Y形等。青枝骨折和顱骨骨折為不完全性骨折②按骨片情況分為撕脫性、嵌入性和粉碎性（骨折斷裂三塊以上）骨皮質(zhì)發(fā)生皺褶、凹陷或隆起而不見骨折線，似嫩枝折曲后的表現(xiàn)

—青枝樣骨折多見于兒童四肢長骨骨干，因鈣鹽沉積少而柔韌性較大。

【移位和成角】完全骨折，要注意骨折斷端的移位，長骨以骨折近段為準(zhǔn)，判斷骨折遠(yuǎn)段移位方向和程度。骨折端還可有成角，兩斷端縱軸形成大小不等的交角。骨折斷端內(nèi)外、前后、上下移位為對位不良。骨折端縱軸成角移位則為對線不良。對位指骨折兩斷端相互接觸的面積對線指骨折兩斷端軸線的相互關(guān)系

骨折移位示意圖橫向、縱向移位：對位不良；成角移位：對線不良斷端相互嵌入，形成嵌入性骨折。Ｘ線：顯示密度增加的條帶影，可引起骨骼縮短與變形。股骨頸部發(fā)生較多。骨折斷端的嵌入：首診平片，首先，判斷有無骨折（熟悉各部位正常X線表現(xiàn)、先天變異及骨骺閉合之前的X線表現(xiàn)）其次，判斷骨折移位情況

(對位、對線情況)復(fù)位初次復(fù)查，觀察骨折對位、對線情況是否符合要求【骨折愈合】骨折1周內(nèi)，形成纖維骨痂及骨樣骨痂，X線不能顯示；2-3周后，骨性骨痂，X線-斷端外側(cè)與骨干平行的梭形高密度影-外骨痂，骨折線模糊；3周后，骨痂體積變小，致密，邊緣清楚，骨折線消失和斷端骨小梁通過,臨床愈合期；愈合后塑性，與年齡有關(guān)，兒童骨折線可消失CT：

可發(fā)現(xiàn)平片上不能發(fā)現(xiàn)的隱匿骨折，結(jié)構(gòu)復(fù)雜部位的骨折較平片顯示骨折情況清楚

MRI：比CT發(fā)現(xiàn)隱匿骨折更敏感，能更清晰地顯示軟組織及脊髓【骨折的合并癥和后遺癥】⑴骨折延遲愈合或不愈合⑵外傷性骨質(zhì)疏松

⑶畸形愈合

⑷骨缺血性壞死

⑸創(chuàng)傷性骨關(guān)節(jié)?、使腔约⊙?/p>

⑺骨、關(guān)節(jié)感染

⑻神經(jīng)、血管損傷延遲愈合X線表現(xiàn)