眼科學(xué)全套課件

葡萄膜病

一、概述葡萄膜（uvea）來(lái)源于拉丁語(yǔ)“葡萄（uva）”一詞，將鞏膜剝除后可以看到一紫色的葡萄樣組織，視神經(jīng)像是葡萄的柄，而前端的圓孔（瞳孔）相似于葡萄前端的小嘴，因此而得名。由于它含有豐富的血管和色素，所以曾被叫做血管膜（tunicavasculosa）及色素膜（tunicepigmentosa）。葡萄膜包括虹膜，睫狀體和脈絡(luò)膜三部分，這三部分互相連接，屬同一血源，所以病變時(shí)?；ハ嘤绊?。由于葡萄膜組織解剖，生理和生化特點(diǎn)，在諸多葡萄膜疾患中，以炎癥最為常見。眼球矢狀斷面圖發(fā)生色素膜炎的解剖學(xué)基礎(chǔ)葡萄膜淋巴細(xì)胞聚集，是眼球免疫活動(dòng)中心，發(fā)生各種類型變態(tài)反應(yīng)及合成IgG，脈絡(luò)膜中肥大細(xì)胞較前葡萄膜多，參與炎癥反應(yīng)。前葡萄膜來(lái)源于外胚葉，脈絡(luò)膜來(lái)源于中胚葉，抗原性不同，免疫反應(yīng)不同。脈絡(luò)膜基質(zhì)內(nèi)和Brush膜含有膠原纖維和彈力纖維，與腎小球基底膜，血管基底膜，關(guān)節(jié)滑膜等組織在免疫反應(yīng)過(guò)程中容易發(fā)生交叉反應(yīng)。晶體中的多種蛋白質(zhì)（晶體的抗血清）都有抗原性。玻璃體蛋白質(zhì)的抗原性差，但由于玻璃體內(nèi)物質(zhì)的流動(dòng)和外界交換極慢，進(jìn)入玻璃體內(nèi)的抗原可長(zhǎng)時(shí)間儲(chǔ)留，延長(zhǎng)眼內(nèi)的免疫反應(yīng)，因而玻璃體有抗原儲(chǔ)存庫(kù)的作用。視細(xì)胞外節(jié)和色素上皮有抗原性，由脈絡(luò)膜提供營(yíng)養(yǎng)，代謝物由脈絡(luò)膜血管排出，所以視細(xì)胞和色素上皮誘發(fā)的變態(tài)反應(yīng)性血管炎可引起視網(wǎng)膜病變。視神經(jīng)有抗原性，葡萄膜內(nèi)含有髓神經(jīng)纖維抗原，視神經(jīng)炎和多發(fā)性硬化癥常伴有葡萄膜炎。葡萄膜炎的眼部抗原

葡萄膜抗原成分復(fù)雜：色素細(xì)胞及間質(zhì)中的某種成分是主要的抗原物質(zhì)視網(wǎng)膜感光細(xì)胞中S-Ag光感受器間維生素A類結(jié)合蛋白（IRBP）視紫紅質(zhì)和視蛋白晶體抗原葡萄膜抗原及視網(wǎng)膜的其它抗原物質(zhì)（如A抗原、P抗原、S-100蛋白質(zhì)）等葡萄膜炎與免疫反應(yīng)免疫表現(xiàn)混合性和復(fù)雜性，與HLA系統(tǒng)有關(guān)，是HLA相關(guān)眼病之一Ⅱ型變態(tài)反應(yīng)最常見：*Bechet病*葡萄膜大腦炎*晶體過(guò)敏性葡萄膜炎*Fuchs異色性紅膜炎眼免疫分離現(xiàn)象：*體液反應(yīng)與細(xì)胞反應(yīng)不一致*全身免疫反應(yīng)與局部免疫反應(yīng)不一致葡萄膜炎與免疫調(diào)節(jié)劑

免疫增強(qiáng)劑：活化單核巨噬細(xì)胞和激活并促進(jìn)淋巴細(xì)胞增殖，提高機(jī)體免疫水平，增強(qiáng)機(jī)體免疫功能和抗病能力，主要藥物：轉(zhuǎn)移因子，干擾素，胸腺素。免疫抑制劑：阻斷核酸和蛋白質(zhì)合成，下調(diào)免疫反應(yīng)過(guò)程中的某個(gè)階段，緩解自身免疫病、免疫增殖病和移植排斥。主要藥物：糖皮質(zhì)基素、環(huán)磷酰胺。介導(dǎo)與促進(jìn)葡萄膜炎的因素：

*酪胺酸酶I（Ⅱ）

*

鈣離子結(jié)合蛋白的某些片段

*熱休克蛋白葡萄膜炎與免疫調(diào)節(jié)劑

抑制葡萄膜炎發(fā)病的因素：

*抗細(xì)胞間粘附分子抗體

*金屬蛋白酶

*

α與β干擾素前房相關(guān)免疫偏離（ACAID）：抗原性物質(zhì)植于前房，局部提呈細(xì)胞處理抗原，下調(diào)特異性遲發(fā)型超敏反應(yīng)。是一種相對(duì)免疫赦免效應(yīng)。葡萄膜炎與免疫調(diào)節(jié)劑

第一節(jié)葡萄膜炎（uveitis）葡萄膜炎是常見的眼科疾病，多發(fā)生于青壯年，常累及雙眼，反復(fù)發(fā)作，并可產(chǎn)生一些嚴(yán)重的并發(fā)癥和后遺癥，是常見的致盲眼病之一。病因感染性

由細(xì)菌、病毒、真菌、立克次體、原蟲、寄生蟲等病原體感染所致。非感染性

外源性

主要由外傷、手術(shù)等物理?yè)p傷和酸、堿及藥物等化學(xué)損傷所致。內(nèi)源性主要由免疫反應(yīng)以及對(duì)變性組織，壞死腫瘤組織反應(yīng)所致。發(fā)病機(jī)理

針對(duì)自體成分的免疫反應(yīng)機(jī)體免疫調(diào)節(jié)功能紊亂，直接作用于葡萄膜引起炎癥感染、外傷等使隱蔽的致葡萄膜炎的抗原暴露,如葡萄膜色素、晶狀體蛋白質(zhì),視網(wǎng)膜S-抗原等，引起自身免疫反應(yīng)和損害.

針對(duì)外來(lái)抗原的交叉反應(yīng)機(jī)體抵抗病原體如細(xì)菌、病毒、真菌、立克次體，原蟲以及寄生蟲等外來(lái)抗原感染的同時(shí)，對(duì)葡萄膜組織發(fā)生的交叉反應(yīng)；.免疫復(fù)合物沉積引起的免疫損害葡萄膜炎與HLA（humanLeukocyteantigen）有關(guān),有一定的遺傳傾向.如HLA-B27與強(qiáng)直性脊柱炎合并葡萄膜炎有關(guān)。HLA-B5與Behcet病有關(guān)。分類病因感染性、非感染性（又分內(nèi)源性和外源性）。病程急性、亞急性、慢性和陳舊性。病理肉芽腫性,非肉芽腫性。滲出物性質(zhì)化膿性和滲出性，后者又分為漿液性和纖維素性。解剖部位分類

前葡萄膜炎：炎癥累及虹膜及睫狀冠以前的睫狀體組織。該類型包括虹膜炎，前部睫狀體炎及虹膜睫狀體炎三種。中間葡萄膜炎：炎癥累及睫狀體平部，周邊部視網(wǎng)膜、玻璃體基底部。后葡萄膜炎：炎癥累及脈絡(luò)膜、視網(wǎng)膜組織。它包括脈絡(luò)膜炎、脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎以及視神經(jīng)視網(wǎng)膜炎。病變可以是局灶性的，播散性的，或是彌漫性的。全葡萄膜炎：指前部、中間、后部葡萄膜炎的混合類型。一、虹膜睫狀體炎（前葡萄膜炎）

（iridocyclitis）

病因虹膜睫狀體炎

多數(shù)屬內(nèi)源性?；蚺c某些全身疾病,如風(fēng)濕性疾?。◤?qiáng)直性脊柱炎、幼年型類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎）、潰瘍性結(jié)腸炎、結(jié)核病、結(jié)節(jié)病、尿道炎及性傳播性疾病等相關(guān)。近年來(lái)發(fā)現(xiàn)HLA-B27在急性虹膜睫狀體炎中的出現(xiàn)率可達(dá)60%（一般人群中通常不超過(guò)6%）強(qiáng)直性脊柱炎強(qiáng)直性脊柱炎是一種特異性炎癥性脊柱炎，累及骶髂關(guān)節(jié)和軸性骨骼（脊柱關(guān)節(jié)炎）攜帶HLA-B27基因臨床表現(xiàn)癥狀疼痛、畏光疼痛一般只限于眼局部，也可擴(kuò)展到眼眶周圍、前額和面頰。畏光強(qiáng)烈時(shí)可有眼瞼痙攣及流淚。視力減退房水混濁、角膜后沉著物、晶狀體色素沉著等都可阻礙光線通過(guò)而影響視力。繼發(fā)青光眼、并發(fā)白內(nèi)障及黃斑水腫可使視力明顯減退。體征1.睫狀充血或混合充血（ciliaryinjectionormixedinjection）

為結(jié)膜前動(dòng)脈或結(jié)膜前、后動(dòng)脈充血所致。充血的消長(zhǎng)是反映炎癥輕重的一個(gè)客觀指標(biāo)

睫狀充血瞳孔縮小2房水閃光（aqueousflare）

虹膜血管壁有血-房水屏障（blood-aqueousbarrier）功能，炎癥時(shí)此屏障遭到破壞，血管通透性增加，大量蛋白質(zhì)或纖維素性成分的滲出物以及炎性細(xì)胞等滲出至房水中，使房水混濁不清。裂隙燈檢查見光束增加，成灰白色混濁，形成Tyndall現(xiàn)象，稱為房水閃光，為炎癥活動(dòng)期的體征，是前葡萄膜炎的重要標(biāo)志。房水閃光（aqueousflare）前房積膿（hypopyon）如房水中滲出物含纖維蛋白質(zhì)較多，可在前房?jī)?nèi)呈絮狀或膠樣團(tuán)塊，有時(shí)大量滲出的炎性細(xì)胞可沉積在前房角下部成一水平面，常見Behcet病。前房積血（hyphema）炎癥劇烈時(shí)虹膜血管擴(kuò)張，破裂而形成前房（hyphema）。前房纖維素樣滲出前房纖維素樣滲出前房積膿3角膜后沉著物（keraticprecipitates，KP）由于血一房水屏障破壞，房水中進(jìn)入大量炎性細(xì)胞和纖維素，隨著房水的不斷對(duì)流及溫差的影響，滲出物逐漸沉著在角膜內(nèi)皮上，多在角膜下部排成基底向下的三角形角膜后沉著物。KP的形狀表示房水中炎性細(xì)胞的性質(zhì)，與虹膜睫狀體炎的原因有關(guān)。KP是虹膜睫狀體炎的重要體征，其量與炎癥程度相關(guān)。

1）粉塵狀KP：由淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞構(gòu)成，多見于非肉芽腫性葡萄膜炎。2）羊脂狀KP：由類上皮細(xì)胞及巨噬細(xì)胞構(gòu)成。多見于肉芽腫性葡萄膜炎。3）色素性KP：小色素顆粒附著于角膜內(nèi)皮上。色素可來(lái)自葡萄膜色素細(xì)胞，也可因細(xì)胞內(nèi)含有的色素（melanin）因細(xì)胞破裂而釋出。4）玻璃樣KP：提示既往曾患虹膜睫狀體炎。細(xì)小KP羊脂狀KP大的羊脂狀KP4虹膜改變虹膜因充血水腫而色澤晦暗、紋理不清?？沙霈F(xiàn):虹膜周邊前粘連（peripheralanteriorsynechiaoftheiris）在房角，滲出物可將虹膜根部與角膜后面粘著，稱或房角粘連（goniosynechia）。虹膜結(jié)節(jié)虹膜炎時(shí)可出現(xiàn)。結(jié)節(jié)位于瞳孔緣色素上皮表面者叫Koeppe結(jié)節(jié)，位于虹膜中央部虹膜卷縮輪附近的結(jié)節(jié)狀滲出物稱Busacca結(jié)節(jié)。

瞳孔縮小瞳孔光反射遲鈍或消失。瞳孔縮小是急性虹膜睫狀體炎的重要體征。炎癥可導(dǎo)致虹膜后粘連瞳孔閉鎖虹膜膨隆（irisbombe）瞳孔膜閉（occlusionofpupil）

以上原因都可導(dǎo)致繼發(fā)性青光眼瞳孔縮小虹膜后粘連6玻璃體混濁睫狀體炎時(shí)，炎性細(xì)胞滲出至玻璃體前部，可見微塵狀、絮狀或云霧狀混濁，主要由淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞及巨噬細(xì)胞所構(gòu)成。虹膜睫狀體炎時(shí)，一般眼后節(jié)（玻璃體后部及眼底）正常。偶爾可見黃斑囊樣水腫及視乳頭水腫。3、并發(fā)癥（1）繼發(fā)性青光眼（2）并發(fā)性白內(nèi)障（3）低眼壓及眼球萎縮

并發(fā)性白內(nèi)障診斷起病急，病程在6周以內(nèi)者為急性炎癥；起病緩慢，病程長(zhǎng)于6周者為慢性炎癥。臨床上見有睫狀充血、瞳孔縮小、房水閃光、KP、虹膜后粘連、睫狀區(qū)壓痛及玻璃體混濁便可診斷為虹膜睫狀體炎。前五項(xiàng)是診斷虹膜睫狀體炎的主要體征，其中尤以房水閃光及KP陽(yáng)性兩征更為重要。鑒別診斷

1。應(yīng)與急性結(jié)膜炎、急性閉角青光眼的色素性KP和可能出現(xiàn)的輕度房水閃光相鑒別

2、與眼內(nèi)腫瘤鑒別。幼兒視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤壞死后，可引起嚴(yán)重的眼內(nèi)炎和前房積膿。從病史、檢查所見、X線照片上的鈣化斑、超聲波及CT（球內(nèi)占位和鈣化斑）可以區(qū)分。治療

對(duì)癥治療，目的在于及時(shí)散大瞳孔，防止虹膜后粘連，避免并發(fā)癥的發(fā)生；同時(shí)迅速抑制炎癥反應(yīng)，減少組織破壞。近年來(lái)認(rèn)為葡萄膜炎與機(jī)體免疫功能失調(diào)有關(guān)，治療常使用皮質(zhì)類固醇。鑒于虹膜睫狀體位于眼球前段，局部用藥足以使藥物在患病組織中達(dá)到有效濃度，除非病情特別嚴(yán)重或同時(shí)伴有全身多系統(tǒng)病變外，一般不需全身用藥。一．局部治療

1、散瞳

為治療虹膜狀體炎的首要措施，特別是對(duì)急性患者必須盡快用藥使瞳孔散大。散瞳藥物的主要作用在于防止或拉開虹膜后粘連，以避免并發(fā)癥的發(fā)生；同時(shí)麻痹瞳孔括約肌、睫狀肌、解除睫狀肌痙攣，減輕疼痛和充血水腫等炎性反應(yīng)，有利于病情恢復(fù)。散瞳劑使用要早、要充分，持續(xù)到炎癥完全消退。

2、皮質(zhì)類固醇

活動(dòng)性葡萄膜炎局部使用皮質(zhì)類固醇可抑制炎癥、減少滲出。皮質(zhì)類固醇長(zhǎng)期滴眼可引起皮質(zhì)類固醇性青光眼和白內(nèi)障，應(yīng)慎用。細(xì)菌直接感染所致的化膿性炎癥，使用皮質(zhì)類固醇藥物，須慎重，必要時(shí)與有效的抗生素同時(shí)使用。

二．全身治療

1、皮質(zhì)類固醇

嚴(yán)重的急性虹膜睫狀體炎、明顯的玻璃體混濁、全葡萄膜炎或病情遷延難治時(shí)應(yīng)全身用藥。

長(zhǎng)期使用皮質(zhì)類固醇可引起感染擴(kuò)散、水鈉潴留、血鉀降低、潰瘍病加重或消化道出血、結(jié)核復(fù)發(fā)、骨質(zhì)疏松、高血壓、糖尿病、腎上腺皮質(zhì)萎縮等副作用，故應(yīng)謹(jǐn)慎。

口服：強(qiáng)的松30—50mg或地塞米松3—4mg每日早餐后一次頓服，待病情緩解后逐漸減量。靜脈用經(jīng)：在病情急而嚴(yán)重、同時(shí)伴有后葡萄膜炎時(shí)用。地塞米松10—20mg靜脈滴注，5—7天減量，10天后改為口服，或視病情而定。長(zhǎng)期使用皮質(zhì)類固醇藥物，在終止用藥時(shí)，須肌肉注射ACTH3—4日（每日1mg）。

2、抗前列腺素藥

近年來(lái)證明急性葡萄膜炎時(shí)房水中前列腺素明顯增多，使用此類藥物可對(duì)抗前列腺素的作用，抑制炎癥反應(yīng)。

三病因治療

中間葡萄膜炎是累及睫狀體平部、玻璃體基底部和周邊視網(wǎng)膜的一種炎癥性和增殖性疾病。多見于兒童和30歲以下的年輕人，常累及雙眼，可同時(shí)或先后發(fā)病。發(fā)病隱慝，慢性病程為其特點(diǎn)。病因不明。有感染、過(guò)敏反應(yīng)及自身免疫學(xué)說(shuō)。

臨床表現(xiàn)

癥狀發(fā)病隱慝，輕者可無(wú)自覺癥狀，或僅感眼前黑影漂動(dòng)、霧視或暫性近視，視力一般不受影響。如出現(xiàn)黃斑囊樣水腫、并發(fā)性白內(nèi)障等并發(fā)癥，可引起不同程度的視功能障礙。部分兒童病人可出現(xiàn)眼紅、眼痛等表現(xiàn)。

體征

三面鏡和間接檢眼鏡檢查是最重要的檢查方法。玻璃體基底部、睫狀體平部和周邊視網(wǎng)膜為主要炎癥受累部位，部分病人尚可出現(xiàn)眼前段和后段受累的體征。眼前段改變眼前段多無(wú)或僅有輕微的炎性改變。

玻璃體及睫狀體平部改變

雪堤樣（snowbank）改變，呈白色或黃白色，是本病的特征性改變。視網(wǎng)膜改變

分型良性型血管閉塞型嚴(yán)重型診斷

中間葡萄膜炎主要根據(jù)典型的臨床表現(xiàn)進(jìn)行診斷。查見下方睫狀體平部雪堤樣改變、明顯的玻璃體混濁以及雪堤樣病灶附近視網(wǎng)膜血管炎、血管周圍炎有助于診斷。但應(yīng)注意并非所有中間葡萄膜炎患者都出現(xiàn)雪堤樣改變。并發(fā)癥1、黃斑囊樣水腫2、并發(fā)性白內(nèi)障

治療

對(duì)癥治療為主。多傾向于僅在視力下降至0.5以下或視為在0.5以上但有大量玻璃體飄浮物者，才給予必要的治療。三、脈絡(luò)膜炎（后葡萄膜炎）

脈絡(luò)膜炎（choroiditis），又稱后葡萄膜炎（posterioruveitis），是指由各種原因引起脈絡(luò)膜、玻璃體后部以及視網(wǎng)膜組織炎性病變的總稱。病因

后葡萄膜炎病因復(fù)雜，包括感染（細(xì)菌、真菌、寄生蟲和病毒）和非感染間（主要為免疫性或過(guò)敏性以及對(duì)壞死腫瘤組織的炎性反應(yīng)等）兩類。分類局限性脈絡(luò)膜炎播散性脈絡(luò)膜炎彌漫性脈絡(luò)膜炎臨床表現(xiàn)

癥狀

可以完全沒有癥狀，中心視力一般不受影響。位于后極部，累及黃斑區(qū)的彌漫性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎，除有黑影飄動(dòng)外，還可有閃光感、視物變形、暗點(diǎn)和（或）不同程度的中心視力減退。

體癥眼前段無(wú)充血及炎性改變玻璃體混濁

眼底改變急性期呈局灶性或播散性、邊界不清、大小不一的黃白色滲出灶，病灶位于視網(wǎng)膜血管之下。病灶處視網(wǎng)膜水腫.瘢痕期視網(wǎng)膜出現(xiàn)色素或脫色素區(qū)。有的眼底呈棕紅色晚霞樣外觀，在病灶內(nèi)因脈絡(luò)膜毛細(xì)血管層遭破壞暴露粗大的脈絡(luò)膜血管及白色的鞏膜組織。

并發(fā)癥

漿液性視網(wǎng)膜脫離常見于Vogt-小柳-原田綜合征。

視網(wǎng)膜血管炎、血管周圍炎多侵犯靜脈，血管迂曲并有白鞘。眼底熒光血管造影可見滲漏。

治療

能明確病因者，應(yīng)針對(duì)病因治療。抑制炎癥反應(yīng)可選用皮質(zhì)類固醇（參見本章第一節(jié)）。四、全葡萄膜炎

一、交感性眼炎

交感性眼炎（Sympatheticophthalmia）是指穿通性外傷眼或眼內(nèi)手術(shù)眼（稱誘發(fā)眼（exitingeye）,在經(jīng)過(guò)一段時(shí)間的肉芽腫性（非化膿性）全葡萄膜炎后，另一眼也發(fā)生同樣性質(zhì)的全葡萄膜炎（稱交感眼，sympathizingeye)。

從眼部受傷或手術(shù)到健眼出現(xiàn)炎癥的間隔從2周到2年不等（最早可在10天，最晚可在50年后發(fā)?。?，但大多數(shù)在2個(gè)月以內(nèi)發(fā)病。超過(guò)2年發(fā)病的機(jī)率隨時(shí)間的延長(zhǎng)而減少。病因不明。交感性眼炎以其雙眼受累、組織破壞廣泛、炎癥不易控制、預(yù)后不良而倍受重視。有人認(rèn)為與病毒感染和自身免疫因素有關(guān)。近年的研究認(rèn)為是對(duì)自身色素的超敏反應(yīng)，或?qū)σ暰W(wǎng)膜S抗原的過(guò)敏反應(yīng)，也有人認(rèn)為與HLA-11有關(guān)。臨床表現(xiàn)

誘發(fā)眼1眼前段葡萄膜炎癥復(fù)發(fā)或原有炎癥加劇。2能看到眼底時(shí)，表現(xiàn)為視乳頭充血，后極部視網(wǎng)膜水腫和漿液性視網(wǎng)膜脫離。

交感眼

初發(fā)癥不一，或先出現(xiàn)眼前段的炎癥，亦可先發(fā)生眼底改變。

眼前段睫狀充血或混合充血，主要表現(xiàn)為前葡萄膜炎。

眼底視乳頭充血，其周圍視網(wǎng)膜水腫，視網(wǎng)膜可見黃白色點(diǎn)狀滲出，后極部見有漿液性視網(wǎng)膜脫離。發(fā)病數(shù)月后，因視網(wǎng)膜色素上皮色素廣泛脫失，眼底呈晚霞狀。眼底熒光血管造影造影早期可見視網(wǎng)膜有多數(shù)細(xì)小熒光素滲漏點(diǎn)，以后逐漸擴(kuò)大，后期呈多湖狀或多囊狀視網(wǎng)膜下熒光素積存區(qū)。并發(fā)癥并發(fā)性白內(nèi)障繼發(fā)性青光眼漿液性視網(wǎng)膜脫離視神經(jīng)萎縮等

預(yù)防和治療正確處理好眼球穿通傷參閱眼外傷章節(jié)。誘發(fā)眼的處理

近年來(lái)研究表明，交感性眼炎一經(jīng)發(fā)生，即使摘除誘發(fā)眼，對(duì)交感眼的病程并