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關(guān)于重癥肌無力的臨床表現(xiàn)及診斷什么是重癥肌無力重癥肌無力是神經(jīng)-肌肉接頭突觸后膜乙酰膽堿受體數(shù)量減少而出現(xiàn)運(yùn)動傳導(dǎo)功能障礙的自身免疫性疾病第2頁,共30頁,2024年2月25日,星期天第3頁,共30頁,2024年2月25日,星期天第4頁,共30頁,2024年2月25日,星期天重癥肌無力的前世今生1672年英國學(xué)者ThomasWillis描述了這種“病態(tài)肌疲勞現(xiàn)象”1895年被正式命名為MyastheniaGravis(重癥肌無力)1934年MaryWalker提出使用膽堿酯酶抑制劑新斯的明治療重癥肌無力并獲得成功第5頁,共30頁,2024年2月25日,星期天1937年Blalock首次提出切除胸腺治療重癥肌無力1960年Simpson提出重癥肌無力可能為自身免疫性疾病1973年Dough發(fā)現(xiàn)重癥肌無力患者神經(jīng)-肌肉接頭突觸后膜乙酰膽堿受體數(shù)目較正常人少第6頁,共30頁,2024年2月25日,星期天1973年JonLindstrom用提純的乙酰膽堿受體免疫兔子,結(jié)果在那些兔子身上出現(xiàn)了重癥肌無力的癥狀,這從一個(gè)側(cè)面提示了重癥肌無力可能是由抗乙酰膽堿受體抗體引起的1976年血漿置換療法在重癥肌無力的實(shí)驗(yàn)鼠身上取得了成功2000年AngelaVincent在抗乙酰膽堿受體抗體陰性患者的血清中發(fā)現(xiàn)了抗Musk抗體第7頁,共30頁,2024年2月25日,星期天乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)補(bǔ)體參與累及神經(jīng)-肌肉接頭突觸后膜乙酰膽堿受體細(xì)胞免疫依賴重癥肌無力的發(fā)病機(jī)理第8頁,共30頁,2024年2月25日,星期天第9頁,共30頁,2024年2月25日,星期天重癥肌無力的流行病學(xué)資料平均年發(fā)病率約為7.4/百萬人,患病率約為1/5000重癥肌無力在各個(gè)年齡階段均可發(fā)病,發(fā)病率呈現(xiàn)雙
峰現(xiàn)象,在40歲以前女性發(fā)病率高于男性(男:女為
3:7),在40-50歲之間男女發(fā)病率相當(dāng),在50歲之后男性發(fā)病率略高于女性(男:女為3:2)
第10頁,共30頁,2024年2月25日,星期天重癥肌無力的臨床表現(xiàn)臨床主要特征是某些特定的橫紋肌群表現(xiàn)出具有波動性和易疲勞性的肌無力癥狀,晨輕暮重,持續(xù)活動后加重,休息后可緩解眼外肌無力致非對稱性眼瞼下垂和雙眼復(fù)視是最常見的首發(fā)癥狀,可見于50%以上的重癥肌無力患者,也可出現(xiàn)交替性或雙側(cè)上瞼下垂、眼球活動障礙,通常瞳孔大小正常第11頁,共30頁,2024年2月25日,星期天面肌無力可致鼓腮漏氣、眼瞼閉合不全、鼻唇溝變淺、苦笑或面具樣笑容咀嚼肌無力可致咀嚼困難,咽喉肌無力可致構(gòu)音障礙、吞咽困難、鼻音、飲水嗆咳及聲音嘶啞頸部肌肉無力可致抬頭困難,肢體各組肌群均可出現(xiàn)肌無力癥狀,以近段為著第12頁,共30頁,2024年2月25日,星期天第13頁,共30頁,2024年2月25日,星期天重癥肌無力的臨床分型成人型:
Ⅰ型:單純眼肌型<20%>,僅限于眼外肌受累,持續(xù)2年以上。激素等治療反應(yīng)佳,預(yù)后佳
Ⅱ型:輕、中度全身型<50%>,有四肢受累。早期治療反應(yīng)好,預(yù)后好
Ⅱa型:四肢受累較輕,無球部受累
Ⅱb型:四肢受累較重,有球部受累第14頁,共30頁,2024年2月25日,星期天
Ⅲ型:急性進(jìn)展型<10%>,病程短于半年發(fā)展至延髓、肢帶、軀干及呼吸肌的嚴(yán)重肌無力。治療反應(yīng)較差,預(yù)后較差
Ⅳ型:遲發(fā)重癥型<9%>,病程長于半年,常由Ⅰ、
Ⅱa、Ⅱb型等經(jīng)數(shù)年~數(shù)十年發(fā)展而來。治療反應(yīng)差,預(yù)后差
Ⅴ型:肌萎縮型<1%>,即在起病半年內(nèi)即開始肌萎縮第15頁,共30頁,2024年2月25日,星期天兒童型少年型<8%>:以單純眼肌型多見新生兒型<1%>:出生后48小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)癥狀,持續(xù)數(shù)天至數(shù)周,后逐步改善至痊愈先天型<1%>:嬰兒期發(fā)病,有家族史,屬常染色體隱性遺傳,癥狀嚴(yán)重第16頁,共30頁,2024年2月25日,星期天藥源性少數(shù)服用治療風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的藥物青霉胺的患者可出現(xiàn)典型的重癥肌無力癥狀,而上述癥狀會在停藥幾周后消失
第17頁,共30頁,2024年2月25日,星期天藥理實(shí)驗(yàn)檢查新斯的明實(shí)驗(yàn):
(1)試驗(yàn)用藥:成人皮下注射甲基硫酸新斯的明1.0-1.5mg,可同時(shí)皮下注射阿托品消除其M膽堿樣不良反應(yīng),兒童可按體重0.02-0.03mg/kg進(jìn)行皮下注射,最大劑量不超過1mg(2)記錄方法:按患者受累肌群作多項(xiàng)肌力評分,用藥前及用藥后每10分鐘測定一次,連續(xù)記錄60分鐘,以改善最顯著時(shí)的單項(xiàng)絕對分?jǐn)?shù)通過相應(yīng)公式計(jì)算相對評分,相對評分>60%為陽性第18頁,共30頁,2024年2月25日,星期天騰喜龍實(shí)驗(yàn):
(1)實(shí)驗(yàn)方法:先靜脈注射騰喜龍(每安瓿含10mg)
2mg,若無不良反應(yīng),則于30秒內(nèi)將剩余8mg注入
(2)結(jié)果判斷:若為肌無力危象,則呼吸肌無力于0.5-1
分鐘內(nèi)好轉(zhuǎn),4-5分鐘后又恢復(fù)無力。若為膽堿能危象,則會有無力暫時(shí)性加重伴肌束震顫。若為反拗性危象,則無反應(yīng)第19頁,共30頁,2024年2月25日,星期天第20頁,共30頁,2024年2月25日,星期天AChR抗體檢測:伴有胸腺瘤的患者陽性率達(dá)86-93%,全身型患者陽性率達(dá)80-90%,而單純眼肌型患者陽性率為30-50%,抗體檢測陰性不能排除重癥肌無力診斷抗骨骼肌特異性受體絡(luò)氨酸激酶(抗-Musk)抗體檢測:部分AChR抗體陰性的全身型患者可檢測到抗-Musk抗體,一般該類患者起病年齡<40歲,女性居多,以顱面肌、咽喉肌和呼吸肌受累為主,對膽堿酯酶抑制劑不敏感,但對激素及免疫抑制劑反應(yīng)較好血清學(xué)檢查第21頁,共30頁,2024年2月25日,星期天抗橫紋肌抗體包括抗titin抗體、抗RyR抗體等,發(fā)病年齡>40歲、伴有胸腺瘤且對治療不敏感的患者中此類抗體陽性率較高第22頁,共30頁,2024年2月25日,星期天電生理檢查低頻重復(fù)神經(jīng)電刺激(RNS)常規(guī)檢查包括面神經(jīng)、副神經(jīng)、腋神經(jīng)和尺神經(jīng),持續(xù)時(shí)間為3s,結(jié)果判斷用第4或5波與第1波相比,當(dāng)波幅衰減10%或15%以上為異常,稱為波幅遞減。服用膽堿酯酶抑制劑的患者需停藥12-18h后做此項(xiàng)檢查,但要充分考慮病情。第23頁,共30頁,2024年2月25日,星期天第24頁,共30頁,2024年2月25日,星期天單纖維肌電圖使用特殊的單纖維針電極通過測定“顫抖”了解神經(jīng)-肌肉傳遞功能,“顫抖”通常為15-35μs,超過55μs為“顫抖增寬”,一塊肌肉記錄20個(gè)“顫抖”有2個(gè)大于55μs則為異常。單纖維肌電圖敏感性較高,主要用于RNS未見異常的眼肌型重癥肌無力或臨床懷疑重癥肌無力患者第25頁,共30頁,2024年2月25日,星期天第26頁,共30頁,2024年2月25日,星期天胸腺影像學(xué)檢查約15%左右的重癥肌無力患者同時(shí)伴有胸腺瘤,約
60%左右的重癥肌無力患者伴有胸腺增生,約20%-25%的胸腺瘤患者可出現(xiàn)重癥肌無力癥狀,縱隔CT胸腺瘤檢出率可達(dá)94%第27頁,共30頁,2024年2月25日,星期天第28頁,共30頁,2024年2月25日,星期天重癥肌無力的診斷臨床特征:某些特定的橫紋肌群肌力表現(xiàn)出波動性和易疲勞性,
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