腎病綜合征中西醫(yī)結(jié)合

關(guān)于腎病綜合征中西醫(yī)結(jié)合概述一、定義：由各種原因?qū)е碌呐R床綜合征侯群。臨床特征“三高一低”：大量蛋白尿(HeaveProteinuria）(>3.5g/d)低白蛋白血癥

(Hypoalbuminemia)(<30g/L)高脂血癥（Hyperlipidemia）水腫（Edema）二、流行病學(xué)三、中醫(yī)-----水腫第2頁(yè),共89頁(yè)，2024年2月25日，星期天

腎病綜合征病因及分類(lèi)

原發(fā)性(Primary)、繼發(fā)性(Secondary)

病理類(lèi)型多種病因：任何引起腎小球?yàn)V過(guò)膜損傷的疾病都可導(dǎo)致NS第3頁(yè),共89頁(yè)，2024年2月25日，星期天

腎病綜合征的病理類(lèi)型微小病變型腎病系膜增生性腎小球腎炎局灶性節(jié)段性腎小球硬化膜性腎病系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎第4頁(yè),共89頁(yè)，2024年2月25日，星期天腎病綜合征的分類(lèi)和常見(jiàn)病因

分類(lèi)兒童青少年中老年原發(fā)性微小病變型腎病系膜增生性腎小球腎炎膜性腎病系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎局灶性節(jié)段性腎小球硬化繼發(fā)性

過(guò)敏性紫癜性腎炎

乙肝病毒相關(guān)性腎炎

狼瘡性腎炎

狼瘡性腎炎

過(guò)敏性紫癜性腎炎

乙肝病毒相關(guān)性腎炎糖尿病腎病腎淀粉樣變性骨髓瘤性腎病

淋巴瘤/實(shí)體瘤第5頁(yè),共89頁(yè)，2024年2月25日，星期天

病理生理

(Pathophysiology)大量蛋白尿

電荷屏障(ChargeBarrier)

分子屏障(MolecularBarrier)血漿蛋白變化水腫血漿膠體滲透壓下降高脂血癥肝臟脂蛋白合成增加，分解減少。第6頁(yè),共89頁(yè)，2024年2月25日，星期天臨床特征

(微小病變型腎病)常見(jiàn)于兒童(~80%)表現(xiàn)為典型的腎病綜合征常無(wú)血尿、高血壓和腎功能減退90%病例對(duì)激素敏感復(fù)發(fā)率高達(dá)60％可演變?yōu)镸sPGSFSGS第7頁(yè),共89頁(yè)，2024年2月25日，星期天微小病變型腎病的病理光鏡(LM)

腎小球基本正常免疫熒光(IFM)

沒(méi)有免疫球蛋白沉積電鏡(EM)

腎小球臟層細(xì)胞足突融合第8頁(yè),共89頁(yè)，2024年2月25日，星期天第9頁(yè),共89頁(yè)，2024年2月25日，星期天第10頁(yè),共89頁(yè)，2024年2月25日，星期天第11頁(yè),共89頁(yè)，2024年2月25日，星期天第12頁(yè),共89頁(yè)，2024年2月25日，星期天第13頁(yè),共89頁(yè)，2024年2月25日，星期天臨床特征

(系膜增生性腎小球腎炎)我國(guó)發(fā)病率很高,占原發(fā)性NS～30％；好發(fā)于青少年，男性多于女性；免疫病理分為IgA腎病和非IgA腎?。环荌gANS(~50%)/隱匿性/急性/慢性GN；血尿(IgA~100%,No-IgA~70%)；對(duì)治療的反應(yīng)取決于病理改變的輕重。第14頁(yè),共89頁(yè)，2024年2月25日，星期天病理

（系膜增生性腎小球腎炎）光鏡腎小球系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)彌漫增生免疫熒光

免疫球蛋白呈塊狀／顆粒樣沉積在系膜區(qū)和毛細(xì)血管壁

IgA腎?。阂訧gA／C3沉積為主非IgA腎?。阂訧gG／IgM／C3沉積為主電鏡電子致密物沉積在系膜區(qū)和上皮下第15頁(yè),共89頁(yè)，2024年2月25日，星期天第16頁(yè),共89頁(yè)，2024年2月25日，星期天第17頁(yè),共89頁(yè)，2024年2月25日，星期天第18頁(yè),共89頁(yè)，2024年2月25日，星期天第19頁(yè),共89頁(yè)，2024年2月25日，星期天第20頁(yè),共89頁(yè)，2024年2月25日，星期天第21頁(yè),共89頁(yè)，2024年2月25日，星期天第22頁(yè),共89頁(yè)，2024年2月25日，星期天第23頁(yè),共89頁(yè)，2024年2月25日，星期天第24頁(yè),共89頁(yè)，2024年2月25日，星期天第25頁(yè),共89頁(yè)，2024年2月25日，星期天第26頁(yè),共89頁(yè)，2024年2月25日，星期天第27頁(yè),共89頁(yè)，2024年2月25日，星期天臨床特征

(局灶性節(jié)段性腎小球硬化)好發(fā)于青少年男性NS為主要臨床表現(xiàn)血尿(~70%)多伴有高血壓和腎功減退部分病例可由微小病變型轉(zhuǎn)變而來(lái)30~50%激素治療有效,但顯效較慢;激素抵抗定為足量激素用至6個(gè)月無(wú)效;激素效果不佳者可試用環(huán)孢素第28頁(yè),共89頁(yè)，2024年2月25日，星期天病理

(局灶性節(jié)段性腎小球硬化)光鏡

腎小球成局灶、節(jié)段性硬化。系膜基質(zhì)增多，毛細(xì)血管閉塞，球囊粘連。相應(yīng)的腎小管萎縮，腎間質(zhì)纖維化。免疫熒光

IgM和

C3在受累節(jié)段呈團(tuán)塊狀沉積電鏡

電子致密物積在腎小球硬化區(qū)腎小球上皮細(xì)胞足突廣泛融合

第29頁(yè),共89頁(yè)，2024年2月25日，星期天第30頁(yè),共89頁(yè)，2024年2月25日，星期天第31頁(yè),共89頁(yè)，2024年2月25日，星期天第32頁(yè),共89頁(yè)，2024年2月25日，星期天第33頁(yè),共89頁(yè)，2024年2月25日，星期天第34頁(yè),共89頁(yè)，2024年2月25日，星期天膜性腎病的臨床特征常見(jiàn)于中老年，男性多于女性；起病隱匿，很少有前驅(qū)感染；約80％表現(xiàn)為NS，占我國(guó)原發(fā)性NS的25％～30％；一般無(wú)肉眼血尿，～30％伴有鏡下血尿；早期常無(wú)高血壓和腎功損害；極易發(fā)生血栓、栓塞性并發(fā)癥腎靜脈血栓發(fā)生率可高達(dá)40％～50％；積極給與抗凝溶栓治療；本病進(jìn)展緩慢，5～10年后逐漸出現(xiàn)腎功損害；約20％-35％患者臨床表現(xiàn)可自行緩解；大部分患者經(jīng)治療可達(dá)臨床緩解。第35頁(yè),共89頁(yè)，2024年2月25日，星期天膜性腎病的病理光鏡腎小球基底膜增厚上皮側(cè)免疫復(fù)合物形成“釘突樣”改變腎小球內(nèi)沒(méi)有明顯的細(xì)胞增殖免疫熒光

IgG和C3呈細(xì)顆粒狀沿GBM沉積電鏡

GBM上皮側(cè)排列整齊的電子致密物第36頁(yè),共89頁(yè)，2024年2月25日，星期天第37頁(yè),共89頁(yè)，2024年2月25日，星期天第38頁(yè),共89頁(yè)，2024年2月25日，星期天第39頁(yè),共89頁(yè)，2024年2月25日，星期天第40頁(yè),共89頁(yè)，2024年2月25日，星期天第41頁(yè),共89頁(yè)，2024年2月25日，星期天第42頁(yè),共89頁(yè)，2024年2月25日，星期天第43頁(yè),共89頁(yè)，2024年2月25日，星期天第44頁(yè),共89頁(yè)，2024年2月25日，星期天臨床特征

(系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎)好發(fā)于青壯年，男性多于女性；30％的患者有前驅(qū)感染；約50％~60%表現(xiàn)為NS；約30%表現(xiàn)為急性腎炎綜合征；少數(shù)表現(xiàn)為無(wú)癥狀性血尿／蛋白尿；100％伴有血尿，少數(shù)為發(fā)作性肉眼血尿；50％～70％病例的血清C3持續(xù)降低；腎功損害、高血壓及貧血出現(xiàn)的早；發(fā)病后10年約50％的病例進(jìn)展至CRF。第45頁(yè),共89頁(yè)，2024年2月25日，星期天病理

(系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎)光鏡

系膜細(xì)胞和基質(zhì)彌漫重度增生，插入到GBM

和內(nèi)皮細(xì)胞之間，形成“雙軌征”(tram-tracks)。免疫熒光

IgG/C3呈顆粒狀沉積在系膜區(qū)和毛細(xì)血管壁電鏡

內(nèi)皮下和系膜區(qū)可見(jiàn)電子致密物沉積

第46頁(yè),共89頁(yè)，2024年2月25日，星期天第47頁(yè),共89頁(yè)，2024年2月25日，星期天第48頁(yè),共89頁(yè)，2024年2月25日，星期天第49頁(yè),共89頁(yè)，2024年2月25日，星期天第50頁(yè),共89頁(yè)，2024年2月25日，星期天第51頁(yè),共89頁(yè)，2024年2月25日，星期天第52頁(yè),共89頁(yè)，2024年2月25日，星期天第53頁(yè),共89頁(yè)，2024年2月25日，星期天第54頁(yè),共89頁(yè)，2024年2月25日，星期天第55頁(yè),共89頁(yè)，2024年2月25日，星期天第56頁(yè),共89頁(yè)，2024年2月25日，星期天第57頁(yè),共89頁(yè)，2024年2月25日，星期天第58頁(yè),共89頁(yè)，2024年2月25日，星期天第59頁(yè),共89頁(yè)，2024年2月25日，星期天第60頁(yè),共89頁(yè)，2024年2月25日，星期天NS臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查一、臨床表現(xiàn)癥狀：水腫、乏力、納差........體征：水腫、高血壓、營(yíng)養(yǎng)不良二、實(shí)驗(yàn)室檢查尿液檢查：蛋白尿、血尿血液檢查：血RT、肝功能（低蛋白血癥）、血脂、腎功能、免疫球蛋白、補(bǔ)體C3B超腎圖腎穿刺活檢三高一低第61頁(yè),共89頁(yè)，2024年2月25日，星期天腎病綜合征的并發(fā)癥感染血栓、栓塞并發(fā)癥急性腎衰竭蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂第62頁(yè),共89頁(yè)，2024年2月25日，星期天腎病綜合癥的診斷大量蛋白尿(HeaveProteinuria）(>3.5g/d)低白蛋白血癥

(Hypoalbuminemia)(<30g/L)高脂血癥（Hyperlipidemia）水腫（Edema）三高一低第63頁(yè),共89頁(yè)，2024年2月25日，星期天腎病綜合癥的診斷確診腎病綜合征確認(rèn)病因（除外診斷法）確定病理類(lèi)型判定有無(wú)并發(fā)癥第64頁(yè),共89頁(yè)，2024年2月25日，星期天鑒別診斷

過(guò)敏性紫癜腎炎(AllergicPurpura)

狼瘡性腎炎(LupusNephritis)

乙肝病毒（HBV）相關(guān)性腎炎糖尿病腎病(DiabeticNephropathy)

腎淀粉樣變性(Amyloidosis)

骨髓瘤性腎病(MultipleMyeloma)第65頁(yè),共89頁(yè)，2024年2月25日，星期天第66頁(yè),共89頁(yè)，2024年2月25日，星期天第67頁(yè),共89頁(yè)，2024年2月25日，星期天第68頁(yè),共89頁(yè)，2024年2月25日，星期天NS的中醫(yī)病因病機(jī)一、概念——水腫體內(nèi)水液潴留，泛濫肌膚，臨床表現(xiàn)以頭面、眼瞼、四肢、腹背，甚至全身浮腫為特征的一類(lèi)病證。二、病因煩勞過(guò)度、稟賦不足感受外邪：風(fēng)邪、水濕、瘡毒三、病機(jī)：基本病機(jī)為肺失通調(diào)，脾失轉(zhuǎn)輸，腎失開(kāi)合，三焦氣化不利。病位在肺、脾、腎，關(guān)鍵在腎。病理性質(zhì)：有陰水、陽(yáng)水之分。第69頁(yè),共89頁(yè)，2024年2月25日，星期天一般治療休息優(yōu)質(zhì)蛋白飲食（0.8~1.0g/Kg.d）；保證足夠的熱量（30～50Kcal/Kg.d)；低鹽飲食（＜3g／d）；多食含多聚不飽和脂肪酸及富含可溶性纖維的飲食。第70頁(yè),共89頁(yè)，2024年2月25日，星期天對(duì)癥治療利尿消腫

噻嗪類(lèi)利尿藥(氫氯噻嗪）潴鉀利尿藥（氨苯喋啶、螺內(nèi)酯）袢利尿藥（呋塞米、布美他尼）滲透性利尿藥（低右、706代血漿）提高血漿膠體滲透壓（血漿、白蛋白）減少蛋白尿

ACEI（卡托普利、貝那普利）

ARB（氯沙坦、纈沙坦）

CCB（氨氯地平、硝苯地平）

第71頁(yè),共89頁(yè)，2024年2月25日，星期天主要治療－抑制免疫與炎癥反應(yīng)糖皮質(zhì)激素（潑尼松、潑尼松龍）起始足量

(1.0mg/Kg/d，8～12w)緩慢減量

(每1～2周減原劑量的10%)長(zhǎng)期維持

(以最小有效劑量～10mg/d維持半年以上）第72頁(yè),共89頁(yè)，2024年2月25日，星期天激素療效的評(píng)價(jià)激素敏感型

(指用藥8～12周內(nèi)緩解)激素依賴(lài)型

(指激素減到一定程度即復(fù)發(fā))激素抵抗型

(指激素治療12～16周無(wú)效)第73頁(yè),共89頁(yè)，2024年2月25日，星期天長(zhǎng)期應(yīng)用激素的副作用感染藥物性糖尿醫(yī)源性庫(kù)興癥骨質(zhì)疏松股骨頭壞死第74頁(yè),共89頁(yè)，2024年2月25日，星期天主要治療－抑制免疫與炎癥反應(yīng)免疫抑制劑細(xì)胞毒藥物（CTX、鹽酸氮芥）環(huán)孢素麥考酚嗎乙酯（驍悉）第75頁(yè),共89頁(yè)，2024年2月25日，星期天細(xì)胞毒藥物的應(yīng)用（CTX）用于激素依賴(lài)型或激素抵抗型一般不作為首選或單獨(dú)用藥100mg/d分次口服或200mg隔日靜注；累積劑量為6～8g；不良反應(yīng)主要為：骨髓抑制中毒性肝損傷性腺抑制（尤其男性）出血性膀胱炎胃腸道反應(yīng)脫發(fā)第76頁(yè),共89頁(yè)，2024年2月25日，星期天腎病綜合征的抗凝治療血漿白蛋白低于20g／L即應(yīng)開(kāi)始抗凝治療；肝素或低分子肝素／華法令或香豆素類(lèi)藥物；維持凝血時(shí)間／凝血酶原時(shí)間于正常的一倍；抗凝的同時(shí)可輔以抗血小板藥物；發(fā)生血栓、栓塞者盡早給予溶栓治療；抗凝及溶栓治療時(shí)均應(yīng)避免藥物過(guò)量導(dǎo)致出血。第77頁(yè),共89頁(yè)，2024年2月25日，星期天腎病綜合征的個(gè)體化治療方案微小病變?。杭に?+CTX)膜性腎?。杭に?CTX+抗凝FSGS：激素長(zhǎng)療程+免疫抑制劑系膜毛細(xì)血管性腎炎：激素(+CTX)+抗凝第78頁(yè),共89頁(yè)，2024年2月25日，星期天NS(水腫)中醫(yī)治療一、辨證要點(diǎn)辨病性辨陰水、陽(yáng)水辨兼夾證辨病勢(shì)第79頁(yè),共89頁(yè)，2024年2月25日，星期天NS(水腫)中醫(yī)治療二、治則治法基本原則：開(kāi)鬼門(mén)、潔凈府、去菀陳莝陽(yáng)水祛邪為主。發(fā)汗、利水、活血、解毒，必要時(shí)予攻逐，同時(shí)配合清熱化濕，健脾理氣等法。陰水扶正為主。當(dāng)溫腎健脾，同時(shí)配以利水、養(yǎng)陰、活血、祛瘀等法。對(duì)于虛實(shí)夾雜者，或先攻后補(bǔ)，或攻補(bǔ)兼施。第80頁(yè),共89頁(yè)，2024年2月25日，星期天NS(水腫)中醫(yī)治療—辨證論治陽(yáng)虛水泛證

主癥：身腫日久，腰以下為甚，尿少，腰酸肢冷，納減便溏，面色不華，舌質(zhì)淡，苔白膩或白滑，脈沉細(xì)。病機(jī)析要：脾腎陽(yáng)虛，氣不化水，水液輸布失。治法：健脾溫腎，化氣行水。主方：真武湯合五皮飲。第81頁(yè),共89頁(yè)，2024年2月25日，星期天NS(水腫)中醫(yī)治療—辨證論治氣虛濕盛證

主癥：身腫較輕，面色萎黃，乏力倦怠，納減腹脹便溏，舌質(zhì)淡，苔白膩，脈緩無(wú)力。病機(jī)析要：脾胃氣虛，脾失健運(yùn)，水濕內(nèi)停。治法：益氣健脾，利水化濕。主方：補(bǔ)中益氣湯。第82頁(yè),共89頁(yè)，2024年2月25日，星期天NS(水腫)中醫(yī)治療—辨證論治濕熱內(nèi)蘊(yùn)證

主癥：全身或局部水腫，煩熱咽干，溲短咽干；或皮膚感染化膿；舌紅苔黃膩，脈滑數(shù)。病機(jī)析要：濕熱內(nèi)蘊(yùn)，擾亂氣機(jī)，水液輸布失常。治法：清熱解毒，利水化濕。主方：豬苓湯。第83頁(yè),共89頁(yè)，2024年2月25日，星期天NS(水腫)中醫(yī)治療—辨證論治血瘀阻滯證

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