肝靜脈閉塞綜合征

關于肝靜脈閉塞綜合征下腔靜脈生理結構下腔靜脈在第L4-5高度，由左右髂總靜脈匯合而成，與腹主動脈同位于腹膜后、在主動脈稍右側上行，通過膈肌的靜脈孔，進入胸腔在第T9稍上方開口于右心房，它在通過膈肌前，接納了肝靜脈的血，肝靜脈是下腔靜脈在腹腔內接受最后最大的屬支。因為肝靜脈收受了肝動脈、門靜脈的血液。

第2頁,共14頁，2024年2月25日，星期天肝靜脈閉塞綜合征，又稱柏-查二氏綜合征（Budd-Chiarisyndrome）過去為少見疾病，近20+年由于B超及血管造影技術的進展，此病并非少見。指肝靜脈或/和鄰近的下腔靜脈部分或完全阻塞，以肝臟排血障礙為主要表現的綜合征，可由肝靜脈任何部位阻塞而發(fā)生，包括以肝小葉的輸出靜脈在到下腔靜脈進入右心房處。臨床特征為腹痛、肝大、腹水、黃疸，其慢性者腹壁有側枝循環(huán)出現。性別男>女2.2:121-40歲，多見，占62.8%,農村多見第3頁,共14頁，2024年2月25日，星期天病因原發(fā)性：1、指閉塞性肝靜脈內膜炎所致阻塞，其部位常在肝靜脈入下腔靜脈口，由于橫膈活動和肝臟牽拉下腔靜脈肝段

靜脈壁僵直血流緩慢，肝靜脈斜接下腔靜脈，由于血流旋渦，在肝靜脈口易發(fā)生血栓。2、在胚胎發(fā)育過程中，肝部下腔靜脈是由卵黃囊竇狀隙形成的，此竇狀隙可出現某種殘留狀態(tài)而形成膜狀閉塞，

肝靜脈和下腔靜脈連接處有纖維膈膜樣結構、類似靜脈瓣，少至一層薄膜，大到一層厚實的纖維膜。第4頁,共14頁，2024年2月25日，星期天繼發(fā)性：1、血液凝固機理異常，如真性RBC增多癥，血小板增多癥，溶血性貧血，白血病

肝靜脈、下腔靜脈血栓形成2、長期口服避孕藥（黃體酮類避孕藥）增加PL敏感性，血管壁增厚，血流緩慢3、鄰近血管病變

包括炎癥、手術創(chuàng)傷、癌癥、肝炎、肝硬化、肝腫瘤、肝包囊蟲病、肝結核、肝梅毒、腎癌、腎上腺腫瘤、腹膜結核。4、靜脈閉塞性疾病及嗜酒者中血管硬化性玻璃樣壞死時小葉中央靜脈、肝靜脈被累及5、惡性腫瘤時下腔靜脈癌栓如睪丸腫瘤、肝靜脈平滑肌肉瘤、肝癌6、創(chuàng)傷

腹腰鈍器傷第5頁,共14頁，2024年2月25日，星期天病理阻塞部位有：下腔靜脈、肝靜脈口、肝靜脈。大多數病例中，肝靜脈口似乎是阻塞起源點肝臟腫大，如充血性肝硬變，早期表面光滑呈紫色，靜脈充血，切面如“肉豆蔻”樣改變，小葉中央靜脈擴張、肝竇充血出血，小葉中央性肝細胞壞死，匯管區(qū)周圍未累及，較晚期小葉中央區(qū)纖維性變，同充血性肝硬化。阻塞以下肝靜脈擴張，急性期時肝包膜下淋巴管擴張。

第6頁,共14頁，2024年2月25日，星期天臨床表現1、

表現為下腔靜脈回流障礙胸腹壁，甚至腰背部可見靜脈顯露，或怒張靜脈。臍下血流方向向頭側回流，下腔靜脈阻塞越低，腹壁側枝循環(huán)越低，阻塞后數周，側枝即可形成。下肢浮腫，下肢靜脈曲張，部分下肢皮膚潰瘍及色素沉著。此類病人起病隱襲，進展緩慢，從初發(fā)癥狀到就診期間，1.5-10余年，而肝靜脈無血栓形成、側枝回流較好，肝功能長期正常。腎靜脈受累，可導致尿毒癥。

第7頁,共14頁，2024年2月25日，星期天2、

表現為肝靜脈回流障礙肝大：表面光滑，質中硬，輕觸痛，邊緣銳利，肝頸反流征（-）脾大：因為靜脈淤血，一般不顯著黃疸：多提示肝靜脈阻塞，預后差，間接膽紅素升高為主腹痛：右上腹、上腹，少數腰背部痛，腹痛為鈍痛，少數為絞痛。腹水：迅速出現，量大而且不易用利尿劑控制，側枝產生良好，可漸消失。腹脹明顯，食欲下降，半數易惡心、嘔吐，多于進餐后，消瘦乏力，常低熱，腹瀉少見。偶有紋狀體病變食道靜脈曲張，上消化道、肝性腦病，侵犯腎靜脈，可有蛋白尿，尿毒癥。此類病人，一般起病較急，進展較快，從初發(fā)癥狀到就診期間為1月-2.5年，多死于肝功能衰竭，繼發(fā)感染，上消化道大出血多數肝靜脈和下腔靜脈阻塞兼有之。第8頁,共14頁，2024年2月25日，星期天分型1、

下腔靜脈膜狀閉塞，部分或完全。肝靜脈（-）2、

肝靜脈口閉塞，下腔靜脈（-）3、

下腔靜脈纖維性狹窄，肝靜脈（-）4、

下腔靜脈+肝靜脈阻塞。第9頁,共14頁，2024年2月25日，星期天輔助檢查肝功能：ALT、GGT輕中度升高，ALP、Bil升高，白蛋白下降，PT延長少見。尿Rt：腎靜脈受累導致蛋白尿、血尿、管型。腹水：粘蛋白（+），蛋白定量高>2.59%細胞多為單核，可繼發(fā)感染。B超：肝大，肝靜脈左右中支阻塞，交通支，下腔靜脈狹窄，生理搏動消失，阻塞下方靜脈增寬。下腔靜脈造影：：股靜脈插入導管，L1注泛影葡胺40U（76%），阻塞多見于T9-10呈彈頭形、膜狀、血栓，內膜炎，可同時上腔靜脈造影。食道鋇透：食道靜脈曲張第10頁,共14頁，2024年2月25日，星期天鑒別診斷因腹脹腹水與肝硬化腹水鑒別：尤其肝靜脈閉塞后期，出現脾大、食道靜脈曲張等，門脈高壓以及肝功能受損時，更難鑒別。但本病1、

肝區(qū)痛并進行性肝腫大，早期脾大少見。2、

腹水增長迅速，利尿治療無效，腹水蛋白高。3、

常并下腔靜脈栓塞，胸腹壁靜脈曲張，腰背靜脈曲張，臍下血流方向向上。4、肝硬化腹水，肝功能（+），乙肝（+），本病除晚期外，一般肝功（-）膽系酶譜升高。

第11頁,共14頁，2024年2月25日，星期天TB性腹膜炎：因為腹水蛋白含量高，粘蛋白（+），結合病人緩慢起病，腹脹，食欲下降，乏力。低熱，消瘦等易誤診。但本病腹水量大，進行性肝腫大，胸腹壁靜脈曲張，下肢浮腫。TB導致腹水量少，易發(fā)熱、盜汗，全腹壓痛，有肺TB史。肝大與肝癌鑒別右心衰

有心臟病的臨床表現，肝頸回流征（+）第12頁,共14頁，2024年2月25日，星期天治療原發(fā)病治療：如血液病，TB內科治療：限制鈉鹽，應用利尿劑，加強支持治療，包括血制品應用。腹水直接靜脈回輸（除滲出液）抗凝治療

腹蛇抗栓酶0.75Uivqd20-30天/療程，皮試（-）。若皮試（+）可脫敏。蘄蛇抗栓酶0.5U，

肝素50mgivdripbid尿激酶12萬Uivdripqd×3天，6萬