血液系統(tǒng)疾病貧血概述

關(guān)于血液系統(tǒng)疾病貧血概述造血和血象特點營養(yǎng)性貧血貧血概述第2頁,共26頁，2024年2月25日，星期天世界衛(wèi)生組織6月~6歲≥110g/L6~14歲≥120g/L

*血紅蛋白正常值中國兒科血液學(xué)組新生兒≥145g/L1~4月≥90g/L4~6月≥100g/L

*海拔每升高1000m，Hb上升4%第3頁,共26頁，2024年2月25日，星期天

貧血定義

外周血中單位容積內(nèi)紅細(xì)胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常第4頁,共26頁，2024年2月25日，星期天貧血分度

極重度重度中度輕度血紅蛋白(g/L)<30<60<90<120*(<60)(<90)(<120)(<145)RBC數(shù)<1.0<2.0<3.0<4.0(×1012/L)*括號內(nèi)為新生兒分度標(biāo)準(zhǔn)第5頁,共26頁，2024年2月25日，星期天貧血分類

病因?qū)W分類

紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足紅細(xì)胞破壞增加(溶血)

紅細(xì)胞丟失過多第6頁,共26頁，2024年2月25日，星期天紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足

▲造血物質(zhì)(營養(yǎng))缺乏

缺鐵性貧血，巨幼細(xì)胞性貧血(B12、葉酸缺乏)、VitB6缺乏、VitC缺乏蛋白質(zhì)缺乏、銅缺乏

▲骨髓造血功能障礙再生障礙性貧血單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血

▲其它：感染、炎癥、腎病、癌癥、鉛中毒等第7頁,共26頁，2024年2月25日，星期天紅細(xì)胞破壞增加

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紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷

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膜結(jié)構(gòu)異常：遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥●

酶缺陷：G6PD缺乏、PK缺乏

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血紅蛋白結(jié)構(gòu)或合成障礙地中海貧血、異常血紅蛋白病第8頁,共26頁，2024年2月25日，星期天紅細(xì)胞外在因素

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免疫性：新生兒溶血癥自身免疫性溶血藥物性免疫性溶血

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非免疫性：感染、理化因素、毒素、脾亢、DIC第9頁,共26頁，2024年2月25日，星期天紅細(xì)胞丟失過多

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急性失血性貧血

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慢性失血性貧血牛奶過敏、鉤蟲、月經(jīng)過多第10頁,共26頁，2024年2月25日，星期天*MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)正常80~9428~3232~38大細(xì)胞>94>3232~38正細(xì)胞80~9428~3232~38單純小細(xì)胞<80<2832~38小細(xì)胞低色素<80<28<32MCHC紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度*MCV紅細(xì)胞平均容積MCH紅細(xì)胞平均血紅蛋白形態(tài)分類第11頁,共26頁，2024年2月25日，星期天貧血臨床表現(xiàn)與不同病因、起病急慢、貧血輕重有關(guān)一般表現(xiàn)

◆皮膚(面、耳輪、手掌等)，粘膜(口唇、臉結(jié)膜)蒼白為突出表現(xiàn)

◆易疲倦、頭暈、耳鳴、毛發(fā)干枯、營養(yǎng)低下，體格發(fā)育遲緩髓外造血表現(xiàn)：肝、脾、淋巴結(jié)輕度腫大第12頁,共26頁，2024年2月25日，星期天非造血系統(tǒng)表現(xiàn)

◆循環(huán)、呼吸系統(tǒng)：

呼吸、心率加快，脈速、毛細(xì)血管愽動;

重度時心臟擴大，雜音，心衰;◆消化系統(tǒng)：食欲減退，惡心，腹脹、便秘，偶有舌炎,舌乳頭萎縮；

◆神經(jīng)系統(tǒng)：精神不振，注意力不集中，情緒易激動

◆免疫系統(tǒng)：免疫功能下降，易感染；第13頁,共26頁，2024年2月25日，星期天小兒貧血的診斷

病史

◆

發(fā)病年齡：出生時產(chǎn)前、產(chǎn)時出血生后48小時內(nèi)伴黃疸新生兒溶血病嬰兒期營養(yǎng)性、遺傳性兒童期失血、再障、其他

第14頁,共26頁，2024年2月25日，星期天

病程經(jīng)過和伴隨癥狀●起病快、病程短：急性溶血或急性出血；

●起病緩慢：營養(yǎng)性貧血、慢性溶血、慢性失血；●伴隨癥狀：黃疸、血紅蛋白尿，出血感染，神經(jīng)癥狀，骨痛，腫塊，肝脾腫大等；第15頁,共26頁，2024年2月25日，星期天喂養(yǎng)史：添加輔食，飲食質(zhì)和量，食物搭配等過去史：感染史(結(jié)核、鉤蟲)

慢性疾病史(腎病、風(fēng)濕等)

服藥史（氯霉素、磺胺等）家族史：遺傳性貧血第16頁,共26頁，2024年2月25日，星期天體格檢查

◆

生長發(fā)育：發(fā)育障礙和特殊面容

◆營養(yǎng)狀況

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皮膚、粘膜

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指甲、毛發(fā)

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肝、脾淋巴結(jié)第17頁,共26頁，2024年2月25日，星期天實驗室檢查

◆血常規(guī):

血細(xì)胞形態(tài)(大小、異型、靶形、染色情況)幫助判別貧血原因

RBC和Hb判斷有無貧血及程度

WBC和PLT幫助判別貧血原因網(wǎng)織紅細(xì)胞判斷溶血或造血功能

第18頁,共26頁，2024年2月25日，星期天營養(yǎng)性缺鐵性貧血外周血涂片第19頁,共26頁，2024年2月25日，星期天營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血外周血涂片第20頁,共26頁，2024年2月25日，星期天遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥外周血涂片第21頁,共26頁，2024年2月25日，星期天地中海貧血外周血涂片第22頁,共26頁，2024年2月25日，星期天

◆骨髓檢查：對有些病有診斷價值◆血紅蛋白分析檢查：HbF，Hb電泳、包涵體等第23頁,共26頁，2024年2月25日，星期天◆紅細(xì)胞脆性：增高（HS）降低（地貧）◆特殊檢查

紅細(xì)胞酶活力測定

抗人球蛋白試驗(Coombs)

血清鐵代謝的檢查：SI，SF，F(xiàn)EP(ZPP)

基因分析第24頁,共26頁，2024年2月25日，星期天

小兒貧