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【疾病概要】腎病綜合征(NS)是由各種腎臟疾病引發(fā)含有以下共同臨床表現(xiàn)一組綜合征:①大量蛋白尿(尿蛋白3.5g/d);②低蛋白血癥(血漿白蛋白30g/L);③水腫;④高脂血癥。其中前兩項(xiàng)為診療所必需。“三高一低”內(nèi)科護(hù)理學(xué)腎病綜合征專家講座第1頁(一)病因與發(fā)病機(jī)制原發(fā)性原發(fā)于腎臟本身腎小球疾病。繼發(fā)性繼發(fā)于全身系統(tǒng)性疾病或先天遺傳性疾病,如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、糖尿病、過敏性紫癜等。內(nèi)科護(hù)理學(xué)腎病綜合征專家講座第2頁表5-1原發(fā)性和繼發(fā)性腎病綜合征比較分類兒童青少年中老年原發(fā)性微小病變型腎病系膜增生性腎小球腎炎膜性腎病系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎局灶性節(jié)段性腎小球硬化繼發(fā)性過敏性紫癜腎炎SLE腎炎糖尿病腎病
乙肝相關(guān)性腎小球腎炎過敏性紫癜腎炎腎淀粉樣變性乙肝相關(guān)性腎炎骨髓瘤、淋巴瘤或?qū)嶓w瘤性腎病內(nèi)科護(hù)理學(xué)腎病綜合征專家講座第3頁(二)病理生理(三高一低)1、大量蛋白尿:當(dāng)腎小球?yàn)V過膜屏障作用受損時(shí),其對(duì)血漿蛋白(多以白蛋白為主)通透性增加,使原尿蛋白含量增加,當(dāng)遠(yuǎn)遠(yuǎn)超出近曲小管重吸收量時(shí),形成大量蛋白尿。而高血壓、高蛋白飲食或大量輸注血漿蛋白原因均可加重尿蛋白排出。內(nèi)科護(hù)理學(xué)腎病綜合征專家講座第4頁2、血漿蛋白改變腎病綜合征時(shí)大量白蛋白從尿中丟失,促進(jìn)白蛋白在肝代償性合成和在腎小管分解增加。代償合成不足以克服丟失和分解,則出現(xiàn)低白蛋白血癥。同時(shí),胃腸黏膜水腫造成蛋白攝入不足、吸收不良也可加重低蛋白血癥。內(nèi)科護(hù)理學(xué)腎病綜合征專家講座第5頁3、水腫NS時(shí)低蛋白血癥、血漿膠體滲透壓下降,使水分從血管腔內(nèi)進(jìn)入組織間隙,這是腎病綜合癥水腫基本病因。另外,一些原發(fā)于腎內(nèi)鈉、水潴留原因在水腫機(jī)制中起一定作用。內(nèi)科護(hù)理學(xué)腎病綜合征專家講座第6頁內(nèi)科護(hù)理學(xué)腎病綜合征專家講座第7頁4、高脂血癥高膽固醇和高甘油三酯血癥,血清中LDL、VLDL和脂蛋白(a)增加,常與低白蛋白血癥并存。其發(fā)生機(jī)制與肝合成脂蛋白增加和脂蛋白分解減弱相關(guān),當(dāng)前認(rèn)為后者可能是更為主要原因。內(nèi)科護(hù)理學(xué)腎病綜合征專家講座第8頁(三)病理類型及其臨床特征引發(fā)原發(fā)性NS腎小球病變病理類型有五種:微小病變型腎病系膜增生性腎小球腎炎系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎膜性腎病局灶性節(jié)段性腎小球硬化各類病理類型臨床特征、對(duì)激素治療反應(yīng)和預(yù)后不盡相同。內(nèi)科護(hù)理學(xué)腎病綜合征專家講座第9頁1、微小病變型腎病微小病變型腎病占兒童原發(fā)性腎病綜合癥80%~90%,占成人原發(fā)性腎病綜合癥約20%~25%。本病男性多于女性,好發(fā)于兒童。經(jīng)典臨床表現(xiàn)為腎病綜合征,15%左右伴鏡下血尿,普通無連續(xù)性高血壓及腎功效減退。90%對(duì)糖皮質(zhì)激素治療敏感,但復(fù)發(fā)率高達(dá)60%。內(nèi)科護(hù)理學(xué)腎病綜合征專家講座第10頁2、系膜增生性腎小球腎炎:免疫病理檢驗(yàn)可將本病分為IgA腎病及非IgA系膜增生性腎小球腎炎。3、系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎:本病所致NS治療困難,糖皮質(zhì)激素及細(xì)胞毒藥品治療可能僅對(duì)部分兒童有效,對(duì)成人療效差。約50%病例在發(fā)病10年后將進(jìn)展為慢性腎衰竭。內(nèi)科護(hù)理學(xué)腎病綜合征專家講座第11頁4、膜性腎病本病男性多于女性,好發(fā)于中老年。起病隱匿,約80%表現(xiàn)為腎病綜合癥,約30%可見有鏡下血尿,普通無肉眼血尿。常在發(fā)病5~10年逐步出現(xiàn)腎功效損害。本病極易發(fā)生血栓、栓塞并發(fā)癥,腎靜脈血栓發(fā)生率可高達(dá)40~50%。內(nèi)科護(hù)理學(xué)腎病綜合征專家講座第12頁5、局灶性節(jié)段性腎小球硬化:此型占我國(guó)原發(fā)性腎病綜合癥5%~10%,好發(fā)于青少年男性,多隱匿起病。臨床上以腎病綜合癥為主要表現(xiàn),其中約3/4伴有血尿,約20%可見肉眼血尿。確診時(shí)約半數(shù)伴有高血壓,約30%有腎功效減退,部分病人可伴有腎性糖尿、氨基酸尿等近曲小管功效障礙表現(xiàn)。對(duì)糖皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒藥品治療反應(yīng)慢。內(nèi)科護(hù)理學(xué)腎病綜合征專家講座第13頁(四)并發(fā)癥1、感染:與大量蛋白質(zhì)丟失、營(yíng)養(yǎng)不良、免疫功效紊亂及激素治療相關(guān)。常見感染部位次序?yàn)椋汉粑?、泌尿道、皮膚。內(nèi)科護(hù)理學(xué)腎病綜合征專家講座第14頁2、血栓、栓塞:因?yàn)檠簼饪s及高脂血癥造成血液粘稠度增加;機(jī)體凝血、抗凝和纖溶系統(tǒng)失衡;NS時(shí)血小板功效亢進(jìn)、利尿劑和糖皮質(zhì)激素等原因深入加重高凝狀態(tài),使血栓、栓塞易發(fā),其中以腎靜脈最為多見(發(fā)生率為10%~50%,其中3/4例無臨床癥狀)。另外,肺血管血栓、下肢靜、腦血管、冠狀血管血栓也不少見。內(nèi)科護(hù)理學(xué)腎病綜合征專家講座第15頁3、急性腎衰竭:腎病綜合癥時(shí),有效循環(huán)血容量降低造成腎血流量下降,誘發(fā)腎前性氮質(zhì)血癥,經(jīng)擴(kuò)容、利尿后可得到恢復(fù)。少數(shù)病人可出現(xiàn)急性腎衰竭,尤以微小病變型腎病者居多。患者表現(xiàn)為少尿或無尿、擴(kuò)容利尿無效。內(nèi)科護(hù)理學(xué)腎病綜合征專家講座第16頁4、蛋白質(zhì)和脂肪代謝紊亂:長(zhǎng)久低蛋白血癥可造成營(yíng)養(yǎng)不良、兒童生長(zhǎng)發(fā)育障礙;免疫球蛋白降低可造成免疫力低下,易致感染;金屬結(jié)合蛋白丟失可造成鋅、鐵、銅等微量元素缺乏;內(nèi)分泌素結(jié)合蛋白不足,可誘發(fā)內(nèi)分泌紊亂(低T3綜合征等);高脂血癥易增加心血管系統(tǒng)并發(fā)癥,可促進(jìn)腎小球硬化和腎小管-間質(zhì)病變發(fā)生。內(nèi)科護(hù)理學(xué)腎病綜合征專家講座第17頁(五)治療標(biāo)準(zhǔn)1、休息與飲食休息至水腫消退;高熱量、低脂、高維生素、低鹽(<3g/d)飲食;即使病人丟失大量尿蛋白,但因?yàn)楦叩鞍罪嬍吃黾幽I小球高濾過,可加重蛋白尿并促進(jìn)腎病惡化。故不主張高蛋白飲食;少食飽和脂肪酸(動(dòng)物油脂),多食不飽和脂肪酸(植物油、魚油)。內(nèi)科護(hù)理學(xué)腎病綜合征專家講座第18頁2、利尿消腫:利尿治療標(biāo)準(zhǔn)是不易過快、過猛,以免造成有效血容量不足,加重血液高粘傾向,誘發(fā)血栓、栓塞并發(fā)癥。3、降低尿蛋白:連續(xù)大量蛋白尿可致腎小球高濾過,加重?fù)p傷,促進(jìn)腎小球硬化。已證實(shí)降低尿蛋白可有效延緩腎功效惡化。降壓藥可降低尿蛋白。ACEI:慣用洛汀新10mgqd或開博通25mgtid。腎功效不全時(shí)要預(yù)防高血鉀。ARB:如氯沙坦50-100mgqd頡沙坦80mgqd內(nèi)科護(hù)理學(xué)腎病綜合征專家講座第19頁4、主要治療-抑制免疫與炎癥反應(yīng)(1)糖皮質(zhì)激素:經(jīng)過抑制免疫反應(yīng),抑制炎癥反應(yīng),抑制醛固酮和抗利尿激素分泌,影響腎小球基底膜通透性等綜合作用發(fā)揮利尿、消除尿蛋白療效。方案:起始足量:潑尼松1mg/kg/d,服8~12周;遲緩減藥:足量治療后每2~3周減量10%,減至20mg/d左右時(shí)易重復(fù),應(yīng)愈加遲緩減量;長(zhǎng)久維持:最小有效劑量(10mg/d)再服六個(gè)月至1年或更久。激素可采取全日量頓服,以減輕激素副作用。內(nèi)科護(hù)理學(xué)腎病綜合征專家講座第20頁(2)細(xì)胞毒藥品:這類藥品可用于“激素依賴型”或“激素抵抗型”病人,協(xié)同激素治療有可能提升緩解率。若無激素禁忌,普通不首選或單獨(dú)應(yīng)用。細(xì)胞毒藥品包含:環(huán)磷酰胺,氮芥,苯丁酸氮芥等。內(nèi)科護(hù)理學(xué)腎病綜合征專家講座第21頁(3)環(huán)孢素:
該藥可選擇性抑制T輔助細(xì)胞及T細(xì)胞毒效應(yīng)細(xì)胞。近年來已開始用藥治療激素及細(xì)胞毒物都無效難療性腎病綜合征,但此藥昂貴,副作用大,停藥后病情易復(fù)發(fā),因而限制了它廣泛應(yīng)用。內(nèi)科護(hù)理學(xué)腎病綜合征專家講座第22頁5、中醫(yī)藥治療雷公藤總苷國(guó)內(nèi)研究證實(shí)該藥能抑制免疫,抑制腎小球系膜細(xì)胞增生,改進(jìn)腎小球?yàn)V過膜通透性。常見副作用有性腺抑制、肝功效損害及血白細(xì)胞降低,及時(shí)停藥后可恢復(fù)。使用方法:20~40mgtid內(nèi)科護(hù)理學(xué)腎病綜合征專家講座第23頁6、防治并發(fā)癥感染血栓及栓塞并發(fā)癥急性腎衰竭:及時(shí)處理,大部分病人可恢復(fù)。辦法:泮利尿藥,血液透析,原發(fā)病治療,堿化尿液。蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂:ACEI、ARB,黃芪;洛伐他汀,非若貝特。內(nèi)科護(hù)理學(xué)腎病綜合征專家講座第24頁【護(hù)理】(一)護(hù)理評(píng)定1、健康史:NS最常見和突出癥狀是水腫,應(yīng)問詢病人水腫發(fā)生時(shí)間、部位、程度、特點(diǎn)、消長(zhǎng)情況及有沒有胸悶、氣急及服脹等胸、腹腔積液征象。問詢病人有沒有腎臟疾病病史。2、生命體征、體重改變。3、試驗(yàn)室檢驗(yàn):尿、血等檢驗(yàn)。內(nèi)科護(hù)理學(xué)腎病綜合征專家講座第25頁(二)護(hù)理診療1、體液過多:與低蛋白血漿致血漿膠體滲透下降等相關(guān)。2、營(yíng)養(yǎng)失調(diào):低于機(jī)體需要量與大量蛋白質(zhì)丟失、胃腸黏膜水腫致蛋白質(zhì)吸收障礙等原因相關(guān)。3、有感染危險(xiǎn):與皮膚水腫,大量蛋白質(zhì)致機(jī)體營(yíng)養(yǎng)不良,激素、細(xì)胞毒藥品應(yīng)用致機(jī)體免疫功效低下相關(guān)。內(nèi)科護(hù)理學(xué)腎病綜合征專家講座第26頁(三)護(hù)理目標(biāo)病人能主動(dòng)配合配合治療,水腫程度減輕;能按照飲食則進(jìn)食;營(yíng)養(yǎng)情況逐步改進(jìn);能正確應(yīng)對(duì)疾病帶來各種問題,焦慮程度減輕;無感染發(fā)生;無血栓形成及急性腎衰竭、心并發(fā)癥。內(nèi)科護(hù)理學(xué)腎病綜合征專家講座第27頁(四)護(hù)理辦法1、休息與活動(dòng)全身嚴(yán)重水腫、胸腹腔積液是應(yīng)絕對(duì)臥床休息,臥床可增加腎血流量,使尿量增加。肢體適度活動(dòng),可預(yù)防肢體血栓形成。內(nèi)科護(hù)理學(xué)腎病綜合征專家講座第28頁2、飲食護(hù)理:蛋白質(zhì):高蛋白飲食可增加腎臟負(fù)擔(dān),對(duì)腎不利,故提倡正常量?jī)?yōu)質(zhì)蛋白攝入。但當(dāng)腎功效不全時(shí),應(yīng)依據(jù)肌酐去除率調(diào)整蛋白質(zhì)攝人量。熱量供給要充分。脂肪,應(yīng)少食富含飽和脂肪酸食物如動(dòng)物油脂,而多吃富含多聚不飽和脂肪酸食物如植物油。限制水鈉:高度水腫應(yīng)嚴(yán)格控制,僅下肢腫,尿量大于1000ml/d可不限制。維生素及微量元素(如鐵、鈣)補(bǔ)充。內(nèi)科護(hù)理學(xué)腎病綜合征專家講座第29頁3、用藥護(hù)理(1)細(xì)胞毒藥品:用環(huán)磷酰胺病人,可有嘔吐、白細(xì)胞降低、肝功效損害、脫發(fā)出血性膀胱炎等不良反應(yīng),與糖皮質(zhì)激素適用可減輕癥狀。長(zhǎng)久用環(huán)孢素可有多毛、牙齦增生和高尿酸血癥等。(2)利尿劑:利尿劑副作用主要有低鉀、低鈉及低血容量。用藥期間應(yīng)嚴(yán)密監(jiān)測(cè)生命體征,準(zhǔn)確統(tǒng)計(jì)24小時(shí)出入量,定時(shí)查看電解質(zhì)及血?dú)夥治鼋Y(jié)果,發(fā)覺問題,及時(shí)處理。內(nèi)科護(hù)理學(xué)腎病綜合征專家講座第30頁(3)抗凝藥:如在使用肝素、雙嘧噠莫等過程中,若出現(xiàn)皮膚黏膜、口腔、胃腸道等出血傾向時(shí),因及時(shí)減藥病給于對(duì)癥處理,必需時(shí)停藥。內(nèi)科護(hù)理學(xué)腎病綜合征專家講座第31頁4、預(yù)防感染(1)觀察感染征象:如皮膚感染、咳嗽咳痰、肺部濕羅音、尿路刺激征、腹膜刺激征等;(2)指導(dǎo)病人預(yù)防感染:通知病人和家眷主動(dòng)預(yù)防感染主要性,讓病人認(rèn)識(shí)到加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)、注意休息、保持個(gè)人衛(wèi)生、防治外界環(huán)境中病原微生物侵入是預(yù)防感染根本辦法。內(nèi)科護(hù)理學(xué)腎病綜合征專家講座第32頁5、病情觀察:檢測(cè)生命體征、體重、腹圍,出入量改變,定時(shí)查看各種輔助檢驗(yàn)結(jié)果,結(jié)合臨床表現(xiàn)判斷病情進(jìn)展情況。如是否合并感染;依據(jù)病人有沒有腰痛、下肢疼痛、胸痛、頭痛等判斷是否合并腎靜脈、下肢靜脈、冠狀血管及血管血栓;依據(jù)病人有沒有血尿、無尿、尿素氮、肌酐升高等,判斷有沒有腎衰竭。。:內(nèi)科護(hù)理學(xué)腎病綜合征專家講座第33頁(五)健康教育1、預(yù)防呼吸道感染:定時(shí)作好病室空氣消毒,用消毒藥水拖地板、濕擦桌椅等;盡可能降低病區(qū)探視人次,對(duì)有上呼吸道感染者應(yīng)限制探訪;2、疾病知識(shí)指導(dǎo):堅(jiān)持遵醫(yī)囑用藥,勿自行減量或停用激素,了解激素及細(xì)胞毒物常見副作用。內(nèi)科護(hù)理學(xué)腎病綜合征專家講座第34頁3、保健知識(shí)宣傳:向
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