再生障礙性貧血病人的護(hù)理

再生障礙性貧血病人的護(hù)理

（AplasticAnemia）

臨床系楊羽副主任醫(yī)師一、概述概念：再生障礙性貧血（aplasticanemia，AA，簡稱再障），是一組由多種原因?qū)е碌墓撬柙煅δ芩ソ?，以造血干?xì)胞及造血微環(huán)境損傷,外周全血細(xì)胞減少為特征的疾病，

臨床特點(diǎn):進(jìn)行性貧血、出血、感染。分類：急性再障AAA

慢性再障CAA

原發(fā)性再障（原因不明）繼發(fā)性再障（藥物及化學(xué)因素最常見）。

根據(jù)癥狀發(fā)生的急緩、貧血的嚴(yán)重程度可分為：

重型再生障礙性貧血（SAA）

（SAA-Ⅰ即急性型、SAA-Ⅱ即CAA進(jìn)展成的急性型)非重型再生障礙性貧血（NSAA）

（一）病因

1.藥物和化學(xué)物質(zhì)：引起再障最常見的原因化學(xué)藥物:氯霉素、磺胺類、抗腫瘤藥,解熱鎮(zhèn)痛藥物?；瘜W(xué)毒物：苯及其衍生物主要是通過損害骨髓造血微環(huán)境及造血干細(xì)胞。二、護(hù)理評估2.物理因素X線、放射性核素等，干擾DNA復(fù)制，使造血干細(xì)胞數(shù)量減少，骨髓造血微環(huán)境受到損傷。3.生物因素HIV病毒

病毒性肝炎（HBV,HCV)

病毒感染微小病毒B19

EB病毒4.其他因素

@遺傳因素@SLE

@慢性腎衰（二）發(fā)病機(jī)制

三種機(jī)制

種子學(xué)說：造血干（祖）細(xì)胞內(nèi)在缺陷，包括量和質(zhì)的改變。

土壤學(xué)說：造血微環(huán)境缺陷（土壤）造血干細(xì)胞的增殖分化都有賴于正常的造血微環(huán)境——神經(jīng)、調(diào)控因子、基質(zhì)及微循環(huán)。蟲子學(xué)說：異常免疫反應(yīng)損傷造血干（祖）細(xì)胞

某些免疫因素可能損傷造血干細(xì)胞引起再障。（三）、臨床表現(xiàn)

紅細(xì)胞再生障礙

貧血(Anemia)

血小板再生障礙

出血(Bleeding)

白細(xì)胞再生障礙感染(Infection)急性再障：起病急，以廣泛出血和嚴(yán)重感染為主；貧血進(jìn)行性加重；慢性再障：較多見，起病緩，以貧血為首發(fā)和主要表現(xiàn)。重型再生障礙性貧血1.出血部位廣泛（主要原因：血小板減少）常見皮膚黏膜出血：皮膚淤點(diǎn)、淤斑，牙齦出血、鼻腔出血；內(nèi)臟出血：消化道出血、血尿、持續(xù)陰道出血等，甚至可發(fā)生顱內(nèi)出血。重型再生障礙性貧血2.皮膚及肺部感染多見半數(shù)以上病人于病后數(shù)月至1年內(nèi)死亡；感染的主要原因是粒細(xì)胞數(shù)量減少，革蘭氏陰性桿菌及金黃色葡萄球菌感染多見；

顱內(nèi)出血和嚴(yán)重感染是急性再障病人的主要死亡原因。重型再生障礙性貧血3.貧血進(jìn)行性加重明顯的頭暈、乏力、心悸等。貧血主要原因：紅細(xì)胞生成減少、出血造成紅細(xì)胞丟失過多。慢性再生障礙性貧血

以貧血為首發(fā)和主要癥狀出血：以皮膚粘膜為主。感染：呼吸道感染多見。

(四）、實(shí)驗(yàn)室檢查

血象特點(diǎn):@全血細(xì)胞減少；@中性粒細(xì)胞百分比減少，淋巴細(xì)胞百分比相對增多；@網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)及絕對值減少。@正細(xì)胞正色素性貧血骨髓象

1.急性再障：骨髓顯示增生低下或極度低下，紅系、粒系及巨核系明顯減少，脂肪滴增多。2.慢性再障：不同部位骨髓象不一致，增生部位粒紅兩系減少不顯著，受損部位造血細(xì)胞明顯減少，共同點(diǎn)是：巨核細(xì)胞都減少。

重型、慢性再障鑒別表重型再障慢性再障起病急緩貧血進(jìn)行性加重發(fā)展較慢出血嚴(yán)重，常有內(nèi)臟出血輕，皮膚粘膜多見感染嚴(yán)重，常合并敗血癥

輕，以上呼吸道為主血象中性粒細(xì)胞中性粒細(xì)胞<0.5×109/L>0.5×109/L血小板<20×109/L血小板>20×109/L

網(wǎng)織紅絕對值<15×109/L網(wǎng)織紅絕對值>15×109/L骨髓象增生灶多部位增生增生減低或極度減低活躍，常有預(yù)后不良較好

正常骨髓象（100×有核細(xì)胞增生活躍）再障骨髓象（100×有核細(xì)胞增生極度減低）

正常骨髓象（1000×）

再障骨髓象（1000×）

再障骨髓象（1000×）1.全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞低于正常；2.骨髓增生尚好或低下，巨核細(xì)胞減少；3.肝脾淋巴結(jié)無腫大；4.一般抗貧血藥物治療無效。（五）、診斷

治療原則：終止損害造血功能的毒物和藥物，刺激骨髓造血。包括：*刺激骨髓造血*改善微循環(huán)*調(diào)節(jié)免疫功能*骨髓移植（六）、治療?一?支持治療1.成份輸血*糾正貧血：如Hb＜60g/L，且有明顯的缺氧癥狀，應(yīng)輸紅細(xì)胞。*防治出血：如血小板＜20×109/L，

且有明顯出血癥狀，應(yīng)輸血小板。止血藥物應(yīng)用。

2.防治感染首先要預(yù)防感染感染發(fā)生后：*查找病因（血、尿、糞、咽拭子、可疑部位分泌物的細(xì)菌培養(yǎng)）*抗生素?二?針對發(fā)病機(jī)制治療1.免疫抑制治療抗淋巴/胸腺細(xì)胞球蛋白

ALG/ATG是治療重型再障的首選藥物。

主要副作用：速發(fā)型過敏反應(yīng)、血清病、一過性血細(xì)胞減少。用藥前須作皮試。2.刺激骨髓造血雄激素刺激骨髓造血，可刺激腎臟產(chǎn)生更多的EPO。慢性再障治療的首選藥物

常用丙酸睪丸酮衍生物司坦唑醇（康力龍）。使用后療效判斷指標(biāo)為：網(wǎng)織紅細(xì)胞或血紅蛋白升高。副作用:肝功能損害、女性男性化。3.造血細(xì)胞因子主要用于重型再障，在免疫抑制劑治療的同時(shí)或以后使用，如EPO，粒細(xì)胞集落刺激因子等，療程3個(gè)月以上為宜。4.造血干細(xì)胞移植骨髓移植、外周血干細(xì)胞移植，胎肝細(xì)胞輸注，臍血輸注等。最佳移植對象為年齡40歲以下、未接受輸血、未發(fā)生感染的病人。小結(jié)

臨床表現(xiàn)出血貧血感染血象全血細(xì)胞減少淋巴細(xì)胞相對增多骨髓象粒、紅、巨三系細(xì)胞減少，非造血細(xì)胞增多診斷臨床表現(xiàn)血象髓象

SAA的血象診斷標(biāo)準(zhǔn)治療慢性再障刺激骨髓造血重型再障

骨髓移植免疫抑制劑

三、護(hù)理診斷1．活動(dòng)無耐力與貧血有關(guān)。2．有感染的危險(xiǎn)與粒細(xì)胞減少有關(guān)。3．組織完整性受損的危險(xiǎn)：出血。4．潛在并發(fā)癥四、護(hù)理措施1.一般護(hù)理1）休息與活動(dòng)：出血僅限于皮膚粘膜且較為輕微者，原則上無需限制；若血小板計(jì)數(shù)＜50×109/L，應(yīng)減少活動(dòng)，增加臥床休息時(shí)間；嚴(yán)重出血或血小板計(jì)數(shù)＜20×109/L者，必須絕對臥床休息，此時(shí)應(yīng)警惕腦出血。2.病情觀察3.對癥護(hù)理（1）吸氧；（2）遵醫(yī)囑輸血。（3）觀察有無感染征象；（4）預(yù)防口腔、皮膚、肛周、腸道感染進(jìn)餐前后，睡前、晨起用鹽水漱口；保持皮膚清潔，定期洗澡；肛周護(hù)理：睡前便后用1：5000高錳酸鉀溶液坐浴。（5）預(yù)防外源性感染高熱病人可予物理降溫，但伴出血者禁用乙醇擦浴；用藥降溫不宜過速，慎用解熱鎮(zhèn)痛藥。（6）遵醫(yī)囑輸濃縮粒細(xì)胞液，增強(qiáng)機(jī)體免疫力。4.有損傷的危險(xiǎn)：出血（1）病情觀察（2）血小板低于50X109/L應(yīng)減少活動(dòng)，增加臥床休息，防止身體受傷，進(jìn)高蛋白，高營養(yǎng)，高維生素易消化食物。（3）皮膚出血預(yù)防

保持床單平整，避免皮膚摩擦機(jī)體受壓；避免人為創(chuàng)傷，注射部位與穿刺部位交替更換，防止血腫。（4）鼻出血的預(yù)防及護(hù)理保持鼻腔濕潤；少量出血，用棉球填塞；無效用1:1000腎上腺素棉球填塞，局部冷敷；

大量出血用礬石林紗布條做后鼻孔填塞術(shù)。囑病人不要用手摳鼻痂，可用液狀石蠟滴鼻，防止黏膜干裂出血；（5）口腔牙齦護(hù)理防止牙齦損傷，口腔保持清潔。（6）關(guān)節(jié)腔出血，深部組織出血的預(yù)防護(hù)理減少活動(dòng)量，避免過度負(fù)重，創(chuàng)傷性運(yùn)動(dòng)。一旦出血，立即制動(dòng)，臥床，抬高患肢，固定于功能位。給與冰袋冷敷，或采取繃帶壓迫止血。（7）內(nèi)臟出血

小量出血可進(jìn)溫涼食物，大量出血禁食，建立靜脈輸液通道，做好輸血準(zhǔn)備。若突然出現(xiàn)頭痛、視力模糊、噴射性嘔吐甚至昏迷，雙側(cè)瞳孔大小不等顱內(nèi)出血征象時(shí)，及時(shí)通知醫(yī)生，去枕平臥位，頭偏向一側(cè)，做好急救配合工作。（8）眼底及顱內(nèi)出血眼底出血盡量少活動(dòng)，臥床休息，勿揉眼睛；（9）輸血和成分輸血的護(hù)理遵醫(yī)囑輸新鮮全血、濃縮血小板懸液、新鮮血漿等，觀察有無輸血反應(yīng)。5.用藥護(hù)理雄激素的護(hù)理：1）丙酸睪丸酮為油劑，不易吸收，注射處易形成硬結(jié)甚至發(fā)生無菌性壞死，需深部緩慢分層肌內(nèi)注射，并注意經(jīng)常更換注射部位，必要時(shí)局部熱敷。2）長期用藥可出現(xiàn)痤瘡、毛發(fā)增多、聲音變粗、體重增加、女性閉經(jīng)及

男性化、肝功能損害等副作用。3）應(yīng)向病人說明雄激素治療顯效較慢，治療1個(gè)月網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)升高，需堅(jiān)持完成療程，療效判斷指標(biāo)是網(wǎng)織紅細(xì)

胞和血紅蛋白升高。5.心理護(hù)理6.健康指導(dǎo)1）預(yù)防知識指導(dǎo)對長期接觸有害骨髓造血物質(zhì)的人員，加強(qiáng)衛(wèi)生宣傳，提高對工作環(huán)境危害的認(rèn)識，增強(qiáng)自我保健意識，嚴(yán)格遵守規(guī)章制度及操作規(guī)程，定期檢查血常規(guī)。2）疾病知識指導(dǎo)向病人介紹本病的知識，說明堅(jiān)持用藥的重要性、長期性，堅(jiān)持按醫(yī)囑用藥。避免服用對造血系統(tǒng)有損害的藥物，避免接觸化學(xué)系有害物質(zhì)。定期復(fù)查，出現(xiàn)病情變化應(yīng)及時(shí)就診。五、護(hù)理評價(jià)1.活動(dòng)耐力是否增強(qiáng)2.貧血是否糾正。3.出血癥狀是否消失或減輕4.感染的危險(xiǎn)是否減少或消除，有無嚴(yán)重感染5.情緒穩(wěn)定1.造成再生障礙性貧血最主要的原因是（)A.造血原料不足B.長期營養(yǎng)不良C.脾功能亢進(jìn)D.骨髓造血功能衰竭E.急性大量失血2.急性型再障與慢性型再障的區(qū)別點(diǎn)，下列哪一項(xiàng)不妥（）A.起病緩急B.發(fā)病原因C.發(fā)展快慢D.預(yù)后