瓣膜和先心病課件

心臟疾病的外科治療郭應(yīng)強(qiáng)四川大學(xué)華西醫(yī)院心臟大血管外科YingqiangGuo,MD.PhD.Dept.Cardiovascularsurg.WestChinaHosp.SichuanUniversitySurgeryofHeartDiseases

Heartvalvedisease&congenitalheartdisease系統(tǒng)整合課程——心臟瓣膜病，先天性心臟病瓣膜和先心病心臟外科手術(shù)的基礎(chǔ)措施體外循環(huán)

（Extracorporealcirculation/Cardiopulmonarybypass,CPB）

保障外科手術(shù)視野無(wú)血潔凈，同時(shí)保障心臟、肺和全身器官的基本灌注心肌保護(hù)

(Myocardialprotection)瓣膜和先心病體外循環(huán)的基本原理血液抗凝

1916年Mclean發(fā)現(xiàn)肝素有抗凝作用；1936年純化和毒理實(shí)驗(yàn)后應(yīng)用于臨床動(dòng)力驅(qū)動(dòng)

1925年德國(guó)Beck發(fā)明了滾壓泵；1934年Debakey發(fā)明電動(dòng)/手動(dòng)滾壓泵，沿用至今！

1973年Biomedicus600型離心泵問世氧和二氧化碳交換

1882年Schroder發(fā)明鼓泡氧合器

1982年Medtronic公司推出中空纖維膜式氧合器1812年,LeGallosis設(shè)想：“如果能用某種裝置代替心臟，注射自然的或者動(dòng)物的血液，即可成功地長(zhǎng)期維持機(jī)體任何部分的存活”瓣膜和先心病心肌保護(hù)心臟停搏液的組成心臟停搏液的灌注方法以St.Thomas醫(yī)院為代表的晶體停搏液氯化鉀（超高濃度）、鈉、鎂、鈣；碳酸氫鈉；鹽酸普魯卡因；PH5.5~7.0;滲透壓300~320mOsm/L稀釋血停搏液富含能量底物的機(jī)體或血停搏液順行灌注——通過(guò)冠狀動(dòng)脈口順行灌注心臟停搏液逆行灌注——通過(guò)冠狀靜脈竇逆行灌注心臟停搏液瓣膜和先心病心臟外科手術(shù)瓣膜和先心病體外循環(huán)的提出和應(yīng)用1934年Gibbon在美國(guó)波士頓麻省總醫(yī)院研制體外循環(huán)系統(tǒng)！1937年Gibbon“實(shí)驗(yàn)性阻斷肺動(dòng)脈期間人工維持循環(huán)”——阻斷貓肺動(dòng)脈，體外循環(huán)轉(zhuǎn)流維持3小時(shí)存活?。?951年Dennis在明尼蘇達(dá)大學(xué)醫(yī)院第一次人體體外循環(huán)治療房間隔缺損?。?！

第一例：術(shù)中發(fā)現(xiàn)合并復(fù)雜畸形（房室共同通道）手術(shù)失敗?。?/p>

第二例：術(shù)中大量氣栓，導(dǎo)致患者死亡??！瓣膜和先心病世界上首例成功的心臟外科手術(shù)JohnHeyshamGibbon(1903-1973)May6,1953MGH18yearsoldgirlwithASD！瓣膜和先心病心臟瓣膜疾病的外科治療SurgeryofHeartValveDiseases瓣膜和先心病MVAVPVAVMVTV心臟瓣膜的解剖Anatomy瓣膜和先心病概念Conception心臟瓣膜病是由于炎癥、粘液樣變性、退行性改變、先天性畸形、缺血性壞死、創(chuàng)傷等原因引起的單個(gè)或多個(gè)瓣膜結(jié)構(gòu)(包括瓣葉、瓣環(huán)、腱索取或者乳頭肌)的功能或結(jié)構(gòu)異常，導(dǎo)致瓣膜狹窄和(或)關(guān)閉不全。心室和主、肺動(dòng)脈根部嚴(yán)重?cái)U(kuò)張也可產(chǎn)生相應(yīng)房室瓣和半月瓣的相對(duì)性關(guān)閉不全。心臟內(nèi)都有四個(gè)瓣膜。它們的單向閥門作用使血液只能從一個(gè)方向流向另一個(gè)方向流動(dòng)。由于心臟瓣膜的炎癥引起的結(jié)構(gòu)毀損或先天發(fā)育畸形，使瓣膜發(fā)生狹窄和(或)關(guān)閉不全等功能障礙者,稱為心臟瓣膜病瓣膜和先心病風(fēng)濕性心臟病Rheumaticvalvediseases風(fēng)濕性心臟瓣膜病是指風(fēng)濕性心臟炎遺留下來(lái)的以心瓣膜病變?yōu)橹鞯男呐K病，患風(fēng)濕性心臟病后風(fēng)濕活動(dòng)仍可反復(fù)發(fā)作而加重心瓣膜損害。約一半病人以往無(wú)明顯風(fēng)濕熱病史。二尖瓣最常受累，其次為主動(dòng)脈瓣。本病多發(fā)生于20～40歲青中年，其中2/3為女性，多有風(fēng)濕熱史。概念Conception瓣膜和先心病二尖瓣狹窄【病理生理】二尖瓣狹窄左心室充盈受阻→心輸量↓左房壓力↑肺靜脈壓↑、肺毛細(xì)血管壓↑肺水腫、呼吸困難肺小動(dòng)脈痙攣肺動(dòng)脈瓣甚至三尖瓣功能性返流右心衰竭（肝大、下肢水腫）肺動(dòng)脈高壓瓣膜和先心病二尖瓣狹窄【病理生理】正常成人二尖瓣口面積為4-6cm2

。瓣口面積減少至2.0cm2時(shí)，舒張期血流流入左心室受阻，隨左室流人道阻力增高，左房發(fā)生代償性擴(kuò)張及肥厚以增強(qiáng)收縮，增加瓣口血流量，以延緩左房平均壓力升高。此時(shí)病人多無(wú)癥狀，臨床表現(xiàn)為代償期。當(dāng)瓣口面積減少到1.5cm2時(shí)為中度二尖瓣狹窄，減少到1.0cm2時(shí)為重度二尖瓣狹窄——左房失代償，左房壓力明顯升高，左房與左室間跨膜壓力差明顯增加以維持心輸出量。但左房壓力增高使肺靜脈和肺毛細(xì)血管壓力相繼增高，導(dǎo)致肺順應(yīng)性降低，臨床上出現(xiàn)勞力性呼吸困難，稱失代償期。瓣膜和先心病二尖瓣狹窄【病理生理】當(dāng)肺毛細(xì)血管楔嵌壓緩慢上升達(dá)30-35mmHg時(shí)，血漿可滲出到毛細(xì)血管外，且可通過(guò)淋巴系統(tǒng)運(yùn)出，臨床上不產(chǎn)生急性肺水腫。若壓力上升過(guò)快過(guò)高，則血漿及血細(xì)胞進(jìn)入肺泡，臨床上將發(fā)生急性肺水腫，出現(xiàn)急性左房衰竭征象。嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓，使右室肥厚擴(kuò)張，終致右室衰竭，稱為右心受累期。右心受累期肺淤血癥狀反而減輕。慢性二尖瓣狹窄導(dǎo)致左房擴(kuò)大引起心房顫動(dòng)，快速心室率使舒張期充盈時(shí)間減少而加重血流動(dòng)力學(xué)異常，導(dǎo)致肺循環(huán)壓力的進(jìn)一步加重。瓣膜和先心病1.左房病變相關(guān)性癥狀：心律不齊、心悸、體循環(huán)栓塞、體力↓2.肺循環(huán)淤血的癥狀：氣促、端坐呼吸、夜間陣發(fā)性呼吸困難、咳嗽、咯血痰、急性肺水腫、咯血3.右心衰竭的癥狀：腹脹、尿少、足腫等臨床表現(xiàn)：瓣膜和先心病體格檢查：雜音——S1↑，舒張中期隆隆樣雜音，P2↑，分裂右心衰——頸靜脈怒張、肝大、下肢水腫輕度紫紺——二尖瓣面容心房纖顫——脈律不齊、心音強(qiáng)弱快慢不等瓣膜和先心病特殊檢查ECG：左房長(zhǎng)大P波增寬/呈雙峰電軸右偏右室肥厚心房纖顫P波消失，出現(xiàn)心房纖顫波（f），P-R間距不等X-Ray：后前位肺淤血Kerley線含鐵血黃素沉著梨形心（左房右室長(zhǎng)大）右心緣雙房影、左心緣第三?。ㄗ蠓块L(zhǎng)大）左斜前左主支氣管抬高右斜前食道受壓移位（食道吞視）瓣膜和先心病超聲心動(dòng)圖:特殊檢查A二尖瓣活動(dòng)受限，瓣葉增厚，鈣化，瓣口狹窄呈魚口樣改變B二尖瓣口流速↑瓣下舒張期湍流瓣膜和先心病二尖瓣狹窄【診斷要點(diǎn)】

1、左心房代償期：可無(wú)癥狀。2、左房失代償期：肺瘀血引起勞力性氣促伴咳嗽、咯血。3、右心受累期：體循環(huán)瘀血，肝臟大而有壓痛，頸靜脈怒張，浮腫，腹水，尿少。4、二尖瓣面容(顴赤唇紺)，心尖區(qū)可聞及舒張期雜音。5、X線檢查：左心房擴(kuò)大，右前斜位吞鋇透視，可見食管壓跡，肺動(dòng)脈段突出，心影呈梨形，肺門陰影增大、增濃。6、心電圖檢查：“二尖瓣型P波”即P波增寬有切凹;右室肥厚伴勞損。7、心臟彩超：二尖瓣前向血流明顯加速，左房?jī)?nèi)血流瘀滯，甚至血栓形成。瓣膜和先心病心房纖顫肺動(dòng)脈高壓血栓和/或栓塞形成感染性心內(nèi)膜炎二尖瓣狹窄【合并癥】

瓣膜和先心病二尖瓣狹窄的手術(shù)指征（1）II級(jí)或III級(jí)心功能且瓣膜病變明確者需擇期手術(shù)治療。（2）心房纖顫患者應(yīng)盡早手術(shù)

心房纖顫給病人帶來(lái)幾個(gè)嚴(yán)重問題：

①心房纖顫使左房收縮功能喪失，導(dǎo)致心排量降低20%-25%左右；

②房顫的出現(xiàn)，使臨床癥狀惡化，尤其在房顫發(fā)生早期，快速心率可以引發(fā)肺水腫；

③房顫增加了發(fā)生左房血栓及栓塞的機(jī)會(huì)，與竇性心率相比約遞增7倍。

在臨床可見多發(fā)性房早出現(xiàn)往往是房顫發(fā)生的先兆，盡早進(jìn)行手術(shù)治療，可以避免房顫的發(fā)生及有關(guān)并發(fā)癥的出現(xiàn)。瓣膜和先心病（3）栓塞合并癥

在二尖瓣狹窄病人中發(fā)生率較高，是二尖瓣關(guān)閉不全病人的4倍。故二尖瓣狹窄病人有左房血栓或有栓塞病史者，應(yīng)該手術(shù)，即使無(wú)癥狀。（4）肺動(dòng)脈高壓

大部分肺動(dòng)脈高壓的病人，術(shù)后雖然不能立即恢復(fù)至正常，但能逐步下降，其程度取決于肺血管病變。手術(shù)必須于肺血管嚴(yán)重病變之前進(jìn)行。尚有一部分二尖瓣狹窄病人，伴嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓，從未經(jīng)歷過(guò)肺靜脈高壓的癥狀，卻存在肺動(dòng)脈高壓的體征和右心室肥厚，靜息時(shí)存在低心排出量，這樣的病人，即使無(wú)癥狀，也應(yīng)該手術(shù)。（5）IV級(jí)心功能、急性心衰、風(fēng)濕活躍等患者需積極內(nèi)科治療改善癥狀后盡早手術(shù)。內(nèi)科治療無(wú)效或者病情惡化者需急診手術(shù)挽救生命！二尖瓣狹窄的手術(shù)指征瓣膜和先心病二尖瓣狹窄手術(shù)方式經(jīng)皮房間隔穿刺二尖瓣球囊擴(kuò)張術(shù)：?jiǎn)渭兌獍戟M窄，瓣膜無(wú)鈣化、無(wú)明顯的瓣下病變及二尖瓣關(guān)閉不全、瓣膜的活動(dòng)度良好，尤其是有響亮的第一心音和二尖瓣的開瓣音時(shí)，可進(jìn)行二尖瓣球囊擴(kuò)張術(shù)。瓣膜和先心病二尖瓣分離術(shù)：包括閉式二尖瓣分離術(shù)和直視分離術(shù)。其手術(shù)指征為：?jiǎn)渭兊亩?/p>

瓣狹窄沒有瓣膜的鈣化、重度的瓣下病變和明顯的二尖瓣關(guān)閉不全。二尖瓣狹窄手術(shù)方式瓣膜和先心病二尖瓣狹窄手術(shù)方式二尖瓣置換術(shù)的指征：合并存在二尖瓣關(guān)閉不全；超聲心動(dòng)圖提示存在二尖瓣鈣化，瓣葉或瓣下結(jié)構(gòu)的斑痕、纖維化和增厚；伴有房顫，有過(guò)體循環(huán)栓塞的病人；二尖瓣分離術(shù)后發(fā)生的再狹窄。瓣膜和先心病瓣膜選擇DONOTOVERSIZE!!!Donotdownsizesomuch!抗凝禁忌癥：

1、出血傾向；2、地理或社會(huì)心理原因不能監(jiān)測(cè)抗凝；3、高創(chuàng)傷危險(xiǎn)性職業(yè)；3、育齡婦女有孕產(chǎn)計(jì)劃者。瓣膜和先心病手術(shù)步驟瓣膜和先心病手術(shù)步驟瓣膜和先心病手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)和手術(shù)效果手術(shù)死亡率2~5%？85~90%的患者可以實(shí)現(xiàn)癥狀消除或者顯著改善5年生存率78~83%（隨著年齡的增長(zhǎng)而下降）高齡、心肺功能差、再次心臟手術(shù)和合并其他心臟手術(shù)可增加手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)瓣膜和先心病二尖瓣成形手術(shù)

針對(duì)二尖瓣關(guān)閉不全為主，瓣膜和腱索病變不明顯患者瓣膜和先心病合并癥的治療---心房纖顫的外科治療更高的生活質(zhì)量自我感覺的明顯改善降低生存風(fēng)險(xiǎn)---降低抗凝意外、降低心律失常性死亡發(fā)生了、降低患者中風(fēng)發(fā)生率（約17%）瓣膜和先心病經(jīng)典的切和縫迷宮手術(shù)合并癥的治療---心房纖顫的外科治療瓣膜和先心病射頻（Radiofrequency）：?jiǎn)螛O和雙極BipolarDeviceMonopolarDeviceT-MAZEBOX-LESION合并癥的治療---心房纖顫的外科治療瓣膜和先心病術(shù)后隨訪竇性心律比率

2.術(shù)前左房前后徑對(duì)術(shù)后竇性心律維持率的影響3.術(shù)前房顫時(shí)間長(zhǎng)短與術(shù)后竇性維持率的關(guān)系合并癥的治療---心房纖顫的外科治療瓣膜和先心病瓣膜和先心病主動(dòng)脈瓣膜病變瓣膜和先心病主動(dòng)脈瓣狹窄【病理生理】主動(dòng)脈瓣狹窄指主動(dòng)脈瓣開放受限致使左心室收縮時(shí)血液從左心室流向主動(dòng)脈阻力增加正常主動(dòng)脈瓣口面積超過(guò)3.0cm2當(dāng)瓣口面積1.0~1.5cm2時(shí)輕度狹窄

0.75~1.0cm2時(shí)中度狹窄

<0.75cm2時(shí)重度狹窄如以壓差判斷，平均壓差>50mmHg或峰壓差達(dá)70mmHg為重度狹窄瓣膜和先心病主動(dòng)脈瓣狹窄【臨床表現(xiàn)】1.心絞痛

60%有癥狀患者，常由運(yùn)動(dòng)誘發(fā)，休息后緩解。其產(chǎn)生的機(jī)制可能是由心肌肥厚，心肌需氧量增加以及繼發(fā)于冠狀動(dòng)脈過(guò)度受壓所致的供氧減少，左心室收縮期室壁張力過(guò)高有關(guān)。2.眩暈或暈厥

約30%的病人有眩暈或暈厥發(fā)生，其持續(xù)時(shí)間可短至1分鐘長(zhǎng)達(dá)半小時(shí)以上。眩暈可能與下列因素有關(guān)：①勞動(dòng)使周圍血管擴(kuò)張，而狹窄的主動(dòng)脈口限制了心輸出能力相應(yīng)增加，導(dǎo)致腦供血不足。②發(fā)生短暫嚴(yán)重心律失常，導(dǎo)致血流動(dòng)力學(xué)的障礙。瓣膜和先心病主動(dòng)脈瓣狹窄【臨床表現(xiàn)】3.呼吸困難4.猝死

占10%～20%，多數(shù)病例猝死前常有反復(fù)心絞痛或暈厥發(fā)作，原因可能與嚴(yán)重的、致命的心律失常，如心室顫動(dòng)等有關(guān)。5.多汗和心悸

此類患者出汗特別多，由于心肌收縮增強(qiáng)和心律失常，患者常感到心悸，多汗常在心悸后出現(xiàn)，可能與自主神經(jīng)功能紊亂，交感神經(jīng)張力增高有關(guān)瓣膜和先心病輔助檢查1.X線檢查

心影正?；蜃笮氖逸p度增大，左心房可能輕度增大，升主動(dòng)脈根部常見狹窄后擴(kuò)張。在側(cè)位透視下可見主動(dòng)脈瓣鈣化。晚期可有肺淤血征象。2.心電圖檢查

重度狹窄者有左心室肥厚伴ST-T繼發(fā)性改變和左心房大?？捎蟹渴易铚?、室內(nèi)阻滯（左束支阻滯或左前分支阻滯）、心房顫動(dòng)或室性心律失常。3.超聲心動(dòng)圖檢查

是明確診斷和判定狹窄程度的重要方法。M型診斷本病不敏感和缺乏特異性。二維超聲心動(dòng)敏感，可提供心腔大小、左室肥厚及功能。瓣膜和先心病治療：1.輕度狹窄無(wú)癥狀，無(wú)需治療，但需要定期復(fù)查

如一但出現(xiàn)暈厥、心絞痛、左心功能不全等癥狀考慮重度狹窄，內(nèi)科治療效果不明顯，需要介入或手術(shù)治療。2.主動(dòng)脈瓣膜成形術(shù)主要適應(yīng)證為：①兒童和青年的先天性主動(dòng)脈狹窄；②嚴(yán)重主動(dòng)脈狹窄的心源性休克不能耐受手術(shù)者；③重度狹窄危及生命，而因心力衰竭手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大的過(guò)渡治療措施；④嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣狹窄的妊娠婦女；⑤嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣狹窄拒絕手術(shù)者。瓣膜和先心病治療：瓣膜置換治療

主動(dòng)脈瓣病變技術(shù)已十分成熟，手術(shù)的成功率在98%以上，而且效果良好。主要適應(yīng)證為：①有暈厥或心絞痛病史者；②心電圖示左心室肥厚；③心功能Ⅲ-Ⅳ級(jí)；④左心室-主動(dòng)脈間壓力階差>6.65kPa（50mmHg）。瓣膜和先心病主動(dòng)脈瓣膜置換/成形Aorticmechanicvalvereplacement瓣膜和先心病經(jīng)心尖穿刺主動(dòng)脈瓣膜置換瓣膜和先心病先天性心臟病的外科治療動(dòng)脈導(dǎo)管未閉房間隔缺損室間隔缺損法洛四聯(lián)癥瓣膜和先心病動(dòng)脈導(dǎo)管未閉小兒先天性心臟病常見類型占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的15％胎兒期動(dòng)脈導(dǎo)管被動(dòng)開放是血液循環(huán)的重要通道，出生后大約15小時(shí)即發(fā)生功能性關(guān)閉，80％在生后3個(gè)月解剖性關(guān)閉。出生后一年，在解剖學(xué)上應(yīng)完全關(guān)閉。若持續(xù)開放，并產(chǎn)生病理，生理改變，即稱動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。瓣膜和先心病介入封堵開胸結(jié)扎或切斷縫合胸腔鏡鉗夾體外循環(huán)內(nèi)口縫合瓣膜和先心病房間隔缺損房間隔缺損是先天性心臟病中最常見的類型房間隔缺損是左右心房之間的間隔發(fā)育不全遺留缺損造成血流可相通的畸形房間隔缺損多發(fā)于女性，男女發(fā)病率之比約為1：2瓣膜和先心病手術(shù)治療適應(yīng)癥繼發(fā)性心房間隔缺損治療前應(yīng)使用超聲心動(dòng)圖等方法，對(duì)患者進(jìn)行全面身體檢查，診斷明確后，有臨床癥狀或有明顯的右心室容量負(fù)荷過(guò)度者，均應(yīng)進(jìn)行房間隔缺損手術(shù)治療。手術(shù)禁忌證

肺動(dòng)脈高壓、有右向左分流、肺循環(huán)阻力＞