臨床醫(yī)學檢驗主管技師考試輔導臨床血液學檢驗 溶血性貧血的實驗診斷講義

溶血性貧血的實驗診斷

溶血性貧血定義：是由于某種原因使紅細胞存活期縮短，破壞增加，超過了骨髓代償能力所引起的一類貧

血。

溶血性貧血的分類

類型疾病名稱

紅細胞內(nèi)在缺陷所致的溶貧（遺傳性/先天性）

遺傳性球形細胞增多癥

膜缺陷遺傳性橢圓形細胞增多癥

遺傳性口形細胞增多癥

葡萄糖-6-磷酸脫氫醐缺陷癥

丙酮酸激酶缺陷癥

酶缺陷

葡萄糖磷酸異構(gòu)酶缺陷癥

喀陡5'-核甘酸酶缺陷癥

珠蛋白生成障礙性貧血

血紅蛋白病鐮狀細胞貧血

不穩(wěn)定血紅蛋白病

續(xù)表

紅細胞外來因素所致的溶貧（獲得性）

自身免疫性溶血性貧血

冷凝集素綜合征

陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿癥

免疫因素

藥物誘發(fā)的免疫性溶血性貧血

新生兒同種免疫性溶血性貧血

溶血性輸血反應(yīng)

膜缺陷陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥

微血管病性溶血性貧血

物理因素心源性溶血性貧血

行軍性血紅蛋白尿癥

化學因素碎化物、硝基苯、苯啡、蛇毒等中毒

感染因素溶血性鏈球菌、瘧原蟲、產(chǎn)氣莢膜桿菌等感染

其他脾功能亢進

血管內(nèi)溶血和血管外溶血的鑒別

特低血管內(nèi)溶血血管外溶血

病因紅細胞內(nèi)缺陷，外因素獲得性多見紅細胞內(nèi)缺陷，外因素遺傳性多見

紅細胞破壞場所血管內(nèi)單核-吞噬細胞系統(tǒng)

病程急性多見常為慢性，可急性加重

貧血、黃疸常見常見

肝、脾腫大少見常見

紅細胞形態(tài)學改變少見常見

紅細胞脆性改變變化小多有改變

Hb血癥常>100mg/dl輕度增高

Hb尿常見無或輕微

尿含鐵血黃素慢性可見?股陰性

骨髓再障危象少見急性加重時可見

LDH增高輕度增高

要點27：溶血存在的實驗檢查

項目參考值溶血情況

網(wǎng)織紅細胞

計數(shù)0.5?1.5%t

絕對值(24?84)X109/Lt

異形紅細胞0-0.6%t

嗜多色性紅細胞0.2%?1%f

骨髓

紅系增生活躍tt,間期分裂細胞增多，可見核染色質(zhì)小體及卡波環(huán)

粒紅比例2?4：1縮小或倒置

膽紅素

總膽紅素5.1-17.1umol/Ltt間接膽紅素為主

間接膽紅素1.7—10.2umol/L

血清游離Hb<40mg/L血管內(nèi)溶血t

血清結(jié)合珠蛋白0.5~1.5gHb/Lx

高鐵血紅素白蛋白—+

Hb尿—+

Rous試驗—+

血清乳酸脫氫酶109?245U/L±

紅細胞壽命(51CrTl/2)25?35d縮短

不同類型溶血性貧血實驗選擇

主要溶

疑及的溶血性貧血部位疾病名稱篩選/排除試驗確診試驗

血部位

紅細胞形態(tài)檢查

高滲冷溶血試驗

滲透脆性試驗

膜蛋白電泳分析

遺傳性球形細胞增多癥；遺傳性橢圓形酸化甘油溶血試驗

膜脂質(zhì)分析

細胞增多癥：遺傳性口形細胞增多癥自身溶血試驗

膜蛋白基因分析

紅細胞腺普三磷酸活性

家系調(diào)查

Coombs試驗

血管外

高鐵血紅蛋白還原試驗G6PI)

紅細胞G6P1)活性測

G6PD-CNSHA熒光斑點試驗

定；基因分析

硝基四氮陛藍還原試驗

Heinz小體生成試驗

丙酮酸激酶缺乏癥PK活性定量測定

紅細胞形態(tài)檢查

喀噓-5'-核甘酶缺乏癥PK熒光斑點試驗中間代謝產(chǎn)物測定

紅細胞形態(tài)檢查；Ret喀唾-5'-核昔酶活

喀咤核甘酸比率性測定

紅細胞形態(tài)檢查紅細胞鐮變試驗

紅細胞包涵體試驗血紅蛋白電泳

珠蛋白生成障礙性貧血

異丙醇沉淀試驗珠蛋白肽鏈分析

血紅蛋白病

熱變性試驗基因分析

Heinz小體生成試驗吸收光譜測定

紅細胞形態(tài)檢查

溫抗體型自身免疫性溶貧Coombs試驗

紅細胞形態(tài)檢查

冷凝集素綜合征冷凝集素試驗

Coombs試驗

紅細胞形態(tài)檢查

藥物致免疫性溶血性貧血(半抗原、自加藥后IAGT

Coombs試驗

身免疫型)

紅細胞形態(tài)檢查；Ret膽紅素Coombs試驗；

新生兒同種免疫性溶血癥代謝檢查；孕婦產(chǎn)前免疫性抗

血型鑒定體檢查

紅細胞形態(tài)檢查；Coombs試驗

遲發(fā)性溶血性輸血反應(yīng)

Ret進一步的血型鑒定聚凝胺試驗

Rous試驗Ham試驗

PNH尿隱血試驗蛇毒溶血因子試驗

蔗糖溶血試驗補體敏感性試驗

高鐵血紅蛋白還原試驗

紅細胞G6PD活性測

G6PD熒光斑點試驗

蠶豆病定

硝基四氮哩藍還原試驗

基因分析

Heinz小體生成是試驗

Rous試驗

血管內(nèi)陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿癥冷熱溶血試驗

Coombs試驗

TAGT及加藥后的

藥物致免疫性溶血性貧血(奎尼丁型)Coombs試驗

IAGT

血型鑒定及不同方

急發(fā)性溶血性輸血反應(yīng)Coombs試驗

法的交叉配血

細胞形態(tài)檢查：Ret；血小板止血與血栓實驗室

微血管病性溶血性貧血計數(shù)；血漿游離血紅蛋白測定檢查及其他相關(guān)檢

等查

溶血性貧血檢驗的基本方法及應(yīng)用

顯示溶血的檢驗

(1)血漿游離血紅蛋白測定

1)原理：利用血紅蛋白具有類過氧化物酶活性的特點，采用過氧化物酶法檢測。血紅蛋白可催化HzOz

釋放新生態(tài)氧，使聯(lián)苯胺氧化成為藍紫色。根據(jù)顯色深淺，可測出血漿游離血紅蛋白的量。

參考值：＜40mg/L。

2)臨床意義：血管內(nèi)溶血時顯著升高；珠蛋白生成障礙性貧血、自身免疫性溶貧時輕度增高；血管外

溶血、紅細胞膜缺陷性溶貧時不增高。

(2)血清結(jié)合珠蛋白(Hp)測定

1)原理：在待測血清中加入一定量的血紅蛋白液，使之與待測血清中的結(jié)合珠蛋白(HP)形成Hp-Hb

復(fù)合物。通過電泳法