科布綜合征疾病

科布綜合征

Cobbsyndrome

一、定義Cobb綜合征(Cobbsyndrome)又稱體節(jié)性椎管血管瘤病，是脊髓血管畸形中的一種特殊類型，較為罕見(jiàn)。Berenbruch[1]最早于1890年曾有過(guò)椎體血管瘤合并相應(yīng)體節(jié)皮膚多發(fā)血管瘤病的報(bào)道。1915年由Cobb[2]首先對(duì)其進(jìn)行了描述分析并提出了診斷標(biāo)準(zhǔn)而命名。該病是一種較罕見(jiàn)的先天性非遺傳性疾病,一般無(wú)家族史，男性略多于女性,多數(shù)于兒童或青年時(shí)期出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。二、病因Cobb綜合征的病因被認(rèn)為是先天性的,由于胚胎發(fā)育的緣故,人類的椎體、脊髓及肌肉皮膚的血供呈節(jié)段性分布。因此,某個(gè)節(jié)段血管發(fā)育異常可以累及相應(yīng)節(jié)段的皮膚、椎體、脊膜、脊髓、神經(jīng)根甚至肌肉和內(nèi)臟,此即本病的病理基礎(chǔ)和特征。病變包括動(dòng)靜脈畸形和靜脈瘺。三、臨床表現(xiàn)Cobb綜合征臨床表現(xiàn)包括3個(gè)方面:（1）脊髓癥狀:包括蛛網(wǎng)膜下腔出血脊髓內(nèi)出血及神經(jīng)根刺激癥狀。系椎體、脊髓血管畸形及擴(kuò)張的硬膜外靜脈叢壓迫脊髓所致。（2）表皮癥狀:血管瘤。（3）脊柱癥狀:為椎管內(nèi)神經(jīng)根硬膜血管瘤、椎體血管瘤以及椎旁血管瘤壓迫脊髓引起的癥狀。四、影像表現(xiàn)X線平片：表現(xiàn)為椎體骨質(zhì)破壞,密度降低,結(jié)構(gòu)不清,甚至可累及椎弓及附件,有的可見(jiàn)脊柱側(cè)彎畸形,椎間隙正常,偶見(jiàn)畸形血管鈣化影，椎管造影顯現(xiàn)椎管梗阻,充盈缺損等間接征象。CT：可以清晰顯示椎骨質(zhì)破壞的情況:呈現(xiàn)特征性的柵欄狀及蜂窩狀改變。椎旁肌肉受累則表現(xiàn)為混雜密度影,椎管造影后CT掃描可見(jiàn)脊髓表面點(diǎn)狀、條狀充盈缺損,此為脊髓表面擴(kuò)張遷曲的血管脊髓增粗、出血、鈣化也能顯。MR：椎體血管畸形T1像上呈現(xiàn)花斑狀高信號(hào)影,并可見(jiàn)流空像;脊髓血管畸形表現(xiàn)為局部脊髓增粗,呈混雜信號(hào),內(nèi)有流空像;髓周可見(jiàn)圓形或條管流空像,在幾像及軸位像上顯示更明顯,增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化,若有出血?jiǎng)t呈現(xiàn)不同時(shí)期血腫的MRI信號(hào)特點(diǎn)。DSA：①髓內(nèi)血管畸形:由脊髓前后動(dòng)脈發(fā)出多支溝聯(lián)合動(dòng)脈彌散狀供血;②髓周血管畸形:多表現(xiàn)為髓周動(dòng)靜脈屢,血管造影表現(xiàn)為在屢口處有血管管徑的突然增粗,引流靜脈遷曲擴(kuò)張;③椎體血管瘤及椎旁AVM:椎體血管瘤在造影時(shí)可見(jiàn)造影劑呈四方形樣濃集,類似椎體形狀。診斷的成立可包括下列影像,并必須滿足其中2個(gè)或以上[3]:①髓內(nèi)AVM:有時(shí)可以很小或根本沒(méi)有癥狀;②脊

膜和神經(jīng)根的血管瘤:可有多個(gè)AVF;③椎體血管

瘤:多為動(dòng)靜脈交通型;④椎旁動(dòng)靜脈血管瘤;⑤

相應(yīng)節(jié)段皮膚軟組織血管瘤;⑥內(nèi)臟血管瘤:如肺-支氣管、消化道和泌尿系的血管瘤等。五、治療、本病獲得良好治療效果的關(guān)鍵是血管內(nèi)栓塞與手術(shù)徹底切除畸形血管相結(jié)合：無(wú)論栓塞治療還是手術(shù)切除，務(wù)求最大限度地達(dá)到栓塞或切除的標(biāo)準(zhǔn)。

本病的治療仍被認(rèn)為是困難的，治療的目的包括:①恢復(fù)脊髓功能;②減少出血等損害脊髓神經(jīng)功能病理變化的發(fā)生;③維持脊柱的穩(wěn)定。六、病例1男18歲，頸部疼痛，進(jìn)行性左下肢無(wú)力，神經(jīng)系統(tǒng)檢查顯示,左下肢肌力量下降，為(4/5級(jí)），否認(rèn)家族史。術(shù)前手術(shù)微創(chuàng)治療后6個(gè)月病理2男42歲，以走路不穩(wěn)為首發(fā)癥狀，近期出現(xiàn)腰痛及尿失禁癥狀，神經(jīng)系統(tǒng)檢查顯示雙側(cè)下肢感覺(jué)障礙，雙側(cè)足趾屈肌(4/5級(jí)）。術(shù)前術(shù)后檢查術(shù)后18個(gè)月復(fù)查七、參考文獻(xiàn)[1]MiyatakeS,KikuchiH,KoideT,eta.lCobb′ssyndromeanditstreatmentwithembolization:caserepor.tJNeurosurgery,1990,72:497-499.[2]MaramattomBV,Cohen-GadolAA,WijdicksEF,KallmesD.Segmentalcutaneoushemangiomaandspinalarteriovenousmalformation(Cobbsyndrome):Casereportandhistoricalperspective.JNeurosurg2005;3:249-52.[3]BaoYH,LingF.Classificationandthe