胸腺瘤的診斷和外科治療

胸腺瘤的診斷和外科治療胸腺瘤多位于前上縱隔．呈橢圓形陰影或分葉狀，邊緣界限清楚．多為良性，包膜完整．分上皮細胞型，淋巴細胞型和混合型三類．臨床上常視為有潛在惡性，易浸潤附近組織器官．約１５％合并重癥肌無力．反之，重癥肌無力的患者中約有半數(shù)以上有胸腺瘤或胸腺增生異常．

第2頁,共35頁，2024年2月25日，星期天診斷臨床表現(xiàn)：局部癥狀體征全身癥狀體征輔助檢查

第3頁,共35頁，2024年2月25日，星期天

全身癥狀和體征1、重癥肌無力男女性別比1：2，年輕女性和年齡大者多見。80%為乏力，50～

70%有胸腺病理性改變，15%伴胸腺瘤，胸腺瘤中15～50%伴肌無力。第4頁,共35頁，2024年2月25日，星期天局部癥狀和體征50％－60％的胸腺瘤病人無任何臨床癥狀常見癥狀：胸悶、胸痛、氣短、咳嗽上腔靜脈綜合癥、膈肌癱瘓、聲音嘶啞horner綜合癥，肢體偏癱麻木，聲音嘶啞胸腔積液、心包積液第5頁,共35頁，2024年2月25日，星期天2、紅細胞發(fā)育異常（單紅再障）：5%的胸腺瘤伴有此癥狀，30～50%并胸腺瘤。40歲以上多，有30%伴有血小板和白細胞異常。手術和免疫抑制治療。術后僅38%者恢復正常。3、丙種球蛋白減少癥：5～10%合并胸腺瘤，胸腺瘤中4～12%有此癥狀。易合并紅細胞發(fā)育異常，胸腺切除后無改善。第6頁,共35頁，2024年2月25日，星期天胸腺瘤的影象學

1、前上縱隔，多在4～5胸椎水平。

2、呈一側生長，邊界較清。

3、

較小時，CT與MRI密度均勻，中等信號。

4、半數(shù)有囊變，少數(shù)有斑片鈣化、分葉。

5、惡性或侵襲性時：短期明顯增大，向周圍浸潤器官組織、分葉、胸水或胸膜結節(jié)。第7頁,共35頁，2024年2月25日，星期天X線診斷大部分胸腺瘤位于胸骨后上方或胸骨后中1/3處胸腺瘤一般呈圓形、橢圓形或菱形腫塊陰影密度均勻一致，邊緣清楚而光滑或略有分葉15％的胸腺瘤可發(fā)生鈣化，呈片狀或小塊狀第8頁,共35頁，2024年2月25日，星期天CT診斷非侵襲性胸腺瘤：

圓形或橢圓形塊影，邊緣清晰而銳利可伴有鈣化（并不表明是良性）或囊性變區(qū)侵襲性胸腺瘤：

形態(tài)不規(guī)則，邊緣不清晰的腫塊影，縱隔脂肪組織層面消失

第9頁,共35頁，2024年2月25日，星期天其他輔助檢查MRI：協(xié)助診斷有無血管受侵血管造影：鑒別診斷胸主動脈血管瘤同位素掃描：鑒別診斷胸骨后甲狀腺縱隔鏡活檢：鑒別診斷霍奇金病第10頁,共35頁，2024年2月25日，星期天直接活檢若患者術前診斷為胸腺瘤，如無手術禁忌，不需要術前做活檢，甚至禁忌活檢經皮細針穿刺活檢（FNA）：缺點：與淋巴瘤不易鑒別前縱隔切開活檢：缺點：引起胸腺瘤局部種植第11頁,共35頁，2024年2月25日，星期天第12頁,共35頁，2024年2月25日，星期天第13頁,共35頁，2024年2月25日，星期天胸腺瘤第14頁,共35頁，2024年2月25日，星期天侵襲性胸腺瘤第15頁,共35頁，2024年2月25日，星期天胸腺瘤的Masaoka分期(1981)I期大體和鏡下均無包膜受累。II期大體見腫瘤累及周圍脂肪或縱隔胸膜，鏡下累及包膜。III期大體見累及鄰近器官（心包，大血管和肺）。IVa期累及胸膜和心臟。IVb期淋巴或血行轉移。

第16頁,共35頁，2024年2月25日，星期天不同期別胸腺瘤生存情況期別5年生存率I96%-100%II86%–95%III56%–69%IV11%–50%Shamjietal，JThoracCardiovascSurg1984;87:43–47第17頁,共35頁，2024年2月25日，星期天不同組織類型發(fā)病情況淋巴細胞型上皮細胞型混合型梭形細胞型Gripp等36%23%33%9%MayoClinc：25%25%43%6%第18頁,共35頁，2024年2月25日，星期天胸腺瘤類型A型梭形細胞，髓質性AB型混合B1型富于淋巴細胞;淋巴細胞性;皮質優(yōu)勢性;器官樣B2型皮質性B3型上皮性;非典型性;鱗樣;高分化胸腺瘤C型胸腺癌WHO胸腺腫瘤國際腫瘤學分類（1999）第19頁,共35頁，2024年2月25日，星期天治療原則1、手術是首選治療2、對浸潤型Ⅱ期Ⅲ期，手術加術后放療3、I期病變，不常規(guī)加術后放療4、晚期病變，放療加化療第20頁,共35頁，2024年2月25日，星期天手術原則胸骨正中剖胸切口雙側胸膜腔的廣泛探查全胸腺的切除，包括正常的胸腺組織對于期病變，包括心包肺組織頭臂靜脈下腔靜脈的en-block切除所有胸膜腔轉移灶和肺轉移灶的切除第21頁,共35頁，2024年2月25日，星期天只要無手術禁忌，無論其有無臨床癥狀，應盡可能徹底切除腫瘤及全部肉眼可見的胸腺組織，因為在胸腺瘤中有不同程度的胸腺增生。根治性切除優(yōu)于姑息性切除或縱隔腫瘤活檢晚期病變，手術聯(lián)合新輔助化療可提高長期生存率第22頁,共35頁，2024年2月25日，星期天手術徑路胸骨正中劈開切口：暴露最佳，適合于大多數(shù)胸腺瘤手術側胸剖胸切口：僅適合于腫瘤擴展至后縱隔或胸腺瘤術后再手術胸腔鏡胸腺切除：延長手術時間，僅適合于Ⅰ期病人，難以評估胸腺瘤的外侵。第23頁,共35頁，2024年2月25日，星期天切除原則

徹底或廣泛切除腫瘤切除腫瘤包膜切除縱隔胸膜和心包反折前的軟組織切除兩側膈神經前的軟組織切除左右無名靜脈，無名動脈周圍脂肪組織切除頸動脈周圍脂肪組織第24頁,共35頁，2024年2月25日，星期天侵襲性胸腺瘤發(fā)生肺內轉移

并非手術禁忌在切除原發(fā)瘤的同時切除肺內轉移瘤術式：肺楔形切除肺段切除肺葉切除年青患者在根治性的前提下可以考慮行全肺切除術第25頁,共35頁，2024年2月25日，星期天侵及膈神經一側膈神經受累，同時腫瘤可以根治性切除，肺功能允許，不合并重癥肌無力時：行根治性切除，切除受累膈神經雙側膈神經受累，或一側膈神經受累腫瘤無法根治性切除：行腫瘤部分切除術，保留雙側膈神經。第26頁,共35頁，2024年2月25日，星期天侵及血管結構在胸腺瘤可以根治性切除的前提下上腔靜脈和頭臂靜脈都可以切除，并行血管重建侵及胸膜和膈肌：部分胸膜種植，可以行胸膜剝脫術膈肌種植，行膈肌全層切除術第27頁,共35頁，2024年2月25日，星期天侵襲性胸腺瘤伴有上腔靜脈綜合征：一般不宜手術治療，應進行放療或化療腫瘤種植引起胸腔積液或心包積液：不考慮外科手術有報道行胸膜肺切除術及胸腺切除術第28頁,共35頁，2024年2月25日，星期天影響手術療效的因素手術死亡率比較低，手術死亡率往往與合并重癥肌無力有關上腔靜脈綜合征是預后不良的標志腫瘤的組織學類型

第29頁,共35頁，2024年2月25日，星期天影響手術療效的因素合并MG的病人手術療效和預后較好根治性手術優(yōu)于姑息性手術或活檢手術術后是否放化療亦是影響生存率的因素第30頁,共35頁，2024年2月25日，星期天提示預后不良的因素轉移腫瘤直徑較大（大于10cm）氣管血管壓迫年齡小于30歲上皮或混合型組織病理類型血液系統(tǒng)的伴瘤綜合癥第31頁,共35頁，2024年2月25日，星期天展望存在局部外侵、播散、復發(fā)和遠處轉移,使胸腺瘤在生物學行為上表現(xiàn)為低度或潛在惡性因胸腺瘤常合并重癥肌無力等諸多疾病,構成了臨床上的復雜性目前臨床還是使用Masaoka分期來計算5年生存率

組織學亞型應該在治療模式的選擇上起指導性地位，1999年的WHO分類將更多地應用于臨床實踐第32頁,共35頁，2024年2月25日，星期天腫瘤血管阻斷療法治療一、腫瘤血管導致腫瘤迅速瘋長；人體的正常血管是直線型，而腫瘤血管是螺旋形，因為是呈螺旋形伸展，比直線距離就大大加長，血管內的腫瘤血管血液流量也變多，血液的壓力也變大，是正常血管的3倍，這就造成腫瘤血管里的血液流速快，腫瘤吸收營養(yǎng)的速度自然也就加快，瘤體因此迅速瘋長，而病人因為營養(yǎng)的流失，會迅速消瘦、乏力。很多腫瘤患者的診斷書上，會有“血運豐富”的字樣，其實就是表明腫瘤周圍的腫瘤血管豐富。

第33頁,共35頁，2024年2月25日，星期天第二，腫瘤血管破壞組織，造成劇烈疼痛；人體的正常血管生長周期是一年，而腫瘤血管的生長周期只有4天，也就是說，只需要4天的時間，腫瘤血管就能生長出來，破壞人體的正常組織，直接造成病人病灶部位的疼痛。由于腫瘤血管生長快，數(shù)量龐大，很短的時間內，就可以達到幾十條、上百條，這么多的血管對人體組織器官的損害，是十分恐怖的，也是很多患者難以忍受疼痛的根本原因。第34頁,共35頁，2024