省中醫(yī)院崗前教材彌散性血管內(nèi)凝血DIC2

省中醫(yī)院崗前教材彌散性血管內(nèi)凝血DIC文檔pptD-I-C

發(fā)癥時(shí)火燒眉毛診斷時(shí)猶豫難定治療時(shí)如蒞薄冰DIC的病理實(shí)質(zhì)彌散性血管內(nèi)凝血是多種疾病處于危重狀態(tài)的一個(gè)中間環(huán)節(jié)。早期血液處于高凝狀態(tài)，在微循環(huán)內(nèi)存在廣泛的微血栓。臨床上可表現(xiàn)為休克、急性腎功能障礙、四肢端發(fā)紺等，繼之，由于凝血和纖溶并存，血小板和凝血因子大量消耗，隨后呈現(xiàn)纖溶異?；钴S，因此后期血液處于低凝狀態(tài)，臨床上可能表面為廣泛的出血、溶血與多器官功能衰竭。2001年國(guó)際DIC專業(yè)委員會(huì)

“DIC是以不同原因造成喪失局限性的血管內(nèi)凝血系統(tǒng)激活為特征的獲得性綜合征。它可以來(lái)自或引起微血管體系損傷；如果這種損傷嚴(yán)重，則可導(dǎo)致器官功能衰竭”新標(biāo)準(zhǔn)的特點(diǎn)沒(méi)有強(qiáng)調(diào)纖溶作為必要條件。沒(méi)有強(qiáng)調(diào)出血綜合征（微血栓與出血并存）。強(qiáng)調(diào)基本的病理改變?cè)谖⒀h(huán)。

血管內(nèi)正常自由流暢的血液

氣為陽(yáng)、血為陰—陰陽(yáng)的消長(zhǎng)平衡—生克與制化—相生和相克

微血管體系microvasculature—機(jī)體內(nèi)環(huán)境（細(xì)胞外液）---內(nèi)穩(wěn)態(tài)homeostasis正常出血與凝血的產(chǎn)生—生理性止血

Physiologichemostasis

生理性止血

Physiologichemostasis（?。┭墀d攣收縮血小板黏附、聚集于損傷血管的基底膜，形成松散的血小板血栓。（Ⅰ期）凝血因子激活，局部血液凝固，形成纖維蛋白的凝塊。（Ⅱ期）凝血系統(tǒng)激活的同時(shí)，抗凝血系統(tǒng)和纖溶系統(tǒng)同時(shí)被激活（平衡）

血管內(nèi)血液的自由流暢

氣和血是人體生命活動(dòng)的動(dòng)力和源泉。生理上既是臟腑功能活動(dòng)的物質(zhì)基礎(chǔ)，又是臟腑功能活動(dòng)的產(chǎn)物在許多疾病或病理過(guò)程中—

血液凝固性↑和/或抗凝血功能↓→血栓形成

→機(jī)體的凝血功能1964年，Macfarlane等提出凝血的瀑布學(xué)說(shuō)，認(rèn)為凝血是一系列凝血因子相繼被激活的過(guò)程。----＞組織因子（TissueFactor），血管外層（外凝系統(tǒng)）；----＞Ⅶ因子等凝血因子參與。（內(nèi)凝系統(tǒng)）凝血酶原→凝血酶→纖維蛋白原→纖維蛋白（血小板直接參與凝血過(guò)程）血液凝固過(guò)程新進(jìn)展經(jīng)典的凝血學(xué)說(shuō)提出兩個(gè)啟動(dòng)途徑。（20世紀(jì)60年代）凝血學(xué)說(shuō)的現(xiàn)代概念在體內(nèi)的凝血過(guò)程由啟動(dòng)階段與放大階段相繼配合完成。（20世紀(jì)90年代）在許多疾病或病理過(guò)程中—

血液凝固性↓和/或抗凝血功能↑→出血傾向機(jī)體的抗凝功能細(xì)胞抗凝系統(tǒng)（單核巨細(xì)胞等吞嗜清除）體液抗凝系統(tǒng)（血漿中抗凝血酶-Ⅲ，AT-Ⅲ等，蛋白C，S，ProteinC，S。）血管內(nèi)皮細(xì)胞血管內(nèi)皮細(xì)胞結(jié)構(gòu)和功能的正常，在調(diào)節(jié)凝血、抗凝和纖溶過(guò)程中具有重要的作用DIC概述

彌散性血管內(nèi)凝血（disseminatedintravascularcoagulation,DIC)是由多種原因引起的一種臨床綜合癥。致病因素激活凝血系統(tǒng)及纖溶系統(tǒng)，導(dǎo)致全身微血栓形成、凝血因子消耗及繼發(fā)纖溶亢進(jìn)，引起全身出血及微循環(huán)衰竭。

基本特點(diǎn)：凝血因子、血小板激活---→微血管廣泛的微血栓--→繼發(fā)性纖維溶解功能增強(qiáng)---→明顯出血--→在臨床上，DIC是一種危重的綜合征DIC的常見(jiàn)病因膿毒征Sepsis創(chuàng)傷Trauma（嚴(yán)重組織損傷、腦外傷、脂肪栓塞）腫瘤Cancer骨髓增生性疾病、實(shí)體腫瘤（胰腺或前列腺腫瘤）婦產(chǎn)科并發(fā)癥Obstetricalcomplication（羊水栓塞、胎盤早期脫離）血管性疾病Vasculardisorders卡-梅氏綜合征、主動(dòng)脈瘤對(duì)于毒素的反應(yīng)（毒蛇、藥物、苯丙胺等）。免疫疾病Immunologicdisoders（過(guò)敏反應(yīng)、輸血、移植物的排斥等）發(fā)病機(jī)制組織損傷TF入血，激活外源性凝血途徑血管內(nèi)皮損傷啟動(dòng)內(nèi)源性凝血途徑血小板損傷多部位促進(jìn)凝血反應(yīng)纖溶酶激活致凝血纖溶進(jìn)一步失調(diào)任何一種因素，只要激活凝血系統(tǒng)，使血液處于高凝狀態(tài)，就有可能發(fā)生DIC。

能誘發(fā)DIC的基礎(chǔ)疾病

促炎性細(xì)胞因子（proimflammatorycytokine,IL-1，IL-6，TNF-α）的大量釋放

廣泛的內(nèi)皮細(xì)胞損傷促凝物質(zhì)進(jìn)入血流血流瘀滯單核-吞噬系統(tǒng)功能減低（危、重病是DIC的高發(fā)人群）能誘發(fā)DIC的基礎(chǔ)疾病2001年國(guó)際DIC專業(yè)委員會(huì)沒(méi)有強(qiáng)調(diào)出血綜合征（微血栓與出血并存）。（20世紀(jì)90年代）創(chuàng)傷Trauma（嚴(yán)重組織損傷、腦外傷、脂肪栓塞）組織損傷TF入血，激活外源性凝血途徑促炎性細(xì)胞因子（proimflammatory抗血小板凝集及疏通微循環(huán)藥物的應(yīng)用：復(fù)方丹參、潘生丁等外周血破碎紅細(xì)胞增多必須補(bǔ)充大量AT-Ⅲ血管內(nèi)正常自由流暢的血液

氣為陽(yáng)、血為陰—陰陽(yáng)的消長(zhǎng)平衡—生克與制化—相生和相克

微血管體系microvasculature—機(jī)體內(nèi)環(huán)境（細(xì)胞外液）---內(nèi)穩(wěn)態(tài)homeostasis必須補(bǔ)充大量AT-Ⅲ在許多疾病或病理過(guò)程中—

血液凝固性↓和/或抗凝血功能↑→出血傾向如果這種損傷嚴(yán)重，則可導(dǎo)致器官功能衰竭”經(jīng)典的凝血學(xué)說(shuō)提出兩個(gè)啟動(dòng)途徑。免疫疾病Immunologicdisoders（過(guò)敏反應(yīng)、輸血、移植物的排斥等）華—佛綜合征Waterhouse—Friederichsensyndrome任何一種因素，只要激活凝血系統(tǒng)，使血液處于高凝狀態(tài)，就有可能發(fā)生DIC。2001年國(guó)際DIC專業(yè)委員會(huì)凝血酶生成的依據(jù)：凝血酶原碎片（F1+2）、纖維蛋白肽A、B及纖維蛋白單體測(cè)定項(xiàng)目可精可粗，但二者缺一不可血小板和凝血因子的缺失∣∣＼/除原發(fā)病的臨床表現(xiàn)外，主要出現(xiàn)：凝血酶生成的依據(jù)：凝血酶原碎片（F1+2）、纖維蛋白肽A、B及纖維蛋白單體測(cè)定致病因素激活凝血系統(tǒng)及纖溶系統(tǒng)，導(dǎo)致全身微血栓形成、凝血因子消耗及繼發(fā)纖溶亢進(jìn)，引起全身出血及微循環(huán)衰竭。不明原因血沉降低或應(yīng)增快的疾病其值正常血液高凝狀態(tài)微血管狀態(tài)正常出血與凝血的產(chǎn)生—生理性止血

PhysiologichemostasisDIC的發(fā)病機(jī)理全身凝血系統(tǒng)的激活血管內(nèi)纖維蛋白的沉積中小血管的栓塞和臟器衰竭血小板和凝血因子的缺失出血

DIC發(fā)病機(jī)制示意圖

促凝物質(zhì)進(jìn)入血流或其他因素↓血液高凝狀態(tài)↓血小板黏附→廣泛血管內(nèi)凝血————→繼發(fā)性纖溶聚集釋放↓/↓∣消耗凝血因子＼/纖維蛋白（原）降解∣↓↘↙↓∣凝血機(jī)制障礙←低纖維蛋纖維蛋白（原）∣↓↖白血癥降解產(chǎn)物（FDP）∣血液低凝狀態(tài)＼/∣∣＼/↓↓抗凝作用↙血小板減少—→出血傾向與消耗

臨床表現(xiàn)除原發(fā)病的臨床表現(xiàn)外，主要出現(xiàn)：出血傾向84-95%，自發(fā)性、多發(fā)性出血，表淺出血多見(jiàn)，亦可為內(nèi)臟出血休克及微循環(huán)衰竭30-80%微血管栓塞40-70%微血管病性溶血25%DIC的臨床表現(xiàn)出血、休克、微血栓形成、溶血DIC的的實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)凝血啟動(dòng)的指標(biāo)纖溶亢進(jìn)的指標(biāo)項(xiàng)目可精可粗，但二者缺一不可DIC的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）的一般診斷標(biāo)準(zhǔn)

1.

臨床表現(xiàn)

（1）

存在易引起DIC的基礎(chǔ)疾病。

（2）

有下列二項(xiàng)以上的臨床表現(xiàn)：

A多發(fā)性出血傾向；

B不易用原發(fā)病解釋的微循環(huán)衰竭或休克；

C多發(fā)性微血管栓塞的癥狀、體征，如皮膚、皮下、黏 膜栓塞壞死及早期出現(xiàn)的腎、肺、腦等臟器功能不全。

D抗凝治療有效?；鶎訂挝籇IC的診斷參考標(biāo)準(zhǔn)

（中華醫(yī)學(xué)會(huì)血液學(xué)會(huì)，1999）※1.血小板<100x109L，或進(jìn)行性下降※2.PT延長(zhǎng)或縮短3秒以上或呈動(dòng)態(tài)變化或進(jìn)行性下降△4.3P陽(yáng)性※5.不明原因血沉降低或應(yīng)增快的疾病其值正?！?.外周血破碎紅細(xì)胞增多

※凝血啟動(dòng)△纖溶亢進(jìn)○微血管病臨床癥狀出血：凝血物質(zhì)被消耗而減少纖溶系統(tǒng)激活FDA的形成。FDA的形成FDA的片段檢查，在DIC的診斷中具有重要的意義：3P試驗(yàn)（plasmaprotamineparacoagulationtest）魚(yú)精蛋白副凝試驗(yàn)。D-二聚體（D-dimer，DD）臨床上嚴(yán)重的器官功能障礙腎上腺皮質(zhì)出血性壞死華—佛綜合征Waterhouse—Friederichsensyndrome垂體席漢綜合征Sheehan‘ssyndrome實(shí)驗(yàn)室檢查血小板及凝血因子的消耗：如血小板減少、PT延長(zhǎng)、FIB減少、ATⅢ含量及活性降低、血漿因子Ⅷ：C活性降低繼發(fā)性纖溶的實(shí)驗(yàn)室檢查：FDP明顯增多、3P陽(yáng)性、乙醇膠陽(yáng)性、D-二聚體升高凝血酶生成的依據(jù)：凝血酶原碎片（F1+2）、纖維蛋白肽A、B及纖維蛋白單體測(cè)定實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)異?！?項(xiàng)以上異常

血小板<100×109/L或進(jìn)行性下降或進(jìn)行性下降，或>4g/L3p試驗(yàn)陽(yáng)性或FDP>200mg/L，或D-二聚體升高或陽(yáng)性PT縮短或延長(zhǎng)3s以上，或APTT縮短或延長(zhǎng)10s以上

DIC的臨床表現(xiàn)出血、休克、微血栓形成、溶血DIC的的實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)凝血啟動(dòng)的指標(biāo)纖溶亢進(jìn)的指標(biāo)項(xiàng)目可精可粗，但二者缺一不可微循環(huán)血管內(nèi)徑僅3μ紅細(xì)胞直徑7μ通過(guò)微循環(huán)紅細(xì)胞必須變形有微血管病時(shí)Schistocyte↑↑

紅細(xì)胞可變性微血管狀態(tài)脾臟吞噬功能簡(jiǎn)便、快速破碎紅細(xì)胞（Schistocyte）在診斷DIC中的意義？鑒別診斷肝病：凝血因子合成減少、纖溶亢進(jìn)、血小板減少，易與DIC混淆。但注意合并DIC情況的存在。TTP：以血小板異常聚集、形成血小板血栓為特征，臨床表現(xiàn)“五聯(lián)癥”，凝血指標(biāo)正常。原發(fā)性纖溶亢進(jìn)DIC出血的特點(diǎn)：自發(fā)性多發(fā)性緩慢滲血DIC的治療原則

原發(fā)病治療生命支持措施阻斷微血栓形成（肝素、抗凝蛋白、水蛭素、）積極處理出血傾向（纖維蛋白原<1g/L血小板記數(shù)<50×109/L或APTT>72s）皮質(zhì)激素問(wèn)題中醫(yī)治療.治療要點(diǎn)