血液系統(tǒng)疾病總論

血液系統(tǒng)疾病總論2024/5/112本課要求1.掌握血液系統(tǒng)疾病的范圍和分類及常見癥狀和體征2.熟悉血液系統(tǒng)結(jié)構(gòu)與功能特點(diǎn)及主要疾病的診斷3.了解血液病的防治2024/5/113主要內(nèi)容血液系統(tǒng)結(jié)構(gòu)與功能特點(diǎn)血液病的常見癥狀及體征血液病的實(shí)驗(yàn)室檢查血液病的治療進(jìn)展和展望2024/5/114一.血液系統(tǒng)結(jié)構(gòu)與功能特點(diǎn)血液系統(tǒng)由血液及造血器官組成血液血漿血細(xì)胞造血器官2024/5/1152024/5/116（一）造血組織骨髓淋巴器官胚胎與胎兒造血組織髓外造血/化生（ExtramedullaryMetaplasia）紅髓：造血組織黃髓：脂肪組織中樞淋巴器官：胸腺→T淋巴細(xì)胞外周淋巴器官：脾、淋巴結(jié)、扁桃體、胃腸、支氣管粘膜和皮膚相關(guān)淋巴組織

2024/5/1172024/5/118(二)血細(xì)胞生成及發(fā)育造血干細(xì)胞（HematopoieticStemCell，HSC）具有不斷自我更新及多向分化增殖的能力細(xì)胞因子(Cytokine,CK)：集落刺激因子（Colony-StimulatingFactors,CSFs）白細(xì)胞介素(Interleukins,ILs)

造血負(fù)調(diào)控因子（Negativeregulatingfactor）2024/5/119

血細(xì)胞生成及發(fā)育造血微環(huán)境(HematopoieticMicroenvironment,HM)：

基質(zhì)細(xì)胞（網(wǎng)狀細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞、成纖維細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、脂肪細(xì)胞）造血調(diào)節(jié)因子（G-CSF、GM-CSF、EPO）細(xì)胞外基質(zhì)（膠原、蛋白多糖、糖蛋白）

造血干細(xì)胞在造血微環(huán)境中經(jīng)多種調(diào)節(jié)因子的作用逐漸完成2024/5/1110血細(xì)胞生成發(fā)育圖2024/5/1111二.血液病常見癥狀和體征血液病定義血液病的特點(diǎn)常見癥狀與體征2024/5/1112(一)血液病定義原發(fā)（如白血?。┗蛑饕奂埃ㄈ缛辫F性貧血）血液和造血組織及器官的疾病反應(yīng)造血系統(tǒng)病理生理以及血漿成分異常的疾病均屬于血液系統(tǒng)疾病，習(xí)慣稱為血液?。˙loodDisorders）2024/5/1113（二）血液病特點(diǎn)血液的特點(diǎn)決定了血液病的特點(diǎn)癥狀體征常無特異性繼發(fā)性血液學(xué)異常多見實(shí)驗(yàn)室檢查很重要2024/5/1114(三)常見癥狀及體征貧血(anemia)

最常見，皮膚粘膜蒼白、心慌、氣短出血傾向(hemorrhagictendency

)

周身性、與引起出血的創(chuàng)傷不成比例發(fā)熱(fever)

感染性、非感染性、周期性高熱、中樞受損2024/5/1115貧血外周血中單位容積內(nèi)血紅蛋白濃度(Hb)、紅細(xì)胞計數(shù)(RBC)、和（或）血細(xì)胞比容（HCT）低于相同年齡、性別和地區(qū)的正常標(biāo)準(zhǔn)。北京同仁醫(yī)院血液科2024/5/1116Hb<120g/LRBC<4.5X1012/LHCT<0.42

貧血AnemiaHb<110g/LRBC<4.0X1012/LHCT<0.37北京同仁醫(yī)院血液科影響因素：年齡、性別、妊娠、居住海拔高度、血容量等2024/5/1117Hb>90g/LHb60~90g/LHb30~60g/LHb<30g/L中度貧血重度貧血極重度貧血輕度貧血貧血的程度北京同仁醫(yī)院血液科2024/5/11182024/5/1119匙狀指2024/5/11202024/5/1121出血止血凝血機(jī)制障礙自發(fā)性出血常見常見原因血小板質(zhì)量數(shù)量異常--ITP

血管壁異?！^敏性紫癜凝血功能障礙—血友病北京同仁醫(yī)院血液科2024/5/1122出血出血部位皮膚，關(guān)節(jié)，顱內(nèi)出血程度

輕<500ml

中500-1000ml

重>1000ml伴隨癥狀口腔血泡黑便嘔血頸強(qiáng)直昏迷北京同仁醫(yī)院血液科2024/5/1123關(guān)節(jié)腔出血2024/5/1124顱內(nèi)出血2024/5/1125皮膚粘膜出血2024/5/1126感染骨髓病變導(dǎo)致白細(xì)胞成熟障礙，貧血化療導(dǎo)致免疫抑制常見死亡原因粒缺白血病再障等

北京同仁醫(yī)院血液科2024/5/1127感染采集病史血液基礎(chǔ)病部位及癥狀肺部肛周泌尿系口腔伴隨癥狀不同部位不同伴隨癥狀發(fā)熱規(guī)律北京同仁醫(yī)院血液科2024/5/1128淺表組織感染2024/5/11292024/5/1130大腸埃希菌綠膿桿菌大腸埃希菌金黃色葡萄球菌菌2024/5/1131常見體征黃疸(jaundice)：溶血性黃疸骨痛(bonepain)：胸骨壓痛、綠色瘤脾大(splenomegaly)淋巴結(jié)腫大(lymphadenectasis)：部位、數(shù)量、大小、硬度、溫度、與鄰近組織的關(guān)系皮膚表現(xiàn)(skinmanifestations

)：皮膚瘙癢、浸潤、紫紺2024/5/1132皮膚、鞏膜黃染2024/5/1133巨脾2024/5/1134淋巴結(jié)腫大2024/5/1135皮膚侵潤2024/5/1136（一）一般血液檢查紅細(xì)胞總數(shù)RBC血小板計數(shù)PLT血紅蛋白含量Hb血小板體積分布寬度PDW紅細(xì)胞比積Hct平均血小板體積MPV紅細(xì)胞體積分布寬度RDW白細(xì)胞總數(shù)WBC平均紅細(xì)胞體積MCV白細(xì)胞分類計數(shù)DC平均血紅蛋白含量MCH網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)Ret平均血紅蛋白濃度MCHC形態(tài)分析需經(jīng)涂片染色顯微鏡檢查確立三、血液病的實(shí)驗(yàn)室檢查2024/5/11372024/5/1138（二）骨髓涂片檢查骨髓增生度：成熟紅細(xì)胞與有核細(xì)胞的比值

增生極度減低、減低、活躍、明顯活躍、極度活躍粒/紅比值：（3～5）：1

正常、升高、減低原始細(xì)胞數(shù)量：血細(xì)胞化學(xué)染色：定位、定性、半定量骨髓組織檢查：骨髓造血細(xì)胞密度、造血間質(zhì)的改變、骨組織結(jié)構(gòu)變化等2024/5/11392024/5/1140（三）血液生化檢查有關(guān)紅細(xì)胞的生化檢查鐵動力學(xué)測定葉酸、VitB12測定溶血性貧血檢查有關(guān)白細(xì)胞的生化檢查β2-MG、TdT、溶菌酶有關(guān)出凝血性疾病的檢查PT、APTT、Fib、Dimmer、3P其他尿酸、LDH2024/5/1141(四)組織病理學(xué)檢查淋巴結(jié)活檢脾活檢體液細(xì)胞學(xué)病例檢查：胸水、腹水、腦脊液2024/5/1142（五）免疫學(xué)檢查白血病免疫分型T淋巴細(xì)胞：CD3，4，7，8B淋巴細(xì)胞：CD10，19，20，22，23粒細(xì)胞：CD13，33單核細(xì)胞：CD11b，14，15血小板巨核細(xì)胞：CD41，61抗血細(xì)胞抗體檢測抗紅細(xì)胞抗體：溫抗體、冷抗體抗白細(xì)胞抗體：抗異種∕同種∕自身∕藥物抗血小板抗體：PLT表面相關(guān)抗體（PAIg）

免疫球蛋白含量及免疫電泳漿細(xì)胞病造血細(xì)胞調(diào)節(jié)因子及受體測定多用于研究2024/5/1143（六）細(xì)胞遺傳學(xué)及分子生物學(xué)染色體檢查基因診斷

染色體異常

受累基因

常見白血病類型

p

-

2q

-

3i

-

4

t(8;21)(22;q22)t(15;17)(22;q21)nv(16)(p13;q22)t(9;22)(q34;q11)AML1ETOPMLRARαCBFβMYH11BCR-ABLM

M

MEoCML,ALL,AML

2024/5/1144（七）造血細(xì)胞的培養(yǎng)和測試技術(shù)協(xié)助診斷各種血液病檢測血清研究藥物對造血細(xì)胞的作用2024/5/1145（八）放射性核素檢查血容量測定紅細(xì)胞壽命測定鐵代謝檢查脾掃描骨髓顯像其它：超聲顯像、CT、MRI、PET2024/5/1146四.血液病的治療去除誘因一般治療：飲食與營養(yǎng)、心理治療保持正常血液成分及功能去除異常的血液成分和抑制異常功能補(bǔ)充造血原料、刺激骨髓造血、造血生長因子、切脾、成分輸血及抗感染藥物使用化療、放療、誘導(dǎo)分化治療、治療性血液成分單采、免疫抑制劑、抗凝及溶栓治療、單克隆抗體治療2024/5/1147血液病的治療造血干細(xì)胞移植（HematopoieticStemCellTransplantation,HSCT）