臨床醫(yī)學(xué)-耳鼻喉科-耳及側(cè)顱底腫瘤

第十四節(jié)耳及側(cè)顱底腫瘤外耳道乳頭狀瘤（externalauditorycanalpapilloma，EACP）一、臨床特點(diǎn)

1．外耳道最常見的良性腫瘤之一，與局部的慢性刺激及病毒感染有關(guān)，好發(fā)于青壯年男性。2．早期可無任何癥狀。腫瘤增大可出現(xiàn)耳癢、耳脹耳內(nèi)阻塞感、聽力下降。繼發(fā)感染則有耳痛、膿性血水。檢查可見外耳道口或外段狀似桑椹樣灰白色或棕黃色腫瘤，基底廣，多無蒂，觸之較硬。

二、診斷根據(jù)臨床表現(xiàn)多可診斷。但因本病有惡變傾向，須常規(guī)病理檢查。三、治療盡早進(jìn)行徹底手術(shù)。有癌變者，則須行乳突擴(kuò)大根治或鄰骨部分切除術(shù)，并行術(shù)后放療。第十四節(jié)耳及側(cè)顱底腫瘤-中耳癌中耳癌（carcinomaofmiddleear）一、臨床特點(diǎn)

約占耳部惡性腫瘤約1.5％。以鱗狀細(xì)胞癌最多見，其次是腺癌。好發(fā)年齡40～60歲。腫瘤可原發(fā)于中耳，或由鄰近器官惡性腫瘤侵犯（耳廓、外耳道、鼻咽、腮腺）或遠(yuǎn)處的惡性腫瘤（乳腺或胃腸）轉(zhuǎn)移而來。二、病因1．長(zhǎng)期慢性化膿性中耳炎病史（常見的重要因素）。2．色性干皮病患者長(zhǎng)期紫外線照射是明確病因。3．人類乳頭狀瘤病毒6/18型HPV1。4．因鼻咽癌、腮腺癌等放療的患者。第十四節(jié)耳及側(cè)顱底腫瘤-中耳癌三、臨床表現(xiàn)1．反復(fù)血性耳漏：為最早和最常見的癥狀。當(dāng)膿性分泌物突然變?yōu)檠詴r(shí)，應(yīng)警惕本病。晚期可出現(xiàn)致死性大出血。2．耳部疼痛和頭痛：晚期可出現(xiàn)劇烈耳痛，并向顳部枕部放射。3．聽力下降：早期一般為傳導(dǎo)性耳聾，晚期腫瘤侵入內(nèi)耳可并發(fā)感音神經(jīng)性聾，表現(xiàn)為混合性耳聾，甚至全聾。4．面癱、張口困難：腫瘤侵犯面神經(jīng)可出現(xiàn)面癱，侵犯顳頜關(guān)節(jié)或翼內(nèi)肌所可有張口困難。5．腦神經(jīng)受累癥狀：復(fù)視、吞咽困難、聲嘶、軟腭麻痹、伸舌偏斜等。6．頸淋巴結(jié)腫大：晚期患側(cè)或?qū)?cè)可出現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。7．檢查：外耳道、中耳有肉芽、息肉樣或乳頭狀新生物，觸之易出血。顳骨CT、MRI檢查可幫助明確腫瘤侵犯范圍。第十四節(jié)耳及側(cè)顱底腫瘤-中耳癌四、診斷和治療【診斷】診斷中耳癌主要依靠臨床檢查，確診靠病理檢查。診斷應(yīng)當(dāng)包括腫瘤所侵犯的范圍，有無顱底和顱內(nèi)結(jié)構(gòu)的侵犯和破壞，有無腮腺和面神經(jīng)侵犯，以及有無頸部淋巴結(jié)腫大?！局委熢瓌t】主要采用手術(shù)加放療、化療的綜合治療。其中手術(shù)徹底切除原發(fā)病灶和必要的輔助放療是最為有效的方法。只有無法進(jìn)行手術(shù)時(shí)才進(jìn)行單純姑息放療和化療。1．手術(shù)治療顳骨部分、次全或全切除術(shù)。2．放射治療術(shù)前、后放療可提高生存率。3．化學(xué)治療和分子靶向治療目的是縮小腫瘤、抑制其生長(zhǎng)。第十四節(jié)耳及側(cè)顱底腫瘤-頸靜脈球體瘤頸靜脈球體瘤(glomusjugularetumor)一、臨床特點(diǎn)頸靜脈球瘤包括頸靜脈球體瘤和鼓室體瘤，均起源于副神經(jīng)節(jié)，故也稱為副神經(jīng)節(jié)瘤。發(fā)病率低，但在顳骨腫瘤中并不少見，且是原發(fā)于頸靜脈孔的最常見腫瘤。以女性多見，高發(fā)年齡在30～60歲。頸靜脈球體瘤生長(zhǎng)一般較緩慢，但也有迅速發(fā)展者。鼓室球體瘤通常局限于鼓室和中耳乳突。頸靜脈球體瘤則循解剖通道侵及頸靜脈孔、外耳道和咽鼓管，甚至向顱中窩、顱后窩蔓延。本病大部分為良性，極少為惡性，頸部淋巴結(jié)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移是診斷惡性的唯一標(biāo)準(zhǔn)。第十四節(jié)耳及側(cè)顱底腫瘤-頸靜脈球體瘤二、臨床表現(xiàn)鼓室球體瘤癥狀出現(xiàn)一般較早，而頸靜脈球體瘤可在晚期才出現(xiàn)明顯癥狀。1．單側(cè)搏動(dòng)性耳鳴與脈搏跳動(dòng)一致的耳鳴。2．耳閉脹感和聽力下降主要為傳導(dǎo)性聽力下降，若破壞內(nèi)耳可呈感音神經(jīng)性聾。3．血性耳漏腫物穿破鼓膜出現(xiàn)血性耳漏，繼發(fā)感染可出現(xiàn)耳痛。4．腦神經(jīng)癥狀

頸靜脈孔綜合征（Ⅸ～Ⅺ腦神經(jīng)癱瘓），以及吞咽困難、誤咽嗆咳、發(fā)聲嘶啞、顏面麻木和眼球不能外展等（V、Ⅵ、Ⅻ腦神經(jīng)癱瘓）癥狀。5．心血管表現(xiàn)

陣發(fā)性不穩(wěn)定高血壓、頭痛、心動(dòng)過速、心悸、大量出汗和暈厥等。第十四節(jié)耳及側(cè)顱底腫瘤-頸靜脈球體瘤三、檢查1.耳鏡檢查早期透過鼓膜可見鼓室后下部有深紅色或藍(lán)色腫物陰影。腫瘤體積較小時(shí)，用鼓氣耳鏡加壓可看到搏動(dòng)性跳動(dòng)，瘤體較大則可使鼓膜隆起或穿破，露出櫻桃紅色息肉樣瘤體，有血管樣搏動(dòng)。外觀與血管性肉芽組織相似，色深紅，無明顯包膜，血管豐富，易出血。2.純音聽力測(cè)試傳導(dǎo)性聾或感音神經(jīng)性聾。3.相關(guān)腦神經(jīng)（V、Ⅵ、Ⅸ、X、Ⅺ、Ⅻ）功能的異常。4.影像學(xué)檢查①顳骨CT顯示呈等、略高密度軟組織占位影，邊緣光滑，增強(qiáng)后可均勻強(qiáng)化。頸靜脈孔可有骨質(zhì)破壞。②MRI檢查是最有價(jià)值的診斷方法，可形成特征性“鹽和胡椒”征。③數(shù)字減影血管造影（DSA）用以分析腫瘤血管結(jié)構(gòu)和血流動(dòng)力學(xué)變化，指導(dǎo)手術(shù)前栓塞第十四節(jié)耳及側(cè)顱底腫瘤-頸靜脈球體瘤頸靜脈球瘤第十四節(jié)耳及側(cè)顱底腫瘤-頸靜脈球體瘤頸靜脈球瘤MRI“鹽和胡椒”征第十四節(jié)耳及側(cè)顱底腫瘤-頸靜脈球體瘤四、診斷和治療【診斷】本病早期不易發(fā)現(xiàn)，誤診率相當(dāng)高。故應(yīng)詳細(xì)詢問病史，認(rèn)真的臨床檢查。影像學(xué)CT、MRI、DSA檢查是必不可少的。應(yīng)注意與頸靜脈球高位、特發(fā)性血鼓室、面神經(jīng)鞘膜瘤、顱底腦膜瘤和中耳癌相鑒別。忌行診斷性鼓膜穿刺或活檢?！局委煛扛鶕?jù)病變范圍，采用手術(shù)切除、栓塞、放射治療或手術(shù)加放療。對(duì)于不宜手術(shù)的病例可選擇行立體定向放射治療如伽瑪?shù)?，X刀及介入治療。第十四節(jié)耳及側(cè)顱底腫瘤-聽神經(jīng)瘤聽神經(jīng)瘤（acousticneuroma，AN）一、臨床特點(diǎn)

起源于第Ⅷ腦神經(jīng)遠(yuǎn)端或神經(jīng)鞘部的施萬細(xì)胞，又稱神經(jīng)鞘膜瘤或施萬細(xì)胞瘤。而絕大多數(shù)腫瘤來自前庭神經(jīng)，也稱為前庭神經(jīng)鞘膜瘤。聽神經(jīng)瘤3/4原發(fā)在內(nèi)耳道內(nèi)，約占顱內(nèi)腫瘤的8%～10%，占小腦腦橋角的80%～90%，是側(cè)顱底外科和耳神經(jīng)外科最常見的良性腫瘤。本病多見于成年人，發(fā)病高峰為30～50歲，無明顯性別差異，多為單側(cè)，雙側(cè)者極少見。本病惡變很少見，腫瘤生長(zhǎng)一般比較緩慢。若每年增大超過10mm，瘤體內(nèi)可發(fā)生出血或液化壞死出現(xiàn)囊性變。第十四節(jié)耳及側(cè)顱底腫瘤-聽神經(jīng)瘤二、臨床表現(xiàn)

1．耳科表現(xiàn)期多表現(xiàn)為聽神經(jīng)的癥狀，少數(shù)為面神經(jīng)癥狀。（1）耳聾與耳鳴最常見的典型表現(xiàn)為高頻感音神經(jīng)性聽力下降，

緩慢進(jìn)展，大多數(shù)病例表現(xiàn)為單側(cè)聽力下降。約10%的患者可以表

現(xiàn)為突發(fā)性耳聾，約70%的患者同時(shí)合并耳鳴。（2）平衡失調(diào)眩暈常見于小腫瘤，腫瘤較大的更多為不平衡感。

2．顱神經(jīng)神經(jīng)受累期腫瘤直徑超過2cm時(shí)，可出現(xiàn)面部麻木或角

膜異物感等三叉神經(jīng)受累癥狀。若腫瘤壓迫外展神經(jīng)可造成復(fù)視。

少數(shù)患者出現(xiàn)面癱。

3．腦干和小腦受累期腫瘤大于3cm可出現(xiàn)同側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)，混合性眼震和第Ⅸ、X、Ⅺ腦神經(jīng)癱瘓。4．顱內(nèi)壓增高期頭痛、視力改變、惡心、噴射性嘔吐。第十四節(jié)耳及側(cè)顱底腫瘤-聽神經(jīng)瘤三、檢查1．聽力學(xué)檢查目的是為影像學(xué)檢查作篩選用，可疑者應(yīng)行CT或MRI等影像學(xué)檢查。

2．前庭功能檢查自發(fā)性眼震是本病較后期的體征，患側(cè)前庭功能下降。3．神經(jīng)系統(tǒng)檢查重點(diǎn)檢查V、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、X、Ⅺ腦神經(jīng)功能。顱內(nèi)壓高時(shí)可出現(xiàn)視乳頭水腫。4．影像學(xué)檢查CT掃描示內(nèi)聽道擴(kuò)大呈喇叭口狀，增強(qiáng)后邊緣可呈明顯或不均勻強(qiáng)化。MRI增強(qiáng)掃描是診斷聽神經(jīng)瘤的金標(biāo)準(zhǔn)，能夠清晰顯示聽神經(jīng)、內(nèi)聽道的結(jié)構(gòu)，更好的反映腫塊的信號(hào)特征、鄰近腦組織的受壓情況。并可與膽脂瘤、腦膜瘤等相鑒別。第十四節(jié)耳及側(cè)顱底腫瘤-聽神經(jīng)瘤聽神經(jīng)的MRI檢查第十四節(jié)耳及側(cè)顱底腫瘤-聽神經(jīng)瘤四、診斷和治療

【診斷】臨床表現(xiàn)+聽力學(xué)檢查，結(jié)合影像學(xué)CT、MRI等典型表現(xiàn)?！局委煛?/p>

1．觀察

對(duì)于任何年齡，腫瘤小于1.5cm或管內(nèi)型腫瘤的患者，可選擇觀察，但需要密切注意腫瘤和聽力的變化。

2．手術(shù)

是治愈聽神經(jīng)瘤