中國(guó)狼瘡腎炎診斷和治療指南解讀

中國(guó)狼瘡腎炎診斷和治療指南解讀

（2019版）

123目錄

概述LN診斷和腎活檢LN病理類型LN治療LN患者妊娠管理

4目錄

概述LN診斷和腎活檢LN病理類型LN治療LN患者妊娠管理

5SLE是我國(guó)最常見系統(tǒng)性自身免疫性疾病近半數(shù)SLE患者并發(fā)LN，ESRD常見病因遺傳與環(huán)境因素重要作用新型免疫抑制方案提高緩解率診斷治療規(guī)范化，制定我國(guó)臨床實(shí)踐指南概述6目錄

概述LN診斷和腎活檢

LN病理類型LN治療LN患者妊娠管理

7LN診斷和腎活檢

SLE應(yīng)早期識(shí)別腎臟是否受累，有LN的臨床表現(xiàn)且既往未行腎活檢者，均推薦行腎活檢病理檢查（除非有腎活檢絕對(duì)禁忌證）。

8LN診斷和腎活檢LN臨床表現(xiàn)輕重不一腎臟病理多樣化臨床表現(xiàn)與腎臟病理類型缺乏緊密聯(lián)系免疫抑制治療方案選擇基礎(chǔ)早期識(shí)別腎臟損傷與盡快腎活檢9目錄

概述LN診斷和腎活檢LN病理類型

LN治療LN患者妊娠管理

10LN病理類型Ⅰ型（輕微系膜病變LN）Ⅱ型（系膜增生性LN）Ⅲ型（局灶增生性LN）Ⅳ型（彌漫增生性LN）Ⅴ型（膜性LN）Ⅵ型（晚期硬化性LN）

11LN病理類型Ⅰ型（輕微系膜病變LN）Ⅱ型（系膜增生性LN）Ⅲ型（局灶增生性LN）Ⅳ型（彌漫增生性LN）Ⅴ型（膜性LN）Ⅵ型（晚期硬化性LN）

12LN病理類型Ⅰ型（輕微系膜病變LN）Ⅱ型（系膜增生性LN）Ⅲ型（局灶增生性LN）Ⅳ型（彌漫增生性LN）Ⅴ型（膜性LN）Ⅵ型（晚期硬化性LN）

13LN病理類型Ⅰ型（輕微系膜病變LN）Ⅱ型（系膜增生性LN）Ⅲ型（局灶增生性LN）Ⅳ型（彌漫增生性LN）Ⅴ型（膜性LN）Ⅵ型（晚期硬化性LN）

14LN病理類型Ⅰ型（輕微系膜病變LN）Ⅱ型（系膜增生性LN）Ⅲ型（局灶增生性LN）Ⅳ型（彌漫增生性LN）Ⅴ型（膜性LN）Ⅵ型（晚期硬化性LN）

15LN病理類型Ⅰ型（輕微系膜病變LN）Ⅱ型（系膜增生性LN）Ⅲ型（局灶增生性LN）Ⅳ型（彌漫增生性LN）Ⅴ型（膜性LN）Ⅵ型（晚期硬化性LN）

16LN病理類型建議增加狼瘡足細(xì)胞病和狼瘡血栓性微血管病（TMA）兩個(gè)特殊病理類型。

17LN病理類型-狼瘡足細(xì)胞病

18目錄

概述LN診斷和腎活檢LN病理類型LN治療LN患者妊娠管理

19LN治療需要從誘導(dǎo)到維持連續(xù)的長(zhǎng)期治療。誘導(dǎo)治療應(yīng)個(gè)體化，在獲得完全緩解后的維持治療時(shí)間應(yīng)至少3年。治療中需要定期隨訪，以調(diào)整藥物劑量或治療方案、評(píng)估療效和防治合并癥。提高人和腎臟長(zhǎng)期存活率，改善生活質(zhì)量。

20LN治療早期獲得治療反應(yīng)，遠(yuǎn)期腎臟預(yù)后良好誘導(dǎo)治療3個(gè)月內(nèi)若腎臟損傷加重，需及時(shí)更換治療方案治療6個(gè)月獲得部分緩解，可繼續(xù)原方案維

持直至完全緩解。治療12個(gè)月仍未獲得完全緩解的LN，應(yīng)通過重復(fù)腎活檢病理檢查調(diào)整治療方案21LN治療重視患者全身臟器和組織損傷的評(píng)估aPL與ANCALN治療相關(guān)合并癥22LN治療LN治療期間需要定期隨訪，評(píng)估腎臟及SLE的治療反應(yīng)和復(fù)發(fā)。

23LN治療完全緩解：尿蛋白定量<0.5g/24h，無活

動(dòng)性尿沉渣，ALB≥35g/L，SCr正?；蛏?/p>

不超過基礎(chǔ)值的10%部分緩解：尿蛋白下降較基線值超過50%且尿蛋白定量<3.0g/24h，ALB>30g/L，SCr升高不超過基礎(chǔ)值的10%治療無反應(yīng)：未達(dá)完全緩解或部分緩24LN復(fù)發(fā)高危人群發(fā)病年齡輕未使用抗瘧藥持續(xù)狼瘡活動(dòng)和血清學(xué)活動(dòng)腎組織AI評(píng)分高單用激素維持停藥過早依從性差25LN治療除非存在禁忌證，激素和硫酸羥氯喹應(yīng)作為治療LN的基礎(chǔ)用藥

26LN治療-激素活動(dòng)增生性LN（Ⅲ型、Ⅳ型、Ⅲ/Ⅳ+Ⅴ型）及伴TMA的LN大劑量甲潑尼龍靜脈沖擊治療（500mg/d或750mg/d，連3d），后續(xù)口服潑尼松0.5~0.6mg·kg-1·d-1病變嚴(yán)重的患者（如新月體比例超過50%）甲潑尼龍靜脈沖擊治療可重復(fù)一個(gè)療程27LN治療-激素其他類型LN可口服潑尼松，劑量為0.5~1.0

mg·kg-1·d-16周后逐步減量長(zhǎng)期維持激素最好能減量至7.5mg/d以內(nèi)如果條件允許則停用

28LN治療-羥氯喹免疫調(diào)節(jié)和抑制腎臟損傷進(jìn)展，減少ESRD抑制aPL對(duì)內(nèi)皮細(xì)胞損傷預(yù)防血栓，減少產(chǎn)科并發(fā)癥最大治療劑量不超過5mg·kg-1·d-1緩解期可以減量為0.2g/d心肌毒性和視網(wǎng)膜病變29LN治療腎臟病理類型及病變活動(dòng)性是選擇LN治療方案基礎(chǔ)，應(yīng)根據(jù)患者的年齡、營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)、肝功能、感染風(fēng)險(xiǎn)、腎臟損傷指標(biāo)、腎外臟器損傷、生育意愿、合并癥和既往免疫抑制劑的治療反應(yīng)等情況進(jìn)行個(gè)體化選擇。

30LN治療-方案選擇病理類型誘導(dǎo)方案維持方案Ⅰ型激素，或激素聯(lián)合免疫抑制劑控制腎外狼瘡活動(dòng)激素,或激素聯(lián)合免疫抑制劑控制腎外狼瘡活動(dòng)Ⅱ型激素，或激素聯(lián)合免疫抑制劑MMF，或AZA狼瘡足細(xì)胞病激素，或激素+MMF或CNIMMF，或CNIⅢ型和Ⅳ型MMF,IV‐CYC,或多靶點(diǎn)MMF，或多靶點(diǎn)31LN治療-方案選擇病理類型誘導(dǎo)方案維持方案Ⅲ+Ⅴ型和Ⅳ+Ⅴ型多靶點(diǎn)、CNI,或MMF多靶點(diǎn)，或MMFⅤ型多靶點(diǎn),或CNI,或TWMMF，或AZAⅥ型激素,或激素聯(lián)合免疫抑制劑控制腎外活動(dòng)激素狼瘡TMA如腎功能損傷嚴(yán)重，IV‐CYC聯(lián)合血漿置換或雙重血漿置換MMF，或多靶點(diǎn)，或AZA32目錄

概述LN診斷和腎活檢LN病理類型LN治療LN患者妊娠管理

33LN患者妊娠管理參見中國(guó)SLE患者圍產(chǎn)期管理建議及慢性腎臟病患者妊娠管理指南。應(yīng)由多學(xué)科團(tuán)隊(duì)定期隨訪，評(píng)估LN活動(dòng)性和妊娠合并癥，調(diào)整治療和決定是否繼續(xù)妊娠。

34總結(jié)