醫(yī)院培訓課件：《肺靜脈異位引流的超聲診斷》

肺靜脈異位引流

一、概述

肺靜脈異位引流是指部分或全部肺靜脈未直接與左心房相連，而與體靜脈或右心房相連接。其發(fā)病率約占先天性心臟病的5.8%，肺靜脈異位引流分為部分型和完全型，前者約占60～70%，后者約占30～40%。正常肺靜脈－胚胎發(fā)育A原始肺芽組織被內(nèi)臟靜脈叢包繞，但與心臟無連接，部分成為肺血管床（CCV:共同主靜脈UV:臍卵黃靜脈；splanchnicplexus：內(nèi)臟靜脈叢

）B共同肺靜脈形成（來源于心房），連接肺靜脈叢和心臟竇-房部C肺血管床和內(nèi)臟靜脈叢的連接消失，肺血管床形成四支肺靜脈，通過共同肺靜脈與心房連接D共同肺靜脈是一個臨時性結構，以后逐漸與左心房融合，四支肺靜脈直接與心房連接肺靜脈異位引流－胚胎發(fā)育A部分性肺靜脈異位引流：在內(nèi)臟靜脈叢吸收前，一支或兩支肺靜脈未能與共同肺靜脈連接B完全性肺靜脈異位引流：在內(nèi)臟靜脈叢吸收前，正常肺靜脈叢未與共同肺靜脈連接二、病理改變及其分型

1、右心及肺動脈系統(tǒng)明顯擴張

2、左心房、左心室縮?。ㄒ酝耆透鼮轱@著），左心室發(fā)育不良程度與手術死亡率密切相關。

肺靜脈異位引流分型

部分型肺靜脈異位引流：指1～3支肺靜脈未與左房相連接，部分型解剖類型繁多，最常見者為以下幾種類型

1、右上肺靜脈連接到上腔靜脈或右心房2、右下肺靜脈與下腔靜脈相連（常伴有

鐮刀綜合征）3、左側肺靜脈通過垂直靜脈引流到無名靜脈4、左側肺靜脈引流至冠狀靜脈竇

部分型肺靜脈異位引流示意圖完全型肺靜脈異位引流完全型肺靜脈異位引流-模式圖完全型肺靜脈異位引流類型1、心上型：

共同靜脈腔通過①左側通過垂直靜脈、②右側奇靜脈、③直接回流入右上腔靜脈此型約占50%2、心內(nèi)型：①

肺靜脈總干直接開口于右房，②

引流到冠狀靜脈竇，此型約占30%完全型肺靜脈異位引流類型3、心下型：共同肺靜脈（非常?。陆档拇怪膘o脈→穿過膈肌與肝門靜脈連接，偶爾與靜脈導管、肝靜脈或下腔靜脈相連，此型約占13%；因行程遙遠，受外界壓迫的機會多，容易導致肺靜脈引流部位梗阻，產(chǎn)生嚴重的肺淤血，預后非常差4、混合型：雙側肺靜脈分別通過不同的引流途徑和部位至右房，約占5%。完全性肺靜脈異位引流超聲表現(xiàn)血流動力學1、部分型肺靜脈異位引流

其病理生理改變與房間隔缺損相似。2、完全型肺靜脈異位引流：

肺靜脈血→右心房﹢體靜脈血→

大部入肺動脈少部分混合血→卵圓孔→左房至體循環(huán)血流動力學1、如果引流途徑存在梗阻（心下型尤為常見）→產(chǎn)生嚴重肺淤血、肺水腫→導致重度肺動脈高壓和右心衰竭，預后差2、左心發(fā)育情況與房水平分流密切相關，如果右向左分流量少→左心室發(fā)育障礙→影響左心功能→預后不良胎兒完全性肺靜脈畸形引流超聲診斷注意事項目前高分辨率的彩色多普勒超聲顯示一支或兩支肺靜脈引流入左心房不難，顯示率可達百分之百，作為胎兒畸形的產(chǎn)前超聲篩查只要顯示一支肺靜脈引流入左心房即可排除完全性肺靜脈畸形引流；最近其他老師講課，建議顯示左右肺靜脈各一支。正常胎兒共有四支肺靜脈分別從左右兩側肺臟引入左心房，由于胎兒心臟較小，同側的兩支肺靜脈相距較近。兩支肺靜脈之間無明顯的解剖特征可辨認，在胎兒超聲心動檢查時可以通過肺靜脈來源于左右側肺臟判斷左右側肺靜脈。但是目前不能明確分辨同側的肺靜脈的上支和下支，這也就不能明確四支肺靜脈是否完全引入左心房，也就是說胎兒超聲心動圖可以顯示肺靜脈引流入左心房，排除完全性肺靜脈畸形引流，但不能排除部分性肺靜脈畸形引流存在的可能。冠狀靜脈竇擴張可