先天性膽管擴張

先天性膽管擴張癥

Congenital

Biliary

Dilatation

患者劉某某，女，70歲，主因上腹部疼痛伴惡心、嘔吐入院，查體：腹膨隆，上腹可見胃型，上腹壓痛，無反跳痛及肌緊張，肝脾未及，移動性濁音陰性，上腹可聞及振水音，腸鳴音正常存在。“腦梗死、冠心病、高血壓、糖尿病及結(jié)石性膽囊炎”病史。胃竇結(jié)構(gòu)紊亂，膽囊結(jié)石。增強CT胃竇十二指腸結(jié)構(gòu)紊亂，周圍滲出影，膽總管擴張淺表性胃炎，幽門梗阻原因待查胃竇炎，十二指腸球潰瘍，十二指腸降段占位，間質(zhì)瘤可能。胃竇十二指腸結(jié)構(gòu)紊亂，膽總管末端囊狀擴張，其上方臨近膽總管略狹窄，膽總管中上段擴張，部分肝內(nèi)膽管擴張。先天性膽道擴張癥可以發(fā)生于肝內(nèi)外膽管的任何位置，好發(fā)于膽總管，因此稱為先天性膽總管囊腫。（

congenital

choledochal

cyst）。Caroli于1958年首先描述肝內(nèi)末梢膽管的多發(fā)性囊狀擴張病例，因此先天性肝內(nèi)膽管擴張癥又稱Caroli病。定義（definition）先天性胰膽管合流異常先天性膽道發(fā)育不良遺傳因素病因（Pathogeny）分型（

classification）囊性擴張憩室樣擴張膽總管開口部囊性脫垂肝內(nèi)外膽管擴張肝內(nèi)膽管擴張Todani’sclassification,thereare5typesofcholedochalcysts.Briefly,typeIisthemostcommontypeconstituting80%-90%ofcholedochalcystsandconsistsofafusiformorsacculardilatationofthebileduct.TypeIIcystsareconsideredasadiverticulumofthebileductwhiletypeIIIcysts,alsocalledcholedochocelesconsistofdilatationofduodenalpartofthecommonbileduct.TypeIVcystsaredescribedasmultiplecystsofthebiliarytreeandtypeVcysts,alsocalledCaroli’sdiseaseconsistofmultipleintrahepaticcysts.分型（

classification）孤立的肝外膽管梭形囊腫或稱膽總管囊性擴張癥肝外膽管憩室膽總管末端囊腫。匯入十二指腸內(nèi)，膽總管和主胰管匯入囊腫肝內(nèi)外膽管多發(fā)擴張肝內(nèi)膽管單發(fā)或多發(fā)性囊腫臨床表現(xiàn)（

clinical

presentation）腹痛腹部腫塊黃疸輔助檢查（

examination）超聲CT核磁ERCP、PTCD超聲內(nèi)鏡治療（Treatment）手術(shù)方案囊腫外引流術(shù)囊腫內(nèi)引流術(shù)囊腫切除術(shù)加肝管腸道Roux-en-Y吻合術(shù)外引流術(shù)適用于嚴重膽道感染、黃疸、肝功能嚴重受損、全身狀態(tài)不佳、中毒癥狀嚴重、囊腫穿孔或膽汁性腹膜炎嚴重不能耐受根治性手術(shù)者。治療（Treatment）內(nèi)引流術(shù)I型及Ⅳ型膽總管囊腫以往的主要手術(shù)方式是內(nèi)引流術(shù)，即將膽總管囊腫與十二指腸或空腸行側(cè)側(cè)或端側(cè)吻合。術(shù)后早期能在一定程度上緩解臨床癥狀，但遠期并發(fā)癥較多，主要包括反復發(fā)作的膽管炎，吻合口狹窄造成的梗阻、膽汁淤積、結(jié)石等。此外，由于內(nèi)引流術(shù)沒有切除囊腫，術(shù)后癌變率約為30％，約50％患者需要二次手術(shù)。治療（Treatment）顯露手術(shù)野離斷囊腫遠端分離囊腫，完全游離和切除肝管-空腸吻合消化道重建治療（Treatment）治療（Pathogeny）剝離膽總管時應避開血管，從較容易的地方先開始，門靜脈附近，組織比較疏松，解剖關系清楚，剝離囊腫并將其橫斷，然后就象剝離疝囊一樣分別向肝門部和遠端解剖游離，盡可能將囊壁切除干凈，以防癌變。對狹窄段長者將其橫斷即可。狹窄段短先將囊腫切開，插入探條以助定向，確有困難時可將遠段囊壁殘留少許，分離囊腫時，向下牽拉十二指腸，膽道造影和囊腫的內(nèi)腔為參照，肝總管遠端留取0.5-1.0cm“喇叭口”；近端膽管狹窄段切除，吻合口不小于1．5cm。治療（Treatment）治療（Pathogeny）肝管一空腸吻合采用可吸收線間斷縫合，減少炎癥反應，降低膽汁漏發(fā)生率。吻合口處放置1根8F或10F支架管，空腸內(nèi)潛行6～8cm，自非盲端一側(cè)穿出，可吸收線固定，有效減少術(shù)后因胃腸排空障礙、腸脹氣引起的吻合口破裂，降低膽汁漏發(fā)生率。治療（Pathogeny）先游離膽囊，如膽總管囊腫較小，將膽囊底部由右上腹戳孔提出腹外置管造影；刺入膽總管囊腫內(nèi)，泛影葡胺造影，準確了解肝內(nèi)外膽道系統(tǒng)和膽胰管合流部情況。即在有豐富血管的外膜下剝離，有效地減少術(shù)中出血，同時避免了副損傷。治療（Treatment）囊腫遠端游離時往往在膽管胰腺段操作，注意勿損傷胰腺及胰管；若囊腫較大影響視野或與周圍特別是后方門靜脈粘連較重時，可打開囊腫吸取囊液后提起囊壁進行游離。遠端膽管變細處應用Hem—o—lok結(jié)扎。治療（Treatment）殘留囊壁黏膜有癌變傾向，保留近端部分囊壁有利于作膽腸吻合．認為膽總管囊腫惡變的機制是長期反流的胰液異常刺激以及反復的。治療（Treatment）膽腸吻合前必須確認近端膽管內(nèi)無結(jié)石及狹窄等。治療（Treatment）

患者劉某某，女，70歲，主因上腹部疼痛伴惡心、嘔吐入院，查體：腹膨隆，上腹可見胃型，上腹壓痛，無反跳痛及肌緊張，肝脾未及，移動性濁音陰性，上腹可聞及振水音，腸鳴音正常存在?！澳X梗死、冠心病、高血壓、糖尿病及結(jié)石性膽囊炎”病史。胃竇結(jié)構(gòu)紊亂，膽囊結(jié)石。增強CT胃竇十二指腸結(jié)構(gòu)紊亂，周圍滲出影，膽總管擴張淺表性胃炎，幽門梗阻原因待查胃竇炎，十二指腸球潰瘍，十二指腸降段占位，間質(zhì)瘤可能。

患者劉某某，女，70歲，主因上腹部疼痛伴惡心、嘔吐入院，查體：腹膨隆，上腹可見胃型，上腹壓痛，無反跳痛及肌緊張，肝脾未及，移動性濁音陰性，上腹可聞及振水音，腸鳴音正常存在。“腦梗死、冠心病、高血壓、糖尿病及結(jié)石性膽囊炎”病史。

患者劉某某，女，70歲，主因上腹部疼痛伴惡心、嘔吐入院，查體：腹膨隆，上腹可見胃型，上腹壓痛，無反跳痛及肌緊張，肝脾未及，移動性濁音陰性，上腹可聞及振水音，腸鳴音正常存在?！澳X梗死、冠心病、高血壓、糖尿病及結(jié)石性膽囊炎”病史。

患者劉某某，女，70歲，主因上腹部疼痛伴惡心、嘔吐入院，查體：腹膨隆，上腹可見胃型，上腹壓痛，無反跳痛及肌緊張，肝脾未及，移動性濁音陰性，上腹可聞及振水音，