腎小球腎炎腎病綜合征

腎小球腎炎腎病綜合征急性腎小球腎炎——目錄含義病理發(fā)病機制臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷治療含義感染后免疫反應(yīng)，病原以A組β溶血性鏈球菌為主免疫介導(dǎo)的腎小球疾病，感染后到免疫反應(yīng)有一前驅(qū)期，1-3周急性起病，病程多在1年內(nèi)，以血尿為主，伴有不同程度的水腫、高血壓或腎功能不全急性腎小球腎炎——目錄含義病理發(fā)病機制臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷治療病理內(nèi)皮細胞與系膜細胞增生，系膜基質(zhì)增多可見中性粒細胞浸潤，HE,×400內(nèi)皮細胞與系膜細胞增生，Masson,×400減量足量4～8周，隔日給藥；內(nèi)皮細胞與系膜細胞增生，系膜基質(zhì)增多可見中性粒細胞浸潤，HE,×400病原：細菌為主：肺炎球菌多見小兒NS對激素治療的效應(yīng)

---據(jù)ISKDC的471例病例報告減量足量4～8周，隔日給藥；系膜增生性腎炎（MsPGN）不宜用地塞米松來代替甲基強的松龍急性腎小球腎炎——目錄急性起病，病程多在1年內(nèi)，以血尿為主，伴有不同程度的水腫、高血壓或腎功能不全補體下降程度與本病的嚴重性和最終預(yù)后無關(guān)，但持續(xù)降低說明并非鏈球菌感染后腎炎實驗室檢查——血清補體病程中一般不接受預(yù)防接種激素耐藥型（Steroid-resistantNS）小兒NS對激素治療的效應(yīng)

---據(jù)ISKDC的471例病例報告膿皮病：鏈球菌DNA酶B和透明質(zhì)酸酶陽性率高實驗室檢查——血清補體彌漫性毛細血管內(nèi)皮增生激素耐藥型（Steroid-resistantNS）病理內(nèi)皮細胞與系膜細胞增生，PASM,×400上皮細胞下嗜復(fù)紅蛋白沉積（F）Masson,×400病理IgG粗大顆粒狀沿毛細血管沉積，熒光，×400上皮側(cè)可見“駝峰狀’沉積，右×4000，左×8000病理上皮側(cè)可見“駝峰狀’沉積物溶解吸收，電鏡，×5000急性腎小球腎炎——目錄含義病理發(fā)病機制臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷治療發(fā)病機制A組β溶血性鏈球菌循環(huán)免疫復(fù)合物原位免疫復(fù)合物激活補體導(dǎo)致免疫損害消耗補體C3下降彌漫性毛細血管內(nèi)皮增生GFR下降水腫、少尿ARF水鈉潴留高血壓高血壓腦病、循環(huán)充血GBM損害血尿、蛋白尿急性腎小球腎炎——目錄含義病理發(fā)病機制臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷治療臨床表現(xiàn)少尿高血壓臨床表現(xiàn)水腫血尿臨床表現(xiàn)水鈉潴留：高血壓腦病、嚴重循環(huán)充血狀態(tài)腎小球濾過率下降：急性腎功能不全非典型臨床表現(xiàn)無癥狀病例（亞臨床類型）腎外癥狀性急性腎炎以腎病綜合征表現(xiàn)的急性腎炎急性腎小球腎炎——目錄含義病理發(fā)病機制臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷治療實驗室檢查是否為腎炎：尿常規(guī)？是否為鏈感后腎炎：培養(yǎng)、ASO、C3？腎功能如何？實驗室檢查——抗鏈球菌抗體ASO增高率為70％左右，感染10-14天后滴度開始增加，3-5周達高峰，其后逐漸降低，一般3-6月恢復(fù)，有的延長到1年才恢復(fù)膿皮病：鏈球菌DNA酶B和透明質(zhì)酸酶陽性率高咽部感染后二磷酸吡啶核苷酸酶陽性率高實驗室檢查——血清補體在起病2周內(nèi)，80％－92％患者血清補體C3降低，以后逐漸恢復(fù)，多在6-8周后大多數(shù)恢復(fù)正常，如病程超過8周仍C3降低，應(yīng)考慮其他類型腎炎，如膜增殖性腎炎補體下降程度與本病的嚴重性和最終預(yù)后無關(guān)，但持續(xù)降低說明并非鏈球菌感染后腎炎急性腎小球腎炎——目錄含義病理發(fā)病機制臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷治療診斷急性起病，尿檢查有蛋白、紅細胞和管型，有或無高血壓均可診斷為急性腎炎若有近期鏈球菌感染性疾病和l－3周的前驅(qū)期、血清褳球菌酶抗體升高和血清補體C3降低，則可診斷為APSGN腎活檢指征腎功能持續(xù)減退，考慮有急進性腎炎持續(xù)性血尿在3月以上持續(xù)性蛋白尿和血尿在6月以上發(fā)展為腎病綜合征鑒別診斷其他原發(fā)性腎炎（IgA病、膜增生性腎炎）繼發(fā)性腎炎慢性腎炎急性發(fā)作特發(fā)性腎病綜合征急性腎小球腎炎——目錄含義病理發(fā)病機制臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷治療治療無特殊治療主要是對癥和護理，解決水鈉潴留加強觀察和及時處理嚴重并發(fā)癥休息臥床休息2－3周，待水腫消退、肉眼血尿消失、血壓正常即可下床活動血沉正?？梢詮?fù)學(xué)，只限于完成課堂作業(yè)，3個月內(nèi)應(yīng)避免劇烈運動Addis計數(shù)正?？烧；顒蛹毙阅I小球腎炎

Acutepoststreptococcalglomerulonephritis

腎病綜合癥

Nephroticsyndrome含義分型發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷治療腎病綜合癥——目錄含義腎小球濾過膜對血漿蛋白通透性增高，大量血漿蛋白自尿中丟失，導(dǎo)致一系列病理生理改變的一種臨床綜合征臨床特征為大量蛋白尿、低蛋白血癥、高脂血癥和不同程度的水腫含義分型發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷治療腎病綜合癥——目錄分型根據(jù)病因不同原發(fā)性（PrimaryNephroticSyndrome,PNS）單純型NS（SimpleTypeNS）腎炎型NS（NephriticTypeNS）繼發(fā)性先天性分型（治療效應(yīng)）激素敏感型（Steroid-ResponsiveNS）激素耐藥型（Steroid-resistantNS）激素依賴型（Steroid-DependentNS）分型（臨床特點）單純型腎炎型血尿（2周3次隨機血尿，腎小球來源血尿RBC﹥10個/HP）高血壓(未使用激素)氮質(zhì)血癥低補體血癥（C3）分型（病理類型）微小病變（Minimalchangedisease,MCD）局灶節(jié)段性腎小球硬化（Focalsegmentalglomerulonephritis,FSGS）系膜增生性（Mesangialproliferativeglomerulonephritis，MsPGN）膜性腎?。∕embranousnephropathy，MGN）膜增生性（Membranoproliferativeglomerulonephritis，MPGN）含義分型發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷治療腎病綜合癥——目錄發(fā)病機制分子屏障---基底膜和足突裂孔隔膜靜電屏障---硫酸乙酰肝素和唾液酸糖蛋白基底膜結(jié)構(gòu)分子屏障破壞構(gòu)成：GBM基底膜+足突裂孔隔膜典型疾?。耗ば阅I病和膜增生性腎炎電荷屏障破壞構(gòu)成---GBM硫酸乙酰肝素和足突唾液酸糖蛋白典型疾病--MCNSGBM通透性增加大量蛋白尿低蛋白血癥血漿膠體滲透壓下降循環(huán)血容量下降醛固酮、ADH增加水鈉潴留尿量減少水腫肝臟合成脂蛋白增加高膽固醇血癥體液轉(zhuǎn)移到組織間隙發(fā)病機制模式圖不宜用地塞米松來代替甲基強的松龍逐漸減少日量系膜增生性腎炎（MsPGN）中程4-6月藥物方案選擇重視病理類型及組織學(xué)變化內(nèi)皮細胞與系膜細胞增生，系膜基質(zhì)增多可見中性粒細胞浸潤，HE,×400避免到公共場所以防止交叉感染急性腎小球腎炎——目錄高度水腫、合并皮膚感染、高血壓、激素不敏感者常需用利尿劑短程2-3月急性腎小球腎炎

Acutepoststreptococcalglomerulonephritis激素耐藥型（Steroid-resistantNS）治療--正規(guī)使用糖皮質(zhì)激素是關(guān)鍵減量足量4～8周，隔日給藥；副作用：性腺損害、惡心、嘔吐、脫發(fā)、白細胞減少、出血性膀胱炎彌漫性毛細血管內(nèi)皮增生含義分型發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷治療腎病綜合癥——目錄病理微小病變型（MCNS）系膜增生性腎炎（MsPGN）局灶節(jié)段性腎小球硬化（FSGS）膜性腎?。∕N）膜增殖性腎炎（MPGN）毛細血管內(nèi)增生性腎炎（EnPGN）病理病理病理病理正常NS患兒病理含義分型發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷治療腎病綜合癥——目錄臨床表現(xiàn)大量蛋白尿(heavyproteinuria)：≥50mg/Kg/24h低蛋白血癥(Hypoalbuminemia)：血漿白蛋白＜30g/L高脂血癥(Hyperlipidemia)：血漿膽固醇≥水腫(Severeedema)臨床表現(xiàn)并發(fā)癥感染：最常見病原：細菌為主：肺炎球菌多見部位：呼吸道〉泌尿道或皮膚〉腹膜電解質(zhì)紊亂：原因常見低K、Na、Ca并發(fā)癥高凝狀態(tài)：原因：部位：腎靜脈血栓常見腎上腺危象含義分型發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷治療腎病綜合癥——目錄實驗室檢查肝、腎功和血脂血補體乙型肝炎表面抗原（乙肝病毒相關(guān)腎炎）抗核抗體、抗DNA抗體（狼瘡腎炎）腎B超檢查含義分型發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷治療腎病綜合癥——目錄診斷確診腎病綜合征區(qū)別原發(fā)性NS或繼發(fā)性NS鑒別單純性NS或腎炎性NS含義分型發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷治療腎病綜合癥——目錄治療—休息不需臥床預(yù)防血管栓塞治療—預(yù)防感染注意皮膚護理避免到公共場所以防止交叉感染避免與水痘、麻疹患者接觸病程中一般不接受預(yù)防接種治療—飲食低鹽，但是不能長期禁鹽限制水量大量利尿或腹瀉、嘔吐失鹽時，須適當(dāng)補充鹽和水分蛋白攝入提倡進大豆蛋白為主的素食不主張反復(fù)輸注白蛋白治療—適當(dāng)利尿高度水腫、合并皮膚感染、高血壓、激素不敏感者常需用利尿劑防止發(fā)生休克或誘發(fā)血栓治療--正規(guī)使用糖皮質(zhì)激素是關(guān)鍵直接抗炎作用免疫調(diào)節(jié)作用利尿作用治療—初治患兒早治、足量 盡快緩解減量要慢、維持要長減少復(fù)發(fā)治療—總療程短程2-3月中程

4-6月長程

9-12月治療藥物

prednisone60mg/m2d減量足量4～8周，隔日給藥；逐漸減少日量治療—療效判斷激素敏感、部分敏感、激素耐藥激素依賴復(fù)發(fā)和反復(fù)頻復(fù)發(fā)和頻反復(fù)小兒NS對激素治療的效應(yīng)

---據(jù)ISKDC的471例病例報告合計

%微小病變

局灶球性硬化

彌漫系膜增生

局灶節(jié)段硬化

膜增生腎炎

其他

治療—療效判斷治療—甲基強的松龍沖擊治療難治性腎病、急進性腎炎、重癥狼瘡性腎炎不宜用地塞米松來代替甲基強的松龍治療—CTX用于難治性腎病和激素治療后出現(xiàn)嚴重副作用的患兒劑量2-2.5mg/kg.天，療程8-12周，累積量200mg/kg沖擊療法：加入NS或