神經(jīng)內(nèi)科常見(jiàn)病-震顫

震顫震顫概述震顫(tremor)是指肢體某部位(局部或全身)以保持平衡位置為中心而呈現(xiàn)的有節(jié)律、不隨意、不自主的震動(dòng),是在受損部位的機(jī)械作用、周圍反射、長(zhǎng)潛伏期反射和中樞擺動(dòng)機(jī)制之間相互作用下產(chǎn)生的,是主動(dòng)肌和拮抗肌交替或同步放電,導(dǎo)致沿中軸產(chǎn)生的不自主、機(jī)械性、在波幅和頻率上可以規(guī)則也可以不規(guī)則的擺動(dòng)。簡(jiǎn)言之,震顫是指至少一個(gè)肢體功能區(qū)的節(jié)律的、機(jī)械的擺動(dòng)。震顫是最常見(jiàn)的運(yùn)動(dòng)失調(diào)。機(jī)制

震顫的病理生理機(jī)制頗為復(fù)雜,可為中樞性,也可為周圍性;包括：機(jī)械性振動(dòng)(mechanicaloscillations)、反射性振動(dòng)(oscillationsbasedonreflexes)、中樞神經(jīng)元性振動(dòng)((oscillationsduetocentralneuronalpacemakers)、反饋環(huán)路異常的振動(dòng)oscillationsbecauseofdisturbedfeedforwardorfeedbackloos)等。

特發(fā)性震顫(essentialtremor,ET)屬于一種病因不明的震顫,在病理學(xué)上也未找到病變部位。目前對(duì)震顫的病理生理研究最多的是中樞神經(jīng)系統(tǒng)的擺動(dòng)學(xué)說(shuō)。多認(rèn)為橄欖、小腦相互協(xié)調(diào)節(jié)律紊亂是ET的病因,震顫起源于下橄欖核,其節(jié)律通過(guò)纖維到達(dá)小腦蒲肯野纖維和小腦核,并通過(guò)前庭神經(jīng)外側(cè)核和網(wǎng)狀核輸出,再沿小腦丘腦皮質(zhì)路徑激活脊髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元。引起ET的神經(jīng)化學(xué)異常也未明確,可能與GABA能系統(tǒng)紊亂有關(guān)。病因分類生理性震顫和強(qiáng)化的生理性震顫(7~12Hz)特發(fā)性震顫

經(jīng)典的特發(fā)性震顫(4~12Hz)原發(fā)的直立性震顫(primaryorthostatictremor)(13~18Hz)任務(wù)執(zhí)行或位置性特異性震顫(task-andpositionspecificremor)(4~12Hz)不能分類的震顫肌張力障礙性震顫(dystonictremor):(4~12Hz)帕金森病(PD)性震顫:(3~10Hz)小腦性震顫Holmes震顫(holmestremor,以前稱為紅核型或中腦震顫):(2~5Hz)腭肌震顫(palataltremor)周圍神經(jīng)病性震顫(tremorinperipheralneuropathies):(212Hz)中毒性和藥物誘發(fā)性震顫:(2~12Hz)心因性震顫(psychogenictremor):(3~10Hz)震顫頻率分類震顫類型頻率

幅度、發(fā)生部位、常見(jiàn)疾病生理性震顫

1、生理性震顫

2、8~10H3、

固定頻率,幅度可變4、

身體某一部位5、

毒物、毒素和生理或情感狀態(tài),如恐懼或焦慮、極度疲勞、運(yùn)動(dòng)后饑餓、低血糖、甲亢、乙醇戒斷、代謝紊亂、中毒、發(fā)熱等可加強(qiáng)靜止性震顫1、低到中(3~6HZ）2、大,在隨意運(yùn)動(dòng)中減輕或消失3、支撐重力的肢體肌肉

神經(jīng)并沒(méi)有激活4、PD,藥物誘導(dǎo)性PD綜合征安定劑、甲氧氯普胺等)動(dòng)作性震顫任何隨意肌肉收縮姿勢(shì)性震顫1、中到高(4~12HZ）2、小,隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)明顯3、當(dāng)肢體處于某一對(duì)抗地心引力的姿勢(shì)時(shí)4、生理性震顫、特發(fā)性震顫、代謝紊亂、藥物或乙醇戒斷

等軸性震顫1、中2、多變3、對(duì)抗靜止性物體的肌肉收縮4、在一只手握持重物時(shí)單純性震顫1、變化大(3~10Hz)2、當(dāng)肢體接近某一物體時(shí),其幅度并無(wú)明顯變化；3、肢體簡(jiǎn)單運(yùn)動(dòng),發(fā)生于任何運(yùn)動(dòng)時(shí)

意向性震顫1、低(<5Hz)2、肢體接近某一物體時(shí)幅度增加3、接近某一物體的肢體4、小腦性病變(腦卒中、MS、腫瘤),藥物誘導(dǎo)(鋰鹽、乙醇)任務(wù)執(zhí)行和位置性特異性震顫1、多變(4~10Hz)2、多變3、

發(fā)生在特定的動(dòng)作4、書(shū)寫(xiě)震顫、音樂(lè)家震顫震顫綜合征的臨床和診斷特點(diǎn)震顫綜合征臨床特點(diǎn)診斷實(shí)驗(yàn)臨床特點(diǎn)震顫可以發(fā)生在身體的任何部位。它的出現(xiàn)可以是生理性的,也可以是病理性的。生理性震顫常累及全身,病理性的震顫最常累及雙手,也可累及頭部、腿部等,與其病因密切相關(guān)。

震顫可分為靜止性和動(dòng)作性震顫。前者發(fā)生時(shí)受累肢體完全能對(duì)抗重力,而后者是在受累肢體肌肉隨意收縮時(shí)發(fā)生,其又分為[姿勢(shì)性震顫、運(yùn)動(dòng)性震顫(包括單純性震顫、意向性震顫)、任務(wù)執(zhí)行和位置性特異性震顫、等軸性震顫]。震顫綜合征---生理性震顫臨床特點(diǎn)姿勢(shì)性震顫:無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)陽(yáng)性體征診斷實(shí)驗(yàn)血糖、肝功能檢查,甲狀腺功能檢查,詢問(wèn)藥物史震顫綜合征---特發(fā)性震顫臨床特點(diǎn)姿勢(shì)性震顫:影響手臂和頭,當(dāng)壓力、疲勞、受刺激時(shí)增加,飲酒后可減少,β受體阻滯劑、撲癇酮治療有效診斷實(shí)驗(yàn)沒(méi)有特異性實(shí)驗(yàn),需行常規(guī)血液檢查排除生理性震顫震顫綜合征---PD震顫臨床特點(diǎn)靜止性震顫:緊張時(shí)增加,肢體隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)減輕或消失,對(duì)多巴胺能藥物治療有反應(yīng),伴有其他癥狀如運(yùn)動(dòng)緩慢、強(qiáng)直等診斷實(shí)驗(yàn)無(wú)特異性實(shí)驗(yàn),MRI為非特異性表現(xiàn),必要時(shí)可行PET、SPECT震顫綜合征---小腦性震顫臨床特點(diǎn)意向性震顫(病變側(cè)肢體)、跟-膝-脛實(shí)驗(yàn)、快復(fù)輪替運(yùn)動(dòng)異常、姿勢(shì)異常、構(gòu)音障礙、眼球震顫診斷實(shí)驗(yàn)CT或MRI掃描,懷疑MS時(shí)需行CSF檢查了解IgG寡克隆帶;乙醇濫用檢查(懷疑時(shí));若懷疑鋰鹽中毒,需行血鋰水平檢測(cè)震顫綜合征---心因性震顫臨床特點(diǎn)多變(靜止性、姿勢(shì)性或意向性震顫),在注視時(shí)增加,注意力分散時(shí)減輕診斷實(shí)驗(yàn)電生理檢查震顫綜合征---肝豆?fàn)詈俗冃?/p>

(Wilson病)臨床特點(diǎn)撲翼樣震顫:腹水、黃疸、肝疾病的體征,角膜K-F環(huán),強(qiáng)直,肌肉陣攣,精神癥狀診斷實(shí)驗(yàn)肝功能檢查、血漿銅藍(lán)蛋白、尿銅、裂隙燈檢查特發(fā)性震顫特發(fā)性震顫可累及頭、面、下頜、舌、臂及腿部,震顫為唯一的常見(jiàn)運(yùn)動(dòng)障礙。在人群中的發(fā)病率為0.31%~5.55%。本病可見(jiàn)于嬰兒到老年的任何年齡,大多在青春期發(fā)病,無(wú)性別或種族差異。約半數(shù)有家族史,男女均可患病,屬外顯率不全的常染色體顯性遺傳,故又稱為家族性震顫。本病常表現(xiàn)為單一的姿勢(shì)性震顫,通常從一側(cè)手部向前平舉或取特定的姿勢(shì)時(shí)出現(xiàn)低頻率(3~14Hz,平均4~8Hz)的細(xì)震顫。一般兩上肢,特別是雙手呈對(duì)稱性受累早期震顫呈間歇性,多在精神緊張或疲勞時(shí)出現(xiàn),情緒穩(wěn)定及休息時(shí)消失或減輕,逐漸轉(zhuǎn)為持續(xù)性。特發(fā)性震顫的診斷標(biāo)準(zhǔn)(一)核心標(biāo)準(zhǔn)(1)雙側(cè)肉眼可見(jiàn)且呈持續(xù)性的手或前臂的姿勢(shì)性震顫或動(dòng)作性震顫(而不是靜止性震顫)。(2)缺乏其他的神經(jīng)系統(tǒng)體征,沒(méi)有齒輪樣肌張力增高。(3)可能有孤立的頭震顫而沒(méi)有異常的姿勢(shì)。(二)次要標(biāo)準(zhǔn)(1)長(zhǎng)時(shí)程(>3年)。(2)家族史。(3)對(duì)乙醇治療有效。(三)排除標(biāo)準(zhǔn)(1)其他異常的神經(jīng)系統(tǒng)體征(特別是肌張力障礙)(2)病因明確的強(qiáng)化的生理性震顫。(3)有心因性震顫的病史和臨床證據(jù)。(4)有確切的證據(jù)證實(shí):震顫突然發(fā)生或階梯式惡化。(5)原發(fā)性直立性震顫。(6)孤立的聲音震顫(7)孤立的位置性特異性或任務(wù)執(zhí)行特異性震顫。(8)孤立的舌震顫和下頜震顫。(9)孤立的腿震顫。(10)單側(cè)的震顫、局灶震顫、姿勢(shì)異常、強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)遲緩、靜止性震顫。(11)當(dāng)前的治療藥物可能造成或加重震顫。(12)孤立的頭震顫并伴有異常的姿勢(shì)(頭擺動(dòng)或旋轉(zhuǎn))。癥狀性震顫的實(shí)驗(yàn)室檢查(1)TRH(促甲狀腺素釋放激素)。(2)Na+、K+、Ca2+、Cl(3)ALT、AST、GGT,膽堿酯酶。(4)肌酐,尿酸,血糖。(5)24h銅排泄+血漿銅藍(lán)蛋白。(6)毒理學(xué)試驗(yàn)七、治療震顫綜合征主要針對(duì)疾病本身治療,隨著疾病本身的好轉(zhuǎn),震顫也隨之好轉(zhuǎn),本節(jié)著重講述特發(fā)性震顫的治療。特發(fā)性震顫藥物治療β受體阻滯劑1、普萘洛爾(首選藥物)；最初劑量20mg,bid,可以增加到120~320mg/d:2、普萘洛爾控釋片；最初劑量120mg,qd,可以增加到240mg/d,qd3、美托洛爾：最初劑量50mg,qd,可以增加到200mg/d,分次服用藥物不良反應(yīng)1、血壓降低、脈搏減弱、心動(dòng)過(guò)速、心動(dòng)過(guò)緩、陽(yáng)痿、嗜睡、運(yùn)動(dòng)性呼吸困難、神志模糊頭痛、頭昏,有心肺疾病及糖尿病等慎用；2、同上,相對(duì)較輕,可出現(xiàn)皮疹、短暫頭昏等3、心動(dòng)過(guò)緩、頭昏、頭痛、惡心等,低血壓、顯著心動(dòng)過(guò)緩(心率<45次/mn)、心源性休克、重度或急性心力衰竭、末梢循環(huán)灌注不良、二度或三度房室傳導(dǎo)阻滯、病態(tài)竇房結(jié)綜合征、嚴(yán)重的周圍血管疾病特發(fā)性震顫藥物治療β受體阻滯劑4、美托洛爾緩釋劑：最初劑量50mg,qd,可以增加到200mg/d,qd5.阿替洛爾50~150mg/d75~200mg/d6.納多洛爾120~240mg/d7.索他洛爾(甲磺胺心定)5~200mg/d藥物不良反應(yīng)4、同上,相對(duì)較輕。5.頭暈、惡心、咳嗽、口干、思睡6、無(wú)7、

警覺(jué)性降低特發(fā)性震顫藥物治療苯二氮草類(benzodiazepines)8、氯硝西泮：最初劑量0.25mg,qd,可以增加到6mg/d9、地西泮：最初劑量1mg,qd,可以增加到10mg/d10、勞拉西泮：最初劑量1mg,qd,可以增加到10mg/d11、阿普唑倫：0.75~2.75mg/d藥物不良反應(yīng)8、嗜睡、鎮(zhèn)靜、依賴、成癮等,肝功能損害慎用9、鎮(zhèn)靜、疲乏、成癮、依賴等10、鎮(zhèn)靜、疲乏、成癮、依賴等11、鎮(zhèn)靜、疲乏、藥物依賴特發(fā)性震顫藥物治療抗驚厥藥物12、撲癇酮：最初劑量12.5mg,睡前服,可以增加到250mg′鎮(zhèn)靜、嗜睡、疲乏、惡心、眼花、嘔吐、共濟(jì)失d,尤其優(yōu)先用于60歲以上的老人。13、加巴噴丁：最初劑量300mg,tid,可以增加到1800mg/d;1200~1800mg/d400mg/d以上14、托吡酯：400mg/d以上15、唑尼沙胺藥物不良反應(yīng)12、鎮(zhèn)靜、嗜睡、疲乏、惡心、眼花、嘔吐、共濟(jì)失調(diào)、心神不定、眩暈、急性中毒反應(yīng)等13、昏睡、疲乏、性欲下降、頭昏、煩躁、呼吸急促14、食欲下降、體重減輕、感覺(jué)異常、畏食、注意力下降15、共濟(jì)失調(diào)、頭昏焦慮、神志恍惚、畏食特發(fā)性震顫藥物治療其他16、BTXA(手震顫)：多肌內(nèi)注射,50~100U;每3~4個(gè)月重復(fù)注射17、BTXA(頭震顫)：多肌內(nèi)注射,40~400U;每3~4個(gè)月重復(fù)注射18、BTXA(聲音震顫)：多肌內(nèi)注射,0.6每3~4個(gè)月重復(fù)注射19、正辛醇：64mg/kg以上20、尼莫地平：120mg/d

藥物不良反應(yīng)16、手/指無(wú)力、握力下降、注射部位疼痛、僵硬、血腫、感覺(jué)異常17、頸部無(wú)力、注射后疼痛18、聲音低微、吞咽困難19、味覺(jué)異常20、頭痛、胃灼熱、直立性低血壓2.手術(shù)治療藥物依賴的特發(fā)性震顫可以采用丘腦毀損術(shù)或者丘