神經(jīng)病學(xué)-頭痛

頭痛Headache神經(jīng)病學(xué)

Neurology杭州師范大學(xué)醫(yī)學(xué)院神經(jīng)內(nèi)科

潘大津本章重點1.臨床診斷頭痛時應(yīng)注意什么2.偏頭痛的概念3.有先兆偏頭痛的臨床表現(xiàn)&治療第一節(jié)概述

(Outline)

頭痛(headache)是臨床常見的癥狀局限于頭顱上半部疼痛(眉弓\耳輪上緣和枕外隆突連線以上)概念?顱內(nèi)痛敏結(jié)構(gòu)受刺激\壓迫&牽張?頭頸部肌肉持續(xù)收縮?顱內(nèi)外動脈擴張\收縮&移位?腦神經(jīng)&頸神經(jīng)受壓\損傷\化學(xué)刺激等頭痛發(fā)病機制復(fù)雜病因&發(fā)病機制①顱內(nèi)痛敏結(jié)構(gòu)頭部痛敏結(jié)構(gòu)三叉神經(jīng)(V)\舌咽(IX)\迷走神經(jīng)(X)靜脈竇\腦膜前動脈&中動脈\顱底硬腦膜頸內(nèi)動脈近端部分及鄰近Willis環(huán)分支腦干中腦導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)&丘腦感覺核等病因&發(fā)病機制②顱外痛敏結(jié)構(gòu)頭部痛敏結(jié)構(gòu)顱骨骨膜&帽狀腱膜\頭皮&皮下組織頭頸部肌肉\顱外動脈&C2,3眼\耳\牙齒\鼻竇,口咽部&鼻腔粘膜等病因&發(fā)病機制頭部痛敏結(jié)構(gòu)

?小腦幕上部:三叉神經(jīng)支配病變引起面部\額部\顳部&頂前部疼痛

?小腦幕下部(后顱窩):舌咽\迷走神經(jīng)&C1~3神經(jīng)支配病變引起枕部\耳后&耳咽部疼痛

?腦實質(zhì)本身\大部分軟腦膜\蛛網(wǎng)膜\腦凸面硬腦膜\腦室室管膜\脈絡(luò)叢\軟腦膜靜脈\顱內(nèi)小血管&顱骨等無感覺神經(jīng)纖維分布,對疼痛不敏感病因&發(fā)病機制靜脈竇硬腦膜頸內(nèi)動脈三叉神經(jīng)舌咽、迷走神經(jīng)頭部痛敏結(jié)構(gòu)頭部痛敏結(jié)構(gòu)腦膜動脈繼發(fā)性頭痛外傷血管疾患非血管性顱內(nèi)疾患某些物質(zhì)或某種物質(zhì)戒斷感染代謝疾患頭面部結(jié)構(gòu)疾患精神疾患所致

2004年國際頭痛協(xié)會（InternationalHeadacheSociety)“頭痛疾患的國際分類”第二版（ICHD-Ⅱ）

頭痛疾患分為三大組14類頭痛的分類原發(fā)性頭痛

偏頭痛緊張性頭痛叢集性頭痛和其他三叉自主神經(jīng)痛其他原發(fā)性頭痛腦神經(jīng)痛、中樞和原發(fā)性顏面痛及其它頭痛

腦神經(jīng)痛、中樞和原發(fā)性性面痛其他頭痛問診輔助檢查CT&MRICSFEEG問診重點：①情緒\睡眠\職業(yè)狀況,服藥史\中毒史\家族史②發(fā)病急緩,發(fā)作時間\性質(zhì)\部位\頻度\嚴(yán)重程度\持續(xù)時間\緩解&加重原因③先兆癥狀\伴隨癥狀&共存的疾?、軐θ粘Ｉ頫工作&社交的影響

頭痛的診斷體檢頭痛診斷流程詳細(xì)的病史和體檢警示表現(xiàn)分析頭痛的特特征明確原發(fā)性頭痛的類型結(jié)合輔助檢查判斷有無引起頭痛的疾患排除繼發(fā)頭痛是否為該頭痛的病因Yes明確繼發(fā)性頭痛類型有是如患者的頭痛已發(fā)生數(shù)年,通常為良性病因(如偏頭痛或緊張性頭痛),盡管急性發(fā)作時可伴明顯的功能障礙

最重要的是,確定目前的頭痛與以往相似,還是代表新的疾病

頭痛的診斷思路警示考慮檢查突然頭痛SAH、AVM、腦出血、外傷、瘤卒中神經(jīng)影像，LP逐漸加重頭痛占位，硬膜下血腫，濫用藥物神經(jīng)影像頭痛伴發(fā)熱、頸強或皮疹腦膜炎，腦炎，萊姆病，系統(tǒng)感染，膠原血管病神經(jīng)影像，LP，活檢、驗血局灶神經(jīng)體征或癥狀占位，AVM,膠原血管病顱內(nèi)感染神經(jīng)影像，驗血，EEG、LP視盤水腫占位，假性腦瘤，腦膜炎神經(jīng)影像，LP咳嗽、運動或屏氣誘發(fā)SAH，占位神經(jīng)影像，LP妊娠或產(chǎn)后靜脈竇血栓，動脈夾層，垂體卒中神經(jīng)影像HIV、腫瘤新發(fā)頭痛轉(zhuǎn)移、機會感染神經(jīng)影像，LP50歲后新發(fā)頭痛顱內(nèi)占位、顳動脈炎神經(jīng)影像，LP

頭痛時需要警惕的幾種情況頭痛發(fā)作時減輕&終止癥狀病因治療對癥治療預(yù)防性治療(慢性頭痛反復(fù)發(fā)作)去除病因

頭痛的治療第二節(jié)偏頭痛

(Migraine)概念偏頭痛(Migraine)

反復(fù)發(fā)作的一側(cè)&兩側(cè)搏動性頭痛臨床常見的特發(fā)性頭痛主要的臨床特征1.女性占2/3以上,10歲前\20歲前\40歲前發(fā)病分別25%,55%,90%2.大多數(shù)患者有偏頭痛家族史3.發(fā)作前數(shù)h至數(shù)d伴前驅(qū)癥狀(嘔吐、畏光、畏聲、抑郁、倦怠),10%的患者有視覺&其他先兆4.發(fā)作頻度不等,偶有持續(xù)性發(fā)作病例(1)遺傳:約60%病人有家族史親屬偏頭痛風(fēng)險是一般人群的3~6倍家族性偏頭痛患者未發(fā)現(xiàn)一致的遺傳模式病因&發(fā)病機制病因（內(nèi)因）家族性偏癱型偏頭痛--高度遺傳外顯率常染色體顯性遺傳定位3個疾病基因位點:19p13,1q21-31,2q24(2)內(nèi)分泌與代謝因素：

?女性易患，常始于青春期

?月經(jīng)期發(fā)作加頻，妊娠期&絕經(jīng)后發(fā)作減少\停止

?5-羥色胺(5-HT)\去甲腎上腺素\P物質(zhì)\花生四烯酸等代謝異常影響偏頭痛發(fā)生病因（內(nèi)因）病因&發(fā)病機制(3)某些食物可誘發(fā)?奶酪(含酪胺)?熱狗&熏肉(含亞硝酸鹽防腐劑)?巧克力(含苯乙胺)?谷氨酸鈉(味精)?紅酒&葡萄酒禁食\緊張\情緒\月經(jīng)\強光&藥物可誘發(fā)(如口服避孕藥,血管擴張劑如硝酸甘油)病因（外因）病因&發(fā)病機制(1)傳統(tǒng)血管學(xué)說

?偏頭痛先兆癥狀--顱內(nèi)血管收縮

?頭痛--顱內(nèi)\外血管擴張發(fā)病機制病因&發(fā)病機制(2)神經(jīng)血管假說：

?偏頭痛先兆是皮質(zhì)擴展性抑制引起

?刺激導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)&中縫背核可產(chǎn)生偏頭痛

?許多抗偏頭痛藥是中樞性5-HT受體拮抗劑&激動劑起作用病因&發(fā)病機制發(fā)病機制(3)三叉神經(jīng)血管學(xué)說:

?三叉神經(jīng)血管復(fù)合體，刺激三叉神經(jīng)血管的神經(jīng)纖維末梢，釋放血管活性肽，使腦膜血管擴張，血漿蛋白滲出，硬膜及三叉神經(jīng)分布組織發(fā)生神經(jīng)原性炎癥

?傷害性刺激沿三叉神經(jīng)至三叉神經(jīng)核尾部、延腦、下丘腦、大腦皮質(zhì)，產(chǎn)生疼痛及有關(guān)癥狀三叉神經(jīng)血管反射學(xué)說大腦皮層或下丘腦丘腦三叉神經(jīng)脊束核三叉神經(jīng)節(jié)三叉神經(jīng)SP,CGRP,VIP硬腦膜神經(jīng)源性炎癥（血管擴張、血漿外滲、肥大細(xì)胞脫顆粒）致痛物質(zhì)1.1無先兆的偏頭痛1.2有先兆的偏頭痛

1.2.1伴典型先兆的偏頭痛性頭痛1.2.2伴典型先兆的非偏頭痛性頭痛

1.2.3典型先兆不伴頭痛1.2.4家族性偏癱性偏頭痛1.2.5散發(fā)性偏癱性偏頭痛1.2.6基底型偏頭痛1.3常為偏頭痛前驅(qū)的兒童周期綜合征1.3.1周期性嘔吐1.3.2腹型偏頭痛1.3.3良性兒童發(fā)作性眩暈1.4視網(wǎng)膜性偏頭痛國際頭痛協(xié)會(2004)偏頭痛分類1.5偏頭痛的合并癥1.5.1慢性偏頭痛1.5.2偏頭痛持續(xù)狀態(tài)1.5.3無梗死的持續(xù)先兆1.5.4偏頭痛性梗死1.5.5偏頭痛誘發(fā)的癇性發(fā)作1.6很可能的偏頭痛1.6.1很可能的無先兆偏頭痛1.6.2很可能的有先兆偏頭痛1.6.3很可能的慢性偏頭痛臨床表現(xiàn)?臨床最常見類型,約占偏頭痛的80%?無典型先兆,常見單側(cè)&雙顳部疼痛,可為搏動性?發(fā)作時常有頭皮觸痛,嘔吐偶可終止頭痛臨床表現(xiàn)臨床試驗:壓迫同側(cè)頸動脈或顳淺動脈頭痛可減輕1.無先兆的偏頭痛(migrainewithoutaura)

--普通偏頭痛(commonmigraine)根據(jù)國際頭痛協(xié)會(2004)偏頭痛診斷標(biāo)準(zhǔn)

1)至少5次發(fā)作，符合下述2~4項,2)每次發(fā)作持續(xù)4~72h(未經(jīng)治療&治療無效)3)具有以下特征,至少2項：

①單側(cè)性;②搏動性;③中至重度(影響日?；顒?;④上樓&其他日?；顒蛹觿☆^痛或避免類似的日常體力活動4)發(fā)作期間至少具備以下中的一條①惡心/嘔吐;②畏光&畏聲5)不歸因于其他疾患無先兆的(普通型)偏頭痛診斷標(biāo)準(zhǔn)2.有先兆的偏頭痛(migrainewithaura)2.1典型先兆的偏頭痛(1)先兆期：

?視覺先兆常見，視野缺損\暗點\閃光，逐漸增大向周圍擴散及視物變形&物體顏色改變

?軀體感覺先兆，如一側(cè)肢體&面部麻木\感覺異常，運動先兆少

?先兆持續(xù)數(shù)min~數(shù)h，復(fù)雜性偏頭痛持續(xù)時間較長臨床表現(xiàn)圖1有視覺先兆的偏頭痛患者主訴頭痛前20-30min有視覺先兆圖2偏頭痛患者的中央暗點視野中心有視覺缺失圖3偏頭痛患者的中央暗點視野中心有視覺缺失

圖4偏頭痛發(fā)作時的視覺改變患者訴有多發(fā)不規(guī)則暗點圖5偏頭痛患者的視野缺損患者主訴右側(cè)視野完全缺失視覺先兆多見(2)頭痛期:

?先兆癥狀同時或隨后出現(xiàn)一側(cè)顳部&眶后搏動性頭痛，全頭痛\單&雙側(cè)額部頭痛和不常見的枕部頭痛

?伴惡心\嘔吐\畏光&畏聲\易激惹\疲勞感等

?顳動脈突出,活動頭頸部頭痛加重,睡眠后減輕

?發(fā)作時間多為2h~1d,兒童持續(xù)2~8h

?頻率不定,50%以上不超過1次/week

?女性在妊娠第2周或第3季度&絕經(jīng)后發(fā)作常緩解臨床表現(xiàn)(3)頭痛后期頭痛消退后常有疲勞\倦怠\無力&食欲差等,1~2d即可好轉(zhuǎn)

臨床表現(xiàn)有先兆偏頭痛的臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)1)符合2-4特征的至少2次發(fā)作2)先兆包括至少以下1項,但無運動障礙①完全可逆的視覺癥狀②完全可逆的感覺癥狀③完全可逆的言語功能障礙3)至少滿足以下2項①雙側(cè)視覺癥狀和/或單側(cè)感覺癥狀②至少一個先兆癥狀逐漸發(fā)展的過程≥5min和/或不同的先兆癥狀接連發(fā)生，過程≥5min③每個先兆癥狀持續(xù)～60min4)在先兆期或先兆癥狀隨后60min內(nèi)出現(xiàn)符合無先兆性偏頭痛診斷標(biāo)準(zhǔn)的2-4項5)不能歸因于其他疾患伴先兆的(典型)偏頭痛診斷標(biāo)準(zhǔn)根據(jù)國際頭痛協(xié)會(2004)偏頭痛診斷標(biāo)準(zhǔn)

少見,一側(cè)眶周發(fā)作性劇烈頭痛,特點:反復(fù)密集發(fā)作?家族史罕見,發(fā)病較偏頭痛晚,平均25歲,男:女性4~5:1?在叢集發(fā)作(數(shù)周至數(shù)月)期內(nèi)一次接一次成串發(fā)作?極劇烈單側(cè)持續(xù)非搏動性頭痛,持續(xù)數(shù)min~2h?開始鼻旁燒灼感&眼球后壓迫感,伴同側(cè)結(jié)膜充血\流淚\流涕&Horner征等,可伴頭痛側(cè)眼瞼下垂?飲酒&血管擴張藥可誘發(fā)?幾乎每日同一時間(常在晚上)發(fā)作,從睡眠中痛醒?每年春、秋季發(fā)作一兩次,發(fā)作間期數(shù)月或數(shù)年無頭痛鑒別診斷(1)叢集性頭痛(clusterheadache)?吸氧(100%氧氣8~10L/min,10~15min)?舒馬普坦(sumatriptan)\二氫麥角胺(dihydroergotamine)可迅速緩解頭痛?潑尼松40~60mg/d,p.o,1w,多可在2d內(nèi)消退,第2w逐漸減量停藥診斷&鑒別診斷發(fā)作期預(yù)防復(fù)發(fā)?首選麥角胺?維拉帕米、碳酸鋰、皮質(zhì)激素和丙戊酸鹽等預(yù)防夜間發(fā)作?睡前用麥角胺直腸栓劑&二氫麥角胺皮下注射

(1)叢集性頭痛治療診斷&鑒別診斷(2)痛性眼肌麻痹(Tolosa-Hunt綜合癥)海綿竇特發(fā)性炎癥伴頭痛&眼肌麻痹?發(fā)生于任何年齡,壯年多見?頭痛發(fā)作常表現(xiàn)球后&眶周頑固性脹痛\刺痛&撕裂痛,伴惡心\嘔吐,數(shù)d后出現(xiàn)痛側(cè)動眼\滑車&外展神經(jīng)麻痹,表現(xiàn)上瞼下垂\眼球運動障礙&光反射消失等?持續(xù)數(shù)d至數(shù)w緩解,數(shù)月至數(shù)年后又可復(fù)發(fā)?皮質(zhì)類固醇口服有效如高血壓&低血壓\未破裂顱內(nèi)動脈瘤&動靜脈畸形\慢性硬膜下血腫等均可有偏頭痛樣頭痛,部分病例有局限性神經(jīng)體征\癲癇發(fā)作&認(rèn)知功能障礙腦CT\MRI\DSA可顯示病變

診斷&鑒別診斷(3)血管性頭痛完全止痛和不復(fù)發(fā)是絕大多數(shù)患者的期望因此樹立患者正確的治療預(yù)期非常重要偏頭痛患者的治療期望76798385870%25%50%75%100%緩解相關(guān)癥狀無副反應(yīng)快速起效無復(fù)發(fā)完全止痛治療治療目的減輕&終止發(fā)作緩解伴發(fā)癥狀預(yù)防頭痛復(fù)發(fā)包括發(fā)作期治療&預(yù)防性治療

治療1.發(fā)作期治療

非特異性治療非甾體類消炎藥，如對乙酰氨基酚(acetaminophen)、阿司匹林、萘普生(naproxen)、布洛芬(ibuprophen)巴比妥類鎮(zhèn)靜藥阿片類藥物特異性治療

曲普坦類麥角類藥物治療（1）非甾體類消炎藥（2）鎮(zhèn)靜藥：苯二氮卓類可促使病人鎮(zhèn)靜&入睡（3）阿片類制劑妊娠期偏頭痛只能用阿片類,如哌替啶100~150mg,p.o治療1.發(fā)作期治療

(4)麥角類?二氫麥角胺(dihydroergotamine,DHE)0.25~0.5mg肌肉&靜脈注射?麥角胺(ergotamine)0.5~1.0mg,p.o,&2.0mg舌下&栓劑直腸給藥?常用復(fù)方制劑麥角胺咖啡因治療副反應(yīng)--惡心\嘔吐\周圍血管收縮大量常服可引起高血壓&肢體缺血性壞死1.發(fā)作期治療

（5）曲普坦類：?琥珀酸舒馬普坦(Sumatriptan,英明格)25~50mg,p.o&6mg皮下注射?佐米普坦(Zolmitriptan，佐米格)2.5~5.0mg,p.o治療副反應(yīng)--惡心\嘔吐\心悸\煩躁\焦慮等1.發(fā)作期治療

惡心是偏頭痛突出癥狀,也是藥物常見副作用?合用止吐劑(如胃復(fù)胺10mg肌肉注射)?嚴(yán)重嘔吐可給予小劑量奮乃靜、氯丙嗪麥角生物堿&曲坦類是強力血管收縮劑嚴(yán)重高血壓&心臟病患者禁忌

治療1.發(fā)作期治療

偏頭痛預(yù)防性治療的目的增加對急性期治療的反應(yīng)減少功能損害減輕頭痛程度減少發(fā)