G-B-Z 76-2024 職業(yè)性急性化學物中毒性神經系統(tǒng)疾病診斷標準 (正式版)

ICS13.100CCSC60中華人民共和國國家職業(yè)衛(wèi)生標準代替GBZ76—2002DiagnosticstandardforoccupationalacuteneurotoxicdiseasescausedbychemIGBZ76—2024本標準為強制性標準。本標準代替GBZ76—2002《職業(yè)性急性化學物中毒性神經系統(tǒng)疾病診斷標準》，與GBZ76—2002相比，除結構調整和編輯性改動外，主要技術變化如下：——增加了術語和定義（見第3章）；——將觀察對象改為接觸反應（見第5章，2002年版的第4章）；——更改了急性中毒性腦病診斷分級指標（見6.1，2002年版的5.1）；——更改了急性中毒性脊髓病重度中毒指標（見6.2.2，2002年版的5.2.2）；——更改了急性中毒性周圍神經病中度中毒指標（見6.3.2，2002年版的5.3.2）；——更改了附錄A（見附錄A，2002年版的附錄A）；——將原附錄D修改為附錄B（見附錄B，2002年版的附錄D）；——刪除了附錄B（見2002年版的附錄B）；——更改了附錄C（見附錄C，2002年版的附錄C）；——增加了附錄D（見附錄D）。本標準由國家衛(wèi)生健康標準委員會職業(yè)健康標準專業(yè)委員會負責技術審查和技術咨詢，由中國疾病預防控制中心負責協(xié)調性和格式審查，由國家衛(wèi)生健康委職業(yè)健康司負責業(yè)務管理、法規(guī)司負責統(tǒng)籌管本標準起草單位：黑龍江省勞動衛(wèi)生職業(yè)病研究院、上海市肺科醫(yī)院、沈陽市第九人民醫(yī)院、北京大學第三醫(yī)院、哈爾濱醫(yī)科大學公共衛(wèi)生學院、哈爾濱醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院。本標準主要起草人：宋莉、石冬梅、王吉、張靜波、閻波、關里、鄒海梁、王玥、楊瑞、付錦。本標準及其所代替標準的歷次版本發(fā)布情況為：——2002年首次發(fā)布為GBZ76—2002；——本次為第一次修訂。1GBZ76—2024職業(yè)性急性化學物中毒性神經系統(tǒng)疾病診斷標準本標準規(guī)定了職業(yè)性急性化學物中毒性神經系統(tǒng)疾病的診斷原則及診斷。本標準適用于職業(yè)活動中因接觸外源性化學物引起的急性中毒性神經系統(tǒng)疾病的診斷。2規(guī)范性引用文件下列文件中的內容通過文中的規(guī)范性引用而構成本標準必不可少的條款。其中，注日期的引用文件，僅該日期對應的版本適用于本標準；不注日期的引用文件，其最新版本（包括所有的修改單）適用于本標準。GBZ/T157職業(yè)病診斷名詞術語GBZ/T228職業(yè)性急性化學物中毒后遺癥診斷標準GBZ/T247職業(yè)性慢性化學物中毒性周圍神經病的診斷3術語和定義GBZ/T157界定的以及下列術語和定義適用于本標準。3.1職業(yè)性急性化學物中毒性神經系統(tǒng)疾病occupationalacuteneurotoxicdiseasescausedbychemicals勞動者在職業(yè)活動中，短期內接觸較大量外源性化學物所引起的以神經系統(tǒng)損害為主的疾病。注：包含急性中毒性腦病、急性中毒性脊髓病和3.2意識障礙consciousnessdisorder中樞神經系統(tǒng)對內、外環(huán)境的刺激缺乏應答的一種病理狀態(tài)。4診斷原則根據(jù)短期內接觸較大量外源性化學物的職業(yè)史，出現(xiàn)以神經系統(tǒng)損害為主的臨床表現(xiàn)，結合實驗室、影像學和神經電生理等輔助檢查結果，參考職業(yè)衛(wèi)生調查資料，進行綜合分析，排除其他原因所致類似疾病后，方可診斷。5接觸反應短期內接觸較大量外源性化學物后，出現(xiàn)頭痛、頭暈、惡心、嘔吐、四肢遠端麻木、疼痛、雙下肢沉重感、乏力、神經-肌電圖提示可疑神經源性損害，無神經系統(tǒng)損傷陽性體征，經醫(yī)學監(jiān)護一定時間內病情無進展。6診斷2GBZ76—20246.1急性中毒性腦病6.1.1輕度中毒出現(xiàn)劇烈的頭痛、頭昏、惡心、嘔吐、乏力等癥狀，具有下列表現(xiàn)之一者：a)精神萎靡、步態(tài)不穩(wěn)或易興奮、情緒激動、易怒等情感性異常的精神癥狀（見附錄Ab)輕度意識障礙，如嗜睡、意識模糊、朦朧狀態(tài)（見附錄B）。6.1.2中度中毒具有下列表現(xiàn)之一者：a)中度意識障礙，如昏睡、譫妄、急性精神錯亂狀態(tài)（見附錄Bb)強直陣攣性發(fā)作（見附錄A）；c)出現(xiàn)輕度中毒性腦病臨床表現(xiàn)并伴有雙側錐體束征。6.1.3重度中毒具有下列表現(xiàn)之一者：a)重度意識障礙，如昏迷、植物狀態(tài)（見附錄B）；b)明顯的精神癥狀，如定向障礙、幻覺、妄想、躁狂、精神運動性興奮或攻擊行為；c)癲癇持續(xù)狀態(tài)；d)腦疝；e)出現(xiàn)皮質盲（見附錄A）、小腦性共濟失調、帕金森綜合征等腦部定位損害臨床表現(xiàn)，可伴有頭顱影像學或神經電生理相應部位受損改變。6.2急性中毒性脊髓病6.2.1輕度中毒出現(xiàn)雙側下肢錐體束征，且無腦病表現(xiàn)者。6.2.2重度中毒出現(xiàn)痙攣性截癱和（或）存在有損害平面的深淺感覺障礙，可有尿潴留或尿失禁，無腦病表現(xiàn)者。6.3急性中毒性周圍神經病6.3.1輕度中毒具有下列表現(xiàn)之一者：a)四肢遠端對稱性手套、襪套樣分布的感覺減退或痛覺過敏，伴有腱反射減弱；b)腦神經支配區(qū)痛覺、觸覺減退及角膜反射減弱或瞬目反射異常；c)神經-肌電圖提示輕度周圍神經損害（見GBZ/T247）。6.3.2中度中毒具有下列表現(xiàn)之一者：a)四肢遠端深淺感覺障礙達肘、膝以上伴腱反射消失；b)深感覺障礙出現(xiàn)感覺性共濟失調；c)四肢受累肌肉肌力減退至4級（見附錄C）；d)兩條及以上腦神經支配的肌肉不完全麻痹；e)神經-肌電圖提示明顯周圍神經損害（見GBZ/T247）。3GBZ76—20246.3.3重度中毒具有下列表現(xiàn)之一者：a)四肢受累肌肉肌力減退至3級或3級以下（見附錄C）；b)呼吸肌麻痹；c)神經-肌電圖提示嚴重周圍神經損害（見GBZ/T247）。7正確使用本標準的說明參見附錄A。8意識障礙分級見附錄B。9肌力分級標準見附錄C。10常見致神經系統(tǒng)疾病外源性化學物種類參見附錄D。4GBZ76—2024（資料性）正確使用本標準的說明A.1經呼吸道、消化道或皮膚接觸吸收的神經毒物，均可損害腦、脊髓和周圍神經細胞，或通過損害神經細胞的支持系統(tǒng)間接導致神經系統(tǒng)疾病。職業(yè)性急性化學物中毒性神經系統(tǒng)疾病的臨床表現(xiàn)、嚴重程度和病情轉歸取決于接觸的神經毒物的種類、接觸劑量和時間。A.2接觸反應是指在短期內接觸較大量外源性化學物后（見附錄D僅出現(xiàn)頭痛、頭暈、惡心、嘔吐、四肢遠端麻木、疼痛、雙下肢沉重感、乏力等癥狀，神經-肌電圖檢查提示可疑神經源性損害，無神經系統(tǒng)損傷陽性體征，大部分在72h內癥狀減輕或消失。少數(shù)接觸致病潛伏期較長的外源性化學物者，可適當延長醫(yī)學監(jiān)護時間，一般不超過7d。接觸反應不屬于急性中毒診斷范疇（見GBZ71）。A.3職業(yè)性急性中毒性腦病一般發(fā)病急，但某些外源性化學物如四乙基鉛、溴甲烷、碘甲烷、1，2-二氯乙烷、三烷基錫、有機汞等引起的急性中毒，可經數(shù)小時、數(shù)天潛伏期后發(fā)病，在潛伏期內可無明顯癥狀，一旦出現(xiàn)癥狀，病情可突然惡化，迅速進展，因此可適當延長醫(yī)學監(jiān)護時間。A.4急性中毒性腦病的主要病理改變?yōu)槟X水腫，多表現(xiàn)為劇烈頭痛、頻繁嘔吐、躁動不安；或精神萎靡、意識障礙；或反復抽搐、眼球結膜水腫；部分患者眼底可見視神經乳頭水腫；嚴重者可出現(xiàn)小腦幕切跡疝或枕骨大孔疝。急性中毒性腦病早期可出現(xiàn)情感性精神癥狀，嚴重者表現(xiàn)為精神運動性興奮，包括錯覺、視幻覺或聽幻覺、妄想，并伴有行為及言語紊亂等精神癥狀。A.5急性中毒性腦病一般為中樞神經系統(tǒng)彌漫性病變，常缺乏特殊的定位體征，少數(shù)出現(xiàn)大腦皮層、小腦、錐體外系局灶性損害，如皮質盲是由雙側枕葉皮質視中樞病變所致，表現(xiàn)為視覺喪失，但光反射存在，眼底檢查正常；腦白質可有廣泛脫髓鞘，腦脊液蛋白含量增高。A.6癲癇發(fā)作分為局灶性、全面性和未知起始部位的發(fā)作三類。強直陣攣性發(fā)作是全面性發(fā)作中最常見的發(fā)作類型，臨床上以意識喪失及先強直后陣攣發(fā)作形式為特點。A.7急性中毒性腦病分級診斷主要依據(jù)意識障礙程度、精神障礙類型、癲癇發(fā)作、顱內壓增高的表現(xiàn)及有無腦局灶性損害等進行綜合判定。多數(shù)急性中毒性腦病患者腦電圖顯示異常，主要表現(xiàn)為廣泛的α節(jié)律紊亂、α波減少。當出現(xiàn)意識障礙或癲癇發(fā)作時，θ波及δ波活動增多，嚴重者呈高度失律或出現(xiàn)棘波、尖波。A.8常用的誘發(fā)電位有腦干聽覺誘發(fā)電位（BAEP）、視覺誘發(fā)電位（VEP）、事件相關電位體（ERP）和體感誘發(fā)電位（SEP）。在中毒性腦病時，誘發(fā)電位常可出現(xiàn)中樞段異常，且與意識障礙程度相關，可用以輔助評估腦功能及判斷預后。A.9神經成像中電子計算機斷層掃描技術（CT）和磁共振成像（MRI）應用較廣泛；急性中毒性腦病時，CT檢查可顯示側腦室變小、大腦皮層下白質彌散性低密度改變，或可見蒼白球及殼核密度減低等。腦MRI可顯示病灶多發(fā)、呈大片融合灶，有些腦室周圍白質、半卵圓中心、雙側基底核、小腦齒狀核、背側丘腦呈現(xiàn)對稱性T1WI序列低信號，F(xiàn)LAIR序列呈稍高或稍低信號，T2WI及DWI序列呈高信號；部分患者DWI序列高信號，ADC值降低或改變不明顯；少數(shù)額葉、顳葉、小腦呈斑片狀T1WI低信號，T2WI高信號。A.10中毒性脊髓病可發(fā)生于急性或亞急性有機汞中毒或某些急性有機磷中毒，在脊髓上、下傳導通路發(fā)生神經軸突病變，引起脊髓局部的運動神經細胞損害，出現(xiàn)錐體束征、肌張力增高、腱反射亢進等表現(xiàn)，重者發(fā)生截癱、深淺感覺障礙、尿潴留或失禁，個別出現(xiàn)遲發(fā)性中毒性脊髓病。A.11不同于慢性中毒性周圍神經病有感覺障礙或肌力減退等癥狀進行性加重的過程，急性中毒性周圍神經病起病急，病程短，很快形成末端軸索性周圍神經病。急性中毒性周圍神經病的癥狀可于接觸外源性化學物1d～2d內出現(xiàn)，但砷及部分有機磷急性中毒時，可經2w～3w的潛伏期后出現(xiàn)遲發(fā)性周圍神經病。有些有機磷中毒于急性期膽堿能危象消除1d～5d后發(fā)生神經肌肉接頭病，出現(xiàn)“中間期肌無力5GBZ76—2024綜合征”，表現(xiàn)為腦神經支配的肌肉、屈頸肌與四肢近端肌肉或呼吸肌無力。A.12神經-肌電圖和神經傳導速度檢測可按《實用肌電圖學》、《肌電圖規(guī)范化檢測和臨床應用共識(修訂版)》進行。神經-肌電圖和神經傳導速度檢測可證實和發(fā)現(xiàn)亞臨床神經損害的部位和程度，異常神經傳導的判斷可根據(jù)各自實驗室或公認的標準進行判斷，一般認為超出正常值范圍或超出均值的20%為異常。周圍神經輕度損害指MCV或SCV的測定值與正常下限值相比速度減慢或波幅下降＜25%，明顯損害指MCV或SCV的測定值與正常值下限相比，速度減慢或波幅下降25%～45%，嚴重損害指MCV或SCV的測定值與正常下限值相比速度減慢或波幅下降45%以上。A.13鑒別診斷：職業(yè)性急性中毒性腦病需與中樞神經系統(tǒng)感染、急性腦血管病、顱腦外傷、代謝障礙疾病、癲癇、心因性精神障礙等鑒別。職業(yè)性急性中毒性脊髓病與脊髓炎、脊髓空洞癥、脊髓壓迫癥、脊髓血管疾病、運動神經元病等鑒別。職業(yè)性急性中毒性周圍神經病與免疫損傷、糖尿病、遺傳性疾病、藥物中毒所致多發(fā)性周圍神經病等鑒別。A.14處理原則：迅速脫離現(xiàn)場到通風處，脫去污染衣物，徹底清洗污染的皮膚、黏膜，對癥急救治療，維持生命體征；及時應用特效解毒劑、血液凈化療法、合理氧療，有條件可在早期給予中、重度腦病患者高壓氧治療等；積極防治神經組織水腫、脫髓鞘，合理應用糖皮質激素，控制抽搐、鎮(zhèn)靜，改善循環(huán)、促進神經代謝、營養(yǎng)支持，心理治療，中醫(yī)藥和康復治療等；如有后遺癥按GBZ/T228處理；如需勞動能力鑒定，按GB/T16180處理。A.15急性中毒性腦病治療重點為改善腦組織供氧和防治腦水腫，應及時給予合理氧療，有條件可早期給予中、重度腦病患者高壓氧治療、高滲脫水劑、利尿劑等。急性中、重度中毒性腦病、急性中毒性脊髓病和急性中毒性周圍神經病患者可酌情給予短程足量腎上腺糖皮質激素沖擊治療。加強護理，預防泌尿系統(tǒng)和肺部感染、壓瘡及下肢靜脈血栓形成。A.16診斷書寫格式：職業(yè)性急性（致病化學物）中毒性腦?。╔度）；職業(yè)性急性（致病化學物）中毒性脊髓?。╔度）；職業(yè)性急性（致病化學物）中毒性周圍神經?。╔度）。1GBZ76—2024（規(guī)范性）意識障礙分級B.1輕度意識障礙B.1.1嗜睡somnolence程度最輕的一種意識障礙。經常處于睡眠狀態(tài)，給予較輕微的刺激或呼喚即可被喚醒，醒后意識活動接近正常，能勉強回答問題和配合檢查，但對周圍環(huán)境的鑒別能力較差，當刺激去除后很快又進入睡眠狀態(tài)。B.1.2意識模糊cloudingofconsciousness又稱意識混濁，意識清晰度輕度受損、較嗜睡為深的一種意識障礙。表現(xiàn)為似醒似睡，缺乏主動，強烈刺激能引起反應，各種反射（如吞咽、對光、角膜及肌腱反射）均存在，但受檢者行動遲緩，回答問題簡單，語音低、語速慢，有時間、地點、人物的定向障礙。B.1.3朦朧狀態(tài)twilightstate意識活動縮小或狹窄，同時伴有意識清晰度降低的一種意識障礙。一般是發(fā)作性的，發(fā)作后一般多陷入深度睡眠，意識恢復后常伴有完全性遺忘。B.2中度意識障礙B.2.1昏睡lethargy較嗜睡更深的一種意識障礙?；颊咛幱谑焖癄顟B(tài)，在強烈刺激下可被喚醒，對反復問話僅能做簡單模糊的回答，旋即熟睡，各種反射活動均存在。B.2.2譫妄delirium一種突發(fā)的嚴重的腦功能改變?；颊卟荒芘c外界正常接觸，常出現(xiàn)幻覺和過度興奮，注意力渙散，思維及言語混亂，可伴有意識清晰度的下降，錯覺，睡眠紊亂，時間、地點、人物定向力障礙及記憶障礙。B.2.3急性精神錯亂狀態(tài)acuteconfusionalstate意識清晰度水平明顯降低伴有自我定向障礙、情緒躁動和思想混亂的短時間發(fā)作的病理狀態(tài)。B.3重度意識障礙B.3.1昏迷comaB.3.1.1淺昏迷lightcoma程度較輕的昏迷狀態(tài)。隨意運動喪失，對周圍事物和聲光刺激無反應，對強痛刺激有防御反應，腱反射及吞咽、咳嗽、對光、角膜等腦干反射存在。B.3.1.2中昏迷moderatecoma2GBZ76—2024程度較重的昏迷狀態(tài)。對周圍事物及各種刺激無反應，劇痛刺激偶可引起防御反應，吞咽、咳嗽、對光反射遲鈍，腱反射減弱。B.3.1.3深昏迷deepcoma重度的昏迷狀態(tài)。對各種刺激均無反應，一般的生理反射，甚至病理反射均消失。B.3.2植物狀態(tài)vegetativestate一種因嚴重腦損傷導致的特殊意識障礙。意識完全喪失，對自身和外界的認知功能完全喪失。因其丘腦下部和腦干功能基本保留，可維持循環(huán)和呼吸的神經支配，可有睡眠-覺醒周期。3GBZ76—2024（規(guī)范性）肌力分級標準C.1肌力（musclestrength）是指肌肉運動時的最大收縮力。檢查時令病人作肢體伸屈動作，檢查者從相反方向給予阻力，測試病人對阻力的克服力量，并注意兩側比較。C.2肌力的記錄采用0級～5級的六級分級法。a)0級完全癱瘓，測不到肌肉收縮。b)1級僅測到肌肉收縮，但不能產生動作。c)2級肢體在床面上能水平移動，但不能抵抗自身重力，即不能抬離床面。d)3級肢體能抬離床面，但不能抗阻力。e)4級能作抗阻力動作，但不完全。f)5級正常肌力。C.3不同程度的肌力減退可分別稱為完全性癱瘓和不完全性癱瘓。不同部位或不同組合的癱瘓可分別命名為：a)單癱：單一肢體癱瘓，多見于脊髓灰質炎；b)偏癱：一側肢體（上、下肢）癱瘓，常伴有同側腦神經損害，多見于顱內病變或腦卒中；c)交叉性偏癱：一側肢體癱瘓及對側腦神經損害，多見于腦干病變；d)截癱：雙側下肢癱瘓，是脊髓橫貫性損傷的結果，見于脊髓外傷、炎癥等。4GBZ76—2024（資料性）常見致神經系統(tǒng)疾病外源性化學物種類D.1可引起急性中毒性腦病的外源性化學物D.1.1直接影響腦組織細胞代謝、酶或神經遞質的外源性化學物：a)金屬及其化合物，如鉛、四乙基鉛、錳、汞及其無機化合物、有機汞、鉈及其化合物、三烷基錫等；b)類金屬及其化合物，如砷及其化合物、磷化氫等；c)有機溶劑，如苯、甲苯、二甲苯、二硫化碳、三氯乙烯、甲醇、乙醇、乙二醇、環(huán)氧乙烷、氯乙醇、四氯化碳、二氯乙烷、四溴乙烷等;d)農藥及其原料，如有機磷類、氨基甲酸酯類、擬除蟲菊酯類、溴甲烷、碘甲烷、硫丹、氟乙酰胺、四亞甲基二砜四胺等。D.1.2導致腦細胞缺氧的外源性化學物：a)引起低張性缺氧，吸入過多的甲烷、二氧化碳、二氟氯甲烷或氮氣等，使氧分壓過低；b)影響血紅蛋白攜氧能力，如一氧化碳（形成碳氧血紅蛋白）、苯的氨基硝基化合物、亞硝酸鹽等（形成高鐵血紅蛋白）；c)組織中毒性缺氧，如硫化氫、氰化物、丙酮氰醇、丙烯腈等。D.2可引起急性中毒性脊髓病的外源性化學物有機汞、鋅、