溶血性貧血(部編)課件VIP

溶血性貧血

兒童感染科林曉病歷回顧患兒男，7歲，急性起病。因“嘔吐、發(fā)現(xiàn)皮膚黃染3天，發(fā)熱1天”入院。

患兒3天前出現(xiàn)嘔吐，約3次/日，非噴射性，量多，初為胃內(nèi)容物，后為黃綠色膽汁，無咖啡樣物，伴顏面部、雙手掌及鞏膜黃染，有頭暈，呈陣發(fā)性，無視物旋轉(zhuǎn)，無視物模糊，平臥后頭暈緩解，解濃茶色尿，量可，家屬自行給予“雙飛人”（具體成分及劑量不詳）口服1次，頭暈癥狀稍緩解，仍有嘔吐，皮膚黃染無明顯改變。1天前患兒出現(xiàn)發(fā)熱，最高溫度達(dá)39.3℃，高熱時(shí)無寒戰(zhàn)、抽搐，于當(dāng)?shù)卦\所給予退熱處理后體溫降至正常。今患兒皮膚黃染較前加重，逐漸蔓延至全身皮膚，仍嘔吐1次，性質(zhì)同前，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查血常規(guī)提示血紅蛋白63g/L，為求進(jìn)一步診治急來我院就診。發(fā)病以來，精神疲倦，食欲差，睡眠一般，大便正常，小便如前述，體重較前無明顯減輕。入院體查：體溫36.8

℃，脈搏128次/分，呼吸30次/分，體重26公斤，血氧98%，神志清楚，精神疲倦，全身皮膚黏膜及鞏膜可見黃染，無皮疹及出血點(diǎn)，口唇、口腔粘膜及四肢甲床蒼白，雙肺叩診清音，雙肺呼吸音清晰，未聞及啰音。心率128次/分，心律齊，心音有力，未聞及心臟雜音。腹部平坦，觸診軟，肝臟肋下未觸及，脾臟觸診不滿意。門診資料：（澄邁縣人民醫(yī)院2018-02-14）

血常規(guī)：白細(xì)胞14.81×109/L，血紅蛋白63g/l，血小板383×109/L，中性粒細(xì)胞百分比57.0%，淋巴細(xì)胞百分比31.1%。尿常規(guī)：尿潛血：（1+）；酮體+1；紅細(xì)胞12個(gè)/ul，余大致正常。診斷？溶血性貧血

Hemolyticanemia（HA）

定義分類機(jī)制臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查治療定義RBC壽命縮短，破壞加速超過骨髓造血代償能力而發(fā)生貧血在骨髓的代償范圍內(nèi)，雖有溶血，但不出現(xiàn)貧血溶血性貧血溶血性疾病6-8倍HA的分類(根據(jù)起病的急緩)急性溶血性貧血慢性溶血性貧血HA的分類(根據(jù)紅細(xì)胞破壞的場(chǎng)所)血管外溶血血管內(nèi)溶血在單核巨噬細(xì)胞系

統(tǒng)內(nèi)破壞在血循環(huán)中破壞HA的分類(根據(jù)病因)紅細(xì)胞自身異常紅細(xì)胞外部異常膜缺陷酶缺陷血紅蛋白病血紅素異常免疫性非免疫性遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥G6PD缺陷癥珠蛋白生成障礙卟啉病自身免疫性溶血性貧血血管、生物、理化TTP、DIC循環(huán)血液紅細(xì)胞血紅蛋白間接膽紅素單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)尿膽原正常紅細(xì)胞代謝與葡萄糖醛酸結(jié)合直接膽紅素糞膽原尿膽原尿膽素門靜脈

血管外溶血的過程★RBC破壞→Hb濃度

→血紅素

↓

肝臟←非結(jié)合膽紅素(間接膽紅素)

↓

結(jié)合膽紅素

↓腸道細(xì)菌

尿膽原

(4mg以下)尿膽原←腎糞便→糞膽原

網(wǎng)織紅細(xì)胞代償性

【HA發(fā)病機(jī)制與實(shí)驗(yàn)室檢查】（一）紅細(xì)胞破壞、血紅蛋白降解血管外溶血的實(shí)驗(yàn)室檢查如下：

①血清膽紅素：以游離膽紅素（間接）增高為主，結(jié)合膽紅素少于總膽紅素的15%。黃疸的有無除取決于溶血程度外，還與肝處理膽紅素的能力有關(guān)，因此HA不一定都有黃疸。慢性HA由于長(zhǎng)期高膽紅素血癥導(dǎo)致肝功能損害，可合并肝細(xì)胞性黃疸。

②尿常規(guī)：尿膽原增多，呈強(qiáng)陽(yáng)性，而膽紅素陰性。

③24小時(shí)糞膽原和尿膽原：血管外溶血時(shí)糞膽原尿膽原排出增多，但慢性溶血患者尿膽原的量并不增多，僅在肝功能減退不能處理從腸道重吸收的糞膽原時(shí)才會(huì)增加?！綡A發(fā)病機(jī)制與實(shí)驗(yàn)室檢查】（二）紅系代償性增生循環(huán)紅細(xì)胞減少，可引起骨髓代償性增生。外周血RC比例增加，可達(dá)0.05～0.20.血涂片可見有核紅細(xì)胞，在嚴(yán)重溶血時(shí)可見幼粒。骨髓示增生活躍，紅系比例增高，以中晚幼紅為主，球形紅細(xì)胞增多、紅細(xì)胞可見多染性、Howell-Jolly小體、cabot環(huán)、紅細(xì)胞碎片等

【HA發(fā)病機(jī)制與實(shí)驗(yàn)室檢查】（三）紅細(xì)胞具有缺陷或壽命縮短據(jù)發(fā)病機(jī)制來發(fā)現(xiàn)缺陷，放射性核素了解壽命。51Cr標(biāo)半衰期，正常25～30天，溶貧時(shí)＜15天。臨床表現(xiàn)急性溶血

起病急、病情重。寒戰(zhàn)、高熱、全身痛輕度黃疸茶色尿、腎衰心衰、昏迷、休克臨床表現(xiàn)慢性溶血

起病緩、病程長(zhǎng)、癥狀輕。三大主征：貧血黃疸肝脾大尿Rous（+）溶貧的診斷1.有無貧血2.是否溶血3.血管內(nèi)或血管外4.原因RBC、HB、HCT

網(wǎng)織紅細(xì)胞、血清間接膽紅素、尿膽原、骨髓紅系增生情況

血漿游離Hb、血清結(jié)合珠蛋白、尿中血紅蛋白、含鐵血黃素觀察紅細(xì)胞形態(tài)、有關(guān)篩選試驗(yàn)和確診試驗(yàn)

遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥

（hereditaryspherocytosisHS）是一種紅細(xì)胞膜有先天性缺陷的疾病其特點(diǎn)為貧血、黃疸、脾大，慢性過程中伴有急性溶血發(fā)作血液中球形細(xì)胞增多，紅細(xì)胞的滲透脆性增加發(fā)病年齡越小，癥狀越重新生兒期起病者出現(xiàn)急性溶血性貧血和高膽紅素血癥黃疸見于大部分患者，多為輕度，呈間歇性，幾乎所有患者均有脾臟腫大。感染、累或情緒激動(dòng)可引起急性溶血，甚至溶血危象，表現(xiàn)為突然高熱，惡心嘔吐，腰背四肢肌肉酸痛，肝脾疼痛和貧血加重；感染也可引起突發(fā)骨髓再生障礙，使貧血加重，可出現(xiàn)膽石癥的癥狀，偶可見下肢踝部慢性潰瘍。

臨床表現(xiàn)外周血涂片中胞體小、染色深、中央淡然區(qū)消失的球形增多（10%以上）Coombs實(shí)驗(yàn)陰性，紅細(xì)胞滲透脆性實(shí)驗(yàn)增加

實(shí)驗(yàn)室診斷一般治療輸血脾切除，手術(shù)建議5歲后進(jìn)行

治療葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥最常見的一種遺傳性酶缺乏病主要分布在長(zhǎng)江以南各省，以海南、廣東、廣西、云南、貴州、四川等省為高發(fā)病原因由于G6PD基因突變，導(dǎo)致該酶活性降低，紅細(xì)胞不能抵抗氧化損傷而遭受破壞，引起溶血性貧血。G6PD活性測(cè)定實(shí)驗(yàn)室檢查對(duì)急性溶血者，去除誘因溶血期間供應(yīng)足夠水分，注意糾正電解質(zhì)紊亂口服碳酸氫鈉，保持尿液堿化貧血輕者無需輸血，去除誘因后溶血多于1周后自行緩解

治療自身免疫性溶血性貧血（AIAH）是一種獲得性溶血性疾患，由于免疫功能紊亂產(chǎn)生抗自身紅細(xì)胞抗體，與紅細(xì)胞表面抗原結(jié)合，或激活補(bǔ)體使紅細(xì)胞加速破壞而致溶血性貧血。分類體內(nèi)有自身抗體自身抗體不但凝集自身紅細(xì)胞而且凝集“所有人”的紅細(xì)胞自身抗體分三種:溫抗體(IgG，37℃）冷抗體（IgM，20℃）冷-熱抗體（D-L抗體）自身抗體存在形式有二種粘在紅細(xì)胞上:直抗（DAT）+游離在血清中:間抗（IAT）+特點(diǎn)臨床表現(xiàn)多發(fā)生于感染者癥狀（慢性血管外溶血）體征加重因素（病毒感染、誘發(fā)危及生命的溶血急性發(fā)?。〦vans綜合征---自免溶貧伴免疫性血小板減少實(shí)驗(yàn)室檢查血象骨髓象以紅系增生為主抗人球蛋白試驗(yàn)AIHA診斷溫抗體型AIHA近4月無輸血史或特殊藥物服用史直接抗球蛋白試驗(yàn)（Coombs）陽(yáng)性臨床表現(xiàn)和溶貧實(shí)驗(yàn)室檢查網(wǎng)織紅細(xì)胞、間接膽紅素、乳酸脫氫酶、觸珠蛋白、外周血紅細(xì)胞形態(tài)冷抗體AIHA：臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查（冷凝素>1：512）治療去除病因，治療原發(fā)病控制溶血活動(dòng)輸血、血漿置換腎上腺糖皮質(zhì)激素切脾免疫抑制劑環(huán)孢素、達(dá)那唑等屬冷抗體型，需注意保暖腎上腺糖皮質(zhì)激素用法強(qiáng)的松1-1.5mg/kg.d應(yīng)用3周，癥狀無明顯改善有效（Hb達(dá)100g/L）激素逐步減量每周減10mg減至30m