氨基酸代謝醫(yī)學(xué)宣教專家講座

第八章氨基酸代謝氨基酸代謝醫(yī)學(xué)宣教專家講座第1頁必需氨基酸:

人體本身不能合成或合成量不足,必須經(jīng)過食物供給氨基酸.口訣：1.“一兩色素原來淡些”（異亮氨酸、亮氨酸、色氨酸、蘇氨酸、苯丙氨酸、賴氨酸、蛋氨酸、纈氨酸）。

2.攜蘇丹來奔以色列

纈蘇蛋賴苯丙異亮色亮有些人將組氨酸和精氨酸稱作半必需氨基酸氨基酸代謝醫(yī)學(xué)宣教專家講座第2頁◆經(jīng)酪氨酸轉(zhuǎn)化形成黑色素，成為機體防御紫外線照射天然屏障科普之窗酪氨酸－－機體應(yīng)激和防衛(wèi)物質(zhì)前體氨基酸代謝醫(yī)學(xué)宣教專家講座第3頁◆由酪氨酸參加合成甲狀腺素使基礎(chǔ)代謝率增高，增強機體興奮性，從而提升機體應(yīng)激和防御機能氨基酸代謝醫(yī)學(xué)宣教專家講座第4頁◆以酪氨酸為前體合成兒茶酚胺激素在維持正常神經(jīng)傳遞、皮層覺醒狀態(tài)和睡眠節(jié)律、機體應(yīng)激總動員等方面發(fā)揮主要作用。氨基酸代謝醫(yī)學(xué)宣教專家講座第5頁◆酪氨酸可作為含有特殊功效食品添加物質(zhì)。氨基酸代謝醫(yī)學(xué)宣教專家講座第6頁◆酪氨酸在醫(yī)學(xué)研究及疾病治療方面含有遼闊前景氨基酸代謝醫(yī)學(xué)宣教專家講座第7頁一、蛋白質(zhì)酶促降解蛋白質(zhì)降解作用預(yù)防了異?；虿恍枰鞍踪|(zhì)積累，有利于氨基酸循環(huán)利用。真核細胞內(nèi)蛋白質(zhì)降解有2條路徑：

①溶酶體（lysosome）降解路徑－－不依賴ATP，無選擇性地降解蛋白質(zhì)；

②泛素（ubiguitin）路徑（泛素/26S蛋白酶體路徑）－－以細胞溶膠為基礎(chǔ)，依賴ATP，有選擇性地降解蛋白質(zhì)，所以又稱泛素標(biāo)識選擇性蛋白質(zhì)降解。

氨基酸代謝醫(yī)學(xué)宣教專家講座第8頁肽酶從較小肽鏈末端水解

羧基末端－羧肽酶氨基末端－氨肽酶蛋白質(zhì)小片段AA＋二肽AA蛋白酶肽酶二肽酶

外源蛋白進入體內(nèi)，總是先經(jīng)水解作用變?yōu)樾》肿影被?，然后才被吸收。蛋白?/p>

肽鏈內(nèi)部水解二肽酶

水解二肽為AA高等動物氨基酸代謝概況－氨基酸代謝庫(P.208圖10-1)氨基酸代謝醫(yī)學(xué)宣教專家講座第9頁蛋白質(zhì)腐敗作用在人體內(nèi)食物蛋白消化過程中，有一小部分蛋白質(zhì)不被消化，也有一小部分消化產(chǎn)物不被吸收。腸道細菌對這部分蛋白質(zhì)及其消化產(chǎn)物所起作用，稱為腐敗作用（putrefaction）。實際上，腐敗作用是細菌本身代謝過程,以無氧分解為主。產(chǎn)物包含：胺類、氨及其它有害物質(zhì)(如苯酚、吲哚、甲基吲哚、硫化氫等)。

腐敗作用大多數(shù)產(chǎn)物對人體有害，但也可產(chǎn)生少許脂肪酸及維生素等可被機體利用物質(zhì).氨基酸代謝醫(yī)學(xué)宣教專家講座第10頁二、氨基酸普通代謝脫氨基作用脫羧基作用氨基酸分解產(chǎn)物代謝氨基酸代謝醫(yī)學(xué)宣教專家講座第11頁（一）脫氨基作用定義：氨基酸失去氨基作用方式：氧化脫氨基作用轉(zhuǎn)氨基作用

聯(lián)合脫氨基作用非氧化脫氨基作用氨基酸代謝醫(yī)學(xué)宣教專家講座第12頁1、氧化脫氨基作用定義：-AA在酶作用下，氧化生成-酮酸并產(chǎn)生氨過程。反應(yīng)通式：HNH2R-C-COOH--+O2+H2OR-C-COOH+H2O2+NH3AA氧化酶OHNH2R-C-COOH--AA氧化酶R-C-COO-NHH2OR-C-COOHO+NH3FPFPH2FPH2+O2FP+H2O2氨基酸代謝醫(yī)學(xué)宣教專家講座第13頁AA氧化酶種類

L-AA氧化酶：催化L-AA氧化脫氨，體內(nèi)分布不廣泛,最適pH10左右，以FAD或FMN為輔基。

D-AA氧化酶：體內(nèi)分布廣泛，以FAD為輔基。但體內(nèi)D-AA不多。

L-谷氨酸脫氫酶：專一性強，分布廣泛（動、植、微生物），活力強，以NAD+或NADP+為輔酶。+NAD(P)H+NH3CH2-COOHCHNH2-CH2COOH--+NAD(P)++H2O谷氨酸脫氫酶ATPGTPNADH變構(gòu)抑制ADPGDP變構(gòu)激活CH2-COOHC=O-CH2COOH--谷氨酸脫氫酶：體內(nèi)（正）體外（反）氨基酸代謝醫(yī)學(xué)宣教專家講座第14頁2、轉(zhuǎn)氨基作用指α-AA和酮酸之間氨基轉(zhuǎn)移作用，α-AAα-氨基借助轉(zhuǎn)氨酶催化作用轉(zhuǎn)移到酮酸酮基上，結(jié)果原來AA生成對應(yīng)酮酸，而原來酮酸則形成對應(yīng)氨基酸。

OR2-C-COOH=R1-C-COOH+NH2

OR1-C-COOH=R2-C-COOH--+HNH2H迄今發(fā)覺轉(zhuǎn)氨酶都以磷酸吡哆醛（PLP）為輔基，它與酶蛋白以牢靠共價鍵形式結(jié)合。試驗證實，除Lys、Thr外，其余氨基酸均可參加轉(zhuǎn)氨基作用，并各有其特異轉(zhuǎn)氨酶。氨基酸代謝醫(yī)學(xué)宣教專家講座第15頁AAR1α-酮酸R2P-吡哆醛醛亞胺-酮亞胺AAR2α-酮酸R1比如谷氨酸+丙酮酸α-酮戊二酸+丙氨酸天冬氨酸+α-酮戊二酸草酰乙酸+谷氨酸CH2-COO-CHNH+3COO---CH2-COO-CH2-C=OCOO---CH2-COO-C=OCOO---CH2-COO-CH2-CHNH+3COO---++谷丙轉(zhuǎn)氨酶（GPT）——肝臟中谷草轉(zhuǎn)氨酶（GOT）——心臟中轉(zhuǎn)氨作用溝通了糖與蛋白質(zhì)代謝。氨基酸代謝醫(yī)學(xué)宣教專家講座第16頁3、聯(lián)合脫氨基作用（動物組織主要采取方式）轉(zhuǎn)氨基并不能最終脫掉氨,氧化脫氨中只有谷氨酸脫氫酶活力高,轉(zhuǎn)氨基和氧化脫氨基聯(lián)合在一起才能快速脫氨。（1）轉(zhuǎn)氨基和氧化脫氨基聯(lián)合脫氨氨基酸代謝醫(yī)學(xué)宣教專家講座第17頁（2）嘌呤核苷酸循環(huán)聯(lián)合脫氨肌肉組織中(谷氨酸脫氫酶活性弱)另一個氨基酸脫氨基作用，肝中氨基酸有90%經(jīng)嘌呤核苷酸循環(huán)聯(lián)合脫氨氨基酸

α-酮戊二酸天冬氨酸IMP

NH3α-酮酸谷氨酸草酰乙酸延胡索酸AMPH2O蘋果酸腺苷酸代琥珀酸腺苷酸脫氨酶氨基酸代謝醫(yī)學(xué)宣教專家講座第18頁α-氨基酸α-酮戊二酸α-酮酸谷氨酸天冬氨酸草酰乙酸延胡索酸腺苷酸代琥珀酸次黃嘌呤核苷酸腺嘌呤核苷酸NH3腺苷酸脫氨酶

H2O蘋果酸氨基酸代謝醫(yī)學(xué)宣教專家講座第19頁+腺苷酸代琥珀酸合成酶GTP天冬氨酸次黃嘌呤核苷酸腺苷酸代琥珀酸GDP+Pi氨基酸代謝醫(yī)學(xué)宣教專家講座第20頁+腺苷酸代琥珀酸裂解酶腺嘌呤核苷酸延胡索酸腺苷酸代琥珀酸氨基酸代謝醫(yī)學(xué)宣教專家講座第21頁腺苷酸脫氨酶+NH3腺嘌呤核苷酸（AMP）次黃嘌呤核苷酸（IMP）+H2O氨基酸代謝醫(yī)學(xué)宣教專家講座第22頁還原脫氨基、脫水脫氨基、水解脫氨基、脫硫氫基脫氨基等。（在微生物中個別AA進行,但不普遍）4、非氧化脫氨L-絲氨酸

CH2

COO-

C-NH3+=-

CH3

COO-

C=NH2+--

COOH

CH2OHNH2-C-H--

COOH

CH3

C=O--絲氨酸脫水酶+NH3丙酮酸-H2O+H2Oα-氨基丙烯酸亞氨基丙酸氨基酸代謝醫(yī)學(xué)宣教專家講座第23頁由解氨酶催化

CH2-CHNH2-COOH(OH)CH=CH-COOH(OH)+NH3L-苯丙氨酸(酪氨酸)反式肉桂酸(反式香豆酸)單寧等次生物輔酶QPAL氨基酸代謝醫(yī)學(xué)宣教專家講座第24頁脫氨基作用氧化脫氨作用轉(zhuǎn)氨基作用聯(lián)合脫氨基作用（2個內(nèi)容）非氧化脫氨小結(jié)氨基酸代謝醫(yī)學(xué)宣教專家講座第25頁（二）脫羧基作用

R1

COOH

H-C-NH2--

H

R2O=C--+AA胺類化合物脫羧酶（輔酶為磷酸吡哆醛）磷酸吡哆醛

R1

COOH

H-C-N=C---H-

R2醛亞胺+H2O

R1

H

H-C-N=C---H-

R2CO2H2O

H

R2O=C--+

R1

H

H-C-NH2--專一性強僅His不需磷酸吡哆醛作輔酶氨基酸代謝醫(yī)學(xué)宣教專家講座第26頁Gluγ-氨基丁酸+CO2

(抑制中樞神經(jīng)傳導(dǎo))Aspβ-Ala+CO2(泛酸組分)His組胺＋

CO2(降低血壓)Tyr酪胺＋CO2

(升高血壓)Cys巰基乙胺＋

CO2

(CoA組分)Lys尸胺+CO2(促進細胞增殖)鳥AA腐胺+CO2(促進細胞增殖)絲氨酸乙醇胺膽堿卵磷脂色氨酸吲哚丙酮酸吲哚乙醛吲哚乙酸氨基酸代謝醫(yī)學(xué)宣教專家講座第27頁

胺類有一定作用，但有些胺類化合物有害（尤其對人），應(yīng)維持在一定水平，體內(nèi)胺氧化酶可將多出胺氧化成醛，深入氧化成脂肪酸。RCH2NH2+O2+H2ORCHO+H2O2+NH3RCHO+1/2O2RCOOHCO2+H2OAA尿素氨基酸代謝醫(yī)學(xué)宣教專家講座第28頁（三）氨基酸分解產(chǎn)物代謝氨去路◆排氨生物：以NH3形式隨水直接排出體外。(原生動物、線蟲和魚類——水生動物)◆以尿酸排出：將NH3轉(zhuǎn)變?yōu)槿芙舛容^小尿酸排出。經(jīng)過消耗大量能量而保留體內(nèi)水分。（陸生爬蟲及鳥類）◆以尿素排出：經(jīng)尿素循環(huán)（肝臟）將NH3轉(zhuǎn)變?yōu)槟蛩囟懦?。（哺乳動物）◆重新利用合成AA◆合成酰胺（高等植物中）◆嘧啶環(huán)合成（核酸代謝）大量氨入腦,與α-酮戊二酸合成谷氨酸,或與腦中谷氨酸合成谷氨酰胺,造成腦中α-酮戊二酸降低,TAC減弱,ATP生成降低,引發(fā)大腦功效障礙現(xiàn)象.嚴重時可造成肝昏迷.氨基酸代謝醫(yī)學(xué)宣教專家講座第29頁1、氨代謝轉(zhuǎn)變（1）尿素合成——鳥氨酸循環(huán)或尿素循環(huán)①尿素合成部位肝臟是生成尿素主要器官（證據(jù)P.216）②尿素生成機制和鳥氨酸循環(huán)小鼠肝切片＋銨鹽銨鹽、尿素O2鳥氨酸或瓜氨酸促進尿素生成肝中含精氨酸酶，催化精氨酸水解為尿素和鳥氨酸NH3

NH2CONH2尿素？肝氨基酸代謝醫(yī)學(xué)宣教專家講座第30頁1932年德國學(xué)者克雷布斯（Krebs）等首先提出尿素生成鳥氨酸循環(huán)學(xué)說。氨基酸代謝醫(yī)學(xué)宣教專家講座第31頁

NH2

（CH2）3H2N-CHCOOHNH2CONH

（CH2）3H2N-CHCOOH

（CH2）3H2N-CHCOOHNH2CNHNHNH3CO2H2OH2ONH3H2O鳥氨酸循環(huán)尿素鳥氨酸瓜氨酸精氨酸NH2CONH2氨基酸代謝醫(yī)學(xué)宣教專家講座第32頁氨基酸代謝醫(yī)學(xué)宣教專家講座第33頁NH3+CO2+H2O2ATP2ADP+Pi氨基甲酰磷酸鳥氨酸瓜氨酸瓜氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi精氨琥珀酸精氨酸延胡索酸+H2O尿素鳥氨酸Pi鳥氨酸循環(huán)線粒體

①②③④③鳥氨酸循環(huán)中間步驟氨基酸代謝醫(yī)學(xué)宣教專家講座第34頁1）氨基甲酰磷酸合成CO2+NH3+H2O+2ATP氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(肝mito）N-乙酰谷氨酸(+)，Mg2+NH2-C-O-P=O+2ADP+PiOOHOH（CPS-I）氨基甲酰磷酸（調(diào)整酶）尿素合成限速酶(活性最低)氨基酸代謝醫(yī)學(xué)宣教專家講座第35頁說明：關(guān)于氨基甲酰磷酸中NH3起源－－此NH3是在細胞質(zhì)中由谷氨酸脫氫酶產(chǎn)生氨基酸代謝醫(yī)學(xué)宣教專家講座第36頁2）瓜氨酸合成NH2CO～

PO

NH2（CH2）3CHNH2COOHOCT

NH2C=ONH（CH2）3CH-NH2COOH++H3PO4氨基甲酰磷酸鳥氨酸瓜氨酸

OCT：鳥氨酸氨甲酰轉(zhuǎn)移酶（線粒體）氨基酸代謝醫(yī)學(xué)宣教專家講座第37頁3）精氨酸合成

NH2C=ONH（CH2）3CH-NH2COOHCOOHCH-NH2CH2COOH精氨琥珀酸合成酶（胞液）ATPAMP+PPiH2O+

NH2COOHC=NC-HNHCH2（CH2）3COOHCH-NH2COOH瓜氨酸天冬氨酸精氨琥珀酸天冬氨酸↑草酰乙酸↑谷氨酸↑各種氨基酸第二個氨起源氨基酸代謝醫(yī)學(xué)宣教專家講座第38頁精氨琥珀酸裂合酶

NH2C=NHNH（CH2）3CH-NH2COOH+COOHCHCHCOOH精氨酸延胡索酸聯(lián)絡(luò)尿素與三羧酸循環(huán)氨基酸代謝醫(yī)學(xué)宣教專家講座第39頁4）精氨酸水解生成尿素

NH2C=NHNH（CH2）3CH-NH2COOH精氨酸酶(胞液)+H2ONH2C=ONH2

NH2（CH2）3CHNH2COOH精氨酸尿素鳥氨酸+線粒體氨基酸代謝醫(yī)學(xué)宣教專家講座第40頁尿素生成總反應(yīng)式2NH3+CO2+3ATP+3H2OCO(NH2)2+2ADP+AMP+2Pi+PPi氨基酸代謝醫(yī)學(xué)宣教專家講座第41頁圖TCA循環(huán)和尿素循環(huán)之間聯(lián)接頂端相互聯(lián)接路徑被趣稱為“Krebs自行車（Krebsbicycle）”。氨基酸代謝醫(yī)學(xué)宣教專家講座第42頁尿素合成小結(jié)1.原料:2NH3(Glu--NH3，Asp--NH3)、CO22.產(chǎn)物:1尿素3.部位:肝4.過程:鳥氨酸循環(huán)5.排泄:腎

6.意義:解除氨毒,并消耗部分CO27.耗能：4個高能鍵2NH3+CO2+3ATP+3H2OCO(NH2)2+2ADP+AMP+2Pi+PPi8.總反應(yīng)式:氨基酸代謝醫(yī)學(xué)宣教專家講座第43頁（2）酰胺生成GlnGlu+NH3谷酰胺合成酶ATPGlnGlu+NH3谷氨酰胺酶H2O擴散排出體外(尿氨)在腎內(nèi)：◆在腦、肝、肌肉等組織：◆在植物體內(nèi)：Asp+NH3ADP+PiAln天冬酰胺合成酶ATPADP+PiAlnAsp+NH3H2O天冬氨酰胺酶氨基酸合成氨基酸代謝醫(yī)學(xué)宣教專家講座第44頁（3）嘧啶環(huán)合成（詳見核苷酸代謝一章）氨基酸代謝醫(yī)學(xué)宣教專家講座第45頁2、

-酮酸代謝轉(zhuǎn)變（1）再合成AA（2）轉(zhuǎn)變成糖和脂肪?生糖AA:凡能生成丙酮酸、琥珀酸、草酰乙酸和

-酮戊二酸AA。(Asp,Asn,Ser,Gly,Thr,Ala,Cys,Glu,Gln,His,Arg,Pro,Val,Met,Ile,Tyr,Phe,Trp

－－18種)

?生酮AA:凡能生成乙酰CoA或乙酰乙酸AA。(Leu,Lys

－－2種,在動物肝臟中轉(zhuǎn)變成酮體)

?生糖兼生酮AA：二者兼有AA。(Ile,Tyr,Phe,Trp－－4種)氨基酸代謝醫(yī)學(xué)宣教專家講座第46頁圖生糖氨基酸和生酮氨基酸概括乙酰乙酰CoA乙酰CoA丙酮酸葡萄糖延胡索酸蘋果酸草酰乙酸檸檬酸異檸檬酸酮體琥珀酸琥珀酰CoAα-酮戊二酸谷氨酸三羧酸循環(huán)氨基酸代謝醫(yī)學(xué)宣教專家講座第47頁（3）氧化成CO2和H2O(注意閱讀P.221)例題：寫出由草酰乙酸徹底氧化生成CO2和H2O總反應(yīng)式。解：

草酰乙酸草酰乙酸脫羧酶丙酮酸＋CO2

丙酮酸＋NAD＋CoASH丙酮酸脫氫酶

乙酰CoA＋NADH2

＋CO2乙酰CoA＋3NAD＋FAD＋ADP＋Pi＋2H2OTAC循環(huán)

2CO2＋CoASH＋ATP＋3NADH2

＋FADH2

總：草酰乙酸＋4NAD＋FAD＋ADP＋Pi＋2H2O

→4CO2＋4NADH2

＋FADH2

＋ATP氨基酸代謝醫(yī)學(xué)宣教專家講座第48頁AA生物合成主要經(jīng)過轉(zhuǎn)氨基作用AA-R1α-酮酸R1轉(zhuǎn)氨酶AA-R2α-酮酸R2

許多氨基酸能夠作為氨基供體，其中最主要是谷氨酸，其被稱為氨基“轉(zhuǎn)換站”，先生成

Glu

其它AA。氨基酸合成｛有C架（α-酮酸）有AA提供氨基(最主要為Glu，領(lǐng)頭AA)三、氨基酸合成代謝概況氨基酸代謝醫(yī)學(xué)宣教專家講座第49頁1、α-酮戊二酸衍生類型(谷氨酸族氨基酸合成)包含：Glu、Gln、Pro、Arg共同碳架：TCA中α-酮戊二酸

α-酮戊二酸

Glu為還原同化作用+NH3

+NADH+NAD++H2O谷AA

脫H酶（動物和真菌，不普遍）谷氨酰胺+α-酮戊二酸2谷AA（普遍）

α-酮戊二酸谷AA+NH3

+ATP谷氨酰胺+ADP+Pi+H2O

合酶

Glu合酶NADPH+H+NADP+（一）氨基酸合成路徑類型氨基酸代謝醫(yī)學(xué)宣教專家講座第50頁幾個氨基酸關(guān)系α-酮戊二酸谷AA谷氨酰胺脯AA羥脯AA鳥AA瓜AA精AA氨基酸代謝醫(yī)學(xué)宣教專家講座第51頁2、草酰乙酸衍生類型(天冬氨酸族氨基酸合成)包含：Asp、Asn、Lys、Thr、Met、Ile共同碳架：TCA中草酰乙酸CH2-COO-C=OCOO---CH2-COO-CH2-CH+NH3COO---CH2-COO-CH+NH3COO---CH2-COO-CH2-C=OCOO---++轉(zhuǎn)氨天冬AA氨基酸代謝醫(yī)學(xué)宣教專家講座第52頁天冬酰胺合酶Mg2+Mg2+Asp+NH3+ATPAsn+H2O

+AMP+PPiAsp+Gln+ATPAsn+Glu+AMP+PPi（植物，細菌）（動物）氨基酸代謝醫(yī)學(xué)宣教專家講座第53頁草酰乙酸賴氨酸蘇氨酸甲硫氨酸異亮氨酸天冬酰胺天冬氨酸β-天冬氨酸半醛幾個氨基酸關(guān)系氨基酸代謝醫(yī)學(xué)宣教專家講座第54頁包含：Ala、Val、Leu3、丙酮酸衍生類型(丙氨酸族氨基酸合成)共同碳架：EMP中丙酮酸

COOH

CH3

C=O--CH2-COOHCH2-CHNH2COOH--

COOH

CH3

CHNH2--CH2-COOHCH2-C=OCOOH--谷丙轉(zhuǎn)氨酶++丙酮酸谷AA

丙AA

α-酮戊二酸

谷丙轉(zhuǎn)氨酶：GPT氨基酸代謝醫(yī)學(xué)宣教專家講座第55頁

丙氨酸族其它氨基酸合成2丙酮酸α-酮異戊酸

縮合CO2轉(zhuǎn)氨基纈氨酸α-酮異己酸

亮氨酸轉(zhuǎn)氨基-CH3C=OCOO---CH2-CH3CH3-CH-C=OCOOH--CH3-CHα-酮異戊酸

氨基酸代謝醫(yī)學(xué)宣教專家講座第56頁4、甘油-α-磷酸衍生類型(絲氨酸族氨基酸合成)包含：Ser、Gly、Cys甘AA碳架：光呼吸乙醇酸路徑中乙醛酸CH2-COOHCH2-CHNH2COOH--

COOH

CHO-+

COOH

CH2NH2-CH2-COOHCH2-C=OCOOH--+α-酮戊二酸

甘AA

谷AA

乙醛酸

氨基酸代謝醫(yī)學(xué)宣教專家講座第57頁

COOH

CH2NH2-

COOH

CH2OH

CHNH2-+NH3+CO2+2H++

2e-2H2O

絲AA

甘AA

碳架:EMP中3-磷酸甘油酸絲AA還有其它合成路徑氨基酸代謝醫(yī)學(xué)宣教專家講座第58頁COOH

HO-CHCH2O-P--COOH

C=OCH2O-P--COOH

CHNH2CH2O-P--

COOH

CH2OH

CHNH2-COOH

C=OCH2O-P--COOH

HO-CHCH2OH--COOH

C=OCH2OH--H2O

Pi磷酸酶轉(zhuǎn)氨基氧化H2O

Pi轉(zhuǎn)氨磷酸化路徑非磷酸化路徑3-磷酸甘油酸3-磷酸羥基丙酮酸3-磷酸絲氨酸甘油酸3-羥基丙酮酸絲氨酸氨基酸代謝醫(yī)學(xué)宣教專家講座第59頁

半胱氨酸合成路徑（植物或微生物中）絲AA+乙酰-COAO-乙酰絲AA+COA

O-乙酰絲AA+硫化物半胱氨酸+乙酸三種氨基酸關(guān)系乙醛酸甘AA絲AA半胱AA3-磷酸甘油酸轉(zhuǎn)乙?；柑峁┝驓浠鶊F（P273）氨基酸代謝醫(yī)學(xué)宣教專家講座第60頁5、4-磷酸-赤蘚糖和烯醇式丙酮酸磷酸衍生類型

(芳香族氨基酸合成)包含酪AA(Tyr)、苯丙AA(Phe)、色AA(Trp)芳香族AA碳架：4-磷酸-赤蘚糖(PPP)和PEP(EMP)CH2HCCCH-NH2COOH--NHCHN來自核糖來自谷氨酰胺酰胺基從谷氨酸經(jīng)轉(zhuǎn)氨作用而來來自ATP氨基酸代謝醫(yī)學(xué)宣教專家講座第61頁芳香族氨基酸關(guān)系色氨酸

PEP4-磷酸赤蘚糖莽草酸分支酸預(yù)苯酸酪氨酸苯丙氨酸若將莽草酸看作芳香族氨基酸合成前體，所以芳香族氨基酸合成時相同一段過程叫莽草酸路徑氨基酸代謝醫(yī)學(xué)宣教專家講座第62頁6、組氨酸生物合成

His合成路徑在一些方面不一樣于其它氨基酸生物合成路徑。

核糖-5-磷酸↓

His氨基酸代謝醫(yī)學(xué)宣教專家講座第63頁（二）氨基酸與一碳單位定義：含有一個碳原子基團，又稱一碳基團。種類：甲基-CH3

亞甲基-CH2-

次甲基-CH=甲?；?HC=O

亞氨甲基-CH=NH羥甲基-CH2OH載體：一碳單位轉(zhuǎn)移酶輔酶－－四氫葉酸(FH4)

一碳單位不能游離存在結(jié)合部位：FH4

N5，N10位主要起源：Gly,Ser,His,Thr等氨基酸代謝醫(yī)學(xué)宣教專家講座第64頁一碳單位產(chǎn)生1.亞甲基來自絲氨酸和甘氨酸代謝CH2OHCHNH2COOH+FH4絲氨酸羥甲基轉(zhuǎn)移酶-H2ON5，N10-CH2-FH4CH2NH2COOH+絲氨酸甘氨酸一碳單位主要起源CH2NH2COOH+FH4甘氨酸氨解酶NAD+NADH+H+

CO2、NH3、N5，N10-CH2-FH4甘氨酸氨基酸代謝醫(yī)學(xué)宣教專家講座第65頁2.甲?；鶃碜陨彼岷透拾彼岽x中產(chǎn)生甲酸色氨酸犬尿氨酸+HCOOH甘氨酸乙醛酸甲酸

氧化脫氨基氧化HCOOHN10-CHO-FH4FH4甲?；窮H4ATPADP+Pi氨基酸代謝醫(yī)學(xué)宣教專家講座第66頁3.亞氨甲基來自組氨酸分解代謝HC=C-CH2CH-COOHHNN