白血病病因和發(fā)病機(jī)制、診斷治療課件

白血病leukemia白血病病因和發(fā)病機(jī)制、診斷治療白血病概述白血病是累及造血干細(xì)胞的造血系統(tǒng)惡性腫瘤。瘤細(xì)胞特點(diǎn)：增殖失控、分化障礙、凋亡受阻，白血病細(xì)胞大量增生累積并浸潤(rùn)全身器官和組織，而正常造血受抑制。臨床特點(diǎn)：患者可出現(xiàn)貧血、感染和出血—全血細(xì)胞減少。浸潤(rùn)組織器官—肝脾、淋巴結(jié)、睪丸腫大；牙齦增生；皮膚、骨骼、中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變。根據(jù)白血病細(xì)胞分化成熟程度白血病可分為急性和慢性兩大類(lèi)。白血病病因和發(fā)病機(jī)制、診斷治療發(fā)病情況我國(guó)發(fā)病率為2.76/10萬(wàn)，在惡性腫瘤中居第6位（男）或第8位（女），兒童及35歲以下成人中居第1位。以急非淋最多見(jiàn)，其次為急淋，慢淋少見(jiàn)，男＞女。成人以急粒多見(jiàn)，兒童以急淋多見(jiàn)。慢粒隨年齡增長(zhǎng)而增加；慢淋多見(jiàn)于老年，歐美多見(jiàn)。

白血病.概述白血病病因和發(fā)病機(jī)制、診斷治療病因和發(fā)病機(jī)制

病毒：HTLV-1、EBV，HIV等

電離輻射：X-射線、γ-射線、電離輻射，如核爆炸時(shí)以及某些疾病（真紅、強(qiáng)脊炎）放療時(shí)，多引起急淋。

化學(xué)因素：苯及含苯的有機(jī)溶劑；抗腫瘤藥如烷化劑等多引起急非淋；乙雙嗎啉、氯霉素、保泰松等可能致白血病，在白血病出現(xiàn)之前常表現(xiàn)為全血減少。遺傳因素：?jiǎn)温褜\生子；21三體綜合征；先天性再障；慢粒ph染色體斷裂等。其它血液?。篗DS、MM、PNH、MPD、Lymphoma等。白血病.概述白血病病因和發(fā)病機(jī)制、診斷治療急性白血病臨床表現(xiàn)白血病起病急緩不一。大多起病急驟，多以發(fā)熱、多部位出血（可有嚴(yán)重出血傾向）或骨關(guān)節(jié)疼痛為首發(fā)癥狀。起病慢者多以蒼白、乏力、虛弱等開(kāi)始，進(jìn)行性加重。白血病病因和發(fā)病機(jī)制、診斷治療急性白血病臨床表現(xiàn)正常細(xì)胞減少癥群

貧血：半數(shù)就診時(shí)已有重度貧血；常為首發(fā)表現(xiàn)，進(jìn)行性加重。

發(fā)熱：半數(shù)以發(fā)熱為早期表現(xiàn)，可出現(xiàn)在病程的任何時(shí)期，熱型不規(guī)則，高熱多為感染。

出血：出血部位以顱內(nèi)出血最嚴(yán)重，皮膚、黏膜、陰道流血最常見(jiàn)，M3型易致DIC，引起廣泛嚴(yán)重出血。白血病病因和發(fā)病機(jī)制、診斷治療感染原因：粒細(xì)胞缺乏。感染部位：多為口腔、咽峽部、呼吸道和皮膚，其次為肛周和泌尿道。感染細(xì)菌類(lèi)型：多為G陰性桿菌，近年陽(yáng)性球菌及真菌亦多見(jiàn)。急性白血病白血病病因和發(fā)病機(jī)制、診斷治療急性白血病臨床表現(xiàn)白血病細(xì)胞增多癥群肝脾淋巴結(jié)腫大：所有類(lèi)型白血病均可導(dǎo)致,不同類(lèi)型導(dǎo)致腫大的程度不同。

骨關(guān)節(jié)疼痛：如胸骨壓痛；骨關(guān)節(jié)疼痛以兒童多見(jiàn)；骨髓壞死時(shí)劇痛;ANLL可導(dǎo)致綠色瘤。

口腔及皮膚：M4或M5時(shí)可致牙齦增生腫脹,呈海綿狀,有出血及明顯牙痛;亦可有皮膚粒細(xì)胞浸潤(rùn)或皮膚潰瘍。白血病病因和發(fā)病機(jī)制、診斷治療急性白血病臨床表現(xiàn)白血病細(xì)胞增多癥群

CNS白血?。阂?yàn)榛熕幬镫y以透過(guò)血腦屏障，可發(fā)生于各期,緩解期多見(jiàn)，以ALL最常見(jiàn)，兒童尤甚；可有頭痛、嘔吐、頸抗、抽搐及昏迷，腦脊液檢查可確診。

睪丸：僅僅次于CNSL的髓外復(fù)發(fā)根源，可出現(xiàn)無(wú)痛性腫大，多為一側(cè)，男性小兒急淋多見(jiàn)。

其它：消化道，呼吸道，心血管,泌尿生殖道系統(tǒng)浸潤(rùn)及電解質(zhì)異常。白血病病因和發(fā)病機(jī)制、診斷治療急性白血病實(shí)驗(yàn)室檢查血象大多數(shù)白細(xì)胞升高，晚期更顯著，可達(dá)100×10e9/L以上，為高危白血??；少數(shù)可正常或減少，可達(dá)1×10e9/L以下，為非白血性，前者外周血中可找到原始幼稚細(xì)胞?？捎胁煌潭鹊恼＜?xì)胞正色素性貧血，可有幼紅細(xì)胞。大多血小板減少，晚期極度減少。

白血病病因和發(fā)病機(jī)制、診斷治療急性白血病實(shí)驗(yàn)室檢查骨髓像增生極度活躍，主要為白血病細(xì)胞，有裂孔現(xiàn)象（較成熟中間階段細(xì)胞缺如，并殘留少量成熟粒細(xì)胞），細(xì)胞形態(tài)有異常；

原始細(xì)胞占骨髓有核細(xì)胞≥30%可確診；低增生性AL：增生低下，但原始細(xì)胞≥30%；Auer小體僅見(jiàn)于ANLL，常見(jiàn)于M3。白血病病因和發(fā)病機(jī)制、診斷治療急性白血病實(shí)驗(yàn)室檢查

細(xì)胞化學(xué)染色染色方法 急淋急粒急單

過(guò)氧化酶染色

(POX)（一） ++～+++-～+

非特異性酯酶染色

（NSE） （一）-～+++～+++糖元染色

（PAS） +～++-～++～++

(能被NaF抑制)白血病病因和發(fā)病機(jī)制、診斷治療過(guò)氧化物酶（POX）染色正常細(xì)胞染色反應(yīng)：主要存在于髓系細(xì)胞胞質(zhì)中。原粒細(xì)胞常呈陰性反應(yīng)，從早幼粒細(xì)胞階段起呈陽(yáng)性反應(yīng)，細(xì)胞愈成熟POX反應(yīng)愈強(qiáng)烈。N常>98%，積分值350-400。E強(qiáng)陽(yáng)性，B呈陰性；原單陰性，幼單弱陽(yáng)性；淋巴、巨核及紅系陰性。臨床意義：AML-M2:細(xì)胞分化較好時(shí)陽(yáng)性率可>20%，粗顆粒型。棒狀小體（+），M0、M1有時(shí)呈（-）。M3強(qiáng)陽(yáng)性。M4陽(yáng)性，原粒和原單應(yīng)通過(guò)酯酶染色鑒別。M5弱陽(yáng)性或陰性，顆粒細(xì)小。急性巨核細(xì)胞白血病陰性。POX獲得性缺陷癥呈陰性。實(shí)驗(yàn)室檢查白血病病因和發(fā)病機(jī)制、診斷治療酯酶染色：特異性酯酶（SE）和非特異性酯酶（NSE）

臨床意義：SE是粒系細(xì)胞所特有，即萘酚AS-D氯乙酸酯酶，稱為粒細(xì)胞酯酶。原單、幼單及單核細(xì)胞的SE和NSE都呈陽(yáng)性或強(qiáng)陽(yáng)性，但其陽(yáng)性反應(yīng)能被NaF抑制。實(shí)驗(yàn)室檢查白血病病因和發(fā)病機(jī)制、診斷治療中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶（NAP）：主要存在于成熟的中性粒細(xì)胞胞質(zhì)中。正常NAP陽(yáng)性率10-40%，積分值7-51。臨床意義：（一）鑒別感染性疾病的類(lèi)型，細(xì)菌感染特別是化膿性感染顯著增高，病毒感染一般不增高（二）某些血液病的鑒別診斷：1.CML和類(lèi)白血病反應(yīng)：前者顯著減低或陰性，病情緩解可恢復(fù)正常，急變后可增高；后者陽(yáng)性率明顯增高。2.AA和PNH：前者增高，后者降低活性減低。3.真紅和繼發(fā)性紅細(xì)胞增多：前者活性明顯增高，后者無(wú)明顯變化。實(shí)驗(yàn)室檢查白血病病因和發(fā)病機(jī)制、診斷治療實(shí)驗(yàn)室檢查

糖原染色（PAS）:正常細(xì)胞染色反應(yīng)：原粒、早幼粒陰性，成熟階段粒系呈陽(yáng)性，巨核系和血小板呈強(qiáng)陽(yáng)性。淋巴單核細(xì)胞呈弱陽(yáng)性。幼紅細(xì)胞和紅細(xì)胞均呈陰性。臨床意義：急淋、淋巴瘤白血病：白血病細(xì)胞均呈強(qiáng)陽(yáng)性。急性原粒細(xì)胞白血病細(xì)胞呈陰性。急單白血病細(xì)胞呈弱陽(yáng)性。慢性淋巴增殖性疾病:傳單、傳淋及其他病毒感染都呈陰性或弱陽(yáng)性。慢淋白血病都呈陽(yáng)性。幼紅細(xì)胞增殖性疾?。杭毙约t血病、紅白血病等幼紅細(xì)胞顯著陽(yáng)性，MDS幼紅細(xì)胞反應(yīng)可增強(qiáng)。巨幼貧和溶貧幼紅細(xì)胞呈陰性。白血病病因和發(fā)病機(jī)制、診斷治療急性白血病實(shí)驗(yàn)室檢查免疫學(xué)檢查：可區(qū)別急淋和急非淋白血病，而且可將各亞型的白血病細(xì)胞加區(qū)別（表6-9-2）。染色體和基因改變：M3t(15;17)（q22;q21）形成PML/RARa融合基因，是維A酸治療有效的分子基礎(chǔ)。粒-單系祖細(xì)胞半固體培養(yǎng)。血液生化改變：尿酸升高、凝血功能異常等。白血病病因和發(fā)病機(jī)制、診斷治療急性白血病診斷急淋：L1型：以小細(xì)胞為主

L2型：以大細(xì)胞為主

L3型：細(xì)胞大小均勻急非淋：共分8型：M0—M7診斷依據(jù)：臨床表現(xiàn)、BR、BM、MICM分型根據(jù)FAB分型診斷標(biāo)準(zhǔn)急性白血病分為白血病病因和發(fā)病機(jī)制、診斷治療急性白血病診斷M0：急性髓細(xì)胞白血病微分化型M1：急粒未分化型：原粒≥90%M2：急粒部分分化型：原粒占30-89%M3：急性早幼粒細(xì)胞白血?。涸缬琢！?0%M4：急粒-單：原始非紅系＞30%，單核＞20%M5：急單：原幼及成熟單核≥80%M6：急性紅白血病：幼紅≥50%，非紅原始≥30%M7：急性巨核細(xì)胞白血?。涸藓恕?0%ANLL白血病病因和發(fā)病機(jī)制、診斷治療急性白血病

M1,Bonemarrowsmear,May-Giemsastainx1000白血病病因和發(fā)病機(jī)制、診斷治療急性白血病

M2,Bonemarrowsmear,May-Giemsastainx1000白血病病因和發(fā)病機(jī)制、診斷治療急性白血病

M3,Bonemarrowsmear,May-Giemsastainx1000白血病病因和發(fā)病機(jī)制、診斷治療急性白血病

M4,Bonemarrowsmear,May-Giemsastainx1000白血病病因和發(fā)病機(jī)制、診斷治療急性白血病

M5,Bonemarrowsmear,May-Giemsastainx1000白血病病因和發(fā)病機(jī)制、診斷治療急性白血病

M6,Bonemarrowsmear,May-Giemsastainx1000白血病病因和發(fā)病機(jī)制、診斷治療急性白血病

M7,Bonemarrowsmear,May-Giemsastainx1000白血病病因和發(fā)病機(jī)制、診斷治療急性白血病診斷WHO關(guān)于AML分類(lèi)

AML伴重現(xiàn)性遺傳學(xué)異常

AML伴多系增生異常

AML治療相關(guān)性

AML非特指（無(wú)法歸類(lèi)）白血病病因和發(fā)病機(jī)制、診斷治療急性白血病診斷AML伴重現(xiàn)性遺傳學(xué)異常

AML伴t(8;21)(q22;q22);(AML1/ETO)

AML伴骨髓異常嗜酸性粒細(xì)胞inv(16)(p13q22)或t(16;16)(p13;q22)等

M3(AML伴t(15;17)(q22;q12)(PML/RARa及變型）

AML伴11q23(MLL)異常白血病病因和發(fā)病機(jī)制、診斷治療急性白血病診斷AML伴多系增生異常此前有MDS或骨髓增生異常/骨髓增生性疾病此前無(wú)MDSAML和MDS，治療相關(guān)性烷化劑相關(guān)拓?fù)洚悩?gòu)酶Ⅱ抑制劑相關(guān)（有些可能是淋系的）其他白血病病因和發(fā)病機(jī)制、診斷治療急性白血病診斷AML，非特殊型（沿用FAB分類(lèi)）M0：AML，微分化型M1：AML，未成熟型M2：AML，伴成熟型M4：急粒-單M5:M5a和M5bM6：急性紅白血病M7：急性巨核細(xì)胞白血病急性嗜堿性粒細(xì)胞白血病急性全髓增殖伴骨髓纖維化髓系肉瘤白血病病因和發(fā)病機(jī)制、診斷治療急性白血病鑒別診斷MDS：原始細(xì)胞小于30%。某些感染：傳單，傳淋，百日咳，風(fēng)疹等，細(xì)胞形態(tài)不同于白血病。巨幼貧：原始細(xì)胞不增多。再生障礙性貧血及特發(fā)性血小板減少性紫癜急性粒細(xì)胞缺乏癥恢復(fù)期

白血病病因和發(fā)病機(jī)制、診斷治療急性白血病治療一般治療(1)高白血病細(xì)胞緊急處理;(2)防治感染;(3)糾正貧血;(4)控制出血，M3患者需防治DIC;(5)

防止高尿酸血癥;(6)維持水電解質(zhì)平衡；(7)對(duì)癥處理。

白血病病因和發(fā)病機(jī)制、診斷治療急性白血病治療一般治療①緊急處理高WBC血癥：?jiǎn)尾?、化療、水化等。②防治感染：?qiáng)力抗菌素、刺激因子等。③成分輸血：預(yù)防嚴(yán)重出血，糾正貧血等。④防治尿酸性腎?。核瑝A化尿液，別嘌呤醇。⑤維持營(yíng)養(yǎng)，對(duì)癥支持。

白血病病因和發(fā)病機(jī)制、診斷治療急性白血病治療抗白血病治療仍是目前主要措施目的：殺滅大量白血病細(xì)胞、解除受浸潤(rùn)組織癥狀、恢復(fù)造血功能、提高完全緩率、延長(zhǎng)生存期、爭(zhēng)取治愈

白血病病因和發(fā)病機(jī)制、診斷治療急性白血病治療化療原則早期：一旦確診盡快化療；聯(lián)合：使用細(xì)胞周期特異性和非特異性藥物聯(lián)合以協(xié)作用、提高療效；充分：使用最大耐受量；間歇：有利于機(jī)體造血恢復(fù)，同時(shí)使休止期白血病細(xì)胞進(jìn)入增殖期以利殺滅持續(xù)：CR后需鞏固強(qiáng)化治療，以防復(fù)發(fā)、延長(zhǎng)生存期

白血病病因和發(fā)病機(jī)制、診斷治療CR：1)骨髓象:原粒細(xì)胞Ⅰ型+Ⅱ型(原單+幼稚單核細(xì)胞或原淋+幼稚淋巴細(xì)胞)≤5%,紅細(xì)胞及巨核細(xì)胞系正常.M2b型:原粒Ⅰ型+Ⅱ型≤5%,中性中幼粒細(xì)胞比例在正常范圍.M3型:原粒+早幼?！?%.M4型:原粒Ⅰ、Ⅱ型+原單及幼稚單核細(xì)胞≤5%.M6型:原粒Ⅰ、Ⅱ型≤5%,原紅+幼紅以及紅系細(xì)胞比例基本正常.M7型:粒\紅二系比例正常,原巨+幼稚巨核細(xì)胞基本消失.

2)血象:Hb≥100g/L(男)或≥90g/L(女及兒童),中性粒細(xì)胞絕對(duì)值≥1.5×10(9)/L,血小板≥100×10(9)/L,外周血分類(lèi)中無(wú)白血病細(xì)胞.

3)臨床無(wú)白血病浸潤(rùn)所致的癥狀和體征,生活正常或接近正常.

PR：部分緩解:骨髓原粒細(xì)胞Ⅰ型+Ⅱ型(原單+幼單或原淋+幼淋)＞5%而≤20%;或臨床、血象2項(xiàng)中有1項(xiàng)未達(dá)完全緩解標(biāo)準(zhǔn)者.NR：骨髓象、血象及臨床3項(xiàng)均未達(dá)上述標(biāo)準(zhǔn)者。急性白血病療效標(biāo)準(zhǔn)白血病病因和發(fā)病機(jī)制、診斷治療急性白血病治療策略①誘導(dǎo)緩解：以迅速達(dá)到CR②緩解后治療：鞏固強(qiáng)化、維持治療目的：以爭(zhēng)取長(zhǎng)期無(wú)病生存和痊愈；原因：CR僅是幼稚細(xì)胞≤5%，不代表治愈；手段：主要為化療和HSCT。白血病病因和發(fā)病機(jī)制、診斷治療急性白血病ALL的治療誘導(dǎo)緩解

VP、VDP：CR：兒童：80-90%

成人：50%，且易復(fù)發(fā)VDLP：成人CR可提高至72-78%

※鞘注防治CNSL。白血病病因和發(fā)病機(jī)制、診斷治療急性白血病ALL的治療

緩解后治療鞏固強(qiáng)化：1、4療程以原誘導(dǎo)方案

2、5療程以EA方案

3、6療程以大劑量MTX（需CF4解救）間歇期：6-MP及MTX交替口服維持治療：仍可選用鞏固期方案，漸延長(zhǎng)間歇期HSCT：對(duì)治愈成人白血病至關(guān)重要白血病病因和發(fā)病機(jī)制、診斷治療急性白血病AML的治療誘導(dǎo)緩解：DA：CR85%（或IDA）HOAP或HA：CR60-80%鞏固強(qiáng)化：原誘導(dǎo)方案鞏固4-6療程；中、高劑量Ara-c為基礎(chǔ)的化療方案，單用或加用D、M；換用新的方案維持治療：鞏固后1-2年可延長(zhǎng)時(shí)間間歇化療，不須長(zhǎng)期維持。白血病病因和發(fā)病機(jī)制、診斷治療急性白血病其它情況化療

老年：耐受性差，化療劑量應(yīng)偏小，個(gè)體化治療。

過(guò)度虛弱者:不宜聯(lián)合化療，可小劑量Ara-或HHT、CAG治療，此方案亦可用于MDS、低增生性白血病和繼發(fā)性白血病。白血病病因和發(fā)病機(jī)制、診斷治療急性白血病其它情況化療高白血性白血?。合刃蠾BC清除術(shù)（單采、羥基脲、DXM），然后再化療。難治性白血病：中高劑量Ara-c，也可加用蒽環(huán)類(lèi)藥物。APL的治療：維A酸、砷劑和聯(lián)合化療。白血病病因和發(fā)病機(jī)制、診斷治療急性白血病髓外白血病的治療中樞白血病的治療:原用于急淋預(yù)防治療，目前已用于急非淋預(yù)防處理，CNSL常為復(fù)發(fā)根源，常用MTX+DXM鞘內(nèi)注射預(yù)防，治療CNSL時(shí)亦可加用Ara-c。睪丸白血病的治療（急淋多見(jiàn)）：藥物療效差，可放療，雙側(cè)均照射。白血病病因和發(fā)病機(jī)制、診斷治療急性白血病免疫及生物治療

可用干擾素、單抗、基因治療，療效難肯定BMT/HSCT

最有效方法之一，有望治愈AL①異基因移植②自體移植③臍血干細(xì)胞移植主要用于兒童白血病病因和發(fā)病機(jī)制、診斷治療不治療則生存3±月，經(jīng)現(xiàn)代方法治療不少患者可CR以致長(zhǎng)期存活。1-9歲ALL且WBC＜50×109/L、Pt＞30×109/L及APL預(yù)后最好。

老年及繼發(fā)性白血病預(yù)后較差。急性白血病預(yù)后白血病病因和發(fā)病機(jī)制、診斷治療臨床表現(xiàn)白血病約占白血病的15%～25%。發(fā)病年齡以30～40歲居多，20歲以下少見(jiàn)，男性略多于女性?？煞譃槿冢郝云冢ǚ€(wěn)定期）、加速期（活動(dòng)期）和急變期。慢性粒細(xì)胞白血病

（chronicmyelogenousleukemiaCML）白血病病因和發(fā)病機(jī)制、診斷治療臨床表現(xiàn)經(jīng)過(guò)緩慢大部分病例（約70%）最后導(dǎo)致急變。早期可沒(méi)有任何癥狀，一般早期出現(xiàn)的癥狀：往往是乏力、低熱、出汗、體重↓等代謝↑的表現(xiàn)。脾大是突出的體征，一般病人就診時(shí)常已達(dá)臍上下有的甚至達(dá)盆腔。慢性粒細(xì)胞白血病白血病病因和發(fā)病機(jī)制、診斷治療臨床表現(xiàn)白細(xì)胞極度增高可出現(xiàn)“白細(xì)胞淤滯癥”。進(jìn)入加速期病人常有發(fā)熱虛弱，脾進(jìn)行性增大，胸骨和骨骼疼痛，貧血和出血，原有藥物失效。維持幾個(gè)月到數(shù)年。急性期表現(xiàn)同急性白血病。慢性粒細(xì)胞白血病白血病病因和發(fā)病機(jī)制、診斷治療慢性粒細(xì)胞白血病實(shí)驗(yàn)室檢查Hb：早期Hb輕度或中度↓，隨著疾病發(fā)展逐漸加重WBC：大多20～40萬(wàn)/mm3（200～400×109/L）最高達(dá)100萬(wàn)，粒系占90%以上，血片中可見(jiàn)各階段粒系細(xì)胞，以中、晚、桿為主。E、B↑是慢粒特征之一，原+早幼<10%。血小板：早期↑、晚期↓。中性粒細(xì)胞鹼性磷酸酶↓或消失。血象白血病病因和發(fā)病機(jī)制、診斷治療

HereisaviewofaperipheralbloodsmearinapatientwithCML.Often,thenumbersofbasophilsandeosinophils,aswellasbandsandmoreimmaturemyeloidcells(metamyelocytesandmyelocytes)areincreased.UnlikeAML,therearenotmanyblastswithCML.白血病病因和發(fā)病機(jī)制、診斷治療慢性粒細(xì)胞白血病實(shí)驗(yàn)室檢查增生明顯至極度活躍，以粒系增生為主，中、晚、桿↑，原+早<10%。B、E↑巨核細(xì)胞↑或正常。

骨髓檢查白血病病因和發(fā)病機(jī)制、診斷治療慢性粒細(xì)胞白血病實(shí)驗(yàn)室檢查90%以上的病人血細(xì)胞中出現(xiàn)Ph染色體即t(9;22)(q34;q11)，為9號(hào)染色體長(zhǎng)臂上C-ab1原癌基因易位至22號(hào)長(zhǎng)臂的斷裂點(diǎn)集中區(qū)形成bcr/abl融合基因。Ph染色體可見(jiàn)于粒、紅、單核及巨核細(xì)胞。細(xì)胞遺傳學(xué)及分子生物學(xué)改變白血病病因和發(fā)病機(jī)制、診斷治療MyeloidcellsofCMLarealsocharacterizedbythePhiladelphiachromosome(Ph)onkaryotyping.Thisisatranslocationofaportionoftheqarmofchromosome22totheqarmofchromosome9,designatedt(9:22).白血病病因和發(fā)病機(jī)制、診斷治療慢性粒細(xì)胞白血病實(shí)驗(yàn)室檢查血液生化vitB12濃度及vitB12結(jié)合力均顯著↑，是本病特點(diǎn)之一，增高的原因：是由于白血病性粒細(xì)胞產(chǎn)生過(guò)多的轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白有關(guān)。血清尿酸↑，尤其在治療后更為明顯。白血病病因和發(fā)病機(jī)制、診斷治療慢性粒細(xì)胞白血病診斷凡發(fā)現(xiàn)時(shí)間較短的巨脾，并有貧血、乏力、多汗等癥狀的病人，均應(yīng)考慮慢粒的可能。

慢粒診斷標(biāo)準(zhǔn)：①貧血或脾大；②血WBC↑，中、晚?xiàng)U↑，原+早<10%，E、B↑；③BM增生↑↑，原+早<15%,B、E↑；④AKP↓；⑤Ph(+)或分子生物學(xué)改變；⑥外周血淋巴細(xì)胞<10%

以上6項(xiàng)中具備4項(xiàng)以上診斷可成立。白血病病因和發(fā)病機(jī)制、診斷治療慢性粒細(xì)胞白血病鑒別診斷Ph染色體陽(yáng)性的其他白血病其他原因引起的脾大類(lèi)白血病反應(yīng)骨髓纖維化白血病病因和發(fā)病機(jī)制、診斷治療慢性粒細(xì)胞白血病分期診斷慢性期加速期急變期確診后還需做分期診斷白血病病因和發(fā)病機(jī)制、診斷治療慢性粒細(xì)胞白血病分期診斷慢性期臨床癥狀：無(wú)或有低熱、乏力，多汗，體重減輕和脾大等。血象：WBC↑，主要為中性中幼、晚幼和桿狀粒細(xì)胞，原始細(xì)胞<10%，嗜酸和嗜堿粒細(xì)胞增多，可有少量幼紅細(xì)胞。骨髓象：增生活躍，以粒系為主，中晚粒細(xì)胞和桿狀核粒細(xì)胞增多，原始細(xì)胞<10%。CRU-GM:培養(yǎng)集落和集簇較正常明顯增加。白血病病因和發(fā)病機(jī)制、診斷治療慢性粒細(xì)胞白血病分期診斷加速期①不明原因發(fā)熱，貧血和出血加重，可伴有骨骼疼痛②脾進(jìn)行性增大③非藥物引起的血小板減少或增加④原始細(xì)胞在血或骨髓中占10~20%⑤嗜堿粒細(xì)胞在外周血中>20%⑥骨髓中有明顯的膠原纖維增生⑦出現(xiàn)Ph染色體以外的染色體畸變⑧抗慢粒白血病的化療藥物治療無(wú)效⑨CFU-GM培養(yǎng)集簇增多，集簇和集落的比值增高。具有下列之二者，可考慮本期白血病病因和發(fā)病機(jī)制、診斷治療慢性粒細(xì)胞白血病分期診斷急變期①原始細(xì)胞或原淋巴細(xì)胞+幼淋巴細(xì)胞，或原單+幼單在血或骨髓中>20%②外周血中原始細(xì)胞+早幼粒細(xì)胞>30%③骨髓中原始細(xì)胞+早幼粒細(xì)胞>50%④有髓外原始細(xì)胞浸潤(rùn)的臨床表現(xiàn)和病理證據(jù)加速期的臨床癥狀進(jìn)一步惡化，如有下列之一即可診斷本期白血病病因和發(fā)病機(jī)制、診斷治療慢性粒細(xì)胞白血病治療

慢性期的治療羥基脲白消安小劑量Ara-c聯(lián)合化療化療傳統(tǒng)治療分子靶向治療酪氨酸激酶抑制劑：甲磺酸伊馬替尼、ＡＭＮ１０７、達(dá)沙替尼白血病病因和發(fā)病機(jī)制、診斷治療慢性粒細(xì)胞白血病治療

慢性期的治療

α-干擾素，對(duì)慢粒有效，能抑制ph(+)細(xì)胞轉(zhuǎn)為(-)。脾切除和脾放療：脾切除經(jīng)觀察并無(wú)延長(zhǎng)生存。白細(xì)胞單采：主要用于白細(xì)胞淤滯癥。造血干細(xì)胞移植。中醫(yī)中藥。白血病病因和發(fā)病機(jī)制、診斷治療慢性粒細(xì)胞白血病治療

急變期的治療同急性白血病，但病人耐受性差，緩解率低且緩解期短白血病病因和發(fā)病機(jī)制、診斷治療慢性粒細(xì)胞白血病預(yù)后

化療后中位生存期約39~47個(gè)月。5年生存率25%~50%，個(gè)別可生存10~20年。白血病病因和發(fā)病機(jī)制、診斷治療臨床表現(xiàn)白血病

90%的病人在50歲以上發(fā)病，男性略多于女性。早期可無(wú)癥狀或乏力疲倦，后期出現(xiàn)食欲減退、消瘦、低熱、盜汗及貧血等。

淺表淋巴結(jié)腫大，肝、脾腫大。慢性淋巴細(xì)胞白血病

（chroniclymphocyticleukemiaCLL）白血病病因和發(fā)病機(jī)制、診斷治療臨床表現(xiàn)

50%