腦靜脈竇血栓的形成與治療

關(guān)于腦靜脈竇血栓的形成與治療病例介紹占*，20歲，臨床表現(xiàn)為腎病綜合征，腎功能、血壓正常，足量激素誘導(dǎo)后完全緩解，激素減量后復(fù)發(fā)。本次入院緣于5月9日下午出現(xiàn)頭痛伴惡心、嘔吐，查D-二聚體升高頭顱CT提示蛛網(wǎng)膜下腔出血頭顱CTA+MRV提示顱內(nèi)靜脈竇血栓(上矢狀竇、橫竇和乙狀竇)予低分子肝素抗凝后轉(zhuǎn)入ICU。第2頁(yè),共40頁(yè)，星期六，2024年，5月CT和MRV第3頁(yè),共40頁(yè)，星期六，2024年，5月腦靜脈竇血栓形成（cerebralvenoussinusthrombosis，CVST）是一種少見(jiàn)的缺血性腦血管疾病某處腦靜脈竇產(chǎn)生血栓即可導(dǎo)致其他相關(guān)靜脈也形成血栓進(jìn)展快，病死率高（6~15%）概述第4頁(yè),共40頁(yè)，星期六，2024年，5月解剖結(jié)構(gòu)第5頁(yè),共40頁(yè)，星期六，2024年，5月第6頁(yè),共40頁(yè)，星期六，2024年，5月CVST的解剖因素腦靜脈竇是被覆內(nèi)皮細(xì)胞的硬腦膜管道,缺乏彈性,血流緩慢。在感染、免疫反應(yīng)、人流及產(chǎn)后、血液高凝狀態(tài)或靜脈竇附近的占位病變壓迫、損傷等均可致腦靜脈竇血栓形成;腦靜脈竇為橫隔小梁結(jié)構(gòu),呈高凝狀態(tài)的血液易在有小梁結(jié)構(gòu)的腦靜脈竇內(nèi)形成血栓;大腦表面上部靜脈分支的走行由后向前迂曲緩慢注入上矢狀竇,這與竇內(nèi)由前向后的血流方向相反,故降低流速且易形成渦流;腦靜脈竇內(nèi)凹凸不平,易形成血栓第7頁(yè),共40頁(yè)，星期六，2024年，5月CVST的誘發(fā)因素①直接相關(guān)性疾病,如腦靜脈竇外傷、感染侵及腦靜脈竇、腫瘤壓迫腦靜脈竇等;②系統(tǒng)性疾病:如脫水、結(jié)締組織疾病、自身免疫性疾病等;③藥物因素:避孕藥、激素等;④血液性疾病:血小板減少性紫癜、凝血病第8頁(yè),共40頁(yè)，星期六，2024年，5月血液異常或引起高凝狀態(tài)的疾病鐮狀細(xì)胞病溶血性貧血再生障礙性貧血缺鐵性貧血恢復(fù)期真性紅細(xì)胞增多癥血小板增多癥抗凝血酶Ⅲ缺乏癥陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥蛋白S和蛋白C缺乏癥抗心磷脂抗體綜合征同型半胱氨酸增高癥甲狀腺功能亢進(jìn)口服避孕藥妊娠產(chǎn)后高熱休克腎病綜合征酮癥酸中毒脫水惡病質(zhì)第9頁(yè),共40頁(yè)，星期六，2024年，5月第10頁(yè),共40頁(yè)，星期六，2024年，5月CVST可能機(jī)制①血液成分的改變或其他因素所致高凝血狀態(tài);②纖溶酶活性減低;③血流緩慢;④血管內(nèi)皮損傷;⑤其他疾病或未知的機(jī)制第11頁(yè),共40頁(yè)，星期六，2024年，5月CVST的病理生理改變

CVST引起的腦靜脈閉塞使腦靜脈系統(tǒng)血容量增加→腦脊液回流受阻→腦內(nèi)總?cè)萘吭龈摺B內(nèi)高壓→靜脈性腦梗死(于皮層跨越動(dòng)脈血管供血區(qū)的滲出性梗死)→破壞血-腦脊液屏障→較動(dòng)脈性梗死更廣泛的腦水腫→缺血性神經(jīng)元損傷→散在淤點(diǎn)樣滲出性出血→擴(kuò)大形成腦血腫。CVST導(dǎo)致大腦靜脈血栓形成→臨近引流靜脈代償→靜脈管腔擴(kuò)大腫脹→相應(yīng)區(qū)域腦表淺靜脈及深部靜脈擴(kuò)張?jiān)龃中纬蓚?cè)支循環(huán)第12頁(yè),共40頁(yè)，星期六，2024年，5月靜脈竇血栓性腦梗死第13頁(yè),共40頁(yè)，星期六，2024年，5月靜脈竇血栓發(fā)生的部位硬膜竇血栓形成海綿竇上矢狀竇（最多見(jiàn)）橫竇乙狀竇第14頁(yè),共40頁(yè)，星期六，2024年，5月臨床表現(xiàn)90%-95%61%37%-47%46%41%19%-39%15%*凌鋒，腦血管疾病理論與實(shí)踐，2007第15頁(yè),共40頁(yè)，星期六，2024年，5月上矢狀竇血栓形成臨床表現(xiàn)多為非感染性，以產(chǎn)褥期婦女、嬰幼兒及老年患者居多。急性或亞急性起病。以顱內(nèi)壓增高為主癥，早期即可出現(xiàn)頭痛、嘔吐、視乳頭水腫?？捎胁煌潭鹊囊庾R(shí)障礙、嗜睡甚至昏迷。也可有癲癇發(fā)作（部分或全身）或精神癥狀。其他神經(jīng)功能缺損的表現(xiàn)因受累腦組織的部位不同而異。第16頁(yè),共40頁(yè)，星期六，2024年，5月上矢狀竇血栓臨床表現(xiàn)急性起病者，早期癥狀有頭痛、嘔吐、譫妄和抽搐。頭皮和外部鼻靜脈可有怒張和充血，嬰兒囟門(mén)緊張與隆起，有時(shí)可有視盤(pán)水腫與斜視。也可產(chǎn)生雙側(cè)皮質(zhì)偏癱，或局灶性癲癇。慢性起病者，因皮質(zhì)靜脈側(cè)支循環(huán)的建立和部分代償?shù)慕Y(jié)果，可僅有頭痛、視盤(pán)水腫或繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮第17頁(yè),共40頁(yè)，星期六，2024年，5月顱內(nèi)靜脈竇閉塞性顱內(nèi)高壓特發(fā)性顱高壓是臨床表現(xiàn)以高顱壓為主，腦脊液化驗(yàn)正常和神經(jīng)放射學(xué)檢查無(wú)顱內(nèi)占位病位和腦積水為特征的一組疾病。病人的主要表現(xiàn)為無(wú)明確病因的頭痛和視盤(pán)水腫。該病目前的診斷應(yīng)符合以下條件：①確定有顱內(nèi)壓增高；②除視盤(pán)水腫和少數(shù)病人有展神經(jīng)麻痹外無(wú)其他腦神經(jīng)功能異常，神經(jīng)系統(tǒng)檢查正常；③CT或MRI檢查無(wú)顱內(nèi)占位或腦室擴(kuò)大；④腦脊液化驗(yàn)正常。第18頁(yè),共40頁(yè)，星期六，2024年，5月顱內(nèi)靜脈竇閉塞性顱內(nèi)高壓顱內(nèi)靜脈竇及靜脈血栓形成是引起腦靜脈回流和腦脊液吸收障礙的主要原因，其結(jié)果是產(chǎn)生顱高壓，此種特殊類(lèi)型的顱高壓稱(chēng)為靜脈竇閉塞性顱高壓。典型的靜脈竇閉塞性顱高壓以中年女性多見(jiàn)，約有25%的病人產(chǎn)生嚴(yán)重視力損害。第19頁(yè),共40頁(yè)，星期六，2024年，5月診斷實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)腦脊液檢查提示顱內(nèi)高壓，蛋白和白細(xì)胞數(shù)目正?；蜉p度增高；感染因素導(dǎo)致者白細(xì)胞或蛋白可明顯增高D-二聚體濃度增高（濃度正常不能排除CVST）第20頁(yè),共40頁(yè)，星期六，2024年，5月CT檢查神經(jīng)科急診最常用的影像學(xué)檢查直接征像：靜脈索條征（24.5%）空三角征（16%-46%）間接征像：廣泛的腦腫脹47.5%白質(zhì)水腫11.5%靜脈高壓或梗死導(dǎo)致局部低密度13.1%腦實(shí)質(zhì)內(nèi)出血32.8%硬膜下血腫8.2%腦回強(qiáng)化17.0%靜脈淤滯或硬膜充血造成的小腦幕或大腦鐮強(qiáng)化19.0%第21頁(yè),共40頁(yè)，星期六，2024年，5月第22頁(yè),共40頁(yè)，星期六，2024年，5月CT征象第23頁(yè),共40頁(yè)，星期六，2024年，5月CT第24頁(yè),共40頁(yè)，星期六，2024年，5月MRI檢查MRI聯(lián)合磁共振靜脈成像（MRV）較之CT更為準(zhǔn)確至少應(yīng)包括三MRI序列：即T1矢狀位、T2軸位、雙回波冠狀位序列，以及MRV結(jié)果：血栓1-5天：T1等信號(hào)T2極低信號(hào)血栓6-15天：T1超高信號(hào)T2低信號(hào)血栓2-3周：T1等信號(hào)T2高信號(hào)第25頁(yè),共40頁(yè)，星期六，2024年，5月MRI第26頁(yè),共40頁(yè)，星期六，2024年，5月占偉MRI第27頁(yè),共40頁(yè)，星期六，2024年，5月MRV第28頁(yè),共40頁(yè)，星期六，2024年，5月腦血管造影評(píng)價(jià)腦血管疾病的金標(biāo)準(zhǔn)MRV技術(shù)的開(kāi)展，其臨床應(yīng)用逐漸減少該項(xiàng)治療并不是CVST診斷的必需方法，一般僅在局部溶栓時(shí)需要第29頁(yè),共40頁(yè)，星期六，2024年，5月DSA第30頁(yè),共40頁(yè)，星期六，2024年，5月治療識(shí)別病因，有利于了解發(fā)病機(jī)制并確定抗凝療程一般治療降低顱內(nèi)高壓、病因治療、對(duì)癥治療抗凝治療肝素、華法林的應(yīng)用溶栓治療全身靜脈溶栓、靜脈內(nèi)局部溶栓、動(dòng)脈內(nèi)局部溶栓機(jī)械溶栓、支架植入第31頁(yè),共40頁(yè)，星期六，2024年，5月一般治療降低顱內(nèi)高壓甘露醇：1.5-2g/kg配制為15-20%溶液，一般采用20%溶液250-500ml，30-60min內(nèi)滴完。甘油果糖：250-500ml，每日1-2次，500ml液體滴注2-3h。每日總量一般不超過(guò)1000ml。病因治療：糖皮質(zhì)激素治療自身免疫性疾病，抗感染治療，緩解高凝狀態(tài)對(duì)癥治療：防治癲癇，預(yù)防肺部和泌尿道感染，保護(hù)眼部第32頁(yè),共40頁(yè)，星期六，2024年，5月抗凝治療臨床實(shí)踐證明，不論是否存在顱內(nèi)出血性梗死病變，只要沒(méi)有抗凝治療的禁忌癥，就應(yīng)當(dāng)進(jìn)行抗凝治療，并且時(shí)間從3-12個(gè)月不等。肝素化：首次劑量3000-5000IUIV.500-1500IU/hVD.每6-8h增加100IU，直至APTT延長(zhǎng)1倍左右治療時(shí)間10-21d第33頁(yè),共40頁(yè)，星期六，2024年，5月華法林：起始劑量10mgqd（華法林應(yīng)用需與肝素重疊1-3d）3d后查INR，目標(biāo)值1.5-2.5抗凝療程6月左右，若反復(fù)發(fā)作，且病因未解除，則可延長(zhǎng)，個(gè)體化治療第34頁(yè),共40頁(yè)，星期六，2024年，5月注意點(diǎn)適當(dāng)強(qiáng)度的抗凝、溶栓治療對(duì)于伴有蛛網(wǎng)膜下腔出血的CVST病人是安全、有效的溶栓治療時(shí)機(jī)抗凝后病情仍惡化無(wú)顱內(nèi)出血傾向第35頁(yè),共40頁(yè)，星期六，2024年，5月預(yù)后預(yù)后良好的預(yù)測(cè)因素?zé)o局灶性神經(jīng)功能缺損不合并腫瘤以及臨床表現(xiàn)為單純的顱內(nèi)壓升高癥狀預(yù)后差的預(yù)測(cè)因素年齡過(guò)大或過(guò)小昏迷重度顱內(nèi)壓升高控制不佳的癲癇肺栓塞感染第36頁(yè),共40頁(yè)，星期六，2024年，5月預(yù)后研究Dut