平山病幻燈片

平山病(Hirayamadisease)青年上肢遠(yuǎn)端不對(duì)稱性肌萎縮濰坊醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院脊柱外科平山病-平山病又稱青少年上肢遠(yuǎn)端肌肉萎縮,由日本學(xué)者平山惠造(Hirayama)等于1959年首先報(bào)道的一種良性自限性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病。本病起病隱匿,好發(fā)于青春期,15一25歲為發(fā)病高峰,男性多見(jiàn),病后1一5年病情開(kāi)始穩(wěn)定,極少數(shù)患者肌萎縮緩慢進(jìn)展,大多數(shù)以亞洲人多見(jiàn),此病為少見(jiàn)病。

平山病與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病、頸椎病等相似，但是在起病后數(shù)年內(nèi)一度緩慢進(jìn)展，多數(shù)患者在5年內(nèi)可自然終止，與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病、頸椎病等明顯不同。

平山病-平山病的診斷標(biāo)準(zhǔn)：臨床依據(jù)

北醫(yī)三院神經(jīng)內(nèi)科樊東升教授，北三神經(jīng)內(nèi)科門診臨床表現(xiàn)診斷標(biāo)準(zhǔn)：1、青春早期隱襲起病，男性多見(jiàn)；2、局限于上肢遠(yuǎn)端，手指及腕無(wú)力，伴手和前臂遠(yuǎn)端肌萎；3、寒冷麻痹和手指伸展時(shí)出現(xiàn)束顫；4、癥狀為單側(cè)或以一側(cè)明顯；5、所有患者均無(wú)感覺(jué)、錐體束、下肢或小腦異常，無(wú)顱神經(jīng)損害及括約肌功能障礙；6、病史中無(wú)脊髓灰質(zhì)炎、毒物暴露或周期麻痹病史。(數(shù)年間呈進(jìn)行性，85%1-5年停止進(jìn)展)平山病-平山病的診斷標(biāo)準(zhǔn)：臨床依據(jù)

平山病-平山病的診斷標(biāo)準(zhǔn)：臨床依據(jù)

平山病-平山病的診斷標(biāo)準(zhǔn)：輔助檢查電生理

常規(guī)肌電圖提示神經(jīng)源性損害：萎縮肌均有纖顫電位或正銳波,少數(shù)可見(jiàn)束顫電位,多相電位增多(47%-89%);輕微收縮時(shí)動(dòng)作電位時(shí)限延長(zhǎng),波幅增高,呈巨大電位;用力收縮時(shí)峰值電壓增高,動(dòng)作電位數(shù)量減少,募集分離。萎縮肌的對(duì)側(cè)同名肌也可表現(xiàn)為神經(jīng)源性異常。平山病-平山病的診斷標(biāo)準(zhǔn)：輔助檢查影像學(xué)

自然狀態(tài)下磁共振可見(jiàn)脊髓非對(duì)稱性前角萎縮和硬膜外靜脈叢擴(kuò)張;曲頸狀態(tài)下磁共振檢查可見(jiàn)頸髓的硬脊膜后壁向前推移使下部頸髓受壓。平山病-平山病的診斷標(biāo)準(zhǔn)：輔助檢查影像學(xué)

平山病-平山病的診斷標(biāo)準(zhǔn)：輔助檢查影像學(xué)

平山病-平山病的診斷標(biāo)準(zhǔn)：輔助檢查影像學(xué)

頸部MRI在過(guò)屈位存在特殊的動(dòng)態(tài)變化，下段頸髓動(dòng)態(tài)前移、受壓變扁平過(guò)屈位MRI可協(xié)助早期診斷。北三樊東升教授2007MRI診斷標(biāo)準(zhǔn)平山病-平山病的診斷

肯定:

具備“臨床表現(xiàn)”及“輔助檢查”各項(xiàng);

可能:

缺少“臨床表現(xiàn)”中除第6項(xiàng)以外的l項(xiàng),但具備“輔助檢查”各項(xiàng)。

可疑:

缺少“臨床表現(xiàn)”中除第6項(xiàng)以外的兩項(xiàng)以上,但具備“輔助檢查”各項(xiàng),并除外其他可能相關(guān)疾病平山病-平山病與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病鑒別運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病是一組病因未明確的選擇性侵犯脊髓前角細(xì)胞,腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核,皮質(zhì)錐體束的慢性進(jìn)行性變性疾病,臨床上上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損癥狀體征并存,表現(xiàn)為肌無(wú)力、肌萎縮、肌跳與錐體束征不同的組合。平山病-平山病與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病鑒別肌萎縮側(cè)索硬化：平山病于青少年起病,多為男性,不出現(xiàn)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害的癥狀及體征,屬非進(jìn)行性加重疾病,為良性自限性下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變。肌萎縮側(cè)索硬化常于成年起病,同時(shí)兼具上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害的癥狀及體征,為進(jìn)行性加重的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病,患者多于發(fā)病后3一5年死亡。平山病-平山病與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病鑒別進(jìn)行性脊肌萎縮癥：進(jìn)行性脊肌萎縮癥首發(fā)癥狀常為一手或雙手小肌肉萎縮、無(wú)力,漸累及前臂上臂,遠(yuǎn)端萎縮明顯,肌無(wú)力,鍵反射降低,無(wú)感覺(jué)障礙及括約肌障礙,與平山病臨床上相似,但進(jìn)行性脊肌萎縮癥,起病多在30歲以后,病程呈進(jìn)展性,至少有2個(gè)部位受損,可波及延髓,磁共振成像可顯示受累脊髓和腦干萎縮變小,而無(wú)此病的磁共振成像表現(xiàn)。平山病-平山病發(fā)病機(jī)制動(dòng)力學(xué)因素：頸部屈曲時(shí),88%可見(jiàn)硬脊膜的位置和前后徑(在C6椎體上緣水平測(cè)量)出現(xiàn)動(dòng)力學(xué)的異常改變,即在C6及其附近椎體水平,可見(jiàn)硬脊膜向前方移動(dòng),硬脊膜腔的前后徑縮短,而在頸部處于直位時(shí)沒(méi)有這些動(dòng)力學(xué)改變.屈頸時(shí)低位頸段脊髓的動(dòng)力學(xué)變化均支持平山病為某種頸段脊髓病變.Hirayama等作者推測(cè)患者反復(fù)的屈頸運(yùn)動(dòng)或者長(zhǎng)期維持屈頸的姿勢(shì)均可導(dǎo)致已前置易位的硬脊膜從后方推壓低頸段脊髓,從而造成血液循環(huán)障礙,長(zhǎng)時(shí)間如此就引起了脆弱的脊髓前角發(fā)生缺血性壞死.平山病-平山病發(fā)病機(jī)制生長(zhǎng)發(fā)育因素：快速增長(zhǎng)的身高使得患者的脊髓與硬脊摸之間生長(zhǎng)發(fā)育出現(xiàn)不平衡、頸髓前根相對(duì)縮短所致。當(dāng)頸椎直立時(shí),患者的頸髓前根已不像正常人那樣處于松弛狀態(tài),而是處于已被牽拉的基礎(chǔ)狀態(tài);當(dāng)頸部從過(guò)伸位變成過(guò)屈位時(shí)，從T1到寰椎的頂部前壁長(zhǎng)度增加1.5cm，后壁增加5cm。正常情況下，松散的脊膜可代償過(guò)屈時(shí)增加的長(zhǎng)度而不前移。在平山病，因椎體和脊膜生長(zhǎng)的不平衡，過(guò)伸時(shí)脊膜管不再松懈，形成一個(gè)緊張的脊膜腔，不能代償過(guò)屈時(shí)后壁長(zhǎng)度的增加，從而造成后脊膜壁前移壓迫脊髓，引起前部脊髓的微循環(huán)異常。平山病-平山病的治療：

頸托防止前屈位的動(dòng)力學(xué)改變是對(duì)平山病患者佩帶頸托。佩帶頸托后可使患者能夠保持下領(lǐng)和胸壁的距離,防止經(jīng)常行頸前屈位動(dòng)作,經(jīng)治療后發(fā)現(xiàn)患者病情進(jìn)展時(shí)間顯著縮短,肌力有所恢復(fù),且肌萎縮得以改善。這從另一方面來(lái)提示頸部的動(dòng)力學(xué)改變可能是導(dǎo)致平山病的誘發(fā)或加重的因素。平山病-平山病的治療：臨床上患者頸椎均存在過(guò)度活動(dòng)，部分患者頸椎局部后凸畸形，故限制頸椎過(guò)度活動(dòng)，防止經(jīng)常行頸前屈位動(dòng)作，防止脊髓動(dòng)態(tài)性的刺激損傷，是治療平山病的基礎(chǔ)。對(duì)臨床癥狀進(jìn)展迅速、難以堅(jiān)持長(zhǎng)期佩戴頸托、醫(yī)從性差的患者，我們行非融合內(nèi)固定手術(shù)平山病-平山病的治療：Conclusions.

Hirayamadiseaseissorarethatitiseasilymisdiagnosed.Diagnosisisachievedviaclinicalresentation,neurophysiologicalexamination,andneuroradiologicalmagingstudies(dynamicMRimaging).TheanteriordecompressiveapproachmaybebetterforpatientsshowinganterioreffacementandseverecervicalkyphosisduringneckflexioninMRimaging.J