多發(fā)性硬化癥培訓(xùn)

多發(fā)性硬化癥第一頁(yè)，共二十二頁(yè)。什么是多發(fā)性硬化癥？多發(fā)性硬化癥是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病，典型開(kāi)展過(guò)程呈慢性或間歇性，對(duì)肌體的影響可由有關(guān)的較小的軀體煩惱開(kāi)展至較大的主要功能的喪失，隨著疾病的開(kāi)展，最終可導(dǎo)致患者肌肉協(xié)調(diào)性喪失，視力減弱，功能失控。隨著近幾年多發(fā)性硬化癥發(fā)率逐漸增加，所以了解多發(fā)性硬化癥刻不容緩。第二頁(yè)，共二十二頁(yè)。第三頁(yè)，共二十二頁(yè)?！径喟l(fā)性硬化癥的病因又有哪些】

病因一、遺傳因素：家族史--調(diào)查顯示在多發(fā)性硬化癥患者的親屬中患有該病(或者另外一種結(jié)締組織病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、枯燥綜合征、多發(fā)性肌炎)的比例要高于普通人群，故家族遺傳傾向與本病發(fā)病有關(guān)。病因二、性別：本病女性患者多于男性，尤其是育齡婦女發(fā)病率高，故雌激素對(duì)本病發(fā)病可能具有一定的作用。病因三、環(huán)境因素：目前已經(jīng)明確一些化學(xué)物質(zhì)可以引起硬皮病樣的改變，如硅、聚氯乙烯、有機(jī)溶劑、博萊霉素、環(huán)氧樹(shù)脂、L色氨酸、噴他佐辛等，在長(zhǎng)期接觸這些物質(zhì)的人群中本病患病率較高。病因四、免疫功能異常：本病患者存在較為廣泛的免疫功能異常：本病常與系統(tǒng)性紅斑狼瘡、枯燥綜合征、多發(fā)性肌炎等自身免疫性疾病并存或者先后發(fā)生;病程中有時(shí)可出現(xiàn)其他自身免疫性疾病，如自身免疫性溶血性貧血、橋本氏甲狀腺炎等;實(shí)驗(yàn)室檢查如淋巴組織功能、病變組織病理活檢、血清抗體、組織因子等均可提示存在免疫功能異常。病因五、感染因素：近年來(lái)有研究說(shuō)明，某些病毒的自身組分與系統(tǒng)性硬化癥的特征性自身抗體所針對(duì)的靶抗原具有同源性，提示病毒抗原與患者自身抗原交叉引起的免疫反響可能促使疾病發(fā)生。第四頁(yè)，共二十二頁(yè)?！酒饰龆喟l(fā)性硬化癥的臨床病癥】

一、肢體癱瘓：多發(fā)性硬化肢體癱瘓最為多見(jiàn)，發(fā)生率為83%以上。開(kāi)始為下肢無(wú)力、疲勞、沉重感，繼而變?yōu)榀d攣性截癱、四肢癱，亦有偏癱或單癱，伴有腹壁反射消失、腱反射亢進(jìn)和病理反射陽(yáng)性。二、共濟(jì)失調(diào)：半數(shù)患者表現(xiàn)為斷續(xù)性言語(yǔ)、四肢意向性震顫、隨意運(yùn)動(dòng)及步態(tài)的共濟(jì)失調(diào)。眼球震顫、意向性震顫和吟詩(shī)樣語(yǔ)言稱為Charcot三主征，先前認(rèn)為此為MS臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)，但以后發(fā)現(xiàn)Charcot三主征僅見(jiàn)于局部MS晚期患者。三、眼球震顫與眼肌麻痹：約半數(shù)患者有眼球震顫，以水平性最多見(jiàn)，亦有水平加垂直、水平加旋轉(zhuǎn)及垂直加旋轉(zhuǎn)等。約1/3患者有眼肌麻痹。最常見(jiàn)者為核間性眼肌麻痹，為內(nèi)側(cè)縱束受累所致。MS多表現(xiàn)為雙側(cè)，復(fù)視是其常見(jiàn)主訴。假設(shè)遇患者同時(shí)存在核間性眼肌麻痹和眼球震顫，則應(yīng)高度疑心患有MS的可能。四、視神經(jīng)受累：約46%以上的MS患者發(fā)生視神經(jīng)炎，多從一側(cè)開(kāi)始，再侵犯另一側(cè)，亦有雙眼在短時(shí)間內(nèi)先后受累，表現(xiàn)為視物模糊、中心暗點(diǎn)、視野缺損、色覺(jué)異常、眼球轉(zhuǎn)動(dòng)時(shí)球后疼痛等。第五頁(yè)，共二十二頁(yè)。臨床分型美國(guó)多發(fā)性硬化學(xué)會(huì)1996年根據(jù)病程將該病分為以下四型〔表格1〕，該分型與多發(fā)性硬化的治療決策有關(guān)。表格1多發(fā)性硬化的臨床分型復(fù)發(fā)-緩解型〔relapsingremitting，R-R〕臨床最常見(jiàn)，約占85%，疾病早期出現(xiàn)屢次復(fù)發(fā)和緩解，可急性發(fā)病或病情惡化，之后可以恢復(fù)，兩次復(fù)發(fā)間病情穩(wěn)定繼發(fā)進(jìn)展型〔secondary-progressive，SP〕R-R型患者經(jīng)過(guò)一段時(shí)間可轉(zhuǎn)為此型，患病25年后80%的患者轉(zhuǎn)為此型，病情進(jìn)行性加重不再緩解，伴或不伴急性復(fù)發(fā)原發(fā)進(jìn)展型原發(fā)進(jìn)展型〔primary-progressive，PP〕約占10%，起病年齡偏大〔40～60歲〕，發(fā)病后輕偏癱或輕截癱在相當(dāng)長(zhǎng)時(shí)間內(nèi)緩慢進(jìn)展，發(fā)病后神經(jīng)功能障礙逐漸進(jìn)展，出現(xiàn)小腦或腦干病癥進(jìn)展復(fù)發(fā)型〔primary-relapsing，PR〕臨床罕見(jiàn)，在原發(fā)進(jìn)展型病程根底上同時(shí)伴急性復(fù)發(fā)第六頁(yè)，共二十二頁(yè)。

【多發(fā)性硬化癥會(huì)對(duì)患者造成哪些嚴(yán)重危害】1、心臟損害：心臟的損害是其病癥中較為常見(jiàn)的，可以出現(xiàn)心包、心肌或心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)的病變。肺部損害造成的肺動(dòng)脈高壓也可加重心臟的病變，在疾病晚期可出現(xiàn)心力衰竭。常見(jiàn)臨床表現(xiàn)有心包積液、心肌受損、心率失常等。其中心包積液較常見(jiàn)，但往往沒(méi)有明顯病癥，病情開(kāi)展較為緩慢，超聲心動(dòng)圖可明確診斷。2、肺損害：這方面主要表現(xiàn)為對(duì)患者胸膜炎、胸腔積液、肺動(dòng)脈高壓、肺間質(zhì)纖維化及限制性肺的傷害等?；颊叱Ｒ?jiàn)咳嗽、氣短、運(yùn)動(dòng)后呼吸困難等病癥。在疾病早期，這些表現(xiàn)并不明顯，胸部X線和肺功能檢查有助于診斷及了解病情。3、胃腸道損害：對(duì)于多發(fā)性硬化癥患者來(lái)說(shuō)，腸胃的表現(xiàn)常常被誤診，其主要為胸骨后燒灼痛、反酸及吞咽食物后的哽噎感等。胃腸道的這些非特異性表現(xiàn)常常不會(huì)引起患者的重視，尤其是在疾病早期。當(dāng)開(kāi)展至晚期，患者可出現(xiàn)全胃腸道功能減低的表現(xiàn)如腹脹、間歇性腹瀉、便秘等。

第七頁(yè)，共二十二頁(yè)。4、腎臟損害：腎臟損害也是病癥重較為常見(jiàn)的一種，多發(fā)性硬化癥腎臟損害也是硬皮病的主要死亡原因之一，提示預(yù)后不佳，故應(yīng)引起早期重視。早期的腎損害表現(xiàn)為輕度的蛋白尿或鏡下血尿，逐漸開(kāi)展可業(yè)引起腎功能不全。局部病人可出現(xiàn)急性腎衰竭、少尿或無(wú)尿(臨床上稱硬皮病腎危象)，或急驟進(jìn)展的惡性高血壓，可有頭痛、視物模糊、惡心、嘔吐等表現(xiàn)。5、除了上述的一些損害外，還有一些其他的臟器損害，專家說(shuō)，系統(tǒng)性硬化還可引起其他系統(tǒng)損害，如神經(jīng)系統(tǒng)的周圍神經(jīng)病、三叉神經(jīng)痛;肝臟并發(fā)的膽汁性肝硬化、鈣化;局部患者出現(xiàn)抗甲狀腺抗體，可伴有甲狀腺功能低下等。第八頁(yè)，共二十二頁(yè)。輔助檢查腦脊液檢查、誘發(fā)電位和磁共振成像三項(xiàng)檢查對(duì)多發(fā)性硬化的診斷具有重要意義。1.腦脊液〔CSF〕檢查可為MS臨床診斷提供重要證據(jù)?！?〕CSF單個(gè)核細(xì)胞〔mononuclearcell，MNC〕數(shù)：輕度增高或正常，一般在15×10∧6/L以內(nèi)，約1/3急性起病或惡化的病例可輕至中度增高，通常不超過(guò)50×10∧6/L，超過(guò)此值應(yīng)考慮其他疾病而非MS。約40%MS病例CSF蛋白輕度增高?！?〕IgG鞘內(nèi)合成檢測(cè)：MS的CSF-IgG增高主要為CNS內(nèi)合成，是CSF重要的免疫學(xué)檢查。①CSF-IgG指數(shù)：是IgG鞘內(nèi)合成的定量指標(biāo)，見(jiàn)于約70%以上MS患者，測(cè)定這組指標(biāo)也可計(jì)算CNS24小時(shí)IgG合成率，意義與IgG指數(shù)相似；②CSF-IgG寡克隆帶〔oligoclonalbands，OB〕CSF-IgG寡克隆區(qū)帶〔oligoclonalbands，OB〕：是IgG鞘內(nèi)合成的定性指標(biāo)，OB陽(yáng)性率可達(dá)95%以上。但應(yīng)同時(shí)檢測(cè)CSF和血清，只有CSF中存在OB而血清缺如才支持MS診斷。2.誘發(fā)電位包括視覺(jué)誘發(fā)電位〔VEP〕、腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位〔BAEP〕和體感誘發(fā)電位〔SEP〕等，50%～90%的MS患者可有一項(xiàng)或多項(xiàng)異常。3.MRI檢查分辨率高，可識(shí)別無(wú)臨床病癥的病灶，使MS診斷不再只依賴臨床標(biāo)準(zhǔn)?？梢?jiàn)大小不一類圓形的T1低信號(hào)、T2高信號(hào)，常見(jiàn)于側(cè)腦室前角與后角周圍、半卵圓中心及胼胝體，或?yàn)槿诤习?，多位于?cè)腦室體部；腦干、小腦和脊髓可見(jiàn)斑點(diǎn)狀不規(guī)則T1低信號(hào)及T2高信號(hào)斑塊；病程長(zhǎng)的患者多數(shù)可伴腦室系統(tǒng)擴(kuò)張、腦溝增寬等腦白質(zhì)萎縮征象。第九頁(yè)，共二十二頁(yè)。治療原則多發(fā)性硬化治療的主要目的是抑制炎性脫髓鞘病變進(jìn)展，防止急性期病變惡化及緩解期復(fù)發(fā)，晚期采取對(duì)癥和支持療法，減輕神經(jīng)功能障礙帶來(lái)的痛苦。其主要治療原則如下：1.疾病復(fù)發(fā)，損傷嚴(yán)重者應(yīng)使用大劑量糖皮質(zhì)激素靜脈滴注；2.所有RR型MS患者都應(yīng)長(zhǎng)期給予免疫調(diào)節(jié)治療；3.SP型MS患者需早期給予積極治療；4.PP型MS患者對(duì)于改善病情的治療反響不佳；5.MS是一種終身疾病，近期沒(méi)有關(guān)于終止治療的病例。如果病人不能耐受一種治療，或治療失敗，需采用另一種治療；6.需在臨床上和/或通過(guò)MRI檢測(cè)病人的疾病活動(dòng)性。應(yīng)在功能出現(xiàn)不可逆損傷之前開(kāi)始改變或增加治療。第十頁(yè)，共二十二頁(yè)。具體治療方法1.復(fù)發(fā)-緩解〔R-R〕型多發(fā)性硬化〔1〕急性期治療①皮質(zhì)類固醇②靜脈注射免疫球蛋白③血漿置換〔2〕緩解期治療美國(guó)FDA批準(zhǔn)的4大類藥物用于RRMS穩(wěn)定期，干擾素、醋酸格拉替雷、那他株單抗、芬戈莫德。2.繼發(fā)進(jìn)展〔SP〕型和進(jìn)展復(fù)發(fā)型〔PR〕MS治療：3.原發(fā)進(jìn)展型多發(fā)性硬化采用特異性免疫調(diào)節(jié)治療無(wú)效，主要是對(duì)癥治療。血漿置換對(duì)爆發(fā)病例可能有用，但隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)顯示對(duì)慢性病例療效不佳。第十一頁(yè)，共二十二頁(yè)。4.對(duì)癥治療〔1〕疲勞病癥：應(yīng)保證足夠的臥床休息，防止過(guò)勞，尤其在急性復(fù)發(fā)期。疲勞是許多患者常見(jiàn)的主訴，有時(shí)用金剛烷胺〔100mg早晨和中午口服〕或選擇性5-羥色胺再攝取抑制劑如氟西汀、西酞普蘭等可能有效?！?〕膀胱、直腸功能障礙：氯化氨基甲酰甲基膽堿〔bethanecholchloride〕氯化氨基甲酰甲基膽堿〔bethanecholchloride〕對(duì)尿潴留可能有用，無(wú)效時(shí)可間斷導(dǎo)尿。監(jiān)測(cè)剩余尿量是預(yù)防感染的重要措施。尿失禁可選用溴丙胺太林?！?〕嚴(yán)重痙攣性截癱和大腿痛性屈肌痙攣：口服巴氯芬〔baclofen〕巴氯芬〔baclofen〕或安置微型泵及內(nèi)置導(dǎo)管鞘內(nèi)注射可能有效。姿勢(shì)性震顫用異煙肼300mg/d口服，每周增加300mg，直至1200mg/d，合用吡哆醇100mg/d可有改善；少數(shù)病例用卡馬西平或氯硝西泮有效。第十二頁(yè)，共二十二頁(yè)。

【多發(fā)性硬化癥患者飲食上要注意哪些】①保證營(yíng)養(yǎng)充足均衡的飲食少吃脂肪、油、糖、鹽,多吃瘦肉魚類豆制品水果蔬菜和含鈣豐富的食物O精神狀態(tài)好時(shí),可增加食量,小口吃飯,細(xì)嚼慢咽,少量多餐。②吞咽或咀嚼困難者的指導(dǎo)在MS晚期病癥中,可以表現(xiàn)為球麻痹,飲水嗆咳,進(jìn)食困難。1)吞咽障礙者應(yīng)首選糊狀食物,或使用加稠劑。2)選擇匙面小柄長(zhǎng)柄粗的湯匙。3)應(yīng)選擇杯口不接觸鼻部的杯子。4)應(yīng)該選擇廣口平底瓷碗,同時(shí)可使用防滑墊。吞咽困難者還要注意進(jìn)食的體位。能坐起來(lái)的患者,要在坐位進(jìn)食,不能坐起的患者喂食時(shí)床頭抬高最少30°頭部前屈,喂食者站于患者患側(cè),以健側(cè)吞咽,禁忌平躺體位喂食。插胃管者宜選擇稀流質(zhì)或濃流質(zhì),牛奶蛋羹肉湯嬰兒米糊均可,每個(gè)月去醫(yī)院換一次胃管,每次喂流質(zhì)前要回抽胃液,確定在胃里才能喂。第十三頁(yè)，共二十二頁(yè)。疾病預(yù)后急性發(fā)作后患者至少可局部恢復(fù)，但復(fù)發(fā)的頻率和嚴(yán)重程度難于預(yù)測(cè)。提示預(yù)后良好的因素包括女性、40歲以前發(fā)病、臨床表現(xiàn)視覺(jué)或體感障礙等，出現(xiàn)錐體系或小腦功能障礙提示預(yù)后較差。盡管最終可能導(dǎo)致某種程度功能障礙，但大多數(shù)MS患者預(yù)后較樂(lè)觀，約半數(shù)患者發(fā)病后10年只遺留輕度或中度功能障礙，病后存活期可長(zhǎng)達(dá)20～30年，但少數(shù)可于數(shù)年內(nèi)死亡。第十四頁(yè)，共二十二頁(yè)。疾病護(hù)理焦慮抑郁的干預(yù)〔1〕建立良好的家庭支持系統(tǒng)MS病程長(zhǎng),病情反復(fù),治療時(shí)間長(zhǎng),給家庭和患者帶來(lái)巨大的精神壓力和經(jīng)濟(jì)壓力，長(zhǎng)期的壓力導(dǎo)致患者情緒異常。焦慮抑郁影響患者的治療和康復(fù)。良好的社會(huì)支持系統(tǒng)能減少患者不良情緒的發(fā)生,保證患者的及時(shí)治療,延緩病情。[4]〔2〕自我減壓,保持良好的心態(tài)患者要自我調(diào)節(jié)心態(tài),選擇適合自己的減壓方式?？梢韵蚺笥淹瑢W(xué)傾訴,找到渠道發(fā)泄自己的不滿和憤怒。選擇自己喜歡的運(yùn)動(dòng)方式并堅(jiān)持,剛發(fā)病還未有肢體功能障礙的患者可以選擇慢跑游泳打太極拳,也可以自我放松,聽(tīng)一些輕快的音樂(lè)。第十五頁(yè)，共二十二頁(yè)。積極配合治療,做好藥物自我觀察①激素是治療MS最常見(jiàn)而重要的藥物,服用時(shí)必須按照醫(yī)囑逐漸減量至停藥,不能隨意增加或減少,甚至停藥。激素常見(jiàn)副作用有肥胖高血壓骨質(zhì)疏松胃十二指腸潰瘍等，患者要注意觀察血壓大便顏色胃部有無(wú)不適情況,有異常及時(shí)就醫(yī)。②β-干擾素的全身性副作用類似流感樣病癥,頭痛、發(fā)熱、寒戰(zhàn)、關(guān)節(jié)或肌肉疼痛,一般在開(kāi)始用藥時(shí)最明顯,治療的第一或第二個(gè)月就逐漸減輕,典型的在用藥3-4小時(shí)出現(xiàn)。局部副作用有注射部位出現(xiàn)局灶性紅暈,可持續(xù)數(shù)周,嚴(yán)重者可發(fā)生壞死,但不多見(jiàn)。這些病癥通常都不嚴(yán)重,不用擔(dān)憂,會(huì)慢慢減輕消失。注射干擾素由家屬或患者進(jìn)行皮下或肌肉注射,每次注射需變換部位。第十六頁(yè)，共二十二頁(yè)。預(yù)防尿路感染和便秘MS患者的大小便障礙明顯，應(yīng)保證充足的水分?jǐn)z入,每天至少喝水1500-2000ml,睡前2h不宜喝水O。尿失禁者可用尿墊及時(shí)更換，每天清洗會(huì)陰2次，尿儲(chǔ)留者可采用間歇導(dǎo)尿〔間隔4-6h〕如尿液渾濁應(yīng)多喝水并就醫(yī)。認(rèn)識(shí)早期尿路感染的病癥和體征:尿頻、尿急、尿痛。預(yù)防便秘:食用高纖維食物如芭蕉并在腹部呈順時(shí)針?lè)较虬茨σ源龠M(jìn)腸道運(yùn)動(dòng)。第十七頁(yè)，共二十二頁(yè)。肢體功能鍛煉目的延緩病情進(jìn)展和減少?gòu)?fù)發(fā)，維持和改善各種功能，最大限度地提高患者的生活質(zhì)量?！?〕原則①早期開(kāi)始：康復(fù)治療應(yīng)在疾病的早期，病情有所緩解時(shí)就開(kāi)始。②循序漸進(jìn)：治療內(nèi)容要有方案，持續(xù)有規(guī)律的康復(fù)可以幫助患者恢復(fù)肌肉的張力，增加肌肉耐力和骨骼的強(qiáng)度，幫助患者調(diào)節(jié)情緒波動(dòng)，安穩(wěn)睡眠，預(yù)防和治療抑郁癥。③因人而異：治療方式和強(qiáng)度要根據(jù)疾病累及的部位和嚴(yán)重程度而定。④針對(duì)性治療：一側(cè)肢體功能障礙，可利用健側(cè)肢體幫助患肢活動(dòng)，上肢功能障礙，可以借助下肢活動(dòng)帶動(dòng)上肢鍛煉；下肢功能障礙，可以借助上肢活動(dòng)，比方輪椅和床上活動(dòng)，幫助下肢鍛煉。開(kāi)始時(shí)強(qiáng)度宜小，逐步加大運(yùn)動(dòng)量。第十八頁(yè)，共二十二頁(yè)?！?〕康復(fù)評(píng)定①神經(jīng)功能障礙。②運(yùn)動(dòng)功能評(píng)定(關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍評(píng)定、肌方