癲癇疾病概述

主講人：匯報時間：20XX癲癇疾病概述ppt模板目錄CONTENTS癲癇的流行病學數據2癲癇定義與分類1癲癇源的綜合定位技術5癲癇的發(fā)病機制4癲癇的病因與類型3影響癲癇發(fā)作的因素601癲癇定義與分類癲癇的基本概念癲癇的臨床表現臨床上可表現為運動、感覺、意識、行為和自主神經等不同程度的障礙。癲癇的定義癲癇是一組由大腦神經元反復異常放電所致的短暫中樞神經系統(tǒng)功能失常為特征的腦部疾病或綜合征。癇性發(fā)作每次發(fā)作或每種發(fā)作稱為癇性發(fā)作，患者可有一種或幾種癇性發(fā)作。癲癇的發(fā)病情況癲癇的人群/年發(fā)病率為（50-70）/10萬，年患病率約5%。我國約有癲癇患者600萬，全國每年新發(fā)病癲癇患者65-70萬。癲癇的流行病學發(fā)病率與患病率癲癇的人群/年發(fā)病率為（50-70）/10萬，年患病率約5%。難治性癲癇約25%的癲癇患者為難治性癲癇，全國的難治性癲癇患者至少有150萬人以上。14治療情況約75%的癲癇患者通過常規(guī)的一線抗癲癇藥物治療可獲得滿意療效。32我國癲癇患者情況估計我國約有癲癇患者600萬，全國每年新發(fā)病癲癇患者65-70萬。癲癇的病因原發(fā)性（特發(fā)性）癲癇原發(fā)性癲癇是指病因尚未清楚，暫時未能確定腦內有器質性病變者。1繼發(fā)性（癥狀性）癲癇腦內已有明確的致病因素則稱為繼發(fā)性癲癇。2隱源性癲癇臨床上提示為癥狀性癲癇，但無找到明確的病因。3狀態(tài)關聯性癲癇發(fā)作有一定的病因去除相關病因不在發(fā)作。4特發(fā)性癲癇腦部無可解釋癥狀的結構變化或代謝異常，和遺傳因素有較密切的關系。5癥狀性癲癇先天性疾病、外傷、感染、中毒、顱內腫瘤、腦血管疾病、營養(yǎng)代謝疾病、變性疾病等均可導致癥狀性癲癇。6癲癇的發(fā)病機制癇性活動的發(fā)生神經元放電是神經系統(tǒng)的生理功能，癲癇病灶中神經元的放電頻率可高達每秒數百次。0102結構改變病變中央部位的神經元壞死、缺失，鄰近部位顯示神經元的結構紊亂、膠質增生和血供障礙。02電位改變在發(fā)作間隙，病灶中有一部分神經元，其膜電位活動顯示異常。04生化改變癲癇發(fā)作時谷氨酸蓄積，作用于NMDA受體和離子通道，使突觸過度興奮。03癲癇的傳播機制癇性活動的傳播病灶細胞群的高額重復放電，使其軸突所直接聯系的神經元產生較大的興奮性突觸后電位。01癲癇發(fā)作的類型癲癇發(fā)作可能僅涉及一個區(qū)域的大腦皮質，也可能在皮質突觸環(huán)內長期運轉。02全面性發(fā)作在前中央回或后中央回的皮質神經元可能通過細胞外鉀離子的增多，將興奮過程傳導到鄰近神經元。03失神發(fā)作失神發(fā)作傳至丘腦網狀結構即被抑制。04癲癇的停止機制抑制作用各梯層的抑制作用，包括癇灶周圍抑制性神經細胞的活動。0102膠質細胞的作用膠質細胞對興奮性物質的回收，以及皮質外抑制機構的參與。內生物質的作用發(fā)作時腦部釋放一些物質，包括內啡肽、腺苷、肌苷等，具有抑制癲癇的作用。03癲癇源的定位腦內的形態(tài)學異常，可間接或直接導致EEG癇癲癇病理灶02癲癇的流行病學數據癲癇的定義與分類癇性發(fā)作每次發(fā)作或每種發(fā)作稱為癇性發(fā)作，可有一種或幾種癇性發(fā)作。03癲癇的分類根據病變神經元的部位和放電擴散的范圍，臨床上可表現為運動、感覺、意識、行為和自主神經等不同程度的障礙。02癲癇的基本概念癲癇是一組由大腦神經元反復異常放電所致的短暫中樞神經系統(tǒng)功能失常為特征的腦部疾病或綜合征。01癲癇的病因癲癇的病因分為原發(fā)性（特發(fā)性）、繼發(fā)性（癥狀性）、隱源性癲癇等。04癲癇的流行病學數據02發(fā)病率與患病率癲癇的人群/年發(fā)病率為（50－70）/10萬，年患病率約5％。估計我國約有癲癇患者萬，全國每年新發(fā)病癲癇患者65－70萬。01治療與預后約75％的癲癇患者通過常規(guī)的一線抗癲癇藥物治療可獲得滿意療效。約25％為難治性癲癇，全國的難治性癲癇患者至少有150萬人以上。03癲癇的社會影響癲癇是神經系統(tǒng)疾病中僅次于腦血管疾病的第二大頑癥。癲癇的病因與發(fā)病機制癲癇的病因先天性疾病、外傷、感染、中毒、顱內腫瘤、腦血管疾病、營養(yǎng)代謝疾病、變性疾病等都可能引起癲癇。01癲癇的發(fā)病機制包括癇性活動的發(fā)生、傳播和停止，以及癲癇源的定位。02癲癇的遺傳與環(huán)境因素遺傳因素在特發(fā)性癲癇中起重要作用，環(huán)境因素如年齡、內分泌、睡眠等也可能影響癲癇發(fā)作。03癲癇的臨床表現部分性發(fā)作包括單純部分性發(fā)作和復雜部分性發(fā)作。0102全面性發(fā)作包括強直-陣攣發(fā)作、失神發(fā)作等。03其他發(fā)作類型如肌陣攣發(fā)作、嬰兒痙攣癥等。03癲癇的病因與類型癲癇的病因分類繼發(fā)性（癥狀性）癲癇腦內已有明確的致病因素，如先天性疾病、外傷、感染、中毒、顱內腫瘤、腦血管疾病等。原發(fā)性（特發(fā)性）癲癇病因尚未清楚，暫時未能確定腦內有器質性病變者。與遺傳因素有較密切的關系，可為單基因或多基因遺傳。12隱源性癲癇臨床提示為癥狀性癲癇，但未找到明確的病因。3狀態(tài)關聯性癲癇發(fā)作有一定的病因，去除相關病因后不再發(fā)作。4癲癇的類型與臨床表現21部分性發(fā)作病灶位于大腦某一局部，發(fā)作時程較短，一般不超過1分鐘，無意識障礙。局部肢體抽動，多見于一側口角、眼瞼、手指或足趾。體覺性發(fā)作為肢體麻木感和針刺感，特殊感覺性發(fā)作為視覺、聽覺或嗅覺的幻覺。表現為自主神經功能紊亂的癥狀，如心率加快、血壓升高等。表現為短暫的意識障礙、情感改變或認知障礙。病灶位于大腦廣泛區(qū)域，常伴有意識喪失。表現為全身肌肉強直和陣攣，常伴有意識喪失。短暫的意識喪失，通常持續(xù)數秒至數十秒。短暫的肌肉收縮，通常不伴有意識喪失。多在睡眠中發(fā)作，表現為局部肌肉抽動或言語中斷。全面性發(fā)作癲癇的發(fā)病機制癇性活動的發(fā)生神經元放電是神經系統(tǒng)的生理功能，癲癇病灶中的神經元放電頻率可高達每秒數百次。病灶中央部位的神經元壞死、缺失，鄰近部位顯示神經元的結構紊亂、膠質增生和血供障礙。癲癇發(fā)作時腦組織對葡萄糖及其底物的利用受到限制，氧的利用也減少。病灶中的一部分神經元，其膜電位活動顯示異常，發(fā)作時表現為高頻率的動作電位。0102癇性活動的傳播病灶細胞群的高額重復放電，使其軸突所直接聯系的神經元產生興奮性突觸后電位，從而連續(xù)傳播。癇性活動可能僅牽涉一個區(qū)域的大腦皮質而不再擴散。癇性活動通過皮質下行投射纖維傳播到丘腦和中腦網狀結構，引起意識喪失。03癇性發(fā)作的停止主要由于各梯層的抑制作用，包括癇灶周圍抑制性神經細胞的活動和膠質細胞對興奮性物質的回收。如GABA是CNS的抑制性遞質，癲癇發(fā)作時腦內GABA的濃度降低。癲癇發(fā)作時腦部釋放一些物質，如內啡肽、腺苷等，具有抑制癲癇的作用。影響癲癇發(fā)作的因素環(huán)境因素機體內、外環(huán)境的遺傳因素特發(fā)性癲癇的近親中，患病率明顯高于一般人群。特發(fā)性癲癇具有不同的遺傳方式，如兒童期失神癲癇為常染色體顯性遺傳。1204癲癇的發(fā)病機制癇性活動的發(fā)生結構改變病變中央部位的神經元壞死、缺失，鄰近部位顯示神經元的結構紊亂、膠質增生和血供障礙。受損神經元的樹突分支和棘突減少，細胞體和樹突上的對稱型突觸小結也減少。PART生化改變癲癇相關的神經遞質包括抑制性的單胺類（多巴胺、去甲腎上腺素、卜羥色胺）和氨基酸類（GABA、甘氨酸），以及促發(fā)性的乙酸膽堿和氨基酸類（谷氨酸、天冬氨酸、?；撬幔?。電位改變病灶中的一部分神經元在發(fā)作間隙顯示膜電位活動異常，陣發(fā)性去極化飄移后轉入超極化狀態(tài)，接近發(fā)作時超極化不再發(fā)生，代之以高頻率的動作電位。癇性活動的傳播局部擴散病灶細胞群的高額重復放電，使其軸突所直接聯系的神經元產生較大的興奮性突觸后電位，從而連續(xù)傳播。1失神發(fā)作失神發(fā)作傳至丘腦網狀結構即被抑制，不會進一步擴散。3全面性發(fā)作在前中央回或后中央回，皮質神經元可能通過細胞外鉀離子的增多將興奮過程傳導到鄰近神經元，造成全面性發(fā)作。2癇性發(fā)作的停止抑制機制各梯層的抑制作用，包括癇灶周圍抑制性神經細胞的活動，膠質細胞對興奮性物質的回收，以及皮質外抑制機構的參與。01內生物質發(fā)作時腦部釋放的內啡肽、腺苷、肌苷、次黃嘌呤、縮膽囊素等物質具有抑制癲癇的作用。02癲癇源的定位癲癇病理灶腦內的形態(tài)學異常，可間接或直接導致EEG癇性放電及臨床癇性發(fā)作，是癲癇發(fā)作的基礎。致癇灶腦電圖上出現的一個或數個最明顯的癇性放電，直接引起癇性發(fā)作。12癲癇源綜合定位技術包括神經電生理學定位、神經影像學定位（如MRI、f-MRI、MRS、MEG、SPECT、PET）、腦功能定位等。3影響發(fā)作的因素遺傳因素特發(fā)性癲癇的近親中患病率高于一般人群，遺傳因子所決定者為癲癇的預致性。01環(huán)境因素機體內、外環(huán)境的暫時變化，年齡、內分泌變化、睡眠、疲勞、饑餓、缺睡、便秘、飲酒、感情沖動和一過性代謝紊亂等都能激發(fā)發(fā)作。02癲癇發(fā)作的類型部分性發(fā)作包括單純部分性發(fā)作和復雜部分性發(fā)作。01單純部分性發(fā)作病性發(fā)作的起始癥狀常提示病性灶在對側腦部，發(fā)作時程較短，無意識障礙?？煞譃椴糠诌\動性發(fā)作、體覺性發(fā)作或特殊感覺性發(fā)作、自主神經發(fā)作和精神性發(fā)作。0205癲癇源的綜合定位技術癲癇病理灶與致癇灶的定義癲癇病理灶癲癇病理灶是腦內的形態(tài)學異常，是癲癇發(fā)作的基礎。病理灶在CT和MRI上多可顯示，但有的需在顯微鏡下發(fā)現。致癇灶致癇灶是腦電圖上出現的一個或數個最明顯的癇性放電部位。致癇灶可能是由于癲癇病理灶的擠壓、局部缺血等導致局部皮層神經元減少及膠質增生而形成。癲癇源定位技術神經電生理學定位腦電圖可顯示棘波、尖波、棘一慢復合波等病性異常放電。動態(tài)EEG可在自然條件下進行24小時連續(xù)記錄，包括睡眠時記錄。錄像EEG監(jiān)測可提供患者臨床發(fā)作圖像和同步的EEG異常放電資料。01神經影像學定位頭顱MRI加海馬相檢查；功能性MRI（f-MRI）可將電生理與形態(tài)學結合進行定位。磁共振波譜檢查法（MRS）可檢測不同腦區(qū)能量代謝的變化。腦磁圖（MEG）可檢測顱內三維的正常及病理電流，比EEG更敏感。02SPECT與PETSPECT通過檢測血流動力學可發(fā)現發(fā)作時高血流量灌注引起的放射性核素聚集。PET根據腦組織對放射性核素攝取量測定代謝率，定位代謝異常病灶。03腦功能定位雙側頸內動脈阿米妥（Wada）試驗，以避免手術引起重要功能損害。04影響癲癇發(fā)作的因素遺傳因素特發(fā)性癲癇的近親中，患病率明顯高于一般人群。特發(fā)性癲癇具有不同的遺傳方式，如兒童期失神癲癇為常染色體顯性遺傳。環(huán)境因素機體內、外環(huán)境的暫時變化，有時可造成癲癇閾值的一過性降低而致癲癇發(fā)作。年齡、內分泌的變化、睡眠、疲勞、饑餓、缺睡、便秘、飲酒、感情沖動和一過性代謝紊亂等都能激發(fā)發(fā)作。癲癇發(fā)作的類型部分性發(fā)作病性發(fā)作的起始癥狀常提示病性灶在對側腦部，發(fā)作時程較短，一般不超過1分鐘，無意識障礙。1單純部分性發(fā)作可分為部分運動性發(fā)作、體覺性發(fā)作或特殊感覺性發(fā)作、自主神經發(fā)作、精神性發(fā)作。2部分運動性發(fā)作指局部肢體抽動，多見于一側口角、眼瞼、手指或足趾，也可涉及整個一側面部或一個肢體遠端。3體覺性發(fā)作或特殊感覺性發(fā)作前者常為肢體麻木感和針刺感，后者可表現為視覺性、聽覺性等癥狀。406影響癲癇發(fā)作的因素遺傳因素遺傳傾向特發(fā)性癲癇的近親中，患病率為2％～6％，明顯高于一般人群的0.5％～1％。兒童期失神癲癇和特發(fā)性嬰兒痙攣癥等具有不同的遺傳方式。遺傳與臨床發(fā)作癲癇患者的近親中，腦波異常率高達60％，但有臨床發(fā)作的僅為2.4％。環(huán)境因素生理變化年齡、內分泌變化、睡眠模式等生理因素都可能影響癲癇發(fā)作。01生活習慣疲勞、饑餓、缺睡、便秘、飲酒、感情沖動和一過性代謝紊亂等生活習慣可能激發(fā)發(fā)作。02環(huán)境刺激過度換氣可能誘發(fā)失神發(fā)作，過度飲水可能誘發(fā)GTCS，閃光可能誘發(fā)肌陣攣發(fā)作。03病理因素結構改變病變中央部位的神經元壞死、缺失，鄰近部位顯示神經元的結構紊