梅尼埃病-醫(yī)學(xué)課件

梅尼埃病

特點發(fā)作性眩暈波動性聽力下降耳鳴耳脹滿感發(fā)病率：日本4/100000.美國15/100000,瑞典46/100000,英國100/100000.多發(fā)于青壯年，40-60歲。單耳患病者約占85%,隨病程延長，可出現(xiàn)雙耳受累。流行病學(xué)歷史1861年法國醫(yī)師ProsperMeniere首次提出，臨床表現(xiàn)為發(fā)作性眩暈，惡心，嘔吐，伴聽力下降和耳鳴的疾病是一種內(nèi)耳病。1938年Hallpick和Cairns發(fā)現(xiàn)此病的病理變化為膜迷路積水。1972年美國眼耳鼻喉科學(xué)會確定由膜迷路積水引起的發(fā)作性眩暈、耳鳴、耳聾為梅尼埃病。病因1.內(nèi)淋巴管機械阻塞與內(nèi)淋巴吸收障礙內(nèi)淋巴導(dǎo)水管纖維化、狹窄、閉鎖,內(nèi)淋巴囊解剖與發(fā)育異常等,可使內(nèi)淋巴液吸收減少。2.免疫反應(yīng)學(xué)說抗原抗體反應(yīng)，內(nèi)耳毛細血管擴張，通透性增加，體液滲人膜迷路，血管紋分泌亢進，致膜迷路水腫。3.內(nèi)耳缺血學(xué)說內(nèi)耳微循環(huán)障礙可使膜迷路組織缺氧,代謝紊亂,內(nèi)淋巴液滲透壓增高,致膜迷路積水。4.膜迷路破裂

膜迷路積水致膜迷路脹破,內(nèi)外淋巴液混合,刺激神經(jīng)感覺細胞導(dǎo)致眩暈、耳鳴、耳聾,裂口愈合則病變暫恢復(fù)5.其他學(xué)說內(nèi)淋巴瘤功能紊亂學(xué)說：內(nèi)淋巴囊內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定性出現(xiàn)異常病毒感染學(xué)說：可破壞內(nèi)淋巴管和內(nèi)淋巴囊遺傳學(xué)說：有家族史多因素學(xué)說：多種病因誘發(fā)。病理①膜迷路積水的早期階段,蝸管與球囊膨大,前庭膜被推向前庭階；②膜迷路積水加重可使橢圓囊及半規(guī)管壺腹膨脹；③螺旋器聽毛細胞和支持細胞、神經(jīng)纖維和神經(jīng)節(jié)細胞退行性變,血管紋萎縮；④內(nèi)淋巴囊上皮皺褶變淺或消失,上皮細胞退變,囊壁纖維臨床表現(xiàn)1.眩暈

多為無先兆突發(fā)旋轉(zhuǎn)性眩暈。發(fā)作前可有輕微耳脹滿感、耳鳴等?；颊叱８凶陨砘蛑車矬w沿一定方向與平面旋轉(zhuǎn),或為搖晃浮沉感。持續(xù)數(shù)十分鐘至數(shù)小時,很少超過24小時者。眩暈常同時伴惡心、嘔吐、出冷汗、面色蒼白及血壓下降等植物神經(jīng)反射癥狀。不伴頭痛,無意識障礙。因轉(zhuǎn)頭或睜眼可使眩暈加重,病人多閉目靜臥。發(fā)作間歇期可為數(shù)日、數(shù)周、數(shù)月、數(shù)年,可伴不平衡感或不穩(wěn)感。2.耳鳴：間歇性或持續(xù)性。多在眩暈發(fā)作之前出現(xiàn)，發(fā)作時加劇。眩暈發(fā)作前后可有變化。多次發(fā)作可使耳鳴轉(zhuǎn)為永久性。3.耳聾波動性聽力減退，早期低頻為主。隨發(fā)作次數(shù)增多,聽力損失逐漸加重。晚期為不可逆的永久性感音神經(jīng)性聾。4.其他癥狀

發(fā)作時病耳悶脹感或壓迫感。復(fù)聽(diplacusis),

即雙耳將同一純音聽為音調(diào)與音色完全不同的兩個聲音。檢查1.體檢鼓膜正常。發(fā)作期可見自發(fā)性水平型或水平旋轉(zhuǎn)型眼球震顫?？煜嘞虿?cè)或健側(cè)。

聽力檢查早期低頻聽力損失為主，波動明顯。晚期可為重度感音神經(jīng)性聾。蝸性聾表現(xiàn)。前庭功能檢查眼震電圖檢查：①發(fā)作期有自發(fā)性眼震和位置性眼震，初向患側(cè)繼而轉(zhuǎn)向健側(cè)，恢復(fù)期轉(zhuǎn)向患側(cè)。②初次發(fā)作間歇期試驗結(jié)果多正常。③多次發(fā)作者前庭功能減退或喪失。動靜態(tài)平衡臺：可異常安納貝爾征（Hennebert‘ssign）圖利奧現(xiàn)象(Tu11io'sphenomenon)。

甘油試驗(glycerinetest)：試驗前進行純音測聽,確定基準聽閾,禁食2小時后,一次頓服50%甘油1.2~1.5g/kg,連續(xù)3小時每隔1小時測聽一次,如250~3000Hz氣導(dǎo)聽力改善≥15dB,則為甘油試驗陽性,提示耳聾系膜迷路積水引起,處于波動性、部分可逆性階段。影像學(xué)檢查：顳骨X線平片一般無明顯異常發(fā)現(xiàn)。內(nèi)聽道及橋小腦角CT或MRI檢查有助于本病的診斷與鑒別診斷：導(dǎo)水管變細變直。釓（Gd）內(nèi)耳MRI膜迷路成像：可顯示膜迷路積水診斷依據(jù)：

典型特征：發(fā)作性眩暈、波動性耳聾、耳鳴、

耳悶脹感持續(xù)20min至數(shù)小時至少發(fā)作2次及以上常伴惡心、嘔吐、平衡障礙，無意識喪失?？砂樗交蛩叫D(zhuǎn)性眼震。至少一次電測聽示感音神經(jīng)性聾。排除其它可引起眩暈的疾病。膜迷路MRI成像可確診鑒別診斷突發(fā)性聾：突發(fā)中、重度感覺神經(jīng)性聾，以高頻為主。伴耳鳴?？砂檠?、惡心、嘔吐。無反復(fù)發(fā)作特征。耳聾無波動。前庭神經(jīng)元炎：突發(fā)眩暈。伴自發(fā)性眼震、惡心、嘔吐。無耳鳴、耳聾。眩暈持續(xù)數(shù)天或數(shù)周。發(fā)病前多有上呼吸道感染史。無反復(fù)發(fā)作特征。良性陣發(fā)性位置性眩暈反復(fù)發(fā)作性眩暈。持續(xù)時間短，約數(shù)十秒鐘。伴眼震。無耳鳴、耳聾。特定頭位誘發(fā)。藥物性前庭耳蝸損害:眩暈、耳鳴、耳聾多緩慢發(fā)生。眩暈逐漸減輕或完全消失。耳聾、耳鳴則進行性加重。病人常能提供使用耳毒性藥物史。迷路瘺管或迷路炎:眩暈、耳鳴、耳聾可突然發(fā)生。耳聾有波動性。眩暈無反復(fù)發(fā)作特征。病人有慢性化膿性中耳炎史或中耳手術(shù)史。

其它疾病:

復(fù)發(fā)性前庭病、遲發(fā)性膜迷路積水、后循環(huán)缺血等。治療原則消除迷路積水改善內(nèi)耳循環(huán)調(diào)節(jié)自主神經(jīng)功能一般治療發(fā)作期臥床休息低鹽、低脂、高蛋白飲食癥狀緩解盡早下床活動心理治療發(fā)作期對癥處理前庭抑制劑：安定等，72小時內(nèi)使用。利尿、脫水劑：氯噻酮，甘露醇。血管擴張藥及鈣離子拮抗劑：氟桂利嗪抗膽堿能藥：山莨菪堿、東莨菪堿。藥物治療中耳給藥治療慶大霉素：化學(xué)迷路切除地塞米松：免疫調(diào)節(jié)、消腫中耳加壓治療

Meniett低壓脈沖治療頻繁劇烈發(fā)作、保守治療無效、耳鳴耳聾嚴重者保存聽力手術(shù)：

前庭功能保存：頸交感神經(jīng)節(jié)普魯卡因封閉術(shù)

內(nèi)淋巴囊減壓術(shù)；內(nèi)淋巴囊分流術(shù)前庭功能破壞：化學(xué)迷路切除；前庭神經(jīng)切斷術(shù)非聽力保存手術(shù)：迷路切除術(shù)手術(shù)治療⑴將物體置于鼻前25cm，轉(zhuǎn)頭時注視物體，盡量保持視覺清晰。逐漸增加轉(zhuǎn)頭的速度，重復(fù)15~20次，每日重復(fù)2~3次。⑵垂直移動頭部重復(fù)上述練習(xí)。注視模式A：視靶靜止，來回移動頭部 同時視線保持在視靶上注視模式B：視靶和頭向相反方向運動 同時受試者始終注視視靶前庭康復(fù)治療視覺刺激練習(xí)：

⑴掃視訓(xùn)練及作用⑵平穩(wěn)追蹤訓(xùn)練及作用

⑶培養(yǎng)凝視機制的訓(xùn)練⑷想象的視靶本體感覺練習(xí)：睜眼和閉眼站立。

⑴睜眼站立，雙腳