臨床Crohn?。肆_恩病）影像表現(xiàn)、鑒別

臨床Crohn?。肆_恩?。┯跋癖憩F(xiàn)、鑒別診斷、病理及診斷要點同義詞端性結(jié)腸炎、局限性回腸炎、結(jié)腸回腸炎。定義：病因不明，以透壁的胃腸道炎癥為特征的一種疾病。影像表現(xiàn)

1、一般特征

（1）最佳診斷線索；（2）節(jié)段性、非連續(xù)性小腸炎癥，±結(jié)腸黏膜高強化，黏膜下層水腫，充血直小血管；（3）通常伴有明顯簇狀的腸系膜淋巴結(jié)。

2、置位

（1）可能為胃腸道的任何地方，從嘴到肛門；（2）最常見：回腸末端及近端結(jié)腸。

3、分布

（1）80%的患者累及小腸；（2）50%有結(jié)腸回腸炎；（2）20%的病變局限于結(jié)腸；（4）僅10%會累及直腸。

4、形態(tài)

（1）透壁炎癥；（2）狹窄、瘺管、竇道、膿腫可能；（3）跳躍性損傷（節(jié)段性或者非連續(xù)性）。

5、透視表現(xiàn)

鋇餐檢查：早期改變

（1）“靶征”或者“牛眼征”是口瘡樣潰瘍的表現(xiàn)：點狀表淺中心的鋇聚集并周圍伴有環(huán)樣的水腫；

（2）“鵝卵石征”：同時伴有縱向及橫向的潰瘍；

（3）深裂隙潰瘍。

鋇檢查：晚期改變

（1）跳躍性損傷：節(jié)段性病變穿插于正常的節(jié)段中；（2）腸系膜對緣可成囊；（3）炎癥后的假性息肉、袋狀缺損、壁內(nèi)膿腫；（4）線樣征：腸腔狹窄以及回腸狹窄；（5）竇道、裂隙、瘺管是該病的一大特征；（6）肛門直腸損傷：潰瘍、裂隙、膿腫痔瘡、狹窄。6、CT表現(xiàn)

非愈合性，急性期：

（1）非連續(xù)性的小腸節(jié)段腸壁分層增厚；（2）1個或2個暈輪征；（3）高強化內(nèi)環(huán)（黏膜）；（4）低密度中環(huán)（黏膜下層水腫）；（5）軟組織密度外環(huán)（肌固有層和漿膜）；（6）梳樣征：充血直小血管；（7）活躍供應炎性小腸節(jié)段；（8）腸系膜脂肪浸潤和淋巴結(jié)?。唬?）結(jié)節(jié)直徑很少大于1cm。

慢性或者愈合期：

（1）腸腔狹窄，±上游小腸擴張；（2）腸壁分層缺失：黏膜、黏膜下層及肌固有層難以分辨；（3）黏膜下層脂肪激增或者保持分層，二者其一；（4）膿腫、瘺管、竇道；（5）瘺管連接2個上皮形成的表面（例如腸到腸，膀胱，陰道或者皮膚）；（6）竇道是盲端（例如腸到膿腫）；（7）腸系膜改變：膿腫，纖維脂肪浸潤，中度增大的結(jié)節(jié)；（8）肛周病變：瘺管和竇道。

7、MR表現(xiàn)

（1）屏氣，脂肪抑制，以及釓強化顯示炎癥的范圍及嚴重程度；（2）急性炎癥時黏膜高強化，黏膜下水腫，充血直小血管；（3）實時影像來評估可疑病變節(jié)段的蠕動；（4）檢測以及描述肛周克羅恩病變瘺管、竇道、膿腫更加敏感；（5）彌散加權(quán)成像能夠發(fā)現(xiàn)活動性炎癥，即使沒有靜脈造影劑。

8、超聲表現(xiàn)

（1）灰階超聲；（2）經(jīng)直腸超聲探查；（3）腸壁增厚，膿腫，瘺管。其他檢查表現(xiàn)結(jié)腸鏡是評估結(jié)腸的最好的檢查手段；（2）一般來說能夠允許觀察并且取末端回腸的病理；（3）膠囊內(nèi)鏡通常是影像方面一種補充的檢查手段；（4）在CT或MR陰性時被證明沒有價值；（5）腸道狹窄的患者禁忌使用。

10、成像推薦

（1）最佳影像方案；（2）多維CT或者MR腸造影；（3）水±中性造影劑擴張腸（例如，容量）;（4）團注靜脈造影3~4ml/s；（5）CT使用低劑量的方案（例如，迭代重建法）來減少輻射的風險；（6）鋇灌腸，灌腸；（8）對描述狹窄和瘺管有用；（9）肛周和直腸克羅恩病的MR。

鑒別診斷

1、潰瘍性結(jié)腸炎（“倒灌性”回腸炎）

（1）損傷通常是持續(xù)性的并幾乎都有累及直腸；（2）末端回腸病變的病例少于25%；（3）一般來說并不會有透壁病變；（4）相比來說，瘺管、膿腫、狹窄很少見;（5）10%-15%的患者為“未定型結(jié)腸炎”；（6）克羅恩病和潰瘍性結(jié)腸炎的特征有重疊。

2、腸系膜淋巴結(jié)炎和腸炎

（1）通常會引起兒童、青少年的右下腹痛；（2）腸系膜淋巴結(jié)增大，回腸壁增厚；（3）通常會很快在2~4天內(nèi)緩解。

3、感染性的結(jié)腸炎或者回腸炎

（1）機會性感染：分枝桿菌、隱孢子蟲病、巨細胞病毒；（2）肺結(jié)核分枝桿菌；（3）回盲腸（最常見）：透壁、狹窄、瘺管；（4）隱孢子蟲??；（5）最常見在艾滋病患者中引起腸炎；（6）皺襞和腸壁增厚，腔內(nèi)液體增加；（7）巨細胞病毒（CMV）；（8）不能與克羅恩病鑒別的末端回腸炎。放射性腸炎病因是治療性或者過量的腹部放射性照射；（2）通常是骨盆的小腸節(jié)段以及直腸；（3）腸壁增厚，腸腔狹窄；（4）±類似于克羅恩病的狹窄。

5、淋巴瘤

（1）胃腸道更常見非霍奇金淋巴瘤；（2）淋巴結(jié)、息肉、浸潤包塊；（3）集中浸潤在末端回腸；（4）腸腔的“動脈瘤樣擴張”；（5）腸壁臘腸樣軟組織密度的增厚；（6）腸系膜和腹膜后淋巴結(jié)增大（>1cm）。

病理

1、一般特征

（1）病因：確切的病因目前還不清楚；可能因素；抗體或者細胞介導的免疫因素；營養(yǎng)、激素、血管的因素；遺傳、環(huán)境、感染、心理方面的因素。

（2）遺傳學：家族遺傳；通常發(fā)生在同卵雙胞胎或者兄弟姐妹中；多基因遺傳模式。

（3）相關(guān)異常：關(guān)節(jié)炎、膽結(jié)石、硬化性膽管炎、葡萄膜炎、強直性脊柱炎、動靜脈血栓形成。

2、直視病理特征：跳躍性損傷很常見；水腫、炎癥、纖維化、腸腔狹窄；粘連、瘺管、深裂隙、狹窄。

3、顯微鏡下特征：透壁炎癥，淋巴聚集，非干酪樣肉芽腫。

臨床問題

1、臨床表現(xiàn)：最常見的體征/癥狀；腹瀉、疼痛、黑便、體重減輕、發(fā)熱；吸收不良、深裂隙和痿管（肛周區(qū)域）。

2、人群分布特征

（1）年齡：15~25歲（50~80歲有小的發(fā)病高峰）；（2）種族：在白種人和猶太人中更常見;（3）流行病學：吸煙者中發(fā)病率高4倍。自然病史及預后并發(fā)癥：瘺管、竇道、中毒性巨結(jié)腸、腸梗阻、穿孔預后：克羅恩病是以間歇性的癥狀加重繼之緩解為特征的一種疾??；10%-20%在第一次發(fā)作后沒有明顯癥狀；>50%在發(fā)病后的10年內(nèi)發(fā)展為狹窄和（或）穿透性疾?。ɡ纾撃[或者瘺管）；30%~53%會在手術(shù)切除術(shù)后復發(fā)，通常會在吻合的近端側(cè)；疾病本身及相關(guān)治療可能會導致腸道淋巴瘤。

4、治療

（1）內(nèi)鏡活檢診斷；

（2）用藥：類固醇激素、咪唑硫嘌呤、美沙拉