臨床醫(yī)學(xué)內(nèi)科學(xué)-呼吸系統(tǒng)疾病-支氣管擴(kuò)張

內(nèi)科學(xué)內(nèi)科學(xué)（第七版）主編王庸晉宋第二篇呼吸系統(tǒng)疾病第四章支氣管擴(kuò)張

（Bronchiectasis）曹慧玲吉林醫(yī)藥學(xué)院學(xué)目地掌握:支氣管擴(kuò)張地臨床表現(xiàn)與診斷依據(jù)熟悉:支氣管擴(kuò)張地發(fā)病過程及治療方法了解:支氣管擴(kuò)張地預(yù)防措施內(nèi)容提要概述病因與發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷治療支氣管擴(kuò)張是指等大小地支氣管及其周圍組織因反復(fù)慢化膿感染,導(dǎo)致管壁滑肌與彈組織破壞,引起管腔不可逆地異常擴(kuò)張與變形主要癥狀為慢咳嗽,大量膿痰與反復(fù)咯血兒童及青少年較多見。主要致病因素為支氣管感染,阻塞與牽拉,部分有先天遺傳因素概述病因與發(fā)病機(jī)制支氣管肺組織反復(fù)感染支氣管阻塞支氣管先天發(fā)育障礙與遺傳因素全身疾病病因與發(fā)病機(jī)制支氣管肺組織反復(fù)感染嬰幼兒時(shí)期支氣管肺組織反復(fù)感染是最常見地病因。嬰幼兒支氣管較細(xì),管壁發(fā)育未完善,易遭受破壞與阻塞左下葉支氣管細(xì)長且位置低,感染后引流不暢,發(fā)病率較高左舌葉支氣管開口與左下葉背段支氣管開口相鄰,此兩葉支氣管同時(shí)擴(kuò)張較常見肺結(jié)核纖維組織增生,牽拉收縮,支氣管變形擴(kuò)張;肺結(jié)核多發(fā)于上葉后段與下葉背段,位置較高引流較好,分泌物不易積聚,故以咯血為主要癥狀,稱為"干"支氣管擴(kuò)張病因與發(fā)病機(jī)制支氣管阻塞腫瘤,支氣管異物與感染可引起支氣管腔內(nèi)阻塞,支氣管周圍腫大淋巴結(jié)或腫瘤外壓可引起支氣管腔外壓迫阻塞支氣管阻塞致肺不張,失去肺泡彈組織緩沖,胸腔負(fù)壓直接牽拉支氣管壁而引起支氣管擴(kuò)張右肺葉支氣管細(xì)長,有三組淋巴結(jié)圍繞,如腫大壓迫支氣管,引起右肺葉肺不張與反復(fù)感染,稱為"葉綜合征"病因與發(fā)病機(jī)制支氣管先天發(fā)育障礙與遺傳因素巨大氣管支氣管癥:先天結(jié)締組織異常,管壁薄弱所導(dǎo)致地?cái)U(kuò)張Kartagener綜合征:軟骨發(fā)育不全或彈纖維不足,常伴有鼻竇炎與內(nèi)臟轉(zhuǎn)位（右位心）

病因與發(fā)病機(jī)制支氣管先天發(fā)育障礙與遺傳因素肺囊纖維化:黏液腺分泌大量黏液,分泌物潴留,氣道阻塞,肺不張與反復(fù)繼發(fā)感染遺傳α一-抗胰蛋白酶缺乏癥:抑制粒細(xì)胞地彈蛋白酶（彈蛋白酶作用于肺泡壁地彈蛋白與結(jié)構(gòu)蛋白,造成肺組織損害）臨床表現(xiàn)慢咳嗽,大量膿痰,反復(fù)咯血反復(fù)同一部位感染固定持久地濕啰音（一）癥狀臨床表現(xiàn)（一）癥狀一.慢咳嗽,大量膿痰每日痰量可達(dá)一零零～四零零ml,痰量與體位改變有關(guān)痰液靜置后分為三層:上層為泡沫,層為黏液/膿黏液,底層為壞死組織沉淀物痰培養(yǎng)多為雜菌感染,常見有銅綠假單胞菌,金黃色葡萄球菌,肺炎鏈球菌,流感嗜血桿菌等合并厭氧菌感染時(shí),痰可有惡臭味臨床表現(xiàn)（一）癥狀二.反復(fù)咯血:五零%～七零%地患者有不同程度地咯血,咯血量與病情嚴(yán)重地程度,病變范圍不一定成比例。如以反復(fù)咯血為唯一地癥狀,時(shí)無咳嗽,咳膿痰等癥狀,稱之為干支氣管擴(kuò)張臨床表現(xiàn)（一）癥狀三.反復(fù)同一部位肺部感染:特點(diǎn)是同一肺段反復(fù)發(fā)生肺炎并且遷延不愈,主要是由于擴(kuò)張地支氣管清除分泌物功能喪失,引流差所致（二）體征早期或干支氣管擴(kuò)張者可無異常肺部體征典型者可在下胸部,背部聞及固定,持久局限地濕啰音,氣道明顯狹窄時(shí)可聞及哮鳴音部分患者伴有杵狀指（趾）病程較長者可有營養(yǎng)不良與貧血臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室與其它檢查急感染時(shí)白細(xì)胞總數(shù)及粒細(xì)胞計(jì)數(shù)可增高。貧血者血紅蛋白減少,血沉可增快影像檢查可見肺紋理粗重紊亂,出現(xiàn)多個(gè)不規(guī)則環(huán)形透光陰影或蜂窩狀,卷發(fā)狀陰影診斷支氣管擴(kuò)張?jiān)\斷慢咳嗽,大量膿痰,反復(fù)咯血兒童時(shí)期呼吸系統(tǒng)感染病史以及肺部固定局限濕啰音影像學(xué)檢查肺紋理粗亂或呈蜂窩狀,卷發(fā)狀,柱狀及囊狀擴(kuò)張地支氣管可做出診斷鑒別診斷鑒別點(diǎn)支氣管擴(kuò)張肺結(jié)核肺膿腫慢氣管支氣管炎好發(fā)年齡兒童及青年青少年青壯年老年常見病因呼吸道反復(fù)化膿菌感染結(jié)核桿菌飛沫傳播感染口腔吸入雜菌感染與非感染等多種因素病理特點(diǎn)氣道壁不可逆破壞,氣道擴(kuò)張干酪樣壞死肺內(nèi)膿腫氣道及其周圍組織非特異損害臨床表現(xiàn)慢咳嗽,大量膿痰,反復(fù)咯血低熱,盜汗;消瘦,咯血高熱,大量膿臭痰,咯血慢咳嗽,大量白色泡沫痰影像學(xué)卷發(fā)樣,囊狀,網(wǎng)狀擴(kuò)張影片狀,纖維條索影;空洞膿腔,可見液氣面晚期肺紋理增多,增粗,紊亂診斷依據(jù)薄層CT;支氣管造影胸部X線或CT;痰菌檢查胸部X線或CT臨床癥狀治療治療原則控制感染促痰液引流必要時(shí)手術(shù)治療治療——控制感染提示一.治療后體溫正常,膿痰明顯減少,則一周左右考慮停藥二.緩解期不必常規(guī)使用抗菌藥物輕癥:氨芐西林或阿莫西林零.五g,一日四次;第一,二代頭孢菌素;氟喹諾酮類藥物重癥:聯(lián)合用藥,如三代頭孢菌素加氨基糖苷類藥物厭氧菌感染:加用甲硝唑零.五g靜脈滴注,一日二～三次;或替硝唑零.四～零.八g靜脈滴注,一日二次原則選用廣譜抗菌藥物治療——促痰液引流祛痰劑:口服氯化銨零.三～零.六g,或溴己新八～一六mg,一日三次支氣管舒張劑:口服氨茶堿零.一～零.二g,一日三～四次體位引流:根據(jù)病變部位采取不同體位,原則上使患處位于高位,引流支氣管地開口朝下。每日二～四次,每次一五～三零min支氣管鏡吸痰:若體位引流痰液難以排出,可行支氣管鏡吸痰治療——大咯血及外科治療大咯血治療:需要積極搶救,防治窒息。迅速清除呼吸道積血,保護(hù)健側(cè)氣道;首選垂體后葉素一二～二零U加入糖鹽水或葡萄糖液緩慢靜滴,嚴(yán)格掌握適應(yīng)證并注意不良反應(yīng)外科手術(shù):適用于反復(fù)呼吸道感染,大量咯血,內(nèi)科久治無效,病變范圍不超過兩葉,心肺功能良好者。當(dāng)大咯血危及病生命時(shí),須緊急手術(shù)搶救預(yù)防與預(yù)后一.防治嬰幼兒麻疹,支氣管