兒童營養(yǎng)障礙性疾病的臨床表現(xiàn)及診治（兒科學(xué)課件）

蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良目錄CONTENTS1234概述病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)及并發(fā)癥診斷治療及預(yù)防5概述定義：是由于缺乏能量和（或）蛋白質(zhì)所致的一種營養(yǎng)缺乏癥主要見于<3歲嬰幼兒；除體重明顯減輕、皮下脂肪減少和皮下水腫以外，常伴有各種器官的功能紊亂。病因(一)喂養(yǎng)不當(dāng)1、食物量和（或）質(zhì)的不足：2、方法不當(dāng)：母乳不足又不加輔食、人工喂養(yǎng)過稀、長期供給單一食物或長期食量不足等。不定時(shí)、不定量、偏食驟然斷乳等。病因（二）疾病因素

1.消化系統(tǒng)疾病或先天畸形2.各種急慢性感染及消耗性疾?。ㄈ┫忍觳蛔愫蜕砉δ艿拖露嗵ァ㈦p胎、早產(chǎn)等發(fā)病機(jī)制蛋白質(zhì)能量不足新陳代謝失常消耗自身組織器官功能低下糖元消耗

血糖偏低，自發(fā)性低血糖脂肪分解

血膽固醇

，脂肪肝蛋白質(zhì)分解

血總蛋白

，白蛋白

水腫細(xì)胞分解

水多、鉀低、鈉低消化液

，酶

食欲不振，腹瀉。心肌萎縮，心搏量

脈搏細(xì)弱，血壓偏低。腎濃縮功能減低

多尿，尿比重下降。中樞神經(jīng)抑制

精神萎靡，煩躁不安。免疫功能低下

易并發(fā)各種感染臨床表現(xiàn)體重不增是最早出現(xiàn)的癥狀繼而體重下降皮下脂肪減少或消失出現(xiàn)消瘦/全身水腫最后出現(xiàn)身高低于正常皮下脂肪減少順序腹部軀干、臀部、四肢面部嬰幼兒（出生~3歲）臨床分度輕中重體重減輕15~25%25~40%＞40%腹壁脂肪0.8~0.4cm＜0.4cm消失消瘦不明顯明顯皮包骨頭精神癥狀無哭吵、煩躁萎靡、呆滯肌肉松弛無或輕明顯明顯或張力?

皮膚正?；蛏陨n白蒼白彈性差蒼白彈性消失并發(fā)癥無少多3～7歲兒童臨床分度輕重體重下降15~30%＞30%皮下脂肪減少，面頰脂肪存在全身脂肪消失皮膚狀況稍蒼白、干燥干癟、松弛、色素沉著肌肉狀況較松弛，但具有一定豐滿度及肌張力肌肉變薄、萎縮，肌張力↓精神狀況興奮好哭，夜眠不安淡漠，嗜睡，昏迷器官功能

僅有營養(yǎng)性貧血輕度微量元素缺乏無并發(fā)癥

各器官功能受損中度貧血、微量素缺乏和并發(fā)癥多臨床分型消瘦型浮腫型并發(fā)癥1、營養(yǎng)性貧血：常出現(xiàn)營養(yǎng)性缺鐵性貧血；2、維生素和微量元素缺乏：維生素缺乏以VitA缺乏癥最常見，其次為VitB、C、D缺乏癥；3、感染：4、自發(fā)性低血糖：表現(xiàn)為面色灰白，神志不清，脈搏減慢，呼吸暫停。如不及時(shí)搶救，可能會(huì)無聲無息地死于呼吸麻痹。輔助檢查早期缺乏特異、敏感指標(biāo)血清白蛋白濃度降低是最重要的改變，白蛋白低于30g/L血清膽固醇，血糖、各種電解質(zhì)及微量元素濃度皆可下降血清酶下降診斷根據(jù)小兒的喂養(yǎng)史，疾病史，臨床表現(xiàn)即可診斷。診斷的基本測量指標(biāo)為身長和體重，5歲以下可分型為：1、體重低下：體重低于同年齡、同性別參照人群的均值減2SD以下2、生長遲緩：身高低于同年齡、同性別參照人群的均值減2SD3、消瘦：體重低于同性別、同身高參照人群的均值減2SD治療治療原則：祛除病因、調(diào)整飲食、補(bǔ)充營養(yǎng)、促進(jìn)消化功能。1、處理危及生命的并發(fā)癥：糾正低血糖、低體溫、電解質(zhì)紊亂、脫水、休克、感染等。2、消除病因、加強(qiáng)護(hù)理，治療原發(fā)疾病3、調(diào)整飲食輕度：在維持原膳食基礎(chǔ)上，添加含蛋白質(zhì)和高熱能食物，以吃飽和消化為度。能量80~100kcal/kg?d到140kcal/kg?d；蛋白質(zhì)3g/kg/d~(3.5－4)g/kg/d中、重度：消化能力差，熱能和營養(yǎng)物質(zhì)供給應(yīng)由少到多，由稀到稠，逐漸增加，不能操之過急。能量由每日40～60Kcal/kg逐漸過渡到120～150Kcal/kg。蛋白質(zhì)2g/kg/d~(3－4)g/kg/d治療治療4、促進(jìn)消化，增進(jìn)食欲:口服胃蛋白酶、胰酶等；應(yīng)用胰島素2-3U肌肉注射；蛋白質(zhì)同化激素苯丙酸諾龍。5、支持療法：高營養(yǎng)液靜脈注射，少量多次輸血或血漿。營養(yǎng)不良性水腫男，9歲（1）顯示水腫的面部；（2）治療半月后的面部。

圖1圖2預(yù)防1、合理喂養(yǎng)：大力提倡母乳喂養(yǎng)；2、合理安排生活起居：堅(jiān)持戶外活動(dòng)，保證充分睡眠；3、防治各種疾病及先天畸形；4、推廣應(yīng)用生長發(fā)育監(jiān)測圖：進(jìn)行定期監(jiān)測，出現(xiàn)異常改變予以及時(shí)糾正。執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師資格考試重點(diǎn)掌握的知識(shí)點(diǎn)1.營養(yǎng)不良的病因2.營養(yǎng)不良的臨床表現(xiàn)重點(diǎn)掌握營養(yǎng)不良的早期表現(xiàn)，皮下脂肪消減順序，分度皮下脂肪的厚度區(qū)別。營養(yǎng)不良的分型。3.營養(yǎng)不良的最常見并發(fā)癥。4.營養(yǎng)不良的治療原則。維生素D缺乏性佝僂病定義：是由于維生素D不足，使機(jī)體鈣磷代謝失常，導(dǎo)致以骨骼改變?yōu)樘卣鞯穆誀I養(yǎng)缺乏性疾病。常見于2歲以下嬰幼兒，輕中度多見發(fā)病率北方高于南方，冬季高于夏季21概述22維生素D來源維生素DD2：植物D3：動(dòng)物25-(OH)D紫外線：290~315nm皮膚：7-脫氫膽固醇母體日光食物膽骨化醇麥角骨化醇D323維生素D的代謝維生素D25-(OH)D1,25-(OH)2D

25-羥化酶

1-α羥化酶24維生素D生理功能刺激成骨細(xì)胞，使鈣磷沉積于骨22%促進(jìn)腎小管重吸收鈣磷40%促進(jìn)小腸粘膜上皮細(xì)胞吸收鈣磷鈣磷代謝骨骼發(fā)育1,25(OH)2D受體存在于多種組織，目前研究表明其在神經(jīng)退行性疾病、免疫疾病、腫瘤、心血管疾病、代謝性疾病的發(fā)病均有作用25佝僂病發(fā)病機(jī)制：機(jī)體為維持血鈣水平而對(duì)骨骼造成的損害VitD缺乏腸道吸收鈣磷低血鈣甲狀旁腺PTH分泌破骨細(xì)胞作用↑骨重吸收血鈣正?；颉I小管重吸收磷↓血磷鈣磷乘積骨的骨化受阻佝僂病血鈣不能恢復(fù)正常手足搐搦PTH分泌↑26病因

圍生期儲(chǔ)存不足01

日光照射不足02

攝入不足03

生長過快04

疾病和藥物影響05孕期vitD缺乏、早產(chǎn)、雙胎有效紫外線量、皮膚暴露量食物含量少、鈣吸收少早產(chǎn)兒的追趕生長

肝腎疾病、苯巴比妥、苯妥英鈉、地塞米松27臨床表現(xiàn)后遺癥期0403恢復(fù)期02激期01初期3個(gè)月~2歲神經(jīng)興奮性增高骨骼畸形多見于<6個(gè)月的嬰兒癥狀：夜驚、多汗、睡眠不安體征：枕禿無骨骼改變

28初期血生化鈣正?；颉住鼳LP/AKP正?；颉?5-(OH)D↓X線正?；蜷L骨臨時(shí)鈣化帶稍模糊頭部多汗，頻繁搖頭擦枕使枕部頭發(fā)頭脫落(一)頭顱<6個(gè)月：顱骨軟化8~9個(gè)月：方顱前囟增大，閉合延遲出牙延遲

29激期——骨骼改變(二)胸廓（1歲左右）肋緣外翻、肋膈溝肋骨串珠雞胸、漏斗胸30激期——骨骼改變(三)四肢6月：手、足鐲>1歲：X形或O形腿31激期——骨骼改變(四)脊柱脊柱后凸脊柱側(cè)彎32激期——骨骼改變(五)骨盆扁平骨盆大動(dòng)作發(fā)育延遲肝臟下移蛙狀腹

33激期——肌肉韌帶松弛大腦皮質(zhì)功能異常智力、語言發(fā)育遲緩免疫力低下呼吸道、消化道感染

34激期——其他35激期——輔助檢查血生化鈣稍↓磷↓↓鈣磷乘積＜30ALP↑↑25-(OH)D↓↓X線干骺端臨時(shí)鈣化帶模糊，呈毛刷樣、杯口狀骨骺軟骨盤增寬（>2mm）骨質(zhì)密度減低正常上肢長骨X線佝僂病上肢長骨X線36臨床癥狀明顯減輕或消失血鈣磷濃度數(shù)日恢復(fù)正常ALP1～2個(gè)月恢復(fù)正常X線2～3周改善，逐漸恢復(fù)正常37恢復(fù)期逐漸恢復(fù)正?；謴?fù)正常多見于2歲后小兒無臨床癥狀血生化、X線檢查正常不同程度的骨骼畸形38后遺癥期39診斷和鑒別診斷010203病史有無維生素D缺乏的病因臨床表現(xiàn)癥狀：神經(jīng)興奮性增高體征：骨骼畸形輔助檢查血生化：鈣、磷、ALP、25-(OH)DX線：骨骼最可靠的診斷標(biāo)準(zhǔn)金標(biāo)準(zhǔn)40鑒別診斷010203正常發(fā)育中的個(gè)體差異頭圍大下肢生理性彎曲乳牙萌出延遲前囟閉合延遲其他病因?qū)е碌呢E病肝性、腎性佝僂病低血磷抗生素D佝僂病遠(yuǎn)端腎小管性酸中毒維生素D依賴性佝僂病與佝僂病表現(xiàn)類似的疾病黏多糖病軟骨發(fā)育不良腦積水先天性甲狀腺功能減退癥維生素D治療首選口服，2000－4000IU/d，持續(xù)1月；后改為400IU/天肌注：對(duì)伴有腹瀉、肺炎、急性傳染病，或佝僂病嚴(yán)重者可予維生素Ｄ15-30萬IU肌肉注射一次，1-3個(gè)月后改為預(yù)防量口服治療一個(gè)月后復(fù)查，如癥狀無好轉(zhuǎn)，再次進(jìn)行鑒別診斷鈣劑治療如食物中已有足量的鈣，通?？梢圆皇褂免}劑當(dāng)患兒發(fā)生手足搐搦癥或采用大劑量維生素Ｄ突擊療法時(shí)，應(yīng)同時(shí)給予鈣劑口服41治療一般治療堅(jiān)持戶外活動(dòng)合理營養(yǎng)，保證足夠奶量，按時(shí)添加輔食激期勿讓患兒久坐、久站手術(shù)治療運(yùn)動(dòng)矯正42治療胎兒期孕母應(yīng)多戶外活動(dòng)，食用富含鈣、磷、維生素D以及其它營養(yǎng)素的食物；妊娠后期(7、8、9月)適量補(bǔ)充維生素D(800U/d)(800-1000U/d)

，同時(shí)服用鈣劑監(jiān)測25-（OH）D水平43預(yù)防嬰幼兒期戶外活動(dòng)：每天1~2h維生素D補(bǔ)充出生后2周開始補(bǔ)充400U/d一般可不補(bǔ)充鈣劑

（低鈣抽搐史或淀粉為主食者可補(bǔ)充）一般補(bǔ)充至2歲北方地區(qū)可補(bǔ)充至3歲高危人群（早產(chǎn)兒、低出生體重兒、雙胎兒）生后立即補(bǔ)充800U/d連用3月后改400U/d44預(yù)防關(guān)于小兒維生素D缺乏性佝僂病的預(yù)防措施，不正確的是A.適當(dāng)多曬太陽B.孕母補(bǔ)充維生素D及鈣劑C.及時(shí)添加輔食D.提倡母乳喂養(yǎng)E.早產(chǎn)兒2月時(shí)開始補(bǔ)充維生素D45鏈接執(zhí)考維生素D缺乏性手足搐搦癥是維生素D缺乏性佝僂病的伴發(fā)癥狀之一多見2歲以下，尤其是6月以內(nèi)嬰兒目前臨床少見概述維生素D缺乏性手足搐搦癥（佝僂病性低鈣驚厥）發(fā)病機(jī)制VitD缺乏腸道吸收鈣磷低血鈣甲狀旁腺PTH分泌不能↑破骨細(xì)胞作用↑骨重吸收血鈣正常或↓腎小管重吸收磷↓血磷鈣磷乘積骨的骨化受阻佝僂病血鈣不能恢復(fù)正常手足搐搦PTH分泌↑骨樣組織堆積骨質(zhì)軟化不能代償臨床表現(xiàn)3個(gè)典型癥狀血鈣<1.75mmol/L離子鈣<1.0mmol/L驚厥手足搐搦喉痙攣3個(gè)隱性體征血鈣1.75~1.88mmol/L面神經(jīng)征腓反射陶瑟征典型發(fā)作驚厥——嬰兒最常見無熱驚厥肢體抽動(dòng)、雙眼上翻、面肌痙攣、意識(shí)喪失發(fā)作后活潑如常無神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征數(shù)秒~分/次，數(shù)次/日典型發(fā)作手足搐搦——最特殊手搐搦腕部彎曲、手指伸直、拇指內(nèi)收“助產(chǎn)士手”足搐搦踝關(guān)節(jié)伸直，足趾向下彎曲“芭蕾足”典型發(fā)作喉痙攣——最危急喉部肌肉反射性痙攣收縮，使聲帶內(nèi)收，聲門完全關(guān)閉而導(dǎo)致不同程度的呼吸困難及完全性的呼吸道梗阻表現(xiàn)吸氣性喉鳴，呼吸費(fèi)力吸氣性呼吸困難窒息隱匿體征面神經(jīng)征（Chvostek’ssign）驟擊顴弓與口角間的面頰部，同側(cè)眼瞼、口角抽動(dòng)為（+）腓反射（Peronealsign）驟擊膝下外側(cè)腓骨小頭上腓神經(jīng)處，足向外側(cè)收縮為（+）陶瑟征（Trousseausign）血壓袖帶包裹上臂，使血壓維持在收縮壓和舒張壓間，5min內(nèi)出現(xiàn)手搐搦為（+）診斷典型癥狀隱匿體征血鈣檢測診斷性試驗(yàn)治療維生素D/鈣缺乏病史母親VitD或鈣缺乏病史合并佝僂病體征血清鈣<1.75mmol/L離子鈣<1.0mmol/L小嬰兒反復(fù)發(fā)作的無熱驚厥，發(fā)作如常，神經(jīng)系統(tǒng)無陽性體征兒童出現(xiàn)手足搐搦鈣劑治療有效鑒別診斷3低鎂血癥4急性喉炎2嬰兒痙攣癥1低血糖癥5中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染進(jìn)食少病史+血糖低+給糖治療有效驚厥特殊表現(xiàn)+智力低下+腦電圖異常肌顫+血鎂降低+鈣劑治療無效感染+犬吠樣咳嗽+聲音嘶啞感染表現(xiàn)+神經(jīng)癥狀+腦脊液異常治療鈣劑急救維生素D控制喉痙攣/驚厥保持呼吸道通暢，吸氧喉痙攣者將舌尖拉出口外靜脈補(bǔ)鈣口服補(bǔ)鈣驚厥控制后同佝僂病