兒童循環(huán)系統(tǒng)疾病的臨床表現(xiàn)及診治（兒科學(xué)課件）

心臟發(fā)育及出生前后血液循環(huán)變化心臟胚胎發(fā)育心臟胚胎發(fā)育原始心血管系統(tǒng)的建立心臟內(nèi)部的分隔心臟外形的建立心臟內(nèi)部分隔心臟胚胎發(fā)育第2周原始心臟形成第4周心臟起循環(huán)作用第8周四腔心臟形成胚胎期2~8周心臟畸形的形成時期預(yù)防先心！出生前、后血液循環(huán)途徑出生前后血液循環(huán)比較6氧氣、營養(yǎng)來自母體，單套循環(huán)（肺壓縮狀態(tài)）卵圓孔、動脈導(dǎo)管必須開放，才能保證全身血供全身均為動靜脈混合血，供應(yīng)腦、心、上肢血氧>供應(yīng)下半身血氧右心優(yōu)勢獨立生存，雙套循環(huán)卵圓孔、動脈導(dǎo)管相繼關(guān)閉卵圓孔：生后功能上關(guān)閉，5~7個月解剖關(guān)閉動脈導(dǎo)管：生后24h功能關(guān)閉，3月~1歲解剖關(guān)閉動靜脈血完全分開左心優(yōu)勢出生前出生后小兒卵圓孔解剖上關(guān)閉的時間是A生后1～2歲B生后3～4個月C生后3個月內(nèi)D生后5～7個月E生后8～10個月鏈接執(zhí)考D關(guān)于胎兒正常血液循環(huán)特點的描述，錯誤的是A．營養(yǎng)與氣體交換通過胎盤與臍血管完成B．只有體循環(huán)，幾乎無肺循環(huán)C．體內(nèi)絕大部分是動脈血D．靜脈導(dǎo)管、卵圓孔及動脈導(dǎo)管是特殊通道E．肝血含氧量最高鏈接執(zhí)考C正常新生兒在出生后，血液循環(huán)動力發(fā)生重大變化，下列哪項敘述不屬于此范疇A.胎盤-臍血循環(huán)中斷

B.肺循環(huán)阻力升高

C.回流入左心房血量增多

D.卵圓孔功能性關(guān)閉

E.體循環(huán)壓力升高鏈接執(zhí)考B室間隔缺損概述室間隔缺損（VSD）占我國先天性心臟病的50%小兒最常見的先天性心臟病約25%單獨存在，其余合并其它畸形11VSD分類（1）按缺損位置12小型室缺中型室缺大型室缺缺損直徑(mm)缺損面積(cm2/m2)<5<0.55~100.5~1.0>10>1.0分流大小少中等大癥狀無或輕微有明顯肺血管可無影響有影響肺高壓Eisenmenger綜合癥13VSD分類（2）

按缺損大小VSD血液循環(huán)途徑VSD分流缺損大小兩心室壓差體/肺循環(huán)壓差肺循環(huán)充血肺動脈充血右心室右心房上下腔靜脈肺靜脈回流增多左心房擴大左心室擴大主動脈搏血減少體循環(huán)缺血14Eisenmenger綜合征肺動脈高壓Eisenmenger綜合征發(fā)生于左向右分流心臟病后期機制不可逆的肺動脈高壓產(chǎn)生右室收縮壓超過左室收縮壓，出現(xiàn)雙向分流或右向左分流臨床表現(xiàn)：持續(xù)性青紫為手術(shù)禁忌證（相對）如糾正缺損，右向左分流中止，將導(dǎo)致右心衰15臨床表現(xiàn)16A體循環(huán)缺血B肺循環(huán)充血C心臟雜音生長發(fā)育落后活動耐力下降多汗不長、不動、不吃反復(fù)下呼吸道感染臨床表現(xiàn)17大型缺損時由于肺動脈擴張壓迫喉返神經(jīng)，引起聲音嘶啞潛伏紫紺并發(fā)癥：支氣管肺炎、充血性心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎VSD臨床表現(xiàn)VSD聽診胸骨左緣3、4肋間可及Ⅲ-Ⅳ級全收縮期雜音，伴震顫，廣泛傳導(dǎo)二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對性狹窄致）肺動脈高壓時P2亢進(jìn)18主要檢查方法病史及體格檢查：就診主要原因X線檢查心電圖（electrocardiogramECG）超聲心動圖（echocardiagraphyECHO）心臟導(dǎo)管檢查：有創(chuàng)心血管造影：有創(chuàng)其它檢查輔助診斷明確診斷VSDX線表現(xiàn)心影增大：心胸比例≥0.5左心房增大，左心室增大右心室增大肺動脈段凸出，主動脈結(jié)縮小肺紋理增粗肺門舞蹈癥20VSD心電圖表現(xiàn)左心室肥大左心房肥大右心室肥大21VSD超聲心動圖LVRVVSD二維顯示缺損直接征象彩色多普勒顯示心室水平分流頻譜多普勒估算跨隔壓差和肺動脈壓力22VSD心導(dǎo)管檢查23測定壓力、血氧、異常通道不作為VSD常規(guī)檢查手段判斷手術(shù)指征時可使用VSD預(yù)后

自然閉合率：21%至63%自然閉合的一般規(guī)律小缺損閉合率高，大缺損閉合率低膜周部和肌部缺損閉合率高，圓錐部缺損不能自行閉合5歲以內(nèi)閉